Legg-Calve-Perthesin tauti

Legg-Calvé-Perthesin tauti (eli reisiluun pään osteokondroosi) on yleisin reisiluun pään aseptisen nekroosin tyyppi lapsuudessa. Tähän mennessä tauti on johtanut vakaviin lonkkanivelen anatomisen rakenteen ja toiminnan häiriöihin ja siten potilaiden vammautumiseen. Perthesin tauti löydettiin itsenäisenä sairautena vasta viime vuosisadan alussa; ennen sitä sitä pidettiin luutuberkuloosina. Lapsuusiän lonkkanivelsairauksista sitä esiintyy 25,3 %:lla lapsista.

Perthesin taudilla on vaihteleva vaikeusaste, joka määräytyy pääasiassa nekroosikohdan (ns. sekvestrin) koon, sijainnin epifyysissä ja lapsen iän mukaan taudin puhkeamishetkellä.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Syyt Legg-Calve-Perthesin tauti

Legg-Calvé-Perthesin taudin syitä ja patogeneesiä ei ole täysin selvitetty. Viimeaikaisten tutkimusten mukaan Perthesin taudin altistavat tekijät ovat synnynnäinen selkäytimen dysplasia ja alueellisen verisuoniston fysiologinen uudelleenjärjestely.

Synnynnäinen selkäytimen dysplasia (alempien rintakehän ja ylempien lannerangan segmenttien tasolla) aiheuttaa eriasteisia häiriöitä alaraajojen hermotuksessa. Tämän seurauksena lonkkanivelen alueen verisuonistossa esiintyy anatomisia ja toiminnallisia muutoksia. Anatomisiin muutoksiin kuuluvat kaikkien niveltä ruokkivien verisuonten hypoplasia ja pieni määrä anastomooseja niiden välillä. Toiminnallisia häiriöitä ovat valtimoiden kouristus, joka johtuu sympaattisen järjestelmän lisääntyneestä vaikutuksesta ja laskimoiden refleksilaajenemisesta. Ne johtavat valtimoiden sisäänvirtauksen vähenemiseen, laskimoiden ulosvirtauksen vaikeutumiseen ja reisiluun pään ja kaulan luukudoksen piilevään iskemiaan.

Reisiluun pään epifyysin verisuonijärjestelmän fysiologinen uudelleenjärjestely lapsityyppisestä verenkierrosta aikuistyyppiin lisää merkittävästi verenkiertohäiriöiden kehittymisen todennäköisyyttä.

Toiminnalliset ylikuormitukset, mikrovauriot, trauma, hypotermia ja infektiot ovat tekijöitä, jotka johtavat reisiluun pään verenkierron dekompensointiin, luukudoksen iskemian siirtymiseen sen nekroosiin ja taudin kliiniseen alkamiseen.

[ 4 ], [ 5 ]

Oireet Legg-Calve-Perthesin tauti

Perthesin taudin varhaisia oireita ovat tyypillinen kipuoireyhtymä ja siihen liittyvä lievä ontuminen sekä nivelen rajoittunut liikelaajuus.

Kivut ovat yleensä ajoittaisia ja niiden voimakkuus vaihtelee. Useimmiten ne sijaitsevat lonkka- tai polvinivelessä sekä reittä pitkin. Joskus lapsi ei pysty painamaan kipeää jalkaa useaan päivään ja pysyy siksi sängyssä, mutta useammin hän ontuu. Ontuminen voi olla lievää, jalan raahaamista, ja kestää useista päivistä useisiin viikkoihin.

Kliinisten oireiden jaksot vuorottelevat yleensä remissiojaksojen kanssa. Joissakin taudin tapauksissa kipuoireyhtymä puuttuu kokonaan.

Diagnostiikka Legg-Calve-Perthesin tauti

Tutkimuksessa havaitaan lievää ulkorotaatiokontraktuuraa ja alaraajan lihasten hypotrofiaa. Lonkan abduktio ja sisäänpäinkierto ovat yleensä rajallisia ja kivuliaita. Usein havaitaan kliinisiä oireita lanne-ristirangan spondylomyelodysplasiasta, joka todennäköisemmin viittaa Perthesin tautiin.

Jos lonkan abduktio tai sisäkierto on rajallista ja anamnestiset tiedot ovat tyypillisiä, lonkkanivelten röntgenkuvaus tehdään kahdessa projektiossa (anteroposteriorinen projektio ja Lauensteinin projektio).

Instrumentaaliset diagnostiset menetelmät

Taudin ensimmäiset radiologiset oireet ovat sairastuneen epifyysin ulomman sivuosan lievä kaltevuus (litistyminen) ja sen luurakenteen harveneminen laajentuneella röntgenkuvauksessa näkyvällä niveltilalla.

Hieman myöhemmin paljastuu "märän lumen" oire, joka koostuu epifyysin luurakenteen heterogeenisyyden esiintymisestä lisääntyneen ja vähentyneen optisen tiheyden alueilla ja osoittaa osteonekroosin kehittymistä.

Tätä seuraa jälkimurtuman vaihe, jolla on selkeämpi röntgenkuva ja jolle on ominaista epifyysin luurakenteen korkeuden lasku ja tiivistyminen sen normaalin rakenteen menetyksen myötä - "liituepifyysin" oire.

Usein jälkimurtumavaiheen alkamiselle on ominaista subkondraalisen patologisen murtumalinjan esiintyminen vaurioituneessa epifyysissä - "kynsi"-oire, jonka lokalisoinnin ja pituuden avulla voidaan ennustaa mahdollisen nekroosikeskittymän koko ja lokalisointi - sekvestraatio ja siten taudin vakavuus.

Yleisesti hyväksytään, että taudin ensimmäinen vaihe – osteonekroosivaihe – on palautuva, eikä pienellä nekroosipesäkkeellä, joka revaskularisoituu nopeasti, etene painaumamurtumaan. Subkondraalisen patologisen murtumalinjan esiintyminen epifyysissä viittaa patologisen prosessin pitkäaikaisen, vaiheittaisen kulun alkamiseen, joka voi kestää useita vuosia.

Viime aikoina magneettikuvausta on käytetty paljon reisiluun pään osteokondropatian varhaiseen diagnosointiin. Menetelmällä on korkea herkkyys ja spesifisyys. Sen avulla voidaan havaita ja määrittää reisiluun pään nekroosipesäkkeen tarkka koko ja sijainti useita viikkoja aikaisemmin kuin se havaitaan röntgenkuvassa.

Ultraäänitutkimus mahdollistaa myös taudin varhaisen epäilyn, mutta Perthesin taudin diagnosoinnissa sillä on vain apuarvo. Ultraäänitutkimuksessa määritetään reisiluun proksimaalisen metaepifyysin ja niveleffuusion akustisen tiheyden muutokset. Lisäksi se auttaa seuraamaan epifyysirakenteen palautumisen dynamiikkaa.

Perthesin taudin kliininen ja radiologinen kuva myöhemmissä vaiheissa (jäljennösmurtuma, fragmentoituminen, palautuminen ja lopputulos) on tyypillinen, eikä taudin diagnosointi ole vaikeaa. Mitä myöhemmin diagnoosi tehdään, sitä huonompi on ennuste lonkkanivelen normaalin anatomisen rakenteen ja toiminnan palautumisen suhteen.

[ 6 ], [ 7 ]

Hoito Legg-Calve-Perthesin tauti

Reisiluun pään osteokondropatiaa sairastavat potilaat tarvitsevat monimutkaista patogeneettistä hoitoa, jossa sairastuneeseen jalkaan kohdistuva kuormitus on täysin poissuljettu diagnoosin tekohetkestä lähtien. Useimmissa taudin tapauksissa hoito on konservatiivista. Kuitenkin, jos 6-vuotiailla ja sitä vanhemmilla lapsilla on laaja nekroosipesäke, joka koskee lateraalista epifyysiä, on suositeltavaa suorittaa kirurginen hoito konservatiivisten toimenpiteiden taustalla. Tämä johtuu reisiluun pään voimakkaasta muodonmuutoksesta ja taudin pitkittyneestä (torpidista) kulusta. Reisiluun pään vakava muodonmuutos voi puolestaan aiheuttaa ekstruusio-subluksaation muodostumisen sairastuneeseen niveleen.

Monimutkaisen patogeneettisen hoidon välttämättömät edellytykset:

• lonkkanivelen puristuksen poistaminen, joka johtuu sen kapseli-ligamentouslaitteen jännityksestä ja ympäröivien lihasten jännityksestä sekä jatkuvasta aksiaalisesta kuormituksesta raajaan;
• vaurioituneen nivelen lantion ja/tai reisiluun osien spatiaalisen sijainnin muuttaminen (konservatiivisilla tai kirurgisilla menetelmillä) tavoitteena upottaa reisiluun pää kokonaan lonkkamaljaan, jolloin luupeittoaste on yksi;
• palauttavien prosessien stimulointi (revaskularisaatio ja uudelleenluutuminen) ja nekroottisen luukudoksen resorptio reisiluun päässä, vapautettuna puristavista vaikutuksista ja upotettuna lonkkamaljaan.

Konservatiivinen hoito

Konservatiivinen hoito suoritetaan vuodelevossa siten, että sairastunut alaraaja asetetaan loitonnus- ja sisäänpäinkiertoasentoon, mikä helpottaa reisiluun pään täydellistä uppoamista lonkkamaljaan. Tätä asentoa tukee Mirzoevan lasta. Polvinivelissä käytetään Langen menetelmän mukaista kipsisidettä, reisiluun ja säären vetolaastaria tai laastaria sekä muita kurinpidollisia apuvälineitä.

Lonkkanivelen tarvittava abduktio ja sisäänpäinkierto on yleensä 20–25°. Mirzoevan lasta ja kalvosimen veto poistetaan lääketieteellisten ja hygieenisten toimenpiteiden ajaksi – yleensä enintään 6 tuntia päivässä. Vetoa tehdään myös ympärivuorokautisesti 4–6 viikon mittaisina kuureina, jotka osuvat samaan aikaan fysioterapiakurssien kanssa, vähintään 3–4 kurssia vuodessa.

Irrotettavien laitteiden etuja ovat täysimittaisten terapeuttisten voimistelu- ja fysioterapiatoimenpiteiden mahdollisuus. Lisäksi kyynärsauvoilla on mahdollista kävellä rajoitetusti ilman tukea kipeälle jalalle tai mitatulla kuormituksella, mikä auttaa stimuloimaan korjausprosessia toipumisvaiheessa ja helpottaa potilaan hoitoa. Jos lapsen oleskelua tällaisissa laitteissa ei kuitenkaan voida hallita asianmukaisesti, on suositeltavaa käyttää kipsivalosta Lange-asennossa. Lapsen kyky liikkua kyynärsauvoilla riippuu potilaan iästä, motorisen koordinaation kehityksestä ja kurinalaisuudesta. Myös vamman luonne on tärkeä - onko se yksi- vai kaksipuolinen.

Usein hoidon aloittamista keskityslaitteen olosuhteissa estää Perthesin tautiin liittyvä krooninen hidas lonkkanivelen synoviitti - lonkan sieppauksen ja (tai) sisäisen rotaation kivulias rajoittuminen ja joissakin tapauksissa muodostunut kieroutunut fleksio- ja adduktioasento.

Nivelen tulehduksessa lonkan liikeradan palauttamiseksi käytetään ikään sopivia tulehduskipulääkkeitä (NSAID) - diklofenaakkia ja ibuprofeenia - sekä tulehdusta estävää fysioterapiaa. Hoidon kesto on yleensä 2 viikkoa. Jos vaikutusta ei ole, tehdään lonkan supistettujen subspinaalisten ja/tai adduktorilihasten tenomyotomia ennen kipsisiteen tai abduktiokiskon asettamista.

Terapeuttinen voimistelu on tärkeä osa hoitoa ja koostuu lonkan ja polvinivelten passiivisista ja aktiivisista liikkeistä (fleksio, loitontaminen ja sisäänpäin rotaatio). Sitä jatketaan myös sen jälkeen, kun lonkan täysi liikelaajuus on saavutettu. Liikunnan aikana lapsen ei tulisi tuntea merkittävää kipua tai väsymystä.

Fysioterapeuttiset toimenpiteet - pakara- ja reisilihasten sähköinen stimulaatio, erilaiset elektroforeesit, lonkkanivelen alueen käsittely Vitafon-vibroakustisella laitteella, lämmin (mineraali)muta. Lonkkanivelen alueen lämpökäsittelyt (kuuma muta, parafiini ja otsokeriitti) ovat kokonaan poissuljettuja.

Fysioterapia suoritetaan yhdessä lonkkanivelten lihasten hieronnan kanssa 8-12 toimenpiteen kursseilla vähintään 3-4 kertaa vuodessa.

Selkärangan alueella tehtävä angioprotektorien elektroforeesi yhdistetään lonkkanivelen alueella tehtävään angioprotektorien ja mikroelementtien elektroforeesiin sekä osteo- ja rustoprotektorien suun kautta otettavaan annosteluun. Rinta- ja lannerangan (Th11-12 - L1-2) elektroforeesiin määrätään ganglioblokkeri atsametoniumbromidin (pentamiini), lanne-ristirangan elektroforeesiin aminofylliinin (eufylliini) ja lonkkanivelen alueelle nikotiinihapon elektroforeesi. Lonkkanivelen alueelle määrätään kalsium-fosfori-rikki-, kalsium-rikki-askorbiinihapon (kolminapaisella menetelmällä) tai kalsium-fosfori-elektroforeesi.

Lonkan nivelten kontrolliröntgenkuvaus anteroposteriorisessa ja Lauensteinin projektiossa tehdään 3–4 kuukauden välein. Kysymys lapsen asettamisesta jaloilleen ilman tukea ratkaistaan radiologisen toipumisvaiheen päätyttyä.

Lähes kaikissa alle 6-vuotiaiden lasten tautitapauksissa konservatiivisen hoidon ennuste on suotuisa – merkittävä potentiaali uuden luukudoksen muodostumiselle sairastuneessa reisiluun päässä ja sen rustomallin kasvu takaavat reisiluun pään muodon ja koon täydellisen palautumisen (remodeling) lonkkamaljan muodon ja koon mukaisesti. Konservatiivisen hoidon kesto tässä iässä on enintään 2–3 vuotta.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Kirurginen hoito

Rekonstruktiiviset kirurgiset toimenpiteet Perthesin tautia sairastavien lasten hoidossa:

• reisiluun medialisoiva ja korjaava osteotomia;
• lonkkamaljan rotaatiosiirto, joka suoritetaan sekä itsenäisenä toimenpiteenä että yhdessä reisiluun medialisoivan osteotomiaa.

Lonkkamaljan rotaatiosiirtojen joukosta suosituin on Salter-leikkaus.

Kirurginen toimenpide suoritetaan reisiluun pään keskittämiseksi (täydellinen upottaminen) lonkkamaljaan, vähentäen lonkkanivelen lihasten puristavaa vaikutusta ja stimuloiden korjausprosessia.

Remodelointileikkausten tehokkuus Perthesin taudin vaikeimmissa tapauksissa – epifyysin subtotaali- ja totaalivauriossa – on osoitettu laajalla kliinisellä kokemuksella. Kirurginen toimenpide varmistaa reisiluun pään muodon ja koon täydellisemmän palautumisen sekä lyhentää merkittävästi taudin kestoa – potilas asetetaan jaloilleen ilman tukia keskimäärin 12±3 kuukauden kuluttua taudin vaiheesta riippuen.