Neutropenia lapsilla

Neutropenia esiintyä oireyhtymä tai sairaus on diagnosoitu primaarinen neutrofiilien leukosyyttien ja / tai niiden esiasteita. Kriteeri neutropenia ikäisillä lapsilla kuin vuotta ja aikuisten - väheneminen neutrofiilien absoluuttinen määrä (puukottaa segmenttikaariset) ääreisverenkierron jopa 1500 per 1 ml verta tai vähemmän, ensimmäisen elinvuoden -. 1000 1 mm tai vähemmän ..

[1]

Lasten neutropenian syyt

Neutropenian syyt on jaettu kolmeen pääryhmään.

• Rikkoo neutrofiilien tuotantoa luuytimessä virheiden vuoksi esisolujen ja / tai mikroympäristön tai heikentyneen neutrofiilivaellukselle kehäkanavan - pääasiassa neutropenia ja neutropenia perinnöllinen oireyhtymä kanssa aplastinen anemia.
• Kiertävien solujen ja parietaalisen poolin suhde rikkoutuu, neutrofiilien kerääntyminen tulehduksen kohdalle on uudelleenjako mekanismi.
• Hävittäminen ääreisverenkierrossa ja eri elimissä fagosyytteillä - immuuni neutropenia ja hemofagosyyttiset oireyhtymät, infektioiden sitominen, muiden tekijöiden vaikutus.

Edellä mainittujen etiologisten tekijöiden yhdistelmät ovat mahdollisia. Neutropeninen oireyhtymät ominaista monien veritaudit [akuutti leukemia, aplastinen anemia, myelodysplastinen oireyhtymä], sidekudos, ensisijainen immuunipuutosten, virus- ja joitakin bakteeri-infektioita.

Syklinen neutropenia. Harvinaiset (1-2 tapausta 1 000 000 väestön kohdalla) ovat autosomaalinen recessively inherited tauti. Syklisen neutropenian perhemuunnoksilla on hallitseva perintönä ja debyytti, yleensä pääsyn ensimmäisessä elämässä. Tapaa satunnaisia tapauksia milloin tahansa.

Syklisen neutropenian ytimessä on häiriö granulopoieesin säätelyssä, jossa on normaalia, jopa kohonnut, pesäkkeitä stimuloiva tekijä kriisin puhkeamisen aikana. Potilailla, joilla on syklinen neutropenia, kuvattiin neutrofiilien elastaasigeenin mutaatio, mutta yleensä syklisen neutropenian kehityksen mekanismi on heterogeeninen.

Krooninen, geneettisesti määritetty neutropenia, jolla on heikentynyt neutrofiilituotanto luuytimestä (myelokaeesi). Autosomaalinen resessiivinen perintötyyppi oletetaan. Neutropeniaa aiheuttavat 2 vikaa: neutrofiilien lyhentynyt käyttöikä, nopeutettu apoptoosi luuytimessä ja kemotaksin väheneminen. Lisäksi granulosyyttien fagosyyttinen aktiivisuus vähenee. Tyypilliset muutokset myelogrammissa: luuytimen normo- tai hypercellulainen, lisääntynyt granulosyyttisarja, jonka solu-elementtien normaali suhde ja kypsät solut ovat vallitsevia. Luuytimen segmentoitujen neutrofiilien ytimiä on hypersegmentoitunut ja sytoplasman vakuoli- sointi, rakeiden määrä vähenee. Perifeerisessä veressä - leuko- ja neutropenia yhdessä monosytoosin ja eosinofiliaan. Pyrogeeninen testi on negatiivinen.

[2], [3], [4],

Lasten neutropenian oireet

Psittakoosin neutropenia johtuu ensisijaisesti vakavuudesta neutropenian ja taudin kulku riippuu sen syitä ja muotoja. Valo neutropenia voi olla oireeton tai potilailla, joilla on usein akuutti virus- ja bakteeri-infektiot paikallinen, hyvin mukautuvia tavanomaisiin hoitoihin. Srednetyazholye muodot on tunnusomaista usein pahenemisvaiheita paikallinen märkivä infektiot ja vilustuminen, toistuvia infektioita suuontelon (stomatiitti, ientulehdus, periodontaalinen sairaus). Oireet voivat olla oireeton, mutta agranulosytoosi. Vaikea neutropenia ominaista vakava tila yhteistä myrkytyksen, kuume, usein vakavia bakteeri- ja sieni-infektioita, nekroottisia muutoksia limakalvot, iho harvoin, keuhkokuume tuhoisa, korkea riski sepsis ja korkea kuolleisuus riittämättömän hoidon.

Kliinisiä oireita kroonista neutropeniaa määräytyy geneettisesti - paikallista toistuvat bakteeri-infektiot, mukaan lukien keuhkokuume, toistuvat suutulehdus, ientulehdus, - näkyvät ensimmäisen elinvuoden. Bakteerien komplikaatioiden taustalla on neutrofiilinen leukosytoosi, joka 2-3 päivän kuluttua korvataan leukopeniaa.

Neutropenian diagnosointi

Neutropenian diagnosointi perustuu taudin historiaan, perhehistorian arviointiin, kliiniseen kuvaukseen, hemogrammi-indeksiin dynamiikassa. Muita tutkimuksia, joilla diagnosoidaan etiologia ja neutropenian muodot ovat:

• kliininen verikoke, jossa lasketaan trombosyyttien määrä 2-3 kertaa viikossa 6 kuukauden ajan;
• luuytimen puhkeamisen tarkastelu vaikeassa ja kohtalaisessa neutropeniassa; indikaatioiden mukaan suoritetaan erityisiä testejä (viljely, sytogeneettinen, molekyyli, jne.).
• seerumin immunoglobuliinipitoisuuden määritys;
• Tutkimus seerumin vasta-ainetiitterin antigranulotsitarnyh antigranulotsitarnyh potilailla, joilla on tiettyjä vasta-aineita kalvon ja sytoplasmaan neutrofiilien käyttäen monoklonaalisia vasta-aineita - mukaan merkintöjen (virus-liittyviä muotoja).

Yleiset diagnostiset kriteerit määräytyy geneettisesti neutropenian - suvussa, ilmentää kliinisen kuvan ensimmäisen elinkuukauden aikana jatkuvaa tai syklinen neutropenia (0,2-1,0h10 ⁹ / l neutrofiilejä) yhdessä monosytoosi ja puolessa tapauksista - eosinofiliaa ääreisveren. Ei ole anti-granulosyyttivasta-aineita. Myelogrammin muutokset määräytyvät taudin muodossa. Molekyylibiologiset menetelmät voivat paljastaa geneettisen puutteen.

Syklisen neutropenian diagnoosi on dokumentoitu verikokeilla 2-3 kertaa viikossa 6 viikon ajan, eikä myelogrammin tutkimusta ole tarpeen.

[5], [6], [7], [8], [9]

Neutropenian hoito lapsilla

Potilaan absoluuttinen neutrofiilien määrä <500 solua / mm ja kuume, riippumatta väitetyn syitä neutropenian välittömästi aloittaa empiirinen antibioottihoito tehokas patogeenejä vastaan, jotka ovat useimmiten aiheuttaa infektion näillä potilailla (mukaan lukien kemoterapia - Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa, Escherichia coli, Klebsiella spp. ). Muita taktiikoita määrittävät neutropenian luonne ja kulku.

Syklisen neutropenian pääasiallinen hoitomenetelmä on granulosyyttikasvutekijä (filgrastiimi tai lenograstiimi) vuorokausiannoksena, joka on 3-5 mikrogrammaa / kg ihonalaisesti. Lääkkeen antaminen aloitetaan 2-3 päivää ennen kriisiä ja jatkuu kunnes verenarvot normalisoidaan. Toinen taktiikka on jatkuva hoito granulosyyttipesäkkeitä stimuloivan tekijän kanssa päivittäin tai joka toinen päivä 2-3 μg / kg ihon alle. Tämä riittää neutrofiilien määrän pitämiseen yli 0,5 / μl, mikä takaa tyydyttävän elämänlaadun potilaille. Kehittyy infektioita - antibakteerista ja paikallista hoitoa. Leukemian riski ei ole kohonnut.

Kroonisen geneettisesti määritetyn neutropenian aktiivinen hoito suoritetaan akuutin bakteeri-infektion aikana laaja-spektrian antibiooteilla. Vaikeissa tapauksissa määrätään granulosyyttikokoonpanosta stimuloiva tekijä ja luovuttaja-granulosyytit siirretään.