Constriktiivinen perikardiitti

Sydänpussin pitkittynyt tai krooninen tulehdus - sydäntä ympäröivä ulkoinen sidekudosvaippa, johon liittyy kuitumaksua paksuuntuminen ja kudosten joustavuuden menetys, määritellään puristus- tai supistavaksi perikardiitiksi (latinalaisesta supistumisesta - puristaminen). [1]

Epidemiologia

Tämän tilan tarkkaa esiintyvyyttä ei tunneta, mutta puristusperikardiitti havaitaan 0,4%: lla sydämen leikkauksen jälkeen, 37% tapauksista rintaleikkauksen jälkeen ja 7-20% tapauksista rintakehän sädehoidon jälkeen. [2]

Idiopaattisen puristusperikardiaalisen tulehduksen on ilmoitettu olevan jopa 46% tapauksista.

Kehitysmaissa tuberkuloosisen supistuvan perikardiitin arvioidaan olevan 20–80% tapauksista. [3]

Syyt supistava perikardiitti

Asiantuntijat huomauttavat sellaiset mahdolliset sydämen ulkovuoren puristustulehduksen syyt ja sen fokusoidut tai laajan kuitumaksun paksuuntumisen, [4], [5], [6] as:

• Sydämen leikkaus;
• Rintakehojen ja rintasyövän onkologisten sairauksien sädehoito;
• Tuberkuloosi;
• Viruksen ja bakteerien etiologian perikardiitti;
• Sydänkasvaimet, mukaan lukien mesoteliooma.

Joissakin tapauksissa lääkärit eivät löydä tulehduksen syytä, ja sitten supistavaa perikardiittia pidetään idiopaattisena.

Katso myös:

• Mikä aiheuttaa perikardiitin?
• Perikardiitti: Yleistä tietoa

Riskitekijät

Seuraavat tekijät lisäävät tämän ehdon kehittymisen riskiä:

• Rinta trauma tai sydämen vauriot (esim. Akuutin sydäninfarktin takia);
• Autoimmuunisairauksien historia, ensisijaisesti systeeminen lupus erythematosus, nivelreuma, systeeminen vaskuliitti ja Kawasaki-tauti, wegener-granulomatoosi;
• Vakava munuaisten vajaatoiminta uremiassa;

Tällaisten rytmihäiriöiden estävien lääkkeiden pitkäaikainen käyttö kuin prokaiinamidi, lääkehydralatsiini (jota käytetään BP: n alentamiseen), antiserotoniinilääke-metyergidiin (metyylimetergiiniin, deseril), prolaktiinia alentavan kabergoliinin (alaktiini, dostinex) ja muiden.

Synnyssä

Sydän ympäröivä perikardium on rakenne, joka koostuu ulommasta kuitukerroksesta ja sisäisestä seroosisesta kerroksesta. Kuitumainen kerros muodostuu sidekudoksella, jota edustavat kollageeni (tyypit I ja III) ja elastiinikuidut. Sisäinen seroosinen sydän on jaettu viskeraaliseen kerrokseen (mikä auttaa minimoimaan kitkan) ja parietaalikerrokseen (joka tarjoaa sydämelle lisäsuojaa). [7]

Tutkiessaan supistavan perikardiitin patogeneesiä, tutkijat päättelivät, että oksidatiivinen stressi, hypoksia ja mikrovaskulaariset vauriot sekä perikardiumin neoplastinen tunkeutuminen johtavat kollageenin ja fibriinin kerrostumisen fibroosiin, samoin kuin epäilemättä ja fibriinin ja fibriinin ja fibriinin kerrosten muodossa, samoin kuin poikkeavien mattojen muodossa. Tähän sisältyy sekä TGF-β1: n aktivointi (transformoiva kasvutekijä beeta 1), joka provosoi fibroblastien ja muiden solutyyppien transformaation myofibroblastiiksi että sytokiini CTGF: n (sidekudoksen kasvutekijä) autokriinisen induktion. [8], [9]

Seurauksena on, että sydämen kuitumaista paksuuntumista ja jopa kalkifiointia (kalkkifikaatio), mikä johtaa sydämen pussin heikentyneeseen joustavuuteen.

Perikardiaalinen vajaatoiminta kehittyy lisääntyneellä diastolisella paineella kaikissa sydämen kammioissa, kammion paineen nopeammin, sydämen rajoitetun kammion relaksaation ja vähentyneen sydämen tuotannon vasteena liikuntaan. [10]

Oireet supistava perikardiitti

Pitkän ajanjakson aikana progressiivinen hengenahdistus voi ilmenee ensimmäiset supistavan perikardiitin merkit.

Myöhemmässä vaiheessa ilmestyy muita oireita, mukaan lukien:

• Heikkous ja lisääntynyt väsymys;
• Angina-tyyppinen kireyden tunne sydänalueella;
• Rintakiput ja kipu lapaluun alla;
• Sydämen rytmin epäsäännöllisyydet (lisääntynyt syke levossa ja rasituksessa) ja vaimennetut sydämen sävyt;
• Kasvojen turvotus, jalkojen jatkuva turvotus nilkkojen ja jalkojen alueella;
• Sormien nykimys (akrosyanoosi);
• Ihokapillaarien laajentuminen telangiektaasian muodossa (verisuonten tähdet);
• Etukaulalaskimon (kaulassa) turvotus hengityksen aikana - laskimopaineen paradoksaalisen nousun vuoksi (ns. Kussmaulin oire).

Taudin eteneminen johtaa askiittien kehitykseen.

Lue myös - krooninen perikardiitti

Tyyppien välillä tehdään erottelu:

• Krooninen supistuva perikardiitti, jossa sydäntä puristetaan paksuuntuneilla parietaalisilla ja viskeraalisilla kerroskerroksilla, mikä johtaa diastolisen paineen pysyvään nousuun sydämen molemmissa kammioissa, kroonisessa laskimonsiskassa ja vähentyneessä minuutin verenvirtauksessa sekä natriumin ja nesteiden pidättämisessä;
• Subakuuttinen supistava perikardiitti tai subakuuttinen effuusioon rajoittava perikardiitti, johon liittyy kireä sydänsekardiaalinen effuusio, jossa sydämen puristus ja pysyvä paineen nousu oikean eteisosan atriumissa johtuu perikardiaalisen pussin viskeraalisesta kerroksesta;
• Ohimenevä tai ohimenevä supistava perikardiitti, joka on useimmissa tapauksissa idiopaattinen, mutta liittyy oletettavasti sydämen taustalla olevaan virus- tai bakteerihäiriöön. Sydämen vajaatoiminnan oireet, jotka johtuvat sydämen vasemman ja oikean kammion rajoitetusta diastolisesta täyteaineesta, voivat kadota noin kolmen kuukauden kuluessa.

Komplikaatiot ja seuraukset

Konstruktiivisen perikardiitin komplikaatioihin ja seurauksiin sisältyy vakavan kroonisen sydämen vajaatoiminnan kehitys sydämen kakeksian muodossa.

Sydämen mekaaninen puristus pienentyneellä pienellä verenvirtauksella (sydämen lähtö), jota kutsutaan sydämen tamponade, on myös mahdollista.

Diagnostiikka supistava perikardiitti

Lue lisää - perikardiitin diagnosointi

Potilaat läpikäyvät ennakkoalueen sydämen ja palpaation. Laboratoriotutkimukset sisältävät yleiset ja biokemialliset verikokeet, auto-vasta-aineiden testit.

Instrumentaalidiagnoosi on pakollinen, käyttämällä sydäntutkimuksen instrumentaalimenetelmiä, mukaan lukien EKG; Röntgen-, tietokonetomografia (CT) ja rinnan ja sydämen magneettikuvaus (MRI); ja transthoracic Doppler Echocardiography (ECHOCG).

CT- ja MRI-kuvantaminen tarjoavat yksityiskohtaisia kuvia sydämestä ja sen ulkoisesta vuoresta ja paljastavat sydämen sakeutumisen.

Echocardiografiset merkit supistavasta perikardiitista havaitaan sydämen paksuuntumisen muodossa, atrian laajentumisessa, sydämen kammion määrän rajoittamisessa, vähentyneinä hengitysvaiheissa laimennetuilla suonilla (ala-arvoinen vena cava ja maksa), euraalinen liikkuminen interventricular-setoleiden välillä (sydänlihaksen. [11]

Differentiaalinen diagnoosi

Erodiagnoosi tehdään keuhkokuume ja keuhkopussin, interkostaalisen neuralgian ja myofasciaalisen oireyhtymän, rintakehän selkärangan osteokondroosin, angina pectoris ja sydänlihantulehduksen, rajoittavan ja laajentuneen kardiomyopatian.

Hoito supistava perikardiitti

Perikardiitin hoito, liitteenä sydämen ulkovuoren kuitumaisen sakeutumisen ja joustavuuden menettämisen tavoitteena on parantaa sen toimintaa.

Varhaisessa vaiheessa silmukan diureetteja määrätään, mutta niitä tulisi käyttää varoen, koska mikä tahansa suonensisäisen tilavuuden väheneminen voi johtaa sydämen tuotannon merkittävään vähentymiseen. Joitakin potilaita voidaan neuvoa tiukkaa nesterajoitusta ja matalan suolaisen ruokavaliota; Ei-steroidisia anti-inflammatorisia lääkkeitä (ibuprofeeni jne.) Annetaan, ja systeemisiä kortikosteroideja voidaan määrätä. [12]

Mikä tahansa muu lääkehoito tulisi suunnata sairauden etiologiaan, kuten tuberkuloosihoidossa. [13]

Vakavassa kroonisessa supistuvassa perikardiitissa suoritetaan kirurginen hoito - perikardektomia, ts. Viskeraalisen ja parietaalisen sydämen poistaminen, minkä jälkeen hemodynaamiset häiriöt katoavat lähes 60%: lla potilaista. Tällainen kirurginen hoito on kuitenkin vasta-aiheinen vakavan sydämen kalkkiutumisen, fibroosin ja sydänlihaksen toimintahäiriön, säteilyn jälkeisen perikardiitin ja vaikean munuaisten toimintahäiriön tapauksissa.

Ennaltaehkäisy

Konstruktiivinen perikardiitti voi kehittyä ilman ilmeistä taustalla olevaa syytä, ja joissain tapauksissa sitä ei voida estää. Tuberkuloosin ja sydäninfarktin ehkäisy on kuitenkin mahdollista.

Ennuste

Konstruktiivisen perikardiitin pitkäaikainen ennuste riippuu sen kehityksen syystä, ja oikea-aikaisella hoidolla sydämen toiminnan pitkäaikainen ylläpito on mahdollista.

Kirurginen interventio perikardektomian muodossa on tappava noin 12-15%: lla tapauksista.