Maksan enkefalopatia - Oireet.

Maksan enkefalopatian oireita ovat epäspesifiset mielenterveyshäiriön oireet, neuromuskulaariset oireet, asteriksi ja muutokset aivosähkökäyrässä.

Tajunnan heikkenemisen astetta arvioidaan Glasgow'n masennusasteikolla.

Toiminnalliset testit	Reaktion luonne	Pisteet pisteinä
Silmien repeäminen	Spontaani avautuminen	4
	Vastauksena suulliseen käskyyn	3
	Vastauksena kivuliaaseen ärsytykseen	2
	Poissa	1
Fyysinen aktiivisuus	Tarkoituksenmukainen vastauksena suulliseen käskyyn	6
	Kohdennettu vastauksena kivuliaaseen stimulaatioon (raajojen "vetäytyminen")	5
	Kohdistamaton reaktio kivuliaaseen stimulaatioon ("vetäytyminen" raajojen koukistuksella)	4
	Patologiset tooniset fleksioliikkeet vasteena kivuliaaseen stimulaatioon	3
	Patologiset ojennusliikkeet vasteena kivuliaaseen stimulaatioon	2
	Moottorivasteen puute kipuärsykkeelle	1
Suulliset vastaukset	Suunnan ylläpitäminen, nopea korjaus	5
	Vastaukset
	Sekainen puhe	4
	Yksittäisiä epäselviä sanoja, riittämättömiä vastauksia	3
	Epäselvät äänet	2
	Puheen puute	1

Kolmen toiminnallisen testin tulokset lasketaan yhteen - silmien avautuminen, motorinen aktiivisuus, sanalliset vastaukset. Kokonaistulos lasketaan pisteinä.

Maksaenkefalopatiassa kaikki aivojen osat ovat sairauden vaikutusalueella, joten kliininen kuva on monimutkainen oireyhtymä. Se sisältää neurologisia ja mielenterveyshäiriöitä. Maksaenkefalopatian tyypillinen piirre on kliinisen kuvan vaihtelu eri potilailla. Enkefalopatia on helppo diagnosoida esimerkiksi maksakirroosipotilaalla, joka on otettu sairaalaan ruoansulatuskanavan verenvuodon tai sepsiksen vuoksi ja jonka tutkimuksessa havaitaan sekavuutta ja "räpäyttävää" vapinaa. Jos anamneesi on tuntematon eikä ole ilmeisiä tekijöitä, jotka vaikuttavat taudin kulun heikkenemiseen, lääkäri ei välttämättä tunnista maksaenkefalopatian puhkeamista, ellei hän kiinnitä asianmukaista huomiota oireyhtymän hienovaraisiin ilmenemismuotoihin. Tässä tapauksessa tiedot, jotka on saatu perheenjäseniltä, jotka ovat huomanneet muutoksen potilaan tilassa, voivat olla erittäin tärkeitä.

Maksakirroosia ja neuropsykiatrisia häiriöitä sairastavia potilaita tutkittaessa, erityisesti tapauksissa, joissa ne ovat ilmaantuneet äkillisesti, lääkärin tulee harkita neurologisten oireiden kehittymisen mahdollisuutta harvinaisilla potilailla, joilla on kallonsisäinen verenvuoto, trauma, infektio, aivokasvain sekä aivovaurio lääkkeiden käytön tai muiden aineenvaihduntahäiriöiden seurauksena.

Maksaenkefalopatiaa sairastavien potilaiden kliiniset oireet ja tutkimustiedot vaihtelevat, erityisesti kroonisen sairauden pitkäaikaisessa kulussa. Kliininen kuva riippuu tilan heikkenemiseen johtaneiden tekijöiden luonteesta ja vakavuudesta sekä taudin etiologiasta. Lapsilla voi kehittyä erittäin akuutti reaktio, johon usein liittyy psykomotorista agitaatiota.

Maksan enkefalopatialle ominaisessa kliinisessä kuvassa voidaan kuvauksen helpottamiseksi erottaa tajunnan, persoonallisuuden, älyn ja puheen häiriöt.

Maksan enkefalopatialle on ominaista tajunnan heikkeneminen ja unihäiriöt. Potilailla ilmenee uneliaisuutta varhain, myöhemmin normaali unen ja valveen rytmi kääntyy päälaelleen. Tajunnan heikkenemisen varhaisia oireita ovat spontaanien liikkeiden määrän väheneminen, katseen kiinnittyminen, letargia ja apatia sekä lyhyet reaktiot. Tilan paheneminen johtaa siihen, että potilas reagoi vain voimakkaisiin ärsykkeisiin. Kooma muistuttaa aluksi normaalia unta, mutta paheneessaan potilas lakkaa reagoimasta kokonaan ulkoisiin ärsykkeisiin. Nämä häiriöt voivat pysähtyä millä tahansa tasolla. Tajunnan tason nopea muutos liittyy deliriumin kehittymiseen.

Persoonallisuuden muutokset ovat havaittavissa eniten kroonista maksasairautta sairastavilla potilailla. Näitä ovat lapsellisuus, ärtyneisyys ja kiinnostuksen puute perhettä kohtaan. Tällaisia persoonallisuuden muutoksia voidaan havaita jopa remissiovaiheessa olevilla potilailla, mikä viittaa aivojen etulohkojen osallisuuteen patologisessa prosessissa. Nämä potilaat ovat yleensä seurallisia, ystävällisiä ihmisiä, joilla on helppo olla sosiaalisissa kontakteissa. Heillä on usein leikkisä mieliala ja euforiaa.

Älylliset häiriöt vaihtelevat vakavuudeltaan lievästä tämän mielenterveysprosessin organisoinnin häiriöstä vakaviin, joihin liittyy sekavuutta. Yksittäiset häiriöt esiintyvät selkeän tietoisuuden taustalla ja liittyvät opto-spatiaalisen toiminnan heikkenemiseen. Ne havaitaan helpoimmin konstruktiivisena apraksiana, joka ilmenee potilaiden kyvyttömyytenä kopioida yksinkertaista kuutioiden tai tulitikkujen kuviota. Taudin etenemisen arvioimiseksi potilaita voidaan tutkia peräkkäin Reitan-testillä numeroiden yhdistämiseksi. Kirjoitushäiriöt ilmenevät kirjainten kirjoitushäiriöinä, joten potilaan päivittäiset muistiinpanot heijastavat hyvin taudin kehittymistä. Samankokoisten, -muotoisten, -toimisten ja -asennossa olevien esineiden tunnistamisen heikkeneminen johtaa myöhemmin sellaisiin häiriöihin kuin virtsaaminen ja ulostaminen sopimattomiin paikkoihin. Tällaisista käyttäytymishäiriöistä huolimatta potilaat säilyttävät usein kritiikin.

Potilaiden puhe hidastuu, epäselväksi muuttuu ja heidän äänensä muuttuu monotoniseksi. Syvässä stuporissa dysfasia tulee havaittavaksi, ja siihen liittyy aina perseveraatioita.

Joillakin potilailla on hengityksessään maksan haju. Tämä hapan, ulosteen haju hengityksessä johtuu merkaptaaneista, haihtuvista aineista, joita bakteerit normaalisti muodostavat ulosteessa. Jos merkaptaaneja ei poisteta maksan kautta, ne erittyvät keuhkoihin ja näkyvät uloshengitysilmassa. Maksan haju ei liity enkefalopatian asteeseen tai kestoon, eikä sen puuttuminen sulje pois maksaenkefalopatiaa.

Tyypillisin neurologinen oire maksaenkefalopatiassa on "räpäyttävä" vapina (asteriksis). Se liittyy afferenttien impulssien kulun häiriöihin nivelistä ja muista tuki- ja liikuntaelimistön osista aivorungon retikulaariseen muodostumaan, mikä johtaa kyvyttömyyteen ylläpitää ryhtiä. "Räpäyttävää" vapinaa ilmenee ojennettuina käsivarsina ja sormien levittämisen yhteydessä tai potilaan käden ojennuksen aikana maksimaalisesti kyynärvarsi paikallaan. Tässä tapauksessa havaitaan nopeita koukistus-ojennusliikkeitä metakarpofalangeaali- ja rannenivelten suuntaan, joihin usein liittyy sormien sivuttaisliikkeitä. Joskus hyperkineesi vaikuttaa koko käsivarteen, kaulaan, leukaan, ulkonevaan kieleen, sisäänvedettyyn suuhun ja tiukasti suljettuihin silmäluomiin, kävellessä esiintyy ataksiaa. Vapina on voimakkainta vakaan asennon ylläpidossa, vähemmän havaittavissa liikkeessä ja puuttuu levossa. Se on yleensä molemminpuolinen, mutta ei samanaikainen: vapina voi olla voimakkaampaa kehon toisella puolella kuin toisella. Se voidaan arvioida nostamalla raajaa varovasti tai potilaan kättelemällä lääkäriä. Vapina häviää kooman aikana. "Läpäyttävä" vapina ei ole spesifinen maksan prekoomalle. Sitä havaitaan uremiassa, hengitysvajauksessa ja vaikeassa sydämen vajaatoiminnassa.

Syvät jännerefleksit ovat yleensä lisääntyneet. Maksaenkefalopatian joissakin vaiheissa lihasjänteys on lisääntynyt ja lihasjäykkyyteen liittyy usein pitkittynyt jalkojen klonus. Koomassa potilaat tulevat apaattisiksi ja refleksit katoavat.

Syvässä stuporissa tai koomassa fleksio-plantaariset refleksit muuttuvat ekstensioreflekseiksi. Terminaalitilassa voidaan havaita hyperventilaatiota ja hypertermiaa. Hepaattisen enkefalopatian aivojen toimintahäiriöiden diffuusi luonne ilmenee myös potilaiden liiallisena ruokahaluna, lihasten nykimisenä, ahmimis- ja imemisreflekseinä. Näköhäiriöihin kuuluu korjautuva kortikaalinen sokeus.

Potilaiden tila on epävakaa ja he tarvitsevat tehostettua seurantaa.

Maksan enkefalopatian kliiniset ilmentymät riippuvat sen vaiheesta ja kurssin tyypistä (akuutti, subakuutti, krooninen).

Akuutille maksaenkefalopatialle on ominaista äkillinen alkaminen, lyhyt ja erittäin vaikea kulku, joka kestää useista tunneista useisiin päiviin. Maksakooma voi ilmetä nopeasti. Akuutissa maksan vajaatoiminnassa ennuste määräytyy iän (epäsuotuisa alle 10- ja yli 40-vuotiailla), etiologian (ennuste on huonompi virusperäisessä verrattuna lääkkeiden aiheuttamaan tautiin) ja alle viikkoa ennen enkefalopatiaa ilmenneen keltaisuuden perusteella.

Akuutti maksaenkefalopatia kehittyy akuutissa virusperäisessä, toksisessa, lääkeaineperäisessä hepatiitissa sekä maksakirroosipotilailla, kun akuutti nekroosi on päällekkäin kirroottisten muutosten kanssa taudin loppuvaiheessa. Yleensä akuutti maksaenkefalopatia maksakirroosipotilailla esiintyy taudin jyrkän pahenemisen yhteydessä sekä provosoivien tekijöiden vaikutuksesta: alkoholin liiallinen käyttö, narkoottisten kipulääkkeiden käyttö, unilääkkeet, altistuminen myrkyllisille maksatrooppisille aineille, infektio.

Subakuutti maksaenkefalopatia eroaa akuutista vain oireiden kehittymisen keston ja kooman hitaan kehittymisen (yli viikon tai enemmän) osalta. Joskus subakuutti enkefalopatia uusiutuu, ja remission aikana potilaat tuntevat olonsa tyydyttäviksi, koska enkefalopatian oireet vähenevät merkittävästi.

Kroonista maksaenkefalopatiaa havaitaan pääasiassa potilailla, joilla on maksakirroosi ja portaalihypertensio.

Kroonisia maksaekefalopatian muotoja erotetaan toisistaan: toistuva ja jatkuva enkefalopatia. Krooniselle maksaekefalopatialle on ominaista jatkuvat, vaihtelevan vaikeusasteen henkisen sfäärin muutokset, jotka voivat ajoittain voimistua (luonteen, tunteiden, mielialan, tarkkaavaisuuden, muistin ja älyn häiriöt), Parkinsonin taudin aiheuttama vapina, lihasjäykkyys, tarkkaavaisuus- ja muistihäiriöt ovat mahdollisia. Tärkeä kriteeri kroonisen maksaekefalopatian diagnosoinnissa on sen oikean ja oikea-aikaisen hoidon tehokkuus.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]