Maksan enkefalopatia - vaiheet

Vaihe I (kooman esiasteet, prekooma I) on ominaista seuraavilla oireilla:

• tietoisuus säilyy, potilaat valittavat vakavasta yleisestä heikkoudesta, ruokahaluttomuudesta, pahoinvoinnista, katkeruudesta suussa, hikasta, kivusta oikeassa hypokondriossa, huimauksesta, silmien edessä olevista "välkkyvistä läiskistä", päänsärystä, tinnitusta;
• potilaat vastaavat kysymyksiin riittävästi, tunnistavat muita, mutta menettävät ajoittain suuntansa ajassa ja paikassa (he eivät välttämättä ymmärrä missä ovat, eivätkä pysty nimeämään viikonpäivää jne.);
• usein havaitaan jännitystä, hermostuneisuutta, emotionaalista labiilisuutta, euforiaa (he väittävät tuntevansa olonsa hyväksi);
• keskittymiskyky on heikentynyt, potilaat toistavat usein samoja sanoja eivätkä pysty saamaan lausetta valmiiksi;
• joskus potilaat tekevät motivoimattomia tekoja, etsivät olemattomia esineitä jne.;
• potilailla on vaikeuksia suorittaa yksinkertaisimpiakin henkisiä tehtäviä (tekevät virheitä laskettaessa, alkulukujen yhteenlaskussa). Tämä on erityisen havaittavissa numeroiden yhdistämistestiä suoritettaessa (potilas ei pysty yhdistämään numeroryhmää 1:stä 25:een 30 sekunnissa);
• hienojen liikkeiden koordinaatio häiriintyy, mikä näkyy selvästi "kirjallisessa kokeessa" (käsialasta tulee epäselvää ja vaikeasti ymmärrettävää);
• unen rytmi on häiriintynyt (potilaat ovat uneliaita päivällä ja kärsivät unettomuudesta yöllä);
• Glasgow'n asteikon mukaan pisteiden summa on 13–14;
• pupillit ovat laajentuneet, pupillin reaktio on heikentynyt;
• EEG:ssä ei ole muutoksia; joillakin potilailla voi olla a-rytmin häiriöitä (epäsäännöllisyys, epäjärjestys, taipumus lisätä aaltojen amplitudia) ja silmien avaamiseen liittyvän vasteen heikkeneminen;
• Kohtalaiset verenvuotoilmiöt (ihon verenvuoto, nenäverenvuoto) ovat mahdollisia.

Vaihe II (uneliaisuus, prekooma II) on maksaenkefalopatian voimakkaampi vaihe, joka enteilee horroksen alkua. Sille on ominaista seuraavat oireet:

• potilaiden kiihtyvyys ja euforia korvautuvat apatialla, melankolian, tuomion ja toivottomuuden tunteella; potilaat ovat estyneitä ja uneliaita;
• herätessään tietoisuus on hämmentynyt, potilaat ovat hämmentyneitä ajassa, tilassa ja kasvoissa; he suorittavat yksinkertaisia käskyjä, mutta eivät pysty suorittamaan tehtäviä, jotka vaativat huomiota (esimerkiksi laskeminen);
• ajoittain potilaat menettävät lyhyesti tajuntansa;
• eston, letargian, uneliaisuuden, levottomuuden, deliriumin, maksan deliriumin, kuulo- ja näköharhojen taustalla esiintyy ajoittain sopimatonta käyttäytymistä, potilaat yrittävät hypätä ylös, juosta, heittää itsensä ulos ikkunasta, huutaa, kirota, tulla aggressiivisiksi;
• joskus esiintyy käsien ja jalkojen lihasten toonisia kouristuksia ja eri lihasryhmien nykimistä;
• ilmenee oireena räpyttelyvapina (asterixis - kreikasta käännettynä "kyvyttömyys pitää kiinni kiinteästä asennosta"). Oireen tunnistamiseksi potilasta pyydetään venyttämään käsivartensa eteenpäin istuma-asennossa, levittämään sormensa ja jännittämään ne. Sormien kaoottinen nykiminen sivuttais- ja pystysuunnassa, ranteen koukistus ja ojennus, yhdistettynä käsivarren lihasten voimakkaaseen vapinaan, joka muistuttaa jonkin verran linnun siipien räpyttelyä. Voit pyytää taivuttamaan kättä ojennetun käsivarren selkäasentoon - tässä tapauksessa ilmenee myös räpyttelyvapina;
• Glasgow'n asteikon pisteet 11–12;
• elektroenkefalogrammi osoittaa aaltojen amplitudin kasvua, rytmi hidastuu jyrkästi (7-8 värähtelyä sekunnissa), näkyvät vakaat theta- ja delta-aallot;
• jänne- ja pupillirefleksit vähenevät jyrkästi;
• hengitys kiihtyy;
• dyspeptisiä häiriöitä, voimakasta keltaisuutta ja maksan hajua suusta ilmenee;
• maksan koon pienenemistä havaitaan (potilailla, joilla on akuutti maksavaurio; maksakirroosissa maksan koon pienenemistä ei käytännössä havaita tai se ilmenee hyvin vähän).

Vaihe III (stupor, matala kooma, kooma I)- vastaa siirtymistä prekoomasta koomaan, jolle on tunnusomaista seuraavat oireet:

• voimakas tajunnan häiriö, jolle on ominaista hämmennys heräämisen kanssa terävän ärsykkeen jälkeen, kun taas havaitaan lyhytaikaista jännitystä deliriumin ja hallusinaatioiden kanssa;
• pupillit ovat laajentuneet, eikä valolle reagoi lainkaan; tyypillinen on "kelluvien silmämunien" oire; jännerefleksit ovat lisääntyneet;
• Babinskin, Gordonin, Rossolimon patologiset refleksit, jalkalihasten klonus määritetään;
• luustolihasten jäykkyys, paroksysmaaliset klooniset kohtaukset, joskus fibrillaarinen lihasten nykiminen, vapina havaitaan;
• "räpäyttävän vapinan" oireen tunnistaminen on mahdotonta (potilas on käytännössä tajuton eikä voi osallistua oireen määrittämiseen);
• Glasgow'n asteikolla pistemäärä 10 tai vähemmän;
• kasvot muuttuvat naamiomaisiksi;
• suusta havaitaan maksan haju;
• keltaisuus lisääntyy jyrkästi, maksan koko pienenee edelleen (pääasiassa potilailla, joilla on akuutti maksasairaus);
• suoliston sileiden lihasten pareesi (atonia, vaikea ilmavaivat) ja virtsarakon kehittyy;
• hemorragisen diateesin oireet lisääntyvät;
• Elektroenkefalogrammissa a- ja beeta-aktiivisuus katoaa ja hypersynkroniset kolmivaiheiset 8-aallon aaltot tallennetaan.

Vaihe IV (kooma) on maksaekefalopatian vakavin vaihe. Maksakoomalla on seuraavat kliiniset oireet:

• tajunta on täysin menetetty; pupillit ovat laajentuneet, eivät reagoi valoon;
• Kussmaul-hengitys (merkki metabolisesta asidoosista), maksan haju suusta, myöhemmin Cheyne-Stokesin tai Biotin hengitys, mikä viittaa hengityskeskuksen vakavaan lamaantumiseen;
• pään takaosan ja raajojen lihasten jäykkyyttä havaitaan, opisthotonusta voidaan havaita; kouristuksia esiintyy ajoittain hypoglykemian ja hypokalemian vuoksi, mutta syvässä koomassa kehittyy vaikea hypotensio;
• jännerefleksit katoavat, Babinskin, Gordonin, Zhukovskyn patologisia refleksejä havaitaan usein ja joissakin tapauksissa tarttumis- ja kärsärefleksit havaitaan usein;
• "räpyttelevää vapinaa" ei havaita;
• keltaisuus on voimakasta, maksan koko pienenee (maksakoomassa, joka on maksakirroosin terminaalivaihe, maksan koon pieneneminen ei aina ole selvästi ilmaistu);
• Sydän- ja verisuonisairauksille on ominaista takykardia, verenpaineen jyrkkä lasku, vaimeat sydänäänet; maksan oireyhtymän kehittyminen on mahdollista (toisen sydänäänen ennenaikainen ilmaantuminen - "tikkaääni", QT-ajan pidentyminen, T-aallon leveneminen), joka johtuu sydänlihaksen dystrofiasta;
• anuria kehittyy;
• verenvuotoisen diateesin ilmiöt (ihon verenvuodot, nenän, mahalaukun, suoliston, kohdun verenvuoto) voivat olla merkittävästi ilmaistuja;
• kohonnut ruumiinlämpö;
• Hypersynkroniset delta-aallot hallitsevat aivosähkökäyrää; viimeisessä vaiheessa aivosähkökäyrä lähestyy isolinjaa.

Maksakooman kulun muunnelmat

Maksakoomasta erotetaan akuutisti alkava ja hitaasti alkava maksakooma. Akuutissa alkamisessa prodromaalinen vaihe kestää 1–3 tuntia, minkä jälkeen alkaa kooma, ja kuolema voi tapahtua muutaman päivän kuluessa. Salamannopea maksakooma on mahdollinen ja se voi johtaa kuolemaan muutamassa tunnissa.

Maksakooman hitaalle alkamiselle on ominaista se, että prodromaalinen jakso kestää useita päiviä ja jopa viikkoja, sitten 1-4 päivän kuluessa kehittyy maksan enkefalopatian vaihe II, jota seuraa täydellinen kooma kaikkine kliinisine ilmentymineen.

Ruoansulatuksen etiopatogeneettisistä ominaisuuksista riippuen erotetaan seuraavat maksakoomatyypit:

• endogeeninen maksan (todellinen) kooma - kehittyy maksan parenkyymin massiivisen nekroosin seurauksena, joka on yleensä seurausta vakavasta akuutin viruksen, myrkyllisen, lääkkeen aiheuttaman hepatiitin kulusta;
• portosysteeminen (portokavaali, ohitus, eksogeeninen) maksakooma - portokavaalisten anastomoosien aiheuttama;
• sekoitettu maksakooma - esiintyy maksan parenkyymin nekroosin kehittyessä potilailla, joilla on maksakirroosi ja joilla on voimakkaat portokavaaliset anastomoosit; tämä tapahtuu yleensä maksan patologisen prosessin korkean aktiivisuuden yhteydessä;
• väärä maksan (elektrolyytti) kooma - kehittyy maksakirroosipotilailla elektrolyyttihäiriöiden (hypokalemia, hypokloremia, hyponatremia) taustalla, kun taas yleensä esiintyy hypokaleemista metabolista alkaloosia, joka edistää ammoniakin tunkeutumista aivosoluihin.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]