^

Terveys

A
A
A

Miten perinnöllinen sferosytoosi hoidetaan (Minkowski-Schoffar-tauti)?

 
, Lääketieteen toimittaja
Viimeksi tarkistettu: 19.10.2021
 
Fact-checked
х

Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.

Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.

Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.

Hoito

Säilytä foolihappoa 1 mg päivässä hemolyysin aikana.

Jos kyseessä on vaikea hemolyyttinen tai aplastikriisi (hemoglobiini <60 g / l), suoritetaan leukosyyttien puhdistettua erytrosyyttimassan korvaushoitoa.

Splenectomiaa käytetään suunnitellulla tavalla. Ennen operatiivista hoitoa on tarpeen rokottaa potilas meningokokin ja pneumokokin infektioita vastaan sekä tyypin B hemofilistä infektiota.

Kolelitiitaarissa käytetään kolekystektomiaa.

Lääkärin valvonta

Suosittele hematologin tutkimusta, yleinen verikoke retikulosyyttien laskemalla (kerran kuukaudessa keskivaikeilla ja vaikeilla muodoilla kerran neljänneksellä - kevyillä ja minimaalisilla muodoilla).

Biokemialliset verikoe (määritys koko ja epäsuoran bilirubiinin, ALT, ACT, alkalinen fosfataasi, LDH-pitoisuus SJ, TIBC, transferriinisaturaatiossa rautaa, SF) suoritetaan kerran neljäsosa kanssa srednetyazholoy ja raskas muotoja, kerran 6 kuukausi - lievä ja minimaaliset muodot.

Vatsan ontelon ultraäänitutkimus suositellaan 6-12 kuukauden välein.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.