Myasteeninen oireyhtymä

Myasteeninen oireyhtymä on ominaista myasthenia gravis (Erba-Joly tauti) - hermo-lihasairaus, johon liittyy lihasheikkous ja väsymys.

Usein se liittyy hyperplasiaan tai kateenkorvan kasvaimeen (jopa 70% tapauksista), mutta etiologiaa ei ole täysin ymmärretty. 

[1], [2], [3], [4],

Epidemiologia

Suurin osa myasteenista oireyhtymästä tapahtuu 20-30-vuotiailla naisilla, mutta voi olla lapsuudessa ja yli 50-vuotiailla. Taudin kehitys on subakuutti tai krooninen.

[5], [6], [7], [8], [9],

Synnyssä

Patogeneesissä johtava rooli on synaptisen sirpaleen laajeneminen, kunnes synapsin täydellinen tuhoaminen, atrofiset ja dystrofiset muutokset striatuissa lihasissa.

[10], [11],

Oireet myasteeninen oireyhtymä

Myasteeninen oireyhtymä alkaa heikkous silmän lihaksia, nielun, kurkunpään, joilla on heikentynyt nielemisvaikeuksia, ääni, puhe, väsymys näky, varsinkin kun käsittelyssä, ainakin - heikkoudesta raajoissa. Kaikki nämä oireet ovat kivuton nopeasti siirtymään lepoaikana. Lisäksi on olemassa ristiriita hormonitoiminnan toimintaa, ensisijaisesti kilpirauhasen (hyperfunktio) ja lisämunuaisen (vajaatoiminta), ja mineraalinen metabolia kalium, joka johtaa sydämen vajaatoimintaan. Kaikissa tapauksissa, joihin osallistuu hengityselinten prosessi, vaikuttaa tuuletukseen.

Kriisit kehitetty vilustuminen, myrkytykset, hormonaalisia muutoksia (kuten raskaus), fyysistä tai henkistä stressiä. Tässä tapauksessa, myasteeninen oireyhtymä on mukana merkittävä heikkeneminen yleistys häiriöt. Kehittää silmän liikehermon häiriöt, silmämunan halvaus Erb-Goldflama (afonia, dysartria, dysfagia, kun potilas ei pysty nielemään sylkeä), hengitysvaikeudet (matala, usein, tehoton), sydänsairauksia, psyko-emotionaalista häiriöt (viritys korvataan apatia), kasvi- häiriöt - mydriaasin, takykardia, heikko pulssi, kuiva iho, atonia suolen ja sulkijalihaksen. Nopean etenemisen jälkeen 10-20 minuutin kuluttua hengityksen pysähtyminen saattaa ilmetä. Piirre: positiivinen reaktio Neostigmiini - 20-30 minuutin kuluttua lihakseen 2-3 ml neostigmiinin on ollut jyrkästi oireiden vähenemistä.

Erotella myasteeninen oireyhtymä on tarpeen taudin, Lambert-Eaton, syntymässä keuhkon, rinnan, eturauhasen, munasarjan: vaikuttaa usein lihakset raajojen ja vartalon, ei ole reaktio Neostigmiini. Ryppyjen voi muistuttaa kolinerginen kriisi yliannostus antikoliiniesteraasilääkkeiden, mutta tässä tapauksessa se eroaa autonomisen reaktion: syljeneritys, hikoilu, oksentelu, runsas ripuli, usein virtsaaminen. Muista, että nämä kaksi kriisiä voidaan yhdistää keskenään ihmisiä, jotka käyttävät proserinia.

Lomakkeet

Myasteeninen oireyhtymä voi olla paikallisia tappioon yhden lihasryhmän, usein silmä, kurkunpään, kurkun, kasvolihasten tai kehon lihakset, tai yleistynyt hengityselinten sairaus tai ei. Virtauksen myötä on tunnusomaista myasteeninen oireyhtymä: progressiivinen muoto; jaksot (lyhyt kriisi ja pitkittynyt remissio); Vakaa muoto, jonka kriittinen tilanne heikkenee.

[12], [13], [14]