Liposarkooma

Liposarkooma (syn.: myxoma lipomatodes maligna, myxoides liposarcoma) on rasvakudoksen pahanlaatuinen kasvain, joka kehittyy harvoin ihonalaiskudokseen, erityisesti reisien lihaksien väliseen faskiaan, ja leviää myöhemmin ihonalaiseen rasvakerrokseen. Se ei koskaan kehity lipoomasta, vaan etäpesäkkeitä lähetetään pääasiassa keuhkoihin ja maksaan.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Liposarkooman patomorfologia

Liposarkoomalla on voimakas morfologisen rakenteen vaihtelu riippuen sen solukomponenttien erilaistumisasteesta. Liposarkoomassa erotetaan seuraavat solutyypit: limakalvoiset lipoblastit, joilla on karanmuotoiset tumat ja pienet sudanofiiliset pisarat sytoplasmassa (tietyllä erilaistumisasteella), limakalvoiset lipoblastit, joilla on omituiset tumat ja rasvapisaroiden puuttuminen sytoplasmasta (korkea anaplasia-aste), jotka sijaitsevat limakalvojen stroomassa, osittain erilaistuneet lipoblastit, joilla on karanmuotoiset tumat ja karkeasti vakuoloitunut sytoplasma; hyvin erilaistuneet solut, joilla on yksittäisiä suuria vakuoleja ja karanmuotoisia tumia, jotka sijaitsevat eksentraalisesti; kypsät rasvasolut; solut, joilla on pyöreät tumat keskellä ja useita vakuoleja sytoplasmassa; jättiläissolut, joilla on omituiset tumat.

WF Lever ja G. Schanmburg-Lever (1983) erottavat neljä solutyypin vallitsevuudesta riippuen liposarkooman tyyppiä: erittäin erilaistunut, myksoidisoluinen ja pleomorfinen. Suhteellisen erittäin erilaistunut liposarkooma muistuttaa lipoomaa, joka koostuu erikokoisista soluista, joissa on yksi vakuoli ja hyperkromaattiset ytimet. Niiden välissä on soluja, joilla on suuret, hyperkromaattiset ja pleomorfiset ytimet.

Myksoidiliposarkooma jaetaan korkeasti ja matalasti erilaistuneisiin tyyppeihin. Tyypin 1 myksoidiliposarkooma sisältää vähän myksoidisoluja, pääasiassa lipoblasteja, joilla on karanmuotoiset tumat ja pienet sudanofiiliset pisarat sytoplasmassa, erittäin erilaistuneita rasvasoluja ja karanmuotoisia lipoblasteja, joilla on karkea sytoplasma vakuolaarinen. Tyypin 2 myksoidiliposarkoomassa on pääasiassa myksoidilipoblasteja, joilla on omituiset tumat ja pieni määrä sudanofiilistä ainetta. Strooma on niukka ja ulkonäöltään limakalvomainen, mikä tekee tästä liposarkoomatyypistä samanlaisen kuin myksosarkooma tai erilaistumaton fibrosarkooma.

Pyöreäsoluliposarkoomalle on ominaista tiiviisti pakkautuneiden, pyöreiden tai soikeiden solujen läsnäolo, joissa on yksi vakuoli (sinettirengassolut), ja lipoblastien, joissa on useita vakuoleja. Niiden tumat ovat suuria, hyperkromaattisia ja epätyypillisiä, usein mitoositilassa.

Pleomorfinen liposarkooma koostuu enimmäkseen pleomorfisista, jättimäisistä multivakuolaarisista lipoblasteista, joissa on yksi tai (yleensä) useampi hyperkromaattinen tuma. Näiden joukossa on pieniä, monikulmaisia, pyöreitä tai karanmuotoisia lipoblasteja. Joissakin tapauksissa suuri määrä vakuoleja lipoblasteissa antaa niille epätyypillisen ulkonäön ja muistuttaa mulperipuuta. Tämä antaa perusteen luokitella tämän tyyppinen liposarkooma pahanlaatuiseksi hibernoomaksi.

Miten liposarkooma diagnosoidaan?

Liposarkooman diagnoosi perustuu lipidien läsnäoloon kasvaimessa, mutta pleomorfisissa ja pyöreissä solutyypeissä sudanofiilisen aineen puuttumisen vuoksi diagnostisesti arvokasta on havaita solunsisäisiä hyaluronidaasi-labiileja limakalvojen sulkeumia, jotka havaitaan alcian blue -värjäyksellä. Liposarkooma sisältää myös hyaluronihappoa, joka on samanlaista kuin alkion rasvakudoksessa, ja usein myös glykogeenia. Liposarkooma erotetaan kehittymättömästä rabdomyosarkoomasta ja systeemisestä multisentrisestä myoblastoosista, joka vaikuttaa ihonalaiseen rasvakudokseen ja sisäelimiin.