Lymfopenia

Lymfopenia on lymfosyyttien kokonaismäärän väheneminen (<1000 / µl aikuisilla tai <3000 / µl alle 2-vuotiailla lapsilla).

Lymfopenian seurauksia ovat opportunististen infektioiden kehittyminen ja lisääntynyt syöpä- ja autoimmuunisairauksien riski. Jos lymfopenia havaitaan yleistä verikokeen suorittamista varten, immunodefitsienttiset tilat ja lymfosyyttien alaryhmien analyysi on tehtävä diagnostisilla testeillä. Hoito on tarkoitettu taustalla olevalle taudille.

Lymfosyyttien normaali määrä aikuisilla on 1000–4800 / μl, alle 2-vuotiailla lapsista 3000–9500 / μl. 6-vuotiaana lymfosyyttien normaali alaraja on 1500 / µl. Sekä T- että B-lymfosyytit ovat läsnä perifeerisessä veressä. Noin 75% on T-lymfosyyttejä ja 25% B-lymfosyyttejä. Koska lymfosyyttien osuus on vain 20-40% veren leukosyyttien kokonaismäärästä, lymfopeniaa ei voida määrittää verikokeella määrittämättä leukosyyttikaavaa.

Lähes 65% T-verisoluista on CD4-T-lymfosyyttejä (avustajia). Useimmilla lymfopeniapotilailla on T-solujen absoluuttinen määrä, erityisesti CD4-T-solujen lukumäärä. Keskimääräinen CD4 T-solujen lukumäärä aikuisilla on 1100 / μl (300 - 1300 / μl), toisen suuren T-lymfosyyttien alaryhmän lukumäärä, CD8 T-solut (suppressorit) on 600 / μl (100-900 / μl).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Lymfopenian syyt

Synnynnäinen lymfopenia ilmenee synnynnäisissä immuunipuutossairauksien ja sairauksien yhteydessä, joissa on lymfosyyttien tuotannon loukkaamista. Joissakin perinnöllisissä sairauksissa, kuten Wiskott-Aldrichin oireyhtymässä, on adenosiinideaminaasin, puriininukleosidifosforylaasin puutos, T-lymfosyyttien lisääntynyt tuhoutuminen. Monissa perinnöllisissä sairauksissa on myös vasta-aineiden puute.

Hankittu lymfopenia esiintyy monen eri sairauden kanssa. Maailmanlaajuisesti lymfopenian yleisin syy on riittämätön proteiinipitoisuus. Lymfopeniaa aiheuttava yleisin tartuntatauti on AIDS, jossa HIV-tartunnan saaneet CD4-T-solut tuhoutuvat. Lymfopenia voi johtua heikentyneestä lymfosyyttien tuotannosta, joka johtuu kateenkorvan tai imusolmukkeiden rakenteen vahingoittumisesta. HIV: n tai muiden virusten aiheuttamassa akuutissa viremiassa lymfosyytteihin voi kohdistua nopeutettu tuhoutuminen, joka aiheutuu aktiivisesta tartuntaprosessista, jota perna tai imusolmukkeet sieppaavat, tai siirtyvät hengitysteihin.

Psoriaasin pitkäaikainen hoito psoraleenilla ja ultraviolettisäteily voivat tuhota T-solut.

Iatrogeeninen lymfopenia johtuu sytotoksisesta kemoterapiasta, sädehoidosta tai lymfosyyttisen immunoglobuliinin käyttöönotosta. Glukokortikoidit voivat indusoida lymfosyyttien tuhoutumista.

Lymfopenia voi esiintyä autoimmuunisairauksissa, kuten SLE: ssä, nivelreumassa, myasthenia gravisissa ja enteropatiassa, proteiinihäviössä.

Lymfopenian syyt

Synnynnäinen

Hankittu

Lymfopoieettisten kantasolujen Aplasia. Ataksia-telangiэktaziya. Idiopaattinen CD4 + T-lymfopenia. Immuunipuutos tymoman kanssa. Vaikea yhdistetty immuunipuutos, joka liittyy interleukiini-2-reseptorin y-ketjun anomaliaan, ADA: n tai PNP: n puutteeseen tai tuntemattomaan etiologiaan. Wiskott-Aldrichin oireyhtymä

Tartuntataudit, mukaan lukien AIDS, hepatiitti, influenssa, tuberkuloosi, lavantauti, sepsis. Aliravitsemus alkoholin, riittämättömän proteiinin tai sinkin puutteen kanssa. Iatrogeeni sytotoksisen kemoterapian, glukokortikoidien, psoraleenin suurten annosten ja ultraviolettisäteilyn, immunosuppressiivisen hoidon, säteilyn tai rintakanavan valumisen jälkeen. Systeemiset sairaudet autoimmuunisilla komponenteilla: aplastinen anemia, Hodgkinin lymfooma, myasthenia gravis, proteiinihäviö enteropatia, nivelreuma, SLE, lämpövaurio

ADA-adenosiinideaminaasi; PNP - purinukleosidifosforylaasi.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Lymfopenian oireet

Lymfopenia itse on yleensä oireeton. Liittyvien sairauksien merkkejä, nielujen tai imusolmukkeiden puuttuminen tai väheneminen osoittavat kuitenkin solun immuunikatoa. Lymfopenian yleisimmät oireet ovat ihosairaudet, kuten hiustenlähtö, ekseema, pyoderma ja telangiektasia; merkkejä hematologisista sairauksista, kuten pallor, petechiae, keltaisuus, suun limakalvon haavaumat; yleistynyt lymfadenopatia ja splenomegalia, jotka saattavat merkitä HIV-infektion esiintymistä.

Lymfopeniapotilailla on tavallisia toistuvia infektioita tai harvinaisten mikro-organismien, kuten Pneumocystiksen, aiheuttamia infektioita (aiemmin P. Carinii), sytomegaloviruksia, vihurirokkoa, keuhkoputkia ja keuhkokuumeita ja lymfopeniaa, mikä viittaa immuunikatoon. Lymfopeniapotilailla on välttämätöntä laskea lymfosyyttien alaryhmät ja määrittää immunoglobuliinitaso. Potilaita, joilla on toistuvia toistuvia infektioita, on tutkittava perusteellisesti immuunipuutoksen arvioimiseksi, vaikka alustavat seulontatutkimukset ovat normaaleja.

[20], [21], [22]

Lymfopeniahoito

Lymfopenia häviää, kun sen aiheuttanut aiheuttaja tai sairaus poistetaan. Suonensisäisen immunoglobuliinin tarkoitus on osoittaa, jos potilaalla on krooninen IgG-puutos, lymfopenia ja toistuvat infektiot. Hematopoieettisia kantasolusiirtoja voidaan soveltaa onnistuneesti potilailla, joilla on synnynnäinen immuunipuutos.

[23], [24], [25], [26]