Miten kroonista munuaisten vajaatoimintaa hoidetaan?

Ennen kroonista munuaisten vajaatoimintaa sairastavan potilaan hoidon aloittamista on tarpeen määrittää munuaisten vajaatoiminnan kehittymiseen johtanut sairaus, munuaisten toimintahäiriön vaihe sekä tärkeimmät kliiniset ja laboratoriokokeissa havaitut oireet. Näiden tärkeiden indikaattoreiden yksiselitteinen tulkinta on tärkeää hoitotaktiikan kannalta ja siksi samojen terminologisten ja diagnostisten lähestymistapojen käytön kannalta.

Kroonista munuaisten vajaatoimintaa sairastavat potilaat tarvitsevat ruokavalion korjausta ja oireyhtymän hoitoa.

Runsaskalorinen ja vähäproteiininen ruokavalio on suositeltavaa proteiini-energia-aliravitsemuksen ehkäisemiseksi.

Vähäproteiininen ruokavalio. Proteiiniaineenvaihdunnan tuotteilla on tärkeä rooli kroonisen munuaisten vajaatoiminnan etenemisen immuunimekanismeissa ja ei-immuunimekanismeissa (lisääntynyt munuaisten plasmavirtaus, mikä johtaa hemodynaamisiin häiriöihin). Vähäproteiinisen ruokavalion noudattaminen munuaisten vajaatoiminnan alkuvaiheessa auttaa vähentämään liiallista fosforipitoisuutta ja hidastamaan sekundaarisen hyperparatyreoosin ja munuaisten osteodystrofian kehittymistä. Lasten ruokavalion proteiinipitoisuutta ei kuitenkaan suositella vähennettäväksi jyrkästi (toisin kuin aikuisilla). Lapsilla iästä, sukupuolesta ja kroonisen munuaisten vajaatoiminnan vakavuudesta riippuen sen tulisi olla 0,6–1,7 g / kg ruumiinpainoa päivässä (70 % - eläinproteiineja).

Proteiini-energia-aliravitsemuksen (PEM) ehkäisemiseksi, jonka riski on suurempi kroonista munuaisten vajaatoimintaa sairastavilla lapsilla kuin aikuisilla, ja kun useita tuotteita joudutaan jättämään pois ruokavaliosta, on välttämätöntä korvata ne kokonaan muilla, ravintoarvoltaan ja biologiselta arvoltaan vastaavilla tuotteilla. Aminohappojen ketoanalogien käyttöä sekä soijatuotteiden sisällyttämistä ruokavalioon suositellaan.

Hypofosfaattiruokavalio. Hypofosfaattiruokavaliota tulisi noudattaa, kun nesteiden virtausmäärä on alle 50 ml/min, eikä päivittäisen ruokavalion fosforipitoisuuden tulisi ylittää 800–1000 mg. Fosfaattipitoisia tuotteita ovat maito ja maitotuotteet, pavut, soijapavut, herneet, linssit, proteiinituotteet (munat, lammas, siipikarja, maksa, lohi, sardiinit, juustot), leipä ja viljatuotteet (maissileipä, ohra, leseet, vohvelit), suklaa ja pähkinät.

Koska lasten on vaikea noudattaa hypofosfaattiruokavaliota kroonisen munuaisten vajaatoiminnan alkuvaiheista alkaen, kun elintarvikkeissa on päivittäin yli 1 g fosfaatteja, määrätään niitä sitovia aineita.

Kroonisen munuaisten vajaatoiminnan lääkehoito

• Munuaisten vajaatoiminnan konservatiivinen hoito alkaa sen kehityksen alkuvaiheessa ja määräytyy taustalla olevan sairauden ja kroonisen munuaisten vajaatoiminnan vakavuuden, muiden elinten ja järjestelmien komplikaatioiden esiintymisen mukaan.
• Pitkäaikaista munuaissairautta sairastavat lapset, joiden endogeeninen kreatiniinipuhdistuma on laskenut alle 70 ml/min, ovat nefrologin avohoidon seurannassa.
• Veren seerumin typpipitoisten kuona-aineiden pitoisuuden pienentämiseksi voidaan käyttää enterosorbentteja, jotka sitovat kreatiniinia, ureaa ja muita ruoansulatuskanavassa erittyviä myrkyllisiä tuotteita. Sorbenttien käytön ehdoton vasta-aihe on haavauma ja/tai verenvuoto ruoansulatuskanavassa.
• ^{Hoitoon tulee sisältyä osteodystrofian ehkäisyyn tähtääviä toimenpiteitä: säännöllinen lisäkilpirauhashormonin} kalsiumpitoisuuden, fosfaattien ja alkalisen fosfataasin aktiivisuuden seuranta kroonisen munuaissairauden varhaisvaiheista alkaen lapsilla (jonka SCF on <60 ml/min), kalsiumvalmisteiden antaminen yhdessä D3-vitamiinin aktiivisten metaboliittien _kanssa.
• Tärkeimmät toimenpiteet osteodystrofian ehkäisemiseksi ja hoitamiseksi munuaiskorvaushoitoa saavilla potilailla:
  • ylläpitää normaalia kalsiumpitoisuutta veressä;
  • riittävän kalsiumpitoisuuden varmistaminen dialyysinesteessä;
  • ravinnosta saatavan fosfaatin vähentäminen;
  • fosfaattisideaineiden käyttö;
  • _{D3-vitamiinin metaboliittien} aktiivisten muotojen antaminen;
  • asidoosin korjaus;
  • hemodialyysiliuoksen valmistukseen käytetyn veden täydellinen puhdistus.
• D-vitamiinivalmisteiden määrääminen ennen selvien hyperparatyreoosin oireiden (hypokalsemia, kohonnut lisäkilpirauhashormonipitoisuus, kohonnut alkalisen fosfataasin aktiivisuus veressä) ilmaantumista auttaa ehkäisemään osteodystrofiaa ja varmistamaan lapsen tyydyttävän kehityksen. Munuaisten osteodystrofian onnistuneen hoidon ja ehkäisyn kannalta lisäkilpirauhashormonipitoisuuden tulee olla dialyysiä edeltävän vaiheen normaalialueella ja dialyysihoitoa saavilla lapsilla 150–250 pg/ml.

• ACE-estäjien käyttö auttaa estämään munuaisten skleroottisten muutosten etenemistä munuaisten hyperperfuusion vähenemisen ja valtimopaineen laskun vuoksi. Siksi ACE-estäjät yhdessä angiotensiinireseptorin antagonistien, beetasalpaajien ja hitaiden kalsiumkanavan salpaajien kanssa voidaan katsoa kuuluvan valtimoverenpainetaudin perushoitoon. Esimerkiksi kaptopriili suun kautta 0,3–0,5 mg/kg 2–3 annoksena tai enalapriili suun kautta 0,1–0,5 mg/kg kerran päivässä pitkään (valtimopaineen hallinnassa).
• Anemian varhainen korjaus, jonka avulla voidaan pienentää vasemman kammion massaindeksiä kroonista munuaisten vajaatoimintaa sairastavilla potilailla, jotka ovat dialyysiä edeltävässä ja dialyysivaiheessa. Erytropoietiini beeta -hoito aloitetaan, jos hemoglobiinipitoisuus ei toistuvissa testeissä ylitä 110 g/l. Tehon puute tai riittämätön vaste erytropoietiini beeta -hoidolle johtuu yleensä absoluuttisesta tai toiminnallisesta raudanpuutteesta. Sen valmisteita suositellaan määrättäväksi kaikille anemiapotilaille.
• Kroonista munuaisten vajaatoimintaa sairastaville potilaille esidialyysi- ja dialyysivaiheessa, joiden hemoglobiinipitoisuus on alle 110 g/l, voidaan määrätä seuraava hoito-ohjelma: erytropoietiini beeta ihon alle 2–3 kertaa viikossa viikoittaisena annoksena 50–150 IU/kg hemoglobiinipitoisuuden ja hematokriitin seurannassa, jotka määritetään 2–4 viikon välein. Tarvittaessa kerta-annosta suurennetaan 25 U/kg neljän viikon välein, kunnes optimaalinen hemoglobiinipitoisuus saavutetaan. Tämän jälkeen määrätään ylläpitoannos: alle 10 kg painaville lapsille - 75–150 U/kg (noin 100 U/kg); 10–30 kg painaville lapsille - 60–150 U/kg (noin 75 U/kg); yli 30 kg painaville lapsille - 30–100 U/kg (noin 33 U/kg). Samanaikaisesti määrätään rautavalmisteita (kolmiarvoisia).

Hoidon tavoitteena on nostaa hemoglobiinipitoisuutta 10–20 g/l kuukaudessa. Jos erytropoietiini beeta -hoidon aloittamisen tai seuraavan annoksen lisäyksen jälkeen hemoglobiinipitoisuus nousee alle 7 g/l 2–4 viikossa, lääkeannosta suurennetaan 50 %. Jos hemoglobiinipitoisuuden absoluuttinen nousu hoidon aloittamisen jälkeen ylittää 25 g/l kuukaudessa tai sen pitoisuus ylittää tavoitearvon, erytropoietiini beetan viikoittaista annosta pienennetään 25–50 %.

Munuaisten korvaushoito krooniseen munuaisten vajaatoimintaan

Lasten munuaisten menetettyjen toimintojen korvaamisen ongelma on monimutkainen, eikä sitä ole vielä ratkaistu maailmanlaajuisesti. Tämä johtuu munuaisensiirron teknisestä monimutkaisuudesta pienellä lapsella ja pitkäaikaisesti toimivan verisuoniyhteyden luomisesta hemodialyysiä varten, sekä munuaisten menetettyjen humoraalisten toimintojen lääkekorvaushoidon vaikeudesta. Päätös munuaiskorvaushoidosta tulee tehdä ajoissa, jotta vältetään uremian peruuttamattomat seuraukset tuki- ja liikuntaelimistölle, lapsen kehitysviiveet ja sisäelinten vauriot.

Munuaisten korvaushoidon aloittamisen indikaatiot kroonista munuaisten vajaatoimintaa sairastavilla lapsilla:

• SCF alle 10,5 ml/min;
• uremian oireiden ja sen komplikaatioiden esiintyminen: perikardiitti, pahoinvointi, oksentelu, hoitoon reagoimaton turvotus, vaikea asidoosi, veren hyytymishäiriöt, neuropatia, vaikea BEN, jossa SCF alle 15–20 ml/min.

Nefrologian yksikön tulisi pystyä käyttämään kaikkia kolmea munuaisten korvaushoidon menetelmää (peritoneaalidialyysi, hemodialyysi ja munuaisensiirto), mikä mahdollistaa potilaalle optimaalisen menetelmän valinnan.

Täydellistä hemodialyysiä varten on tarpeen suorittaa 4-5 tuntia kestäviä istuntoja 3 kertaa viikossa, prosessia huolellisesti seuraten, erityisesti lapsilla ja potilailla, joilla on epävakaa hemodynamiikka.

Hemodialyysille ei ole ehdottomia vasta-aiheita, mutta joissakin tapauksissa hoitoa ei voida suorittaa teknisistä syistä.

Hemodialyysin vasta-aiheet:

• lapsen alhainen paino ja siitä johtuva kyvyttömyys luoda verisuoniyhteyttä riittävän verenkierron varmistamiseksi;
• sydän- ja verisuoniperäinen vajaatoiminta;
• hemorraginen oireyhtymä (vakavan verenvuodon riski heparinoinnin aikana).

Näissä tilanteissa peritoneaalidialyysi on aiheellista. Lapsilla peritoneaalidialyysi on helppo suorittaa. Katetriin liittyvät komplikaatiot eivät yleensä ole hengenvaarallisia. Jatkuva avohoito peritoneaalidialyysi suoritetaan kotona vanhempien toimesta; toimenpide on kivuton ja vie vähän aikaa. Säännöllisesti (kahden viikon välein) otetaan verikokeita ja potilas tutkitaan klinikalla.

Peritoneaalidialyysin hyödyt:

• vähemmän rajoituksia sairaiden lasten valinnassa verrattuna hemodialyysiin (erityisesti lapsen iän ja painon osalta);
• Peritoneaalidialyysipotilailla on osoitettu, että jäljellä oleva munuaisten toiminta säilyy paremmin kuin hemodialyysipotilailla. Siksi peritoneaalidialyysi sopii paremmin potilaille, joilla on merkittävä jäljellä oleva munuaisten toiminta ja mahdollisuus sen palautumiseen.
• Kirjallisuustietojen mukaan munuaisensiirron parhaat tulokset havaittiin peritoneaalidialyysipotilailla;
• Peritoneaalidialyysi parantaa elämänlaatua: lapset voivat asua kotona, käydä koulua ja elää aktiivista elämäntapaa.

Peritoneaalidialyysi on suositeltava aloitushoitomuoto, koska se auttaa säilyttämään jäljellä olevan munuaisten toiminnan ja on hyödyllisempi sydän- ja verisuonijärjestelmälle.

Peritoneaalidialyysin vasta-aiheet:

• vatsaontelon vuoto (ileostomian, dreenien läsnäolo, laparotomian jälkeiset alkuvaiheet);
• vatsaonteloon muodostuvat adheesiot ja kasvainmuodostumat, jotka rajoittavat sen tilavuutta;
• vatsanpeitteiden märkäinen infektio tai peritoniitti.

Kroonista munuaisten vajaatoimintaa sairastavilla lapsilla dialyysi aloitetaan yleensä vain myöhempää munuaisensiirtoa varten, koska lapsen dialyysiaika on rajallinen. On muistettava, että yhdessä lääkehoidon kanssa se ei palauta munuaisten menetettyjä humoraalisia toimintoja. Siksi on toivottavaa, että elinsiirron odotusaika ei ylitä 1–2 vuotta, ja fyysisen kehityksen viiveen kasvaessa ja munuaisten osteodystrofian oireiden lisääntyessä sen tulisi lyhentyä merkittävästi.

Munuaisensiirto on optimaalinen menetelmä lapsen kroonisen munuaisten vajaatoiminnan terminaalivaiheen korjaamiseksi. Lasten siirrolle ei ole absoluuttisia vasta-aiheita. Suhteellisia, tilapäisiä vasta-aiheita, jotka vaativat hoitoa ja dialyysiä, ovat pahanlaatuiset kasvaimet ja jotkut sairaudet, joihin liittyy suuri uusiutumisriski siirron yhteydessä. Lasten tärkein elinlähde ovat aikuiset luovuttajat. Aikuisen munuaisen koko mahdollistaa sen siirron lapselle jo nuorella iällä. Lapsen kynnysarvoiksi, joiden saavuttamisen jälkeen munuaisensiirto aikuiselta luovuttajalta on mahdollista, pidetään 70 cm:n pituutta ja 7 kg:n painoa. Munuaisensiirtoon käytetään sekä ruumiinavattuja että eläviä sukulaisia luovuttajia. Heidän on oltava yhteensopivia vastaanottajan kanssa veriryhmän perusteella, ja heillä on oltava negatiivinen ristilymfosyytotoksisen testin tulos (sytolyysin puuttuminen yhdistettäessä luovuttajan lymfosyyttejä ja vastaanottajan seerumia). On toivottavaa, että tärkeimmän histoyhteensopivuuskompleksin (HLA) antigeenit vastaavat toisiaan.

Munuaisensiirron jälkeen lapsen on saatava immuunisuppressiivista hoitoa koko elinsiirron toiminnan ajan hylkimisen estämiseksi. Immunosuppressiohoidon pääperiaate on 2-3 lääkkeen yhdistelmä pieninä annoksina. Niiden valinta riippuu sivuvaikutusten esiintymisestä ja vakavuudesta. Näiden periaatteiden perusteella lapselle valitaan immuunisuppressiohoito, johon ei liity merkittäviä sivuvaikutuksia eikä joka vaikuta elämänlaatuun.

Hoidon tehokkuuden arviointi

Kroonisen munuaisten vajaatoiminnan tehokasta hoitoa osoittaa kreatiniinin ja ureatypen pitoisuuden asteittaisen nousun puuttuminen veressä, anemia, osteodystrofia ja muut kroonisen munuaisten vajaatoiminnan komplikaatiot, potilaiden normaali kehitys ja tyydyttävä hyvinvointi.

Kroonisen munuaisten vajaatoiminnan ennuste

Jokaisella munuaiskorvaushoitomenetelmällä on tietty elinaika, eikä elinsiirtoa pidetä hoidon viimeisenä vaiheena, vaan vain yhtenä vaiheista. Elinsiirron toiminnan menetyksen jälkeen on mahdollista palata peritoneaalidialyysiin tai, jos peritoneaalitoiminta menetetään, hemodialyysiin ja sen jälkeiseen uudelleensiirtoon. Munuaisten korvaushoidon nykyinen kehitystaso antaa meille mahdollisuuden ennustaa useiden vuosikymmenten aktiivista ja täyteläistä elämää. Kroonista munuaisten vajaatoimintaa pidetään kuitenkin etenevänä sairautena, ja dialyysihoitoa saavien lasten kuolleisuus on 30–150 kertaa korkeampi kuin väestössä yleensä. Nykytilanteessa lapsen, joka aloitti dialyysihoidon ennen 14 vuoden ikää, odotettu elinajanodote on noin 20 vuotta (Yhdysvaltain tiedot). Siksi kroonisen munuaisten vajaatoiminnan diagnostisen ja terapeuttisen lähestymistavan tulisi pyrkiä ensisijaiseen ehkäisyyn, varhaiseen diagnoosiin ja aktiiviseen hoitoon kaikissa vaiheissa.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]