Multippeli myelooma ja selkäkipu

Multippeli myelooma on harvinainen selkäkivun aiheuttaja, joka usein diagnosoidaan väärin varhaisessa vaiheessa. Se on ainutlaatuinen sairaus, joka voi aiheuttaa kipua useiden mekanismien kautta, joko erikseen tai yhdessä. Näitä mekanismeja ovat nosireseptorien stimulaatio kasvaimen puristumalla, kasvaintuotteet ja isännän vaste kasvaimelle tai sen tuotteille.

Vaikka multippeli myelooman tarkkaa etiologiaa ei tunneta, seuraavat tosiasiat tiedetään. Myelooman kehittymiselle on geneettinen alttius. Tiedetään myös, että säteily lisää taudin ilmaantuvuutta, kuten on havaittu toisen maailmansodan atomipommitusten uhreilla. Myös RNA-virukset ovat osallisina multippeli myelooman kehittymisessä. Tauti on harvinainen alle 40-vuotiailla, ja diagnoosin keskimääräinen ikä on 60 vuotta. Miehillä on alttius. Negroidirodulla taudin ilmaantuvuus on kaksi kertaa suurempi. Maailmanlaajuisesti multippeli myelooman ilmaantuvuus on 3 tapausta 100 000 ihmistä kohden.

Taudin yleisin ilmenemismuoto on selkä- ja kylkikipu. Sitä esiintyy yli 70 %:lla potilaista, joilla sairaus lopulta diagnosoidaan. Luuvaurio on luonteeltaan osteolyyttinen ja näkyy paremmin varjoaineettomassa röntgenkuvauksessa kuin radionuklidiluukuvauksessa. Liikkeessä havaitaan kipua, hyperkalsemia on melko yleinen ja merkittävä oire monilla multippelia myeloomaa sairastavilla potilailla. Hengenvaarallisia infektioita, anemiaa, verenvuotoa ja munuaisten vajaatoimintaa esiintyy usein yhdessä kipuoireiden kanssa. Kasvaintuotteiden vaikutuksesta lisääntynyt veren viskositeetti voi johtaa aivoverisuonikomplikaatioihin.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Multippeli myelooman oireet

Laajalle levinnyt kipu on yleinen kliininen vaiva, joka lopulta johtaa lääkärin multippeli myelooma -diagnoosiin. Näennäisesti vähäinen trauma voi aiheuttaa epänormaalia nikamapuristusta tai kylkiluun murtumia. Fyysisessä tutkimuksessa paljastuu usein kipua vaurioituneiden luiden liikkeessä sekä kasvainmassa kallon tai muiden vaurioituneiden luiden tunnustelussa. Usein esiintyy neurologisia merkkejä hermojen puristumisesta kasvaimen tai murtuman vuoksi ja aivoverisuonikomplikaatioista. Myös hyperkalsemiasta johtuvia positiivisia Trousseau- ja Chvostek-oireita voi esiintyä. Munuaisten vajaatoiminnasta johtuva anasarka on huono ennustearvo.

Kysely

Ben-Jones-proteiinin esiintyminen virtsassa, anemia ja M-proteiinin (TFI) lisääntyminen seerumin proteiinielektroforeesissa viittaavat multippeliin myeloomaan. Kallon ja selkärangan luiden klassiset "rei'itetyt" leesiot ilman varjoainetta tehdyssä röntgenkuvauksessa ovat patognomonisia tekijöitä tälle taudille. Koska osteoklastinen aktiivisuus on multippeli myeloomaa sairastavilla potilailla alhainen, diffuusin luun tuhoutumisen gradienttinukliditutkimus voi antaa negatiivisen tuloksen. Magneettikuvaus on aiheellista kaikille potilaille, joilla epäillään multippelia myeloomaa ja joilla on selkäytimen puristuksen merkkejä. Kaikille multippeli myeloomaa sairastaville potilaille on aiheellista seerumin kreatiniinin määritys ja automaattinen veren biokemia, johon kuuluu seerumin kalsiumpitoisuus.

Multippeli myelooman erotusdiagnoosi

Monet muut luuytimen sairaudet, mukaan lukien raskasketjusairaus ja Waldenströmin makroglobulinemia, voivat jäljitellä multippeli myeloomaa. Myös amyloidoosilla on monia samankaltaisia kliinisiä piirteitä. Eturauhas- tai rintasyövän metastaattinen sairaus voi myös aiheuttaa selkärangan ja kylkiluiden patologisia murtumia ja kallonholvin etäpesäkkeitä, jotka voidaan virheellisesti luulla myeloomaksi. Hyvänlaatuista monoklonaalista gammopatiaa sairastavilla potilailla, joista useimmat eivät tarvitse erityistä hoitoa, voi olla laboratoriokokeita, jotka muistuttavat multippeli myeloomaa sairastavien löydöksiä.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Multippeli myelooman hoito

Myelooman hoidon tavoitteena on hoitaa etenevää luuvauriota ja vähentää myeloomaproteiinien määrää seerumissa. Molemmat tavoitteet saavutetaan sädehoidolla ja kemoterapialla, yksinään tai yhdistelmänä. Suuriannoksisen steroidipulssihoidon on osoitettu olevan tehokas oireiden lievittämisessä ja elinajanodotteen pidentämisessä.

Multippeli myelooman kivun hoito tulisi aloittaa tulehduskipulääkkeillä (NSAID) tai COX-2-estäjillä. Opioidien lisääminen voi olla tarpeen patologisten murtumien aiheuttaman voimakkaan kivun hallitsemiseksi. Ortopediset laitteet, kuten Kesh-siteet ja kylkiluuvyöt, voivat auttaa selkärangan vakauttamisessa, ja niitä tulisi harkita patologisten murtumien yhteydessä. Paikalliset lämpö- ja kylmähoidot voivat myös olla tehokkaita. Toistuvia liikkeitä, jotka aiheuttavat kipua, tulee välttää. Potilaille, jotka eivät reagoi näihin hoitoihin, voidaan antaa paikallispuudutuksia tai steroideja kylkiluiden väliin tai epiduraalisesti. Valituissa tapauksissa selkäydinopioidit voivat myös olla tehokkaita. Lopuksi sädehoitoa tarvitaan usein merkittävän luusairauden tapauksissa riittävän kivunlievityksen saavuttamiseksi.

Sivuvaikutukset ja komplikaatiot

Noin 15 % multippeli myeloomaa sairastavista potilaista kuolee aggressiivisesta hoidosta huolimatta kolmen ensimmäisen kuukauden aikana diagnoosin jälkeen. Ja toiset 15 % – jokaisena seuraavana vuonna. Yleisiä kuolinsyitä ovat munuaisten vajaatoiminta, sepsis, hyperkalsemia, verenvuoto, akuutin leukemian kehittyminen ja aivohalvaus. Ei-kuolemaan johtavat komplikaatiot, kuten patologiset murtumat, vaikeuttavat merkittävästi multippeli myeloomaa sairastavien potilaiden elämää. Tällaisten komplikaatioiden ennenaikainen havaitseminen ja hoito pahentavat potilaan kärsimystä ja johtavat ennenaikaiseen kuolemaan.

Kolmikkoa sairastavien potilaiden huolellinen arviointi: proteinuria, selkärangan tai kylkiluiden kipu ja seerumin elektroforeesin muutokset

Belkovin ohjeet ovat välttämättömiä multippeli myelooma -diagnoosin viivästyneenä väistämättömien komplikaatioiden ehkäisemiseksi. Sekä lääkärin että potilaan on ymmärrettävä, että varhaisesta hoidosta huolimatta useimmat multippeli myelooma -potilaat kuolevat 2–5 vuoden kuluessa diagnoosista. Paikallispuudutteiden ja steroidien epiduraaliset ja kylkiluiden sisäiset injektiot voivat tarjota hyvän tilapäisen lievityksen multippeli myelooma -kipuun liittyvään kipuun.