Katapleksia

Katapleksia aiheuttaa emotionaalista stressiä tai vaikuttaa tilaan äkillinen katoaminen lihaskuntoa - mistä tuskin havaittava heikkeneminen lihakset kasvojen ja kaulan koko lyhyen aikavälin ja atonian poistaa kyky pitää kehon paikallaan. Kliinisissä neurologia katapleksian yleensä pidetään yksi oire tällaisten sairauksien hermostoon vuonna rkolepsiya (Gélineau tauti).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Syyt katapleksia

Ennen pidämme tärkeimpiä syitä Katapleksian, on syytä muistaa, että mukaan European Federation of neurologiset Societies (EFNS), narkolepsia ja katapleksia, tai pikemminkin, katapleksian oireyhtymä on keskimäärin 70-80%: lla potilaista diagnosoitu narkolepsia - uneliaisuus päivällä aikaa. Ja tämä oireyhtymä ei liity patologioita tuki- ja liikuntaelimistön ja on kytketty suoraan aivojen ja keskushermoston ihmisen. Tämä ensisijainen katapleksia (tai Levenfeld-Genneberga oireyhtymä).

Tieteelliset tutkimukset 15 viime vuodet ovat osoittaneet, että esto määräajoin hermoimpulssien ja välitön alentaminen lihasten patologian johtuu ongelmista hypotalamus. Hyväksytyt voimassa etiologiaa narkolepsia ja Katapleksia riittämätön tuhoaminen tai hypotalamuksen solut, jotka tuottavat hypocretin (orexin) - välittäjäaine säännellään prosesseja herätteen ja valveillaolon. Mitä syitä menetys aivosoluja tuottavat neuropeptidi, kun se ei ollut mahdollista määrittää, mutta tutkijat ovat yhtä mieltä siitä mielestä välitetään geneettisesti (muutettu muoto geenistä DQB1 0602) aivolisäkkeen poikkeavuus autoimmuunisairauksien luontoa.

Toisen version mukaan katapleksi ei aiheuta hypokre- siinipuutetta, vaan reseptorien puute, joka sen havaitsee. Yleensä tällä hetkellä neurofysiologisia mekanismeja Katapleksian edelleen epäselvä, vaikka havaittu joitakin suhde ei ole tämän välittäjäaineen hermoston tason aleneminen tärkeitä hormoneja, välittäjäaineiden, histamiini, dopamiinin ja adrenaliini. Tämän perusteella tämä tila voitaisiin luokitella disentronaalisen luonteen omaaviksi diencefaliseksi oireyhtymiksi.

Toissijainen katapleksia voi esiintyä johtuen hypotalamuksen alueella aivovaurio kasvaimen muodostumisen tai metastaattinen rintasyöpä, kilpirauhasen tai keuhkojen johtuen synnynnäisten epämuodostumien verisuoniston aivojen, multippeliskleroosi, traumaattinen aivovammojen tai infektiot.

[8], [9], [10], [11], [12]

Oireet katapleksia

Tyypillisiä katapleksia oireita ilmaistaan atonic lihaksen hyökkäyksiä kestävät muutamasta sekunnista useisiin minuutteihin, jonka aikana henkilö - koska katoaminen normaalin fysiologisen lihasjännitystä - siellä on notko alaleuka putoaa tai heittää päätään taaksepäin, jalat koukussa polviniveliin ( "väistyä "), Kädet ripustavat kehoa pitkin. Useimmissa tapauksissa, kun katapleksichesky hyökkäys saaliit pystyasennossa, henkilö ei voi jäädä seisomaan ja laskee.

Samaan aikaan henkilö ei menetä tietoisuutta, hengitys ei pysähdy, mutta sydämenlyönti voi hidastua; kasvot muuttuvat punaiseksi, heitetään hiki; puheen epäselvä (johtuen kasvojen jäljitelmä- ja purukuminien rentoutumisesta). Visio heikkenee myös: kaksinkertainen näkemys (diplopia) ja ongelmat keskittymällä. Mutta kuulemista ja ymmärrystä ei rikota.

Kuten asiantuntijat huomaavat, atony voi olla osittainen, vaikuttaen vain kasvojen ja kaulan lihaksisiin. Oireita esiintyy useimmiten nuoruudessa tai 20-30-vuotiaana, lasten narkolepsia ja katepyysi on diagnosoitu alle 5% tapauksista, useimmat potilaat ovat miespuolisia.

Lisäksi potilastietojen oireyhtymään Katapleksian esitellä lyhyesti tappio lihaksen sävy heti yöunet - niin sanottu katapleksia herääminen, ja on rikottu normaalia nukkua malleja muodossa ahdistuneisuus, aistiharhat nukahtaessaan ja negatiivinen emotionaalinen värjäytyminen unelma (usein unta kaikenlaisia painajaisia).

[13], [14]

Diagnostiikka katapleksia

Katapleksian diagnoosi suorittaa neurologi ja se koostuu:

• potilaan tutkiminen, hänen valituksensa vahvistaminen ja anamneesin kerääminen;
• selvittää kaikki potilaan sairaudet ja lääkkeet, joita hän on ottanut;
• yöunen ominaisuuksien tutkiminen polysomnografialla;
• asettamalla biologisen uniajovaatimuksen taso suorittamalla MSLT-testaus - monivaihtotestiä nukkumiselle (suoritettu viimeistään kahden tunnin kuluttua yöunen heräämisestä);
• patologisen uneliaisuuden (hypersomnia) havaitseminen kyseenalaistamalla Euphordin uneliaisuusasteikon mukaan;
• elektroenkefalografia (EEG);
• CT: n tai MRI: n.

Kun diagnoosi on tarpeen tiukasti kiinni hyväksymistä neurologiassa diagnostisten kriteerien katapleksia vaatii erilaistumisen suhteen pyörtyminen, kouristukset, iskut laskea (drop iskut), ohimenevien iskeemisten kohtausten, nikamavaltimo oireyhtymä, jaksoittainen hyperkaleeminen halvaus, akuutti jaksottainen porfyria, taudin Thomsen, oireyhtymät Lambert-Eaton ja Guillain-Barren oireyhtymä ja iatrogeeninen myrkytyksen.

[15], [16], [17], [18], [19]

Hoito katapleksia

Tähän mennessä katapleksia - ottaen huomioon kliinisen lähestymistavan taudin etiologiaan - hoidetaan lääkkeillä, jotka ohjaavat oireiden ilmaantumista. Mutta jos katapleksi ei aiheuta merkittäviä ongelmia potilaille, ei tarvita huumehoitoa.

Huolimatta lääketieteellisen näytön puutteesta masennuslääkkeiden tehokkuuteen tämän patologian hoidossa EFNS: n eurooppalaiset suositukset antavat masennuslääkkeiden tärkeimmän aseman katapleksiahoidon taktiikoissa. Neurologien nimittämisen mukaan sinun pitäisi ottaa Clomipramine - 10-20 mg päivässä. Voidaan käyttää myös serotoniinin ja noradrenaliinin valikoivia estäjiä ja lääkkeitä, jotka estävät serotoniinin takaisinoton hermopäätteissä (SSRI: t). Kaikilla niillä, varsinkin masennuslääkkeillä, on kuitenkin paljon negatiivisia sivuvaikutuksia.

Asiantuntijoiden American Academy of Sleep Medicine (American Academy of Sleep Medicine) suositellaan katapleksia lääkkeellä, joka perustuu natriumsuolaa gamma-hydroksivoihappo - natriumoksibaatti tai natrium- oksibutyraatti (siirappi tai suun kautta liuos). Tärkein laajuus käyttää tätä lääkettä - Anestesiologia (for neingalyatsionnyh anestesian), silmätautien (parantaa visio glaukooman) ja neurologian - rauhoittavana parantaa laatua yöunta. Vakioannos: yksi rkl siirappia tai 5% liuosta ennen nukkumaanmenoa. Lääke läpikäy täydellistä biokemiallista transformaatiota metaboliittien muodossa veden ja hiilidioksidin muodossa, mutta pitkittynyt saanti voi aiheuttaa elimistössä lisääntynyttä kaliumtasoa.

Koska natriumoksibaatin voi johtaa päiväväsymyksen, samanaikaisesti nimitetty edistää lääkkeiden - erityisesti Modafiniili (kauppanimillä - Modalert Alertek, Provigil®), joka perustuu aktiivisen aineen 2- (difenyylimetyyli) sulfinyyli asetamidi. Lääke otetaan kerran päivässä (aamulla) diagnosoidulla narkolepsyllä, johon liittyy usein katapleksia. Tämä työkalu ei saa antaa potilaille alle 18-vuotiaille, kun läsnä on psykoosi, depressio, itsemurha-ajatuksia tai mania; tulisi seurata verenpainetta ja sykettä.

Ennaltaehkäisy

Katapleksian ehkäisy on pikemminkin yleinen terveydentilaa parantava luonne, koska tauti on parantumaton. Lääkärit neuvovat luopumaan kahvin, alkoholin ja alkoholipitoisten juomien, tupakoinnin lopettamisesta sekä harjoittaa liikuntaa, syödä hyvin eikä ylitöitä.

[20], [21], [22], [23], [24], [25]

Ennuste

Ennuste katapleksi: alhaalla yöllä yöllä, muistia ja huomion keskittymistä voi merkittävästi heikentyä; Monimutkaisia mekanismeja ajettaessa tai hallitsemisessa voi olla vaikeuksia (ja vaarallisia tilanteita). Lisäksi, kun odottamaton putoaminen atonihöyryn aiheuttamien iskujen aikana, henkilö voi saada vakavan loukkaantumisen, ensinnäkin kraniocerebral.

Yleensä narkolepsian ja katapleksin oireet ilmenevät elämästä. Kuitenkin joskus - ajan myötä tai hoidon seurauksena - katapleksi katoaa.