Lääketieteen asiantuntija
Uudet julkaisut
Netertonin oireyhtymä: syyt, oireet, diagnoosi, hoito
Viimeksi tarkistettu: 18.10.2021
Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Ensimmäistä kertaa yhdistelmä suomutautisen - ihtiozformnoy synnynnäinen erythrodermia (lamellaarinen iktyoosi) hiukset leesiot nodulaarinen tyyppi trihoreksisa yhdessä atopian kuvattu EV Nethertonin (1958).
Mikä aiheuttaa Nethertonin oireyhtymän?
Aiemmin hän uskoi, että tauti on tarttuva. Tällä hetkellä oletetaan autosomaalinen resessiivinen perintötyyppi. Lähinnä naiset ovat sairaita.
Gistopatologiya
Tunnettu siitä, että proliferatiivisen hyperkeratoosia (joskus parakeratoosia), akantoosi kanssa spongiosis, normaali tai paksuuntunut rakeinen kerros, ihonystyssä hypertrofia, kohonnut tali- ja hikirauhaset, turvotus ja kohtalainen krooninen tulehduksellisten infiltraattien perivaskulyarpye verinahan yläosaan, joka koostuu lymfosyyttien ja plasman soluja.
Nethertonin oireiden oireet
Lapsen syntymän aikana sikiön iho on täysin peitetty kuivalla, kuivalla kellertävän ruskealla kalvolla, joka muistuttaa kollodioa. Kirjallisuudessa "kolloidisen" sikiön kuvaus (syn "kiiltävä vauva") kuuluu johonkin taudin vakaviin ilmentymiin. Joissakin tapauksissa kollodiynaya elokuva olemassa jo jonkin aikaa, se muuttuu suuri hiutale (lamellisesta hilseily vastasyntyneen) ja varhaislapsuudessa häviää kokonaan, ihon läpi elämän pysyy normaalina. Useimmissa tapauksissa kalvosta muodostuvat vaa'at pysyvät iholle koko eliniän ajan (lamellarivaalit).
Iän myötä erytroderma regressoituu ja hyperkeratoosi voimistuu. Leesio ottaa kaikki ihon taittuvat ja ihon muutokset ovat usein voimakkaampia. Kasvojen iho on tavallisesti punainen, venytetty, hilseilevä.
Pään karvainen osa peitetään runsaalla asteikolla, korvat kiertyvät, runsaat kiimainen kerrokset, mukaan lukien kuulokojeet. Kämmenien, pohjien, kasvojen, hiusten ja kynsien nopea kasvu (hyperdermotomia) lisääntyy hikoilemalla.
Kynsilevyt ovat epämuodostuneita, sakeutettuja; merkitty subungual hyperkeratosis, kämmenten ja pohjien diffuusi keratoosi. Merkittävänä lamellaarisen ihtioosin oire on myös ectropion, johon liittyy usein lagophthalmus, keratiitti, valonarkuus. Joskus lamellirytysillä havaitaan henkinen hidastuminen.
Hiusten rakenteelliset epämuodostumat Nethertonin oireyhtymässä voivat olla erilaisia: kierretty hiukset; invaginoivan trikorexin - hiusten poikittaiset repeämät proksimaalisen segmentin vkolachivaniemilla distaaliseen; knotty trichorexis - hiusten rakenteellinen muodonmuutos solmun muodostamisella bambusta sauvojen paksuuntumisen tyypin avulla. Paksuuden muuttuessa, hiukset Netherton oireyhtymä havaittiin yhdessä lamellaarinen iktyoosi pilkkominen runko hiukset hajottamalla orvaskesi 3-10 haarojen (trihoptilez), hiukset ei saavuta pituus on yli 5 cm. Yleisimmät sairaudet karvan Netherton oireyhtymä on trihoreksis (nodoosien tai invaginated). Hiusten karvaisten dystrooppisten muutosten seurauksena alopetiasta voi kehittyä polttopiste tai alaosa.
Mikä häiritsee sinua?
Kuinka tunnistaa Nethertonin oireyhtymä?
Netherton oireyhtymä on eriytetty hilseilevien erytroderma Leiner-Moussa, erytroderminen psoriaasi, ihottuma ekfoliativnym Ritter, epidermolysis bullosa.
Mitä on tutkittava?
Kuinka tarkastella?
Nethertonin oireyhtymän hoito
Terapeuttiset toimenpiteet toteutetaan sekä ihtyoosilla.