Lepsan oireet

Lepran itämisaika on pitkä: keskimäärin 3–7 vuotta, joissakin tapauksissa yhdestä vuodesta 15–20 vuoteen tai enemmän. Taudin alkuvaiheessa voi esiintyä subfebriiliä ruumiinlämpöä, huonovointisuutta, uneliaisuutta, ruokahaluttomuutta ja painon laskua, nivelkipua, hermokipua, raajojen parestesiaa, nuhaa ja tiheää nenäverenvuotoa. Tällöin ilmenevät jonkin taudin muodon kliiniset oireet.

Lepromatoottisessa leprassa ihovauriot ovat erittäin vaihtelevia: läiskiä, infiltraatteja, kyhmyjä. Taudin alussa kasvojen iholle, kyynärvarsien, säärien ja pakaroiden ojennuspinnoille ilmestyy symmetrisesti eryteemaisia ja eryteemapigmenttisiä läiskiä, joilla on sileä, kiiltävä pinta. Niiden koko on pieni, väri aluksi punainen, sitten kellertävänruskea (kuparin, ruosteen sävy), rajat ovat epäselvät.

Kuukausien ja vuosien kuluessa iholäiskät voivat kadota, mutta useammin ne muuttuvat diffuuseiksi tai rajatuiksi infiltraateiksi, joilla on rasvainen ja kiiltävä pinta. Infiltraattien alueella iho muistuttaa appelsiininkuorta vellus-karvatupen laajenemisen ja hikirauhasten erityskanavien vuoksi. Myöhemmin vaurioituneilla alueilla havaitaan anhidroosia, kaikenlaisen pinnallisen herkkyyden hypo- ja tunnottomuuden esiintymistä, vellus-karvojen, ripsien, kulmakarvojen, parran ja viiksien karvojen menetystä. Potilaan kasvot muistuttavat leijonafakiesia ihon diffuusin infiltraation sekä luonnollisten poimujen ja ryppyjen syvenemisen vuoksi.

Infiltraattien alueella esiintyy yksittäisiä tai useita lepromia (ihon ja ihon alla olevia tuberkulooseja ja kyhmyjä), joiden halkaisija on 1-2 mm - 2-3 cm. Lepromat ovat kivuttomia ja niiden rajat ovat selkeät. Ajan myötä lepromat voivat hävitä, rappeutua sidekudokseksi; useammin muodostuu kivuliaita, pitkäaikaisia, paranemattomia haavaumia. Ratkaistujen infiltraattien ja lepromien tilalle jää pigmenttiläiskiä, haavaumien parantuessa hypopigmentoituneita arpia.

Jatkuva ja varhainen kliininen merkki taudista on nenän limakalvojen vaurioituminen ja edenneissä tapauksissa huulten, suuontelon, nielun ja kurkunpään limakalvojen vaurioituminen (hyperemia, turvotus, diffuusi infiltraatio ja lepra). Niiden vaurioitumisen seurauksena voi esiintyä nenän väliseinän perforaatiota, sen selän muodonmuutosta, nenän kautta tapahtuvan hengityksen ja nielemisen vaikeuksia, kurkunpään ahtaumaa, dysfoniaa ja afoniaa.

Lepromatoosisessa leprassa havaitaan suhteellisen varhain krooninen imusolmuketulehdus reisiluun, nivusluun, kainalon, kyynärpään, leuanalusluun, kaulan ja muiden imusolmukkeiden alueella. Myös maksa, perna, munuaiset, kivekset ja munasarjat voivat vaurioitua. Myös ylä- ja alaraajojen luiden luukalvontulehdusta ja hyperostoosia havaitaan.

Näköelimen erityiset vauriot kehittyvät pääsääntöisesti monta vuotta taudin puhkeamisen jälkeen ja ilmenevät tulehduksellisten muutosten esiintymisenä pääasiassa silmämunan etuosassa ja sen lisäelimissä: blefariitti, sidekalvotulehdus, keratiitti, episkleriitti, skleriitti, iriitti, iridosykliitti.

Perifeerisen hermoston vaurio ilmenee myöhään ja etenee symmetrisenä polyneuriittina, joka johtaa sensorisiin ja myöhemmissä vaiheissa troofisiin, sekretorisiin, vasomotorisiin ja motorisiin häiriöihin. Yksityiskohtainen kuvaus perifeerisen hermoston vaurion kliinisistä oireista annetaan erilaistumattoman lepran kliinisen kuvan esittelyssä, jossa ne ovat voimakkaampia ja havaitaan useimmin.

Tuberkuloidileprassa ihottumat (täplät, näppylät, plakit) ovat epäsymmetrisiä ja niitä voi esiintyä missä tahansa kehon osassa, yleensä rinnassa, selässä ja lannerangan alueella. Taudin alkuvaiheessa havaitaan yksittäisiä hypopigmentoituneita tai eryteemaisia läiskiä, joilla on selkeät reunat. Sitten täplien reunoille ilmestyy litteitä punertavan sinertäviä näppylöitä, jotka yhdistyvät kiinteiksi plakeiksi, jotka ovat hieman koholla ihon pinnan yläpuolelle. Tällaisella vähitellen kasvavalla eryteemaisella plakilla on terävästi määritelty, harjanteinen, koholla oleva reuna, jossa on simpukankuorimaiset ääriviivat. Ajan myötä plakin keskiosa litistyy ja siitä tulee pigmenttihäivystys. Tuloksena olevat rengasmaiset elementit, joita kutsutaan myös reunaelementeiksi, yhdistyvät erimuotoiseksi ja -kokoiseksi kuviolliseksi tuberkuloidiksi.

Tuberkuloidi-ihottumat ovat siis pieniä punertavanruskeita papuleja ja kyhmyjä, jotka sulautuvat rengasmaisiksi ja kampasimpukoiksi. Yksittäiset plakit (yleensä halkaisijaltaan 10-15 mm) sulautuvat suuremmiksi ihottumiksi. Kaikkien ihovaurioiden osien regressiokohdassa jää hypopigmentoituneita läiskiä tai ihoatrofiaa ja arpia, joilla on sekundaarinen pigmentaatio.

Hyvin varhain havaitaan ääreishermojen vaurioita, jotka ilmenevät polyneuriittina ja johtavat sensorisiin, motorisiin, sekretorisiin, vasomotorisiin ja troofisiin häiriöihin (ks. erilaistumattoman lepran kuvaus).

Erilaistumattomassa lepratyypissä pakaroiden, lannerangan, reisien ja hartioiden iholla havaitaan erimuotoisia ja -kokoisia, litteitä eryteemaisia ja hypopigmentoituneita läiskiä, joiden reunat ovat epäselvät. Ihovaurioihin kehittyy vähitellen hypo- ja anestesiaa (lämpötila, kipu ja tunto), anhidroosia ja vellus-karvojen menetystä.

Sitten havaitaan ääreishermojen vaurioita, jotka ilmenevät mono- ja polyneuriittina ja joihin liittyy sensorisia, motorisia, vasomotorisia ja troofisia häiriöitä. Seuraavat hermorungot ovat useimmin vaurioituneet: ulnaris-, radialis-, medialis-, peroneus communis-, tibialis-, auricularis magnus-hermot jne. Hermorungot, joiden hermotusalueella on ihottumia, paksuuntuvat, tiiviittyvät ja tulevat kivuliaiksi tunnusteltaessa. Hermojen paksuuntumat voivat olla diffuuseja ja epätasaisia (helmimäisiä). Samanlaisia muutoksia havaitaan ihon pinnallisissa hermoissa tuberkuloidi-ihottumien ympärillä. Ihovaurioiden pesäkkeissä ja usein raajojen distaalisissa osissa havaitaan parestesiaa, kaikenlaisen pinnallisen herkkyyden (lämpötila, kipu, tunto) vähenemistä ja sitten täydellistä menetystä.

Neuriitin seurauksena monissa kasvojen ja raajojen lihaksissa kehittyy vähitellen pareesi, halvaus, surkastuminen ja kontraktuurat. Silmälihaksen pareesin, halvauksen ja surkastumisen seurauksena kehittyy lagoftalmos. Kasvo- ja puremalihasten vaurioituessa havaitaan liikkumattomuutta ja kasvojen naamiomaista ulkonäköä. Käsilihasten surkastuminen johtaa niin sanotun "apinakäden" kehittymiseen ja sormien fleksiokontraktuura "kynsikäden" ("korppikotkan tassun") kehittymiseen. Alaraajojen amyotrofia johtaa roikkuvan jalan kehittymiseen pes varus equinus -asentoon ja "askellustyyppisen" kävelyn ilmenemiseen.

Troofisia, sekretorisia ja vasomotorisia häiriöitä ovat seuraavat. Ihottumien alueella havaitaan vellus-karvojen lähtöä, anhidroosia, lisääntynyttä talirauhasten eritystä ja telangiektasiaa. Havaitaan jatkuvaa silmäripsien, kulmakarvojen, viiksien ja parran karvojen lähtöä, kynsilevyjen surkastumista sekä jalkojen troofisia haavaumia (usein lävistäviä). Sormien ja varpaiden falangeissa esiintyy nuhjuisia vaurioita - niiden lyhenemistä ja muodonmuutosta falangien luuaineen imeytymisen vuoksi.

2–4 vuoden kuluttua erilaistumaton lepra voi kehittyä (muuntua) lepromatoottiseksi tai tuberkuloidiseksi muodoksi.

Raja-arvoisessa leprassa (dimorfinen lepra) ihottumat ovat ulkonäöltään ja sijainniltaan samanlaisia kuin sekä lepromaattisessa että tuberkuloidityyppisessä leprassa havaitut ihovauriot. Perifeerisen hermoston vaurio ilmenee polyneuriittina, johon liittyy sensorisia, motorisia, sekretorisia, vasomotorisia ja troofisia häiriöitä (ks. erilaistumattoman lepran kuvaus).

Lepran kulku on krooninen ja siihen liittyy ajoittaisia pahenemisvaiheita, niin sanottuja leprareaktioita. Prosessin aktivoituminen kaikissa taudin muodoissa johtuu elimistön spesifisten ja epäspesifisten suojatekijöiden heikkenemisestä. Prosessin pahenemiseen voi liittyä ruumiinlämmön nousu, uusien ihottumien muodostuminen, neuriitin ja imusolmukkeiden tulehduksen esiintyminen tai paheneminen, lisääntynyt tulehdus silmän kudoksissa ja sisäelimissä, vanhan lepran haavaumat, lepramykobakteerien esiintyminen ihovaurioissa ja nenän limakalvoilla. Pahenemisreaktiot voivat johtaa taudin kliinisen muodon siirtymiseen toiseen, lukuun ottamatta lepromatoottista lepraa, joka ei muutu toisenlaiseksi sairaudeksi. Tällaiset reaktiot voivat kestää useita viikkoja, kuukausia ja joskus vuosia.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]