Miten kroonista glomerulonefriittiä hoidetaan?

Kroonisen glomerulonefriitin hoitotavoitteet

Lasten kroonisen glomerulonefriitin terapeuttisiin taktiikoihin kuuluvat patogeneettinen hoito glukokortikosteroideilla ja tarvittaessa immunosuppressanteilla sekä oireenmukainen hoito diureeteilla, verenpainelääkkeillä ja taudin komplikaatioiden korjaaminen.

Synnynnäistä tai infantiilia nefroottista oireyhtymää sairastavilla lapsilla tarvitaan nefrobiopsia ennen glukokortikoidi- ja immunosuppressiivista hoitoa. Synnynnäisen ja infantiilin nefroottisen oireyhtymän syiden varhainen havaitseminen auttaa välttämään immunosuppressiivisen hoidon perusteetonta antoa. Jos synnynnäistä ja infantiilia nefroottista oireyhtymää sairastavalla lapsella epäillään geneettistä sairautta, on aiheellista tehdä molekyyligeneettinen tutkimus mahdollisten mutaatioiden tunnistamiseksi virtsateiden elinten muodostumiseen osallistuvissa geeneissä, mukaan lukien rakopalleaproteiineja koodaavat geenit.

Sairaalahoidon indikaatiot

Lasten kroonisessa glomerulonefriitissa sairaalahoito on suositeltavaa seuraavissa tapauksissa.

• Sydänperäisen nefroottisen oireyhtymän tai steroidiriippuvaisen nefroottisen oireyhtymän tapauksessa immunosuppressiivisen hoidon määrääminen prednisolonin lopettamiseksi ja toksisten komplikaatioiden korjaamiseksi.
• SRNS:n tapauksessa nefrobiopsian suorittamiseksi kroonisen glomerulonefriitin morfologisen variantin selvittämiseksi sekä patogeneettistä immunosuppressiivista hoitoa varten lääkeannoksen yksilöllisen valinnan avulla.
• Hallitsemattoman valtimoverenpainetaudin yhteydessä, joka vaatii päivittäistä verenpaineen seurantaa ja yksilöllistä yhdistelmähoitoa verenpainelääkkeenä.
• Munuaisten heikentyneen toiminnallisen tilan erotusdiagnoosiin kroonisen glomerulonefriitin eri varianttien kanssa ja munuaissuojahoitoon.
• Kroonisen glomerulonefriitin aktiivisuuden ja munuaisten toiminnallisen tilan seuranta immunosuppressiivisen hoidon aikana hoidon tehokkuuden ja turvallisuuden arvioimiseksi.

Kroonisen glomerulonefriitin lääkkeetön hoito

Nefriittisen tai nefroottisen oireyhtymän läsnä ollessa kroonista glomerulonefriittiä sairastavien potilaiden tulee noudattaa vuodelepoja, kunnes verenpaine normalisoituu, turvotusoireyhtymä katoaa tai vähenee merkittävästi. Hyvinvoinnin parantuessa, verenpaineen laskiessa ja turvotuksen katoaessa hoito-ohjelmaa laajennetaan vähitellen.

Samana aikana ruokavaliossa rajoitetaan nesteen ja ruokasuolan saantia turvotusoireyhtymän ja valtimoverenpainetaudin vähentämiseksi. Nestettä määrätään edellisen päivän diureesin mukaan ottaen huomioon munuaisten ulkopuoliset häviöt (noin 500 ml kouluikäisille lapsille). Verenpaineen normalisoituessa ja turvotusoireyhtymän hävitessä suolan saantia lisätään vähitellen alkaen 1,0 grammasta päivässä. Akuutin munuaisten vajaatoiminnan merkkejä sairastavilla potilailla eläinproteiinin saantia rajoitetaan myös enintään 2–4 viikon ajan atsotemian, proteinurian ja hyperfiltraation vähentämiseksi.

Vähäoireisessa kroonisessa glomerulonefriitissä ja lapsilla, joilla on kroonisen glomerulonefriitin hematuurinen muoto, hoito-ohjelmaa ja ruokavaliota ei yleensä tarvitse rajoittaa. Käytetään maksataulukkoa (Pevznerin mukaan ruokavalio nro 5).

Gluteeniton ruokavalio, josta on poistettu runsaasti gluteenia sisältävät viljaproteiinituotteet (kaikki leivät, pasta, mannasuurimot, kaurapuuro, hirssi, vehnäjauhot, vehnä- ja ruisjauhoista valmistetut makeiset), voidaan soveltaa IgA-nefropatiaa sairastavilla potilailla vain, jos potilaalla on vasta-aineita gliadiinia sisältävien (tiheästi proteiinia sisältävien) tuotteiden antigeeneille. Munuaisten toimintakykyyn kohdistuvaa selvää positiivista vaikutusta ei kuitenkaan ole osoitettu.

Kroonisen glomerulonefriitin lääkehoito

Kroonisen glomerulonefriitin hoito riippuu kliinisen kulun ominaisuuksista, herkkyydestä glukokortikosteroideille nefroottisen oireyhtymän läsnä ollessa, patologian morfologisesta variantista ja munuaisten vajaatoiminnan asteesta.

Lapsilla, joilla on kroonisen glomerulonefriitin erilaisia morfologisia variantteja, erityisesti SRNS:n yhteydessä, on tarpeen suorittaa oireyhtymään perustuva hoito; tämä johtuu turvotusoireyhtymän ja valtimoverenpainetaudin usein kehittymisestä. Turvotusoireyhtymän korjaamiseksi furosemidia käytetään suun kautta, lihaksensisäisesti, laskimoon annoksella 1-2 mg/kg 1-2 kertaa päivässä, tarvittaessa annosta nostetaan 3-5 mg/kg:aan. Jos nefroottista oireyhtymää sairastavilla lapsilla esiintyy furosemidille resistenttiä turvotusta, 20-prosenttista albumiiniliuosta määrätään laskimoon tiputuksena nopeudella 0,5-1 g/kg annosta kohden 30-60 minuutin ajan. Spironolaktonia (Veroshpiron) käytetään myös suun kautta annoksella 1-3 mg/kg (enintään 10 mg/kg) 2 kertaa päivässä iltapäivällä (klo 16-18). Diureettinen vaikutus ilmenee aikaisintaan 5.-7. hoitopäivänä.

Kroonisen glomerulonefriitin aiheuttamaa valtimoverenpainetta sairastavien lasten verenpainetaudin hoitoon määrätään ACE:n estäjiä, pääasiassa pitkävaikutteisia (enalapriili suun kautta 5-10 mg päivässä kahdessa annoksessa jne.). Hitaasti vaikuttavia kalsiumkanavan salpaajia käytetään laajalti (nifedipiini suun kautta 5 mg 3 kertaa päivässä, nuorilla annosta voidaan nostaa 20 mg:aan 3 kertaa päivässä; amlodipiini suun kautta jopa 5 mg kerran päivässä). Kroonista glomerulonefriittia sairastavien nuorten verenpainelääkkeinä on mahdollista käyttää angiotensiini II -reseptorin salpaajia: kozaar (losartaani) - 25-50 mg kerran päivässä, diovan (valsartaani) - 40-80 mg kerran päivässä. Paljon harvemmin kroonista glomerulonefriittiä sairastaville lapsille käytetään kardioselektiivisiä beetasalpaajia (atenololi suun kautta jopa 12,5-50 mg kerran päivässä).

Antikoagulantit ja verihiutaleiden aggregaatiota estävät lääkkeet on tarkoitettu tromboosin ehkäisyyn lapsilla, joilla on krooninen glomerulonefriitti ja vaikea NS, kun hypoalbuminemia on alle 20–15 g/l, verihiutaleiden määrä on kohonnut (>400x109 ^/ l) ja fibrinogeeni (>6 g/l) veressä. Verihiutaleiden aggregaatiota estävänä aineena dipyridamolia käytetään yleensä suun kautta annoksella 5–7 mg/kg päivässä kolmessa annoksessa 2–3 kuukauden ajan. Hepariinia määrätään vatsanpeitteiden ihon alle annoksella 200–250 U/kg päivässä jaettuna neljään injektioon, ja hoitojakso on 4–6 viikkoa. Käytetään myös pienimolekyylipainoisia hepariineja: fraksiparinia (ihonalaisesti kerran päivässä annoksella 171 IU/kg tai 0,1 ml/10 kg, kuuri - 3-4 viikkoa) tai fragmiinia (ihonalaisesti kerran päivässä annoksella 150-200 IU/kg, kerta-annos ei saa ylittää 18 000 IU, kuuri - 3-4 viikkoa).

Nefroottisen oireyhtymän ilmentyessä [pois lukien synnynnäinen (infantiili nefroottinen oireyhtymä) ja perinnölliseen patologiaan tai geneettiseen oireyhtymään liittyvä nefroottinen oireyhtymä], prednisolonia määrätään suun kautta annoksella 2 mg/kg päivässä tai 60 mg/m² ⁽ <80 mg/vrk) päivässä 3-4 annoksena (2/3 annoksesta aamulla) 8 viikon ajan; sitten siirrytään vuorottelevaan glukokortikosteroidikuuriin nopeudella 1,5 mg/kg joka toinen päivä 6 viikon ajan; sitten - annoksen asteittainen pienentäminen, kunnes hoito lopetetaan kokonaan 1-2 kuukauden kuluessa. Glukokortikosteroidihoidon keston lyhentyessä useimmilla SNNS:ää sairastavilla lapsilla tauti uusiutuu seuraavien 6 kuukauden aikana glukokortikosteroidihoidon lopettamisen jälkeen, mikä osoittaa SNNS:n kehittymisen suurta todennäköisyyttä seuraavien 3 vuoden aikana.

Harvoin uusiutuvan SSNS:n hoito koostuu prednisolonin määräämisestä suun kautta annoksella 2 mg/kg päivässä tai 60 mg/m2 ⁽ <80 mg/vrk) päivittäin 3–4 annoksena (2/3 annoksesta aamulla), kunnes proteinuria häviää kolmessa peräkkäisessä virtsakokeessa, minkä jälkeen siirrytään vuorotellen annettavaan prednisoloniin annoksella 1,5 mg/kg joka toinen päivä neljän viikon ajan, minkä jälkeen annosta pienennetään asteittain, kunnes lääke lopetetaan kokonaan 2–4 viikon kuluessa.

Potilaille, joilla on keskushermoston nokkosihottuma ja hermoston oireyhtymä (CNS) ja hermoston oireyhtymä (SNS), joilla useimmissa tapauksissa on selviä steroidimyrkyllisiä komplikaatioita, määrätään remission saavuttamisen jälkeen glukokortikosteroideilla vuorottelevan prednisolonin hoidon taustalla immunosuppressiivisia lääkkeitä, jotka auttavat pidentämään taudin remissiota. Myöhemmin prednisolonin annosta pienennetään vähitellen, kunnes se lopetetaan kokonaan 2-4 viikon kuluessa. On suositeltavaa säädellä lääkkeiden kuurin annosta tarkasti, eikä sen tulisi ylittää sallittua enimmäisannosta (klooributiini - 10-11 mg/kg, syklofosfamidi - 200 mg/kg). Näiden annosten kasvaessa etäisten komplikaatioiden, erityisesti gonadotoksisten, kehittymisen riski kasvaa jyrkästi.

• Klorbutiinia käytetään suun kautta 0,15–0,2 mg/kg päivässä 8–10 viikon ajan kliinisen verikokeen valvonnassa sytopenisen vaikutuksen poissulkemiseksi.
• Syklofosfamidia annetaan suun kautta annoksella 2,5–3 mg/kg päivässä 8–10 viikon ajan punasolujen pitoisuutta seuraten.
• Syklosporiini A:ta käytetään suun kautta 5 mg/kg päivässä kahtena annoksena veren lääkepitoisuuden seurannassa (tavoitetaso - 80–160 ng/ml), kun siirrytään vuorotellen prednisoloniin 3 kuukauden ajan. Tämän jälkeen siklosporiini A:n annosta pienennetään vähitellen 2,5 mg:aan/kg päivässä ja hoitoa jatketaan jopa 9 kuukautta (joskus pidempään). Lääke lopetetaan vähitellen vähentämällä annosta 0,1 mg/kg viikossa.
• Mykofenolaattimofetiilia käytetään suun kautta 1–2 g päivässä kahtena annoksena 6 kuukauden ajan; jos tehoaa, hoitoa jatketaan jopa 12 kuukautta. Verrattuna muihin immunosuppressantteihin mykofenolaattimofetiilin sivuvaikutusten kirjo on pienin.
• Levamisolia käytetään ensisijaisena lääkkeenä kroonista nefroottista oireyhtymää (CHRNS) ja synnynnäistä nefroottista oireyhtymää (SZNS) sairastavilla lapsilla, joilla ARVI provosoi nefroottisen oireyhtymän pahenemisvaiheita. Tämän lääkkeen käyttö mahdollistaa relapsien esiintymistiheyden vähentämisen ja glukokortikosteroidien lopettamisen noin puolella potilaista. Levamisolia käytettäessä verikokeita verikokeissa seurataan viikoittain. Jos havaitaan leukopeniaa (< 2500 ml:ssa), lääkkeen annos puolitetaan tai lääke lopetetaan väliaikaisesti, kunnes veren leukosyyttipitoisuus palautuu. Nefroottisen oireyhtymän uusiutuessa levamisolin käytön aikana prednisoli määrätään tavanomaisen kaavan mukaisesti. Levamisoli lopetetaan väliaikaisesti ja määrätään uudelleen vaihdettaessa prednisolonin vuorottelevaan kuuriin.

Immunosuppressiivisen hoidon valinta SRNS-potilailla riippuu sekä munuaisten toiminnallisesta tilasta että glomerulonefriitin morfologisesta variantista, munuaiskudoksen tubulointerstitiaalisten ja fibroplastisten komponenttien vakavuudesta. Useimmat satunnaistetut kontrolloidut tutkimukset erilaisten immunosuppressiivisten lääkkeiden tehokkuudesta SRNS-potilailla lapsilla tehtiin sydäninfarktissa ja fysiologisessa sairauspotilailla.

Kaikki spontaanien nukleosidien oireyhtymässä käytettävät immunosuppressiiviset lääkkeet määrätään yleensä prednisolonin vuorottelevan kuurin taustalla suun kautta annoksella 1 mg/kg joka toinen päivä (<60 mg 48 tunnin aikana) 6–12 kuukauden ajan, ja annosta pienennetään asteittain, kunnes lääke lopetetaan kokonaan.

Alla on lueteltu SRNS:n usein käytetyt patogeneettisen hoidon hoito-ohjelmat.

• Syklofosfamidia annetaan laskimoon tiputuksena tai suihkeena hitaasti annoksella 10–12 mg/kg kahden viikon välein (toistetaan kaksi kertaa), sitten 15 mg/kg 3–4 viikon välein 6–12 kuukauden ajan (kokonaisannos – enintään 200 mg/kg).
• Syklofosfamidia annetaan suun kautta 2–2,5 mg/kg päivässä 12 viikon ajan.
• Syklosporiini A:ta käytetään suun kautta annoksella 5 mg/kg päivässä kahdessa annoksessa lääkeaineen pitoisuuden valvonnassa veressä (tavoitetaso C-pisteessä ₀ - 80-160 ng/ml) 3 kuukauden ajan prednisolonin vuorotellen antamisen taustalla, sitten annoksella 2,5 mg/kg päivässä 9 kuukauden ajan tai kauemmin, jolloin lääkeannosta pienennetään asteittain 0,1 mg/kg viikossa, kunnes lääkitys on kokonaan poistettu tai käytetään annosta 2,5 mg/kg päivässä pitkään.
• Mykofenolaattimofetiilia määrätään suun kautta 1-2 g päivässä kahtena annoksena prednisolonin vuorotellen antamisen taustalla vähintään 6 kuukauden ajan; jos tehokasta, hoitoa jatketaan 12-18 kuukautta. Mahdollisten toksisten ilmentymien hallitsemiseksi mykofenolaattimofetiilin aloitusannoksen ensimmäisten 1-2 hoitoviikon aikana tulisi olla 2/3 täydestä terapeuttisesta annoksesta.

Mykofenolaattimofetiilin aloitus- ja hoitoannosten laskeminen lasten kroonisen glomerulonefriitin hoidossa

Potilaan paino, kg	Aloitusannos, mg		Täysi annos, mg		Täysi annos,
	Aamu	Ilta	Aamu	Ilta	Mg/kg päivässä
25–30	250	250	500	250	25–30
30–40	250	250	500	500	25–33
40–45	500	250	750	500	28-31
45-50	500	500	750	750	30–33
50–55	500	500	1000	750	32-35
55 puntaa	500	500	1000	1000	<36

• Takrolimuusia (Prograf) annetaan suun kautta annoksella 0,1 mg/kg päivässä prednisolonin vuorotellen annettavan yhdistelmän taustalla, jolloin annosta voidaan myöhemmin suurentaa veren lääkepitoisuuden säätelyn alaisena (tavoitepitoisuus on 5–10 ng/ml). SRNS:ssä ja FSGS:ssä näyttöön perustuvan lääketieteen suositusten mukaisesti on optimaalista määrätä siklosporiini A:ta sekä monoterapiana että yhdistelmänä oraalisen prednisolonin vuorotellen annettavan yhdistelmän kanssa tai yhdistelmänä metyyliprednisolonin pulssihoidon kanssa. Metyyliprednisolonia annetaan tiputuksena laskimoon 5 % glukoosiliuoksessa 20–40 minuutin ajan (suurin annos antokertaa kohden ei saa ylittää 1 g/1,73 m2 ⁾.

Pulssihoito metyyliprednisolonilla Waldo FB -ohjelman mukaisesti (1998)

Viikko	Metyyliprednisoloni, 30 mg/kg laskimoon	Prednisoloni	Syklosporiini A
1-2	3 kertaa viikossa	-	-
3-8	1 kerta lenkkaria kohden	2 mg/kg joka toinen päivä	6 mg/kg päivässä
9-29	-	1 mg/kg joka toinen päivä	3 mg/kg päivässä
30–54	-	0,5 mg/kg joka toinen päivä	3 mg/kg päivässä

SRNS-oireyhtymässä voidaan käyttää myös metyyliprednisolonin pulssihoidon ja suun kautta otettavan prednisolonin ja syklofosfamidin yhdistelmää.

Pulssihoito metyyliprednisolonilla Mendoza SA:n (1990) järjestelmän mukaisesti

Viikko	Metyyliprednisoloni 30 mg/kg laskimoon	Injektioiden lukumäärä	Prednisoloni 2 mg/kg joka toinen päivä	Syklofosfamidi 2–2,5 mg/kg päivässä suun kautta
1-2	Joka toinen päivä (kolme kertaa viikossa)	6	He eivät määrää	-
3–10	1 kerran viikossa	8	+	-
11–18	1 kerran kahdessa viikossa	4	+	+
19-50	1 raevmes	8	Hidas lasku	-
51–82	1 kerran kahdessa kuukaudessa	4	Hidas lasku	-

Membraanisessa nefropatiassa, johon liittyy erillinen proteinuria (<3 g päivässä) ilman nefroottisen oireyhtymän merkkejä ja munuaisten vajaatoimintaa, on suositeltavaa odottaa ja katsoa immunosuppressiivisten lääkkeiden määräämistä taudin spontaanin remission suuren esiintyvyyden vuoksi. Tänä aikana määrätään vain ACE:n estäjiä.

Membraanisessa nefropatiassa, johon liittyy nefroottinen oireyhtymä tai eristynyt proteinuria, johon liittyy munuaisten vajaatoiminta, metyyliprednisolonin pulssihoidon yhdistelmähoito suun kautta otettavan prednisolonin ja klorambusiilin kanssa on mahdollista Ponticellin (1992) seuraavan kaavan mukaisesti: metyyliprednisoloni laskimoon 30 mg/kg kerran päivässä 3 päivän ajan, sitten prednisoloni suun kautta 0,4 mg/kg päivässä 27 päivän ajan, sitten klorambusiili suun kautta 0,2 mg/kg päivässä seuraavan kuukauden ajan. Hoidon kesto on 6 kuukautta vuorotellen: kuukausi glukokortikosteroideja (metyyliprednisoloni laskimoon ja prednisoloni suun kautta) ja kuukausi klorambusiilia - yhteensä 3 sykliä.

Jos immunosuppressiivinen hoito on tehotonta SRNS-potilailla, ACE-estäjiä määrätään pitkään monoterapiana tai yhdessä angiotensiini II -reseptorin salpaajien kanssa (vanhemmilla lapsilla ja nuorilla) nefroprotektiivisiin tarkoituksiin.

• Kaptopriilia suun kautta 0,5–1,0 mg/kg päivässä 2–3 annoksena.
• Enalapriili suun kautta 5-10 mg päivässä 1-2 annoksena.
• Valsartaani (Diovan) 40-80 mg päivässä per annos.
• Losartaani (Cozaar) suun kautta 25–50 mg päivässä annosta kohden.

Nämä lääkkeet auttavat vähentämään valtimoverenpainetaudin ja proteinurian vakavuutta jopa normotensiivisillä potilailla, mikä hidastaa taudin etenemisnopeutta.

Nopeasti etenevän kroonisen glomerulonefriitin tapauksessa käytetään plasmafereesiä ja määrätään yhdistetty pulssihoito metyyliprednisolonin ja syklofosfamidin kanssa prednisolonin oraalisen annon taustalla annoksella 1 mg/kg päivässä 4-6 viikon ajan, sitten 1 mg/kg joka toinen päivä 6-12 kuukauden ajan, minkä jälkeen annosta pienennetään asteittain, kunnes hoito lopetetaan kokonaan.

Lapsilla, joilla on kroonisen glomerulonefriitin hematuurinen muoto (yleensä tämä on MsPGN ja IgA-nefropatia), jossa proteinuria on alle 1 g päivässä tai jossa on erillinen hematuria ja säilynyt munuaisten toiminta, hoito koostuu ACE-estäjien pitkäaikaisesta (vuosia) käytöstä munuaisten suojaajina.

Potilaille, joilla on IgA-nefropatia ja vaikea proteinuria yli 3 g vuorokaudessa tai nefroottinen oireyhtymä ja säilynyt munuaisten toiminta, annetaan glukokortikosteroideja (prednisoloni suun kautta 1–2 mg/kg vuorokaudessa, enintään 60 mg vuorokaudessa, 6–8 viikon ajan, sitten 1,5 mg/kg joka toinen päivä annoksen asteittaisella pienentämisellä, kokonaiskuuri – 6 kuukautta) yhdessä immunosuppressanttien (syklofosfamidi, mykofenolaattimofetiili) kanssa sekä ACE:n estäjien ja/tai angiotensiini II -reseptorin salpaajien kanssa.

IgA-nefropatiassa, johon liittyy yli 3 g:n vuorokausiproteinuria ja munuaisten toiminnan heikkeneminen (SCF <70 ml/min), suoritetaan renoprotektiivinen hoito ACE:n estäjillä ja monityydyttymättömillä rasvahapoilla - omega-3 suun kautta, 1 kapseli 2-3 kertaa päivässä; hoitojakso on vähintään 3 kuukautta. Monityydyttymättömät rasvahapot voivat auttaa hidastamaan SCF:n laskua vähentämällä glomerulaaristen vaurioiden ja verihiutaleiden aggregaation välittäjäaineiden synteesiä kroonista munuaisten vajaatoimintaa sairastavilla potilailla vaikuttamatta proteinuriaan.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Kroonisen glomerulonefriitin kirurginen hoito

Nielurisaleikkaus on tarpeen vain, jos kroonisen tonsilliitin tai kurkkukivun pahenemisen ja kroonisen glomerulonefriitin aktivoitumisen, makrohematurian ilmaantumisen, ASLO-tiitterin nousun veressä taudin aikana ja patogeenisen mikroflooran esiintymisen välillä kurkun irtosolunäytteessä on selkeä yhteys.

Tonsillektomia voi johtaa makrohematuria-jaksojen esiintymistiheyden vähenemiseen, hematurian vakavuuden vähenemiseen ilman merkittävää vaikutusta munuaisten toimintatilaan.

Indikaatiot muiden asiantuntijoiden konsultoinnille

Jatkuvassa valtimoverenpainetaudissa on suositeltavaa käydä silmälääkärin vastaanotolla silmänpohjan tutkimuksessa verkkokalvon verisuoniangiopatian poissulkemiseksi. Jos synnynnäiseen tai infantiiliin nefroottiseen oireyhtymään (SNS) liittyy useita muiden elinten (silmät, lisääntymisjärjestelmä jne.) kehityshäiriöitä, on tarpeen konsultoida geneetikkoa perinnöllisen patologian tai geneettisen oireyhtymän poissulkemiseksi. Korva-, nenä- ja kurkkutautilääkärin konsultaatio on tarpeen, jos epäillään kroonista tonsilliittia tai adenoidiittia, jotta voidaan päättää hoidon luonteesta (konservatiivinen, kirurginen). Jos lapsella on reikiintyneitä hampaita, on tarpeen konsultoida hammaslääkäriä suun puhdistusta varten.

Ennuste

Kroonista glomerulonefriittiä sairastavilla lapsilla ennuste riippuu taudin kliinisestä muodosta, patologian morfologisesta variantista, munuaisten toiminnallisesta tilasta ja patogeneettisen hoidon tehokkuudesta. Lapsilla, joilla on krooninen glomerulonefriitti ja johon liittyy erillinen hematuria MsPGN:n muodossa tai SRNS ilman munuaisten vajaatoimintaa ja ilman valtimoverenpainetta, ennuste on suotuisa. Krooniseen glomerulonefriittiin, johon liittyy SRNS, on ominaista taudin eteneminen, ja krooninen vajaatoiminta kehittyy 5–10 vuoden aikana yli puolella potilaista.

MZPGN:n epäsuotuisan ennusteen tekijät ovat voimakas proteinuria, nefroottisen oireyhtymän ja valtimoverenpainetaudin kehittyminen.

MPGN:n kulku on etenevä, noin 50 %:lla lapsista kehittyy krooninen munuaisten vajaatoiminta 10 vuoden kuluessa, vain 20 %:lla lapsista munuaisten toiminta on normaalia 20 vuoden ajan. Taudin uusiutumista havaitaan melko usein siirretyssä munuaisessa.

Membranoottisen glomerulonefriitin ennuste on suhteellisen suotuisa; spontaanit remissiot ovat mahdollisia (jopa 30%).

FSGS-potilailla proteinurian alkamisesta kroonisen munuaisten vajaatoiminnan kehittymiseen kuluu keskimäärin 6–8 vuotta. Yli 50 prosentilla FSGS-potilaista tauti uusiutuu kahden vuoden kuluessa munuaisensiirrosta.

IgA-nefropatialle on tyypillistä taudin hidas eteneminen: viiden vuoden kuluttua taudin puhkeamisesta krooninen munuaisten vajaatoiminta kehittyy 5 %:lla lapsista, 10 vuoden kuluttua 6 %:lla ja 15 vuoden kuluttua 11 %:lla. Taudin epäsuotuisaan ennusteeseen viittaavia tekijöitä ovat valtimoverenpainetauti, vaikea proteinuria, taudin perinnöllinen luonne ja munuaisten toiminnan heikkeneminen taudin ensioireissa. IgA-nefropatian epäsuotuisan kulun morfologisia oireita ovat:

• tubulointerstitiaalinen fibroosi;
• glomeruloskleroosi;
• hyaliiniarterioloskleroosi;
• solupuoliskot (>30%).

Munuaisensiirron jälkeen IgA-nefropatian uusiutumista havaitaan 30–60 %:lla aikuisista vastaanottajista, ja siirteen menetystä havaitaan yli 15 %:lla potilaista.

RPGN-potilaiden ennuste määräytyy leesion laajuuden ja ennen kaikkea puolikuumaisten glomerulusten lukumäärän mukaan. Jos puolikuuta esiintyy yli 50 %:lla glomeruluksista, RPGN on harvoin remission tilassa ja ilman erityistä hoitoa munuaisten elinaika ei ylitä 6–12 kuukautta. Jos alle 30 % glomeruluksista on vaurioitunut, varsinkin jos puolikuuta esiintyy aiemmin todetun glomerulonefriitin päällä, esimerkiksi IgA-nefropatian yhteydessä, munuaisten vajaatoiminta voidaan palauttaa oikea-aikaisella ja riittävällä hoidolla. Keskivaikeassa vauriossa (30–50 % glomeruluksista) munuaisten toiminnan heikkeneminen tapahtuu hitaammin, mutta ilman hoitoa kehittyy terminaalinen krooninen munuaisten vajaatoiminta.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]