Lymfopenia

Lymfopenia on lymfosyyttien kokonaismäärän väheneminen (< 1000/μl aikuisilla tai < 3000/μl alle 2-vuotiailla lapsilla).

Lymfopenian seurauksiin kuuluvat opportunististen infektioiden kehittyminen sekä lisääntynyt syöpä- ja autoimmuunisairauksien riski. Jos lymfopenia havaitaan täydellisen verenkuvan aikana, tarvitaan diagnostisia testejä immuunipuutostilojen selvittämiseksi ja lymfosyyttien osapopulaatioanalyysia. Hoito kohdistuu perussairauteen.

Normaali lymfosyyttimäärä aikuisilla on 1000–4800/μl, alle 2-vuotiailla lapsilla 3000–9500/μl. 6-vuotiaana lymfosyyttien normaali alaraja on 1500/μl. Sekä T- että B-lymfosyyttejä on ääreisveressä. Noin 75 % on T-lymfosyyttejä ja 25 % B-lymfosyyttejä. Koska lymfosyyttien osuus on vain 20–40 % veren leukosyyttien kokonaismäärästä, lymfopeniaa ei välttämättä havaita verikokeessa ilman leukosyyttikaavan määrittämistä.

Lähes 65 % veren T-soluista on CD4-T-lymfosyyttejä (auttajasoluja). Useimmilla lymfopeniaa sairastavilla potilailla T-solujen absoluuttinen määrä, erityisesti CD4-T-solujen määrä, on laskenut. Aikuisilla CD4-T-solujen keskimääräinen määrä on 1100/μl (300:sta 1300:aan/μl), ja toisen merkittävän T-lymfosyyttien alaryhmän, CD8-T-solujen (suppressorisolujen), keskimääräinen määrä on 600/μl (100:sta 900:aan/μl).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Lymfopenian syyt

Synnynnäinen lymfopenia esiintyy synnynnäisissä immuunipuutoksissa ja sairauksissa, joissa lymfosyyttien tuotanto on häiriintynyt. Joissakin perinnöllisissä sairauksissa, kuten Wiskott-Aldrichin oireyhtymässä, adenosiinideaminaasin ja puriininukleosidifosforylaasin puutos sekä lisääntynyt T-lymfosyyttien tuhoutuminen ovat mahdollisia. Monissa perinnöllisissä sairauksissa on myös vasta-aineiden puutos.

Hankittua lymfopeniaa esiintyy monissa eri sairauksissa. Maailmanlaajuisesti yleisin lymfopenian syy on proteiinin aliravitsemus. Yleisin lymfopeniaa aiheuttava tartuntatauti on AIDS, jossa HIV-tartunnan saaneet CD4-T-solut tuhoutuvat. Lymfopenia voi johtua heikentyneestä lymfosyyttien tuotannosta, joka johtuu kateenkorvan tai imusolmukkeiden rakenteen vaurioista. HIV:n tai muiden virusten aiheuttamassa akuutissa viremiassa lymfosyytit voivat tuhoutua nopeutuneesti aktiivisen infektion vuoksi, ne voivat tarttua pernaan tai imusolmukkeisiin tai siirtyä hengitysteihin.

Pitkäaikainen psoriaasin hoito psoraleenilla ja ultraviolettisäteilyllä voi tuhota T-soluja.

Iatrogeeninen lymfopenia johtuu sytotoksisesta kemoterapiasta, sädehoidosta tai antilymfosyytti-immunoglobuliinin anto. Glukokortikoidit voivat aiheuttaa lymfosyyttien tuhoutumista.

Lymfopeniaa voi esiintyä autoimmuunisairauksissa, kuten SLE:ssä, nivelreumassa, myasthenia graviksessa ja proteiinia menettävässä enteropatiassa.

Lymfopenian syyt

Synnynnäinen

Hankittu

Lymfopoieettisten kantasolujen aplasia. Ataksia-telangiektasia. Idiopaattinen CD4 + T-lymfopenia. Immuunipuutos tymoomassa. Vaikea yhdistetty immuunipuutos, johon liittyy interleukiini-2-reseptorin γ-ketjun poikkeavuus, ADA- tai PNP-puutos tai tuntematon syy. Wiskott-Aldrichin oireyhtymä

Tartuntataudit, mukaan lukien AIDS, hepatiitti, influenssa, tuberkuloosi, lavantauti, sepsis. Aliravitsemus alkoholin kulutuksen, riittämättömän proteiinin saannin tai sinkin puutteen vuoksi. Iatrogeeninen sytotoksisen kemoterapian, glukokortikoidien, suurten psoraleeniannosten ja ultraviolettisäteilyn, immunosuppressiivisen hoidon, sädehoidon tai rintatiehyen drenaation jälkeen. Systeemiset sairaudet, joihin liittyy autoimmuunisairauksia: aplastinen anemia, Hodgkinin lymfooma, myasthenia gravis, proteiinia menettävä enteropatia, nivelreuma, SLE, lämpötrauma

ADA - adenosiinideaminaasi; PNP - puriininukleosidifosforylaasi.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Lymfopenian oireet

Lymfopenia itsessään on yleensä oireeton. Liitännäissairauksien merkit, kuten nielurisojen tai imusolmukkeiden puuttuminen tai pieneneminen, viittaavat kuitenkin solujen immuunipuutokseen. Yleisimpiä lymfopenian oireita ovat ihosairaudet, kuten hiustenlähtö, ekseema, pyoderma ja telangiektasia; hematologisten sairauksien merkit, kuten kalpeus, petekiat, keltaisuus ja suun limakalvon haavaumat; yleistynyt lymfadenopatia ja splenomegalia, jotka voivat viitata HIV-infektioon.

Lymfopeniaa sairastavilla potilailla on usein toistuvia infektioita tai harvinaisten organismien, kuten Pneumocystis provenin (aiemmin P. carinii), sytomegaloviruksen, vihurirokon ja vesirokon, aiheuttamia infektioita, joihin liittyy keuhkokuume ja lymfopenia, mikä viittaa immuunipuutokseen. Lymfopeniaa sairastavilla potilailla on mitattava lymfosyyttien alaryhmien määrä ja immunoglobuliinitasot. Potilaille, joilla on usein toistuvia infektioita, on tehtävä täydellinen laboratoriotutkimus immuunipuutoksen arvioimiseksi, vaikka alustavat seulontatestit olisivatkin normaalit.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Lymfopenian hoito

Lymfopenia häviää, kun sen aiheuttava tekijä tai sairaus on poistettu. Suonensisäinen immunoglobuliini on aiheellista, jos potilaalla on krooninen IgG-puutos, lymfopenia ja toistuvia infektioita. Hematopoieettista kantasolusiirtoa voidaan käyttää onnistuneesti synnynnäistä immuunipuutosta sairastavilla potilailla.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]