Lasten infantile pyknocytosis

Lasten infantilipnocytoosi, joka ei ole pysyvää perinnöllistä patologiaa ja jolla on ohimenevä luonne ja suotuisa ennuste, koskee myös sairauksia, jotka johtuvat erytrosyyttikalvon lipidien rakenteessa olevasta häiriöstä.

Taudin etiologia ei ole tiedossa.

Uskotaan, että lapsuusajan piknotsitoz - oireyhtymä havaittu useat valtiot: ennenaikaiseen jälkeen hemolyyttinen anemia, munuaisten vajaatoiminta, vastasyntyneillä puutos G-6-PD, infektioiden, mahdollisesti vitamiinin puute E.

Piknotsit - punasolujen on epäsäännöllinen voimakkaasti värillinen, jossa on useita styloid prosessi, tyypillisesti pienempi kuin normaali erytrosyyttien.

Pyknocytoosin vähimmäistasoa havaitaan lasten ensimmäisten kolmen kuukauden elinaikana, ja se on voimakkainta ennenaikaisissa imeväisissä. Todettiin, että täysipäiväiset vastasyntyneet sisältävät 0,3 - 1,9% pyknoosia, kun taas ennenaikaisilla pikkulapsilla on 0,3-5,6% pyknoosi. Aikuisten määrä ei ylitä 0,3%. Kolmen kuukauden iän jälkeen pyknoosyyttien määrä vähenee jyrkästi. Jos se ei jostain syystä vähene ja saavuttaa 30-50%, taudin kliiniset oireet ilmenevät.

Kliinisesti pycnocytosisille on ominaista keltaisuus, anemia ja splenomegalia. Keltaisuus voi olla poissa kolmannen elämän viikon kuluttua, ja anemian ilmiö voi ilmetä kuukauden ikäisenä. Hemolyyttisen prosessin vakavuus on verrannollinen periferaalisen veren pycnocyyttien määrään.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]