Jalkojen epämuodostumat systeemisissä sairauksissa: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Jalkojen epämuodostumat ovat tuki- ja liikuntaelinten systeemisten sairauksien (SZODA) tyypillisiä ilmenemismuotoja.

ICD-10-koodit

• Q77.5 Dystrofinen dysplasia.
• Q77.7 Spondyloproliferatiivinen dysplasia.
• Q77.8 Muu osteochondrodysplasia, jossa tubulatiivisten luiden ja selkärangan kasvuhäiriöt.
• Q77.9 Osteokondrodysplasia, jossa ei ole määritelty putkimaisten luiden ja selkärangan kasvuhäiriöitä.
• Q79.6 Ehlers-Danlosin oireyhtymä.

Useilla epiphyseaalinen dysplasia, pseudoahondroplasia, myöhäinen spondyloepifyysinen dysplasia, synnynnäiset funktionaalisesti merkittävät epämuodostumat ovat harvinaisia.

Ikääntyessään, kontraktuuret lisääntyvät nilkan ja jalkojen niveltymän muodonmuutoksen vuoksi, valgus- tai supinaatiomuutokset muodostuvat, epiphysit tasoittuvat. Konservatiiviseen hoitoon kuuluu hieronta, harjoittelu, fysioterapeuttinen hoito, niveltulehduksen lääketieteellinen hoito, ortopedinen muninta, ortoosit, ortopediset jalkineet. Jatkuvilla epämuodostumilla, jotka aiheuttavat toiminnallisia häiriöitä, on osoitettu kirurgista hoitoa.

Kun Ehlers-Danlosin syndrooma, Larsen spondiloepimetafizarnoy synnynnäinen dysplasia, synnynnäinen dysplasia spondiloepifizarnoy dystrofiset dysplasia synnynnäinen jalka epämuodostumia havaittiin useimmilla potilailla. Ne ovat yleensä jäykkiä ja selkeämpiä kuin eristetyllä ortopedisellä patologialla. Yleinen heille - progressiiviset luun epämuodostumat. Suurtaajuus sijoiltaan ja sijoiltaan menon nivelet jalka, jossa kasvulevyihin dysplasiat, joissa - litistetään kasvulevyjen. Tyypillinen akuutti osteoporoosi, degeneratiiviset dystrofiset muutokset, nopeasti kasvavat immobilisoinnin aikana, Ilizarov-laitteen käyttö. Epätyypillinen kiinnitys jänteen tibialis anterior lihas diaphysis I jalkapöydän luun, provosoi uusiutumisen esittämään osasto, todettiin 30% tai enemmän potilaita. Kuitenkin fenotyyppipolymorfiaan RPE on hyvin laaja, tervehti lapset pienellä kliinisiä oireita ja ilman jalka epämuodostumia. Erilaisten DSM: n muodonmuutokset eroavat toisistaan merkittävästi paitsi ei-systeemisiltä, mutta myös toisistaan ja vaativat erilaisen lähestymistavan hoitoon. Tällöin etusijalle ei anneta häiriintyneiden anatomisten suhteiden ja toimintojen palauttamista, vaan jalkatuen palauttaminen.

Klubfoot dystrooppisessa dysplasiassa

Ominaiset merkit.

• Nilkanivelen haarukan kehittyminen, koon koon poikkeaminen talusluun mitat (kuva 110-9).
• Anteriorinen subluxation (dislocation) nilkan nivelessä.
• Muut kiilamainen luut, lisäydennys niiden luhistumiseen; I sphenoid luun koko ja muodonmuutos.
• Dislocation I cuneate-metatarsal joint (jopa 30%).
• Varus-pysäytys, jota aiheutuu paitsi Choparin ja Lisfrancin nivelissä, myös metakarpaalisten akselien progressiivisella varus-epämuodostuksella niiden ohenemiseen.
• I metatarsal luun deltoidinen epämuodostuma, 1. Sormen pääfooron paksuuntuminen.
• Brachyphalangia, syphaganism, klinodactyla.
• Ikän, subluxations ja dislocations näkyvät metatarsophalangeal nivelissä ja edistymistä.

Hoito

Vakavien epämuodostumien konservatiivinen hoito on tehotonta. Jyrsijän luun säilyttäminen nilkan haarukassa ei ole mahdollista korjata irtoamista I metatarsal-kiilahihnalla. Käytettäessä asteittaista valukivää, talus aseptinen nekroosi on yleinen.

Suhteellisen aikaisin keuhkojen muodonmuutokset esitetty tenoligamentokapsulotomiya pakollinen vähentäminen häiriöitä I metatarsophalangeal yhteinen simuloidaan viistetty resektio nivelpinnan I seulaluussa, jänne siirtymä etumaiseen säärilihakseen. Vaikeammissa muodonmuutoksia tenoligamentokapsulotomiyu on yhdistettävä käytön Ilizarov laitteiston, joka poistaa mahdollisuuden sen toteuttamiseen ikään saakka 2-2,5 vuotta. Ilmeiset luun epämuodostumat pakottavat turvaamaan jalanjälkien varhaisiin reseektioihin. Immobilisaatio leikkauksen jälkeen suoritetaan hyperkoreensuodossa 15-20 °. Kun nilkan etupuolinen sijoiltaantyminen ja talusin epämuodostumat, valinta on varhaista astragalectomiaa. Jotta relapseja voitaisiin ehkäistä, kaikissa tapauksissa on esitetty ligamenttien korjaava lavsanoplasty jalan ulkopinnalla. 9-10 vuoden iästä on suositeltavaa käyttää Choparin subtteraarisen nivelten ja nivelten varhaista artrodesiaa.

Clubfoot Larsenin oireyhtymällä

Ominaiset merkit.

• Yhdistämällä kaksi ydintä, joka on muodostettu kantaluun syntymän jälkeen kanssa, mihin se on kohtalainen muodonmuutoksia.
• Muita luita ovat tarsal ja niiden luusumut.
• Liukulaadut ja dislocations scaphoid-kiilamainen ja niveltulehdus, Lisfranc yhteinen, ei ominaisuus muita SZODA. Kavojen muodonmuutos syntyy Lisfrancin nivelen sijoiltaan.
• Ensimmäisen sormen distaalisen phalanxin lopullinen muodonmuutos.
• Sijoittelut metatarsophalangeal-nivelissä.

Hoito

Varhainen konservatiivinen hoito on tehokasta lievissä muodoissa ilman irtoamista keskellä jalka nivelissä, mutta lisääntynyt riski toissijaisten epämuodostumien ja aseptinen nekroosi sen luita. Anteriorisen tibiaalihoidon (ultraäänen havaitseminen) ja dislocation epänormaalin kiinnityksen vuoksi kirurginen hoito on osoitettu vaikeissa tapauksissa - käyttäen Ilizarov-laitetta. Larsen-oireyhtymän tyypillisten hajoamisten toistumisen estämiseksi uudelleen asettamisen jälkeen nivelten stabilointi keinotekoisten nivelsiteiden muodostamiseksi on välttämätöntä.

Synnynnäinen spondyloepifyysinen dysplasia, synnynnäinen spondyloepimetaphasealinen dysplasia

VSED: llä ja VSEMD: llä, raskas ja jäykkä jalkapohjamaalaus, mahdolliset synnynnäiset karkeat luun epämuodostumat, jotka nopeasti kehittyvät iän myötä, ovat mahdollisia. Jalkojen lyhyiden putkimaisten luiden metafyysissä on tyypillisiä muutoksia. Yleensä vartalon distaaliset osat ovat kuitenkin vähemmän sairaita kuin proksimaaliset. Joissakin muodoissa (pseudo-Morkio-oireyhtymä) sormien metatarsal luut ja sappikivet ovat hyvin jyrkkiä, jalat muuttuvat neliömäisiksi.

Hoito

Jalkasien luiden epämuodostumien konservatiivinen käsittely ei ole tehokasta. Kun kirurginen hoito on yhdistetty TLCT, Ilizarov-laite, mallintamalla luun resektiota ja transplantaatiota anteriorisen sääriluun lihasten. Saavutetun tuloksen stabilointi osoitetaan keinotekoisten nivelsiteiden muodostumisella, jossa on talusluun epämuodostumat - astragalectomia. Kevyempi, toiminnallisesti vähäinen, jalkojen muodonmuutos ei vaadi kirurgista korjausta.

Clubfoot Ehlers-Danlos -yhtymässä

Ominainen piirre on jäykkien muodonmuutosten yhdistelmä jossakin jalkojen liitoksessa ja hypermobility toisissa. Useilla nivelten vaurioilla klubinjalka muistuttaa arthrogryptistä.

Hoito

Step-kipsilevyjä on käytettävä ensimmäisistä elämän viikoista. Samanaikaisesti kuitenkin on suuri riski kehittää toissijainen keinutuoli, joka voi kehittyä ilman käsittelyä staattisen kuorman taustalla ja häiritsemättä muodonmuutosta. Tämän seurauksena esiteltiin Ponseti-tekniikan mukaista kipua, jossa kirurginen korjaus equinus-komponenttiin. Ensimmäiset merkkejä sekundaaristen muodonmuutosten muodostumisesta vaativat konservatiivisen hoidon lopettamisen ja kirurgisen hoidon. Jännittyneiden hypermobiloitujen jänteiden pidentämisen vuoksi ne annostellaan, joissakin tapauksissa hylkäävät kapselitomiot ja postoperatiivinen immobilisointi suoritetaan tiukasti jalan keskellä. Sidekudoksen heikkouden vuoksi lisääntyy urtikariaa neuropatian, postoperatiivisen hematooman riski.

Jalka-keinutuoli, jossa on zelosa-danlos-oireyhtymä

Nouseva jalka ei käytännössä ole vaarallinen konservatiiviselle hoidolle. Stage-kipsisideet (ensimmäisestä eliniästä) sallivat osittain korjata etumuotojen vetäytymistä ja taipumista, vähentää pehmytkudosten jännitystä ja niiden nekroosin riskiä varhaisen kirurgisen hoidon aikana. Näytetään joko yhden vaiheen taloriluvun avoin korjaus tai Ilizarovin laitteen käytön raskaimmat muodonmuutokset. Riski kehittää toissijaisia epämuodostumia, joilla on selkeä kantapääosa, lisääntyy, mikä vaatii vähintään kerran 3 kuukauden välein tapahtuvan potilaan tarkkailua ja ortopedisten jalkineiden oikaisua.

Pysäytetään jalka

Deformaatiot saavutetaan pääasiassa SZODA: n kevyimmillä subkliinisistä muunnoksista. Sen konservatiivinen hoito osoitetaan, kun tarson nivelissä ei ole epäsäännöllisyyttä, lihasten epätyypillistä kiinnittymistä ja luuton luustojen epämuodostumia. Muissa tapauksissa varhaista kirurgista hoitoa on osoitettu.

Ottaen huomioon SZODAn annettavan jalan suhteellisen harvinaisuuden sekä sen monimutkaisuuden ja omaperäisyyden, jotka edellyttävät kirurgista korjausta, hoito suoritetaan erikoistuneissa laitoksissa, joilla on kokemusta tällaisten potilaiden hoidosta. Kaikki potilaat ennen toimenpiteen aloittamista ja sen jälkeen näyttävät osteoporoosin huumeidenkäsittelyä, kondroprotektien käytön, angioproteaattoreita, lääkkeitä, jotka parantavat kudoksen aineenvaihduntaa. Kipsin immobilisaation päättymisen jälkeen ja ennen jalkaosan loppua on esitetty ortopedisten jalkineiden, säännöllisten hierontakurssien, harjoitushoidon, fysioterapian ja kylpylähoito.

Kliininen seuranta suoritetaan usein, vähintään kerran kuudessa kuukaudessa. Tämä on erityisen tärkeää hypermobile-oireyhtymissä. Kun relapsien leikkaushoidossa on kysymys, ensinnäkin huomioidaan potilaan toiminnallisen riittämättömyyden yhteys muualla tuki- ja liikuntaelimistön muodonmuutoksista. Kohtuulliset pahenemisvaiheet, jotka eivät aiheuta merkittäviä liikkumisvaikeuksia, eivät pääsääntöisesti edellytä nopeaa korjausta. Se on täysin mahdotonta parantaa potilasta SZODAn kanssa. Kuitenkin riittävä hoito voi suurelta osin korjata nykyisiä epämuodostumia ja parantaa potilaan elämänlaatua.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]