Mikä aiheuttaa leukemiaa?

Leukemian syitä ei ole selvitetty. Uskotaan, että onkogeenien - solun geenien homologisia retrovirukset aiheuttavat leukemiaa koe-eläimillä ja T-solulymfooma (enimmäkseen aikuiset) lähetetään ennen syntymää ihmisillä, mikä johtaa ensimmäinen tapahtuma pahanlaatuinen kasvain - muodostumista mutantti transformoituja soluja, jotka on joko tuhotaan tai niiden kasvua rajoittavat kehon puolustusjärjestelmät. Toinen tapahtuma: toisen mutaation transformoiduissa solukloonin, tai vaimennus suojajärjestelmien (ja voi esiintyä ennen syntymää ja syntymän jälkeen). Uskotaan, että todennäköisin tekijä, joka aiheuttaa toisen tapahtuman, on virusinfektioita. Tunnettuja riskitekijöitä, jotka lisäävät todennäköisyyttä leukemia: ensisijainen ja toissijainen immuunivajavuustila, aplastinen anemia ja myelodysplasiasta läpitunkevaa säteilyä, tietyt kemikaalit (esim., Bentseeni), sytostaattinen ja sädehoidon kasvaimia.

Leukemian patogeneesi. Yleisesti hyväksytyn leukemian klonaalisen teorian mukaan kaikki leukemiasolut ovat yksittäisen esi-solun jälkeläisiä, jotka lopettivat sen eriytymisen jollakin alkuvaiheesta kypsymisen alkuvaiheessa. Leukemian turvotus on itsestään kestävää, heikentää normaalia hematopoieesia, metastasoituu ja kasvaa hematopoieesin ulkopuolella. Osa solujen leukemia-kloonista aktiivisesti kasvaa, "kasvufraktio", toinen - "lepotilassa oleva fraktio", joka koostuu soluista lepovaiheessa. On korostettava, että leukemian kliinisen havaitsemisen aikana leukemian kloonin määrä on tavallisesti noin 10 solua. Tällaisen solumäärän muodostamiseen tarvittava vähimmäisaika on 1 vuosi, maksimi on 10 vuotta ja keskimäärin 3,5 vuotta. Tästä seuraa, että leukemogeneesin laukaisumekanismi todennäköisimmin toimi perinatai- sella aikana lapselle, joka oli supistanut akuuttia leukemiaa.

Olennaisin piirre syövän etenemisen luuytimen akuutti leukemia on tukahduttaminen normaalia hematopoieesia, joka määrittää tavallisin havaittu muutoksia perifeerisessä veressä potilaista, joilla on akuutti leukemia: anemia + trombosytopenia, neutropenia +. Tämä johtuu siitä, että useimmat leukemiablastisoluissa on ominaisuuksia normaalien solujen - hematopoieettiset prekursorit, jotka voivat estää kypsymistä normaalien kantasoluja. Mukaan moderni käsitteitä, kun saavutetaan ensimmäinen kliininen remissio lasten akuutti lymfaattinen leukemia (ei fyysisiä oireita akuutti leukemia, normaali kuvio perifeerisen veren sisällön myelogram blastisoluja vähemmän kuin 5%, ja lymfosyytit eivät ole enemmän kuin 20%) on vähintään 10 -109 leukemisoluja, toisin sanoen lepojaksen kemoterapiaa on välttämättä jatkettava (vähintään 3 vuotta). Lisäksi luuytimen leukemiasolujen useimmin (jopa 75%: lla potilaista) on läsnä aivoissa ja sen kalvoja, ja pojat ovat hyvin usein kivekset. Tämä edellyttää, että näille elimille on kohdennettu kohdennettua hoitoa (paikallinen röntgenhoito, solunsalpaajahoitojen endolyumbaalinen antaminen jne.).

Akuutin lymfoblastisen leukemian morfologisia variantteja on kolme:

• L1 (pääasiassa pienet lymfoblastit, joissa on homogeeninen ydinkromatografia, selvästi värillinen, ilman nukleolipitoisuuksia, pienellä määrällä sytoplasmaa);
• L2 (suuret lymfoblastit, joiden koko on heterogeeninen, epäsäännöllisen ydinmembraanin, selkeän yhden tai useamman nukleolin, enemmän sytoplasmaa);
• L3 (lymfoblastit ovat suuria, niiden koko ei ole erilainen, sytoplasman voimakas basofilia ja sen ominaisvapulisaatio).

Membraani ja muut markkeriantigeenit eristetään:

• T-solu akuutti lymfoblastinen leukemia (15-25% kaikista lapsista);
• B-solu ja pre-B-solu (1-3% ALL lapsilla);
• On-solu - tunnistamaton akuutti lymfaattinen leukemia (ei lymfoblastien pintaan eikä sytoplasmassa, ei ilmennyt immunoglobuliini, CD ⁴ ja muut T-solujen markkereita) - 70-80% lapsista ALL.

OnLL: n joukossa ovat:

• M1-myeloblasti, ei kypsy;
• M2-myeloblasti, epätäydellinen kypsyminen;
• M3 promyelosyytti-;
• N4-mielomonoblastnыy;
• M5 monoblasti;
• MB-erythromyelosis;
• M7-megacaryoblastic.

Kroonisessa myelogeenisessa leukemiassa tunnistetaan aikuisen tyyppi, nuorten tyyppi ja räjähdyskriisi. Synnynnäinen leukemia on yleensä kuvattu erityiseksi akuutin leukemian muodoksi.