Iridocorneal-oireyhtymä: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Iridokorneaalioireyhtymä on ryhmä sekundaarisia sulkukulmaglaukoomaa, joilla on kulmakatkoksen oireita. Tähän oireyhtymään kuuluvat seuraavat sairaudet:

• essentiaalinen iiriksen surkastuminen;
• Chandlerin oireyhtymä;
• Cogan-Reesen oireyhtymä (iiriksen luomi).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Iridokorneaalisen oireyhtymän epidemiologia

Iridokorneaalioireyhtymä on harvinainen, eikä sen tarkkaa esiintyvyyttä tiedetä. Tyypillisesti tauti esiintyy keski-ikäisillä naisilla, ja oireina on vain toinen silmä.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Iridokorneaalisen oireyhtymän patofysiologia

Kolmella iridokorneaalisella oireyhtymällä on sama patofysiologinen mekanismi. Sarveiskalvon endoteeli kasvaa epänormaalisti etukammion kulman läpi ja peittää iiriksen pinnan, mikä antaa iirikselle sen ominaispiirteet. Aluksi etukammion kulma on auki, mutta tukkeutunut. Ajan myötä endoteelikalvo supistuu, mikä toissijaisesti sulkee kulman ja muuttaa pupillin ja iiriksen muotoa.

Iridokorneaalisen oireyhtymän oireet

Taudin alkuvaiheessa potilailla ei ole oireita. Myöhemmin potilaat huomaavat näön heikkenemistä toisessa silmässä ja iiriksen ulkonäön poikkeavuutta. Silmänpaineen noustessa potilas valittaa silmän kipua ja/tai punoitusta.

Iridokorneaalisen oireyhtymän diagnoosi

Biomikroskopia

Toisessa silmässä sarveiskalvon endoteelikerros näyttää ohuelta taotulta metallikerrokselta.

Joitakin iiriksen poikkeavuuksia havaitaan, jotka ovat tarkempia kullekin yksittäiselle sairaudelle.

• Essentiaalinen iiriksen surkastuminen: näkyvissä on ohenemisalueita, dystooppinen ja epämuodostunut pupilli, joka näkyy iiriksen supistavan endoteelikalvon supistuessa.
• Chandlerin oireyhtymä: iiriksen muutokset ovat lähes identtiset essentiaalisen iiriksen surkastumisen kanssa, mutta sarveiskalvon turvotus on huomattavaa ja sarveiskalvon muutokset ovat selvempiä.
• Cogan-Reese-oireyhtymä: Iiris on litistynyt ulkonäkö ja pieniä kyhmyjä normaalissa iiriksen kudoksessa työntyy ulos endoteelikerroksen aukoista, mikä antaa sille "sieniläiskän" ulkonäön.

Gonioskopia

Taudin varhaisvaiheessa etukammion kulman gonioskopia ei paljasta mitään patologiaa. Myöhemmin leveät ja epätasaiset ääreiskammion etummaiset synekiat tukkivat osan kulmasta tai koko kulman.

Takanapa

Takanapa pysyy muuttumattomana, lukuun ottamatta tiettyä glaukooman aiheuttamaa näköhermonlevyn kaivautumista, johon liittyy silmänpaineen nousu.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Iridokorneaalisen oireyhtymän hoito

Silmänsisäistä painetta ei voida hallita lääkehoidolla, vaan tarvitaan kirurginen toimenpide. Seuraavat toimenpiteet suoritetaan: trabekulektomia antimetaboliittilääkkeellä, drenaasin implantaatio ja syklodestruktiiviset toimenpiteet. Jos sarveiskalvon turvotus aiheuttaa merkittävää näönmenetystä, suoritetaan keratoplastia.