^

Terveys

A
A
A

Myasteeninen oireyhtymä

 
, Lääketieteen toimittaja
Viimeksi tarkistettu: 07.07.2025
 
Fact-checked
х

Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.

Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.

Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.

Myasteeninen oireyhtymä on tyypillistä myasthenia gravikselle (Erb-Jolyn tauti) - neuromuskulaariselle sairaudelle, johon liittyy lihasheikkoutta ja väsymystä.

Se liittyy usein kateenkorvan hyperplasiaan tai kasvaimeen (jopa 70 % tapauksista), mutta etiologiaa ei täysin ymmärretä.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiologia

Myasteenista oireyhtymää havaitaan useimmiten 20–30-vuotiailla naisilla, mutta sitä voi esiintyä myös lapsuudessa ja yli 50-vuotiailla. Taudin kehittyminen on subakuuttia tai kroonista.

trusted-source[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Synnyssä

Patogeneesissä johtavaa roolia on synaptisen raon laajeneminen aina synapsin täydelliseen tuhoutumiseen, atrofisiin ja dystrofisiin muutoksiin juovitetuissa lihaksissa.

trusted-source[ 10 ], [ 11 ]

Oireet myasteninen oireyhtymä

Myasteeninen oireyhtymä alkaa silmien, nielun ja kurkunpään lihasten heikkoudella, johon liittyy nielemisvaikeuksia, äänen ja puheen tuottamista, silmien väsymistä, erityisesti lukiessa, harvemmin raajojen heikkoutta. Kaikki nämä oireet ovat kivuttomia ja häviävät nopeasti levossa. Lisäksi umpieritysrauhasten, pääasiassa kilpirauhasen (liikatoiminta) ja lisämunuaisten (vajaatoiminta), toiminta häiriintyy ja kaliumin mineraaliaineenvaihdunta häiriintyy, mikä johtaa sydämen vajaatoimintaan. Kaikissa tapauksissa, joissa hengityslihakset ovat osallisina prosessiin, hengityksen heikkeneminen kärsii.

Kriisejä kehittyy vilustumisen, päihtymyksen, hormonaalisten muutosten (mukaan lukien raskaus), fyysisen tai henkisen stressin yhteydessä. Tässä tapauksessa myasteeniseen oireyhtymään liittyy tilan jyrkkä heikkeneminen ja häiriöiden yleistyminen. Silmän liikehäiriöt, Erb-Goldflamin bulbaarihalvaus (afonia, dysartria, nielemisvaikeudet, kun potilas ei pysty nielemään edes sylkeä), hengitysvaikeudet (pinnallinen, tiheä, tehoton), sydämen toimintahäiriöt, psykoemotionaaliset häiriöt (kiihtyneisyyden korvaa apatia), autonomiset häiriöt - mydriaasi, takykardia, heikko pulssi, kuiva iho, suoliston atonia ja sulkijalihasten vajaatoiminta. Nopeasti edetessä hengityspysähdys voi ilmetä 10-20 minuutin kuluttua. Erottuva piirre: positiivinen reaktio proseriinille - 20-30 minuuttia 2-3 ml:n proseriini-injektion jälkeen oireet vähenevät jyrkästi.

On tarpeen erottaa myasteeninen oireyhtymä Lambert-Eatonin taudista, joka kehittyy keuhkosyövän, rintasyövän, eturauhassyövän ja munasarjasyövän yhteydessä: useimmiten raajojen ja vartalon lihakset vaurioituvat, eikä prozeriiniin ole reaktiota. Kriisi voi muistuttaa kolinergisiä kriisejä antikoliiniesteraasilääkkeiden yliannostuksen yhteydessä, mutta tässä tapauksessa sille on ominaista vegetatiivinen reaktio: lisääntynyt syljeneritys, runsas hikoilu, oksentelu, runsas ripuli, tiheä virtsaamistarve. On pidettävä mielessä, että nämä kaksi kriisiä voivat yhdistyä prozeriinia käyttävillä ihmisillä.

Lomakkeet

Myasteninen oireyhtymä voi olla paikallinen, jolloin vaurio kohdistuu yhteen lihasryhmään, useimmiten silmiin, kurkunpäähän, nieluun, kasvolihaksiin tai vartalon lihaksiin, tai yleistynyt hengitysvaikeuksien kanssa tai ilman. Myastenisen oireyhtymän kulun mukaan erotetaan seuraavat: etenevä muoto; episodit (lyhyt kriisi ja pitkäaikainen remissio); vakaa muoto, jossa on kriisin muodossa tapahtuvia heikkenemisjaksoja.

trusted-source[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.