Iho muuttuu lepoksessa

Leprosyytti (lepra, Hansenin tauti) on mycobacterium lepraen aiheuttama krooninen tartuntatauti. Patogeeni - mykobakteerin lepra. Kaikki ihmiset eivät ole yhtä vastaanottavia niille. Ei ole sattumaa, että ennen haittavaikutuksen havaitsemista sairauden kehityksen päähypoteesi oli perinnöllinen. Miehet sairastavat useammin. Nartut ovat alttiimpia lepraalle, mutta tauti on heille helpompi. Tauti on yleisin Intiassa, Napolissa, Afrikassa. Useimmiten leprossa tartutaan 10-20 vuoden iässä.

[1], [2], [3], [4], [5]

Lepron patogeneesin syyt

Taudin aiheuttaja on leprako - mycobacterium leprae. Se on suora tai hieman kaareva, hapan nopea, 5 μm pitkä, 0,5 μm paksu. Ei kasva ravinneväliaineessa ja soluviljelmässä. Pääsäiliö on mies, lisäksi voi olla joitain villieläimiä: armadilloja, apinaapinoita, simpansseja.

[6], [7], [8], [9], [10], [11],

Leprosen histogenesis

Kehittämiseen taudin pitää tärkeänä rikkominen tilan soluimmuniteetin ja epäspesifisen tekijät suojaa taustalla voimakkaita yliherkkyysreaktioita Mycobacterium leprae, havaitaan leprominovoy näyte. Läsnäolo geneettinen alttius ilmastointi (vastus) sairaus on osoituksena tällaisten tietojen merkittävästi suurempi konkordanssi varten monozygotic verrattuna dizygotic interracial eroja lepran, eri herkkyys sukulaisia potilaiden huonosti samanlaisia todennäköisyydet. On yhdessä tiettyjen sairauksien histokompatibiliteettiantigeeneihin (erityisesti HLA-B8, DR2, HLA-BW21), jotka voivat vaikuttaa luonne immuunivastetta ja näin ollen kliiniseen ominaisuuksia. Potilailla, joilla on diagnosoitu lepra makrofagin vika, jolloin niiden kyvyttömyys muuntaa immunogeenisiä antigeenejä mykobakteerien; immuunijärjestelmää säätelevien solujen epätasapaino, erilaiset taudin eri muodoissa. Kun kyhmylepra tyyppi hallitseva alapopulaation lymfosyyttien sytotoksisen-vaimennin toiminto, voi olla vika auttaja-T-solujen, on käytännössä toteutettu soluvälitteisen viivästyneen yliherkkyysreaktion (leprominovy testi negatiivinen). Paljasti hyperaktiivisuus B-solujen, korkeita vasta-aineiden, mutta ilman suojaava rooli Mycobacterium leprae. AA Yarilin (1999) kiinnittää huomiota riippuvuus kehittämisen jonkinlaista lepran johon tiellä muodostumista koskemattomuuden - humoraalisen Th2-riippuvainen (kun lepromatoze) tai Th1-riippuvainen (kun tuberkuloide). Potilailla, joilla on tuberculoid lepra edullisesti havaittu osajoukko T-auttajasolujen, leprominovy testi on positiivinen, Mycobacterium leprae antigeenit ei havaittu. Mekanismeja vahinkoa ääreishermoston annetaan arvo autoimmuunireaktiot aiheuttama Mycobacterium leprae antigeeni yhdenmukaisuutta ja hermokudoksen.

Lepra oireet

Vain mies on sairas lepra. Useimmissa tapauksissa lepra on tartunnan saanut henkilö lepra. Infektio tapahtuu ilmassa olevilla pisaroilla ylemmän hengitysteiden limakalvon, vahingoittuneen ihon ja mahdollisesti tartunnan saaneiden elintarvikkeiden ja veden avulla. Inkubaatioaika on useita vuosia. Riskitekijät ovat:

• elävät endemisellä alueella;
• sairaiden sukulaisten läsnäolo;
• tartunnan saaneita armadilloja. Taistelulaitteita käytetään taudinaiheuttajan viljelyyn: he kehittävät lepra-granulomaa (lepromia).

Taudin kehitys riippuu solun erityisestä immuniteetista. Lepraattiset patogeenit lisääntyvät ääreishermostossa. Lisäksi niitä esiintyy monissa elimissä, joissa niitä pidetään pitkään endoteelisoluissa ja fagosyytteissä. Vain 20% tartunnan saaneista ihmisistä sairastuu, mikä selittyy solujen immuniteetin heikkoudella.

Tällä hetkellä erotetaan useita kliinisiä tyypkejä lepraa: lepromatoosia, tuberkuloosia, indeterminaalista ja dimorfista. Lepromato-tyyppi on raskain ja tarttuva lepra, sillä leesioissa on suuri määrä taudinaiheuttajia.

Tauti on ominaista ihon leesioita, limakalvojen, silmien, imusolmukkeet, ääreishermoston rungot, sekä endokriinisen järjestelmän, ja jotkut sisäelinten, jotka on muodostettu granuloomia ja lepramatoznye tunkeutuu runsaasti Mycobacterium leprae.

Iho-oireita sijaitsevat kasvot, korvat, extensor pinnat, pakarat, jossa on punoittava, zritematozno-pigmenttiläiskiä eri muotoisia ja kokoisia, joilla ei ole aiempaa vankemman. Ajan myötä täpliä tunkeutuu, ulkonevat ihon pinnan yläpuolella ja kasvaa kokoa. Ihon alueella läpäisyä ja sen ulkopuolella ja näyttää kuoppia solmut (leproma), joiden koko vaihtelee useista millimetreistä 2 cm, plotnoelasticheskoy johdonmukaisuus, sinertävä-ruskea tai punertava ruosteenvärinen. Diffuusi soluttautuminen ja leproma, että sijaitsee edessä (kulmakarvat, posket, nenä, leuka), pilaavat potilas, jolloin hänen kasvonsa eräänlainen leijona kuonon (piirteitä kasvoissaan leonina).

Kulmojen hiukset putoavat ulkopuolelta. Haavoittuvilla alueilla iho muuttuu jännittyneeksi, kuvio tasoitetaan, hiukset putoavat. Sitten havaitaan spesifinen kahden- ja symmetrinen ääreishermojen vaurio, joka johtaa lämpötilan, kipujen ja tuntoherkkyyden häviämiseen. Usein hämmästyneet kyynärpää, keskimmäiset, fibulaariset, suuret auriset hermot, kasvojen hermon yläosa. Hermo rungot ovat paksuuntuneet, tiheä, sileä. Vähitellen kehittää troofisia ja motorisia häiriöitä (lagtoftaalit, rintakehä- ja kasvoharvojen paresis, amyotrofit, kontraktuurit, troofiset haavaumat).

Haavaumuslepromia on. Haavaumilla on yleensä jyrkkä, joskus hauras tunkeutunut marginaali, ne voivat sulautua, muodostavat laajoja haavaisia vikoja, jotka hitaasti parantavat epätasaisella arvalla. Samanaikaisesti ihon muutosten kanssa vaikuttaa nenän, kurkunpään ja suuontelon limakalvoihin. Usein ensimmäiset lepra merkkejä ovat nenän hengityksen ja nenäverenvuoto. Nenä limakalvo on hyperemia, edemaattinen, pinnalla on useita pieniä eroosiota (lepromatoottinen nuha).

Ajan myötä limakalvon atrofia kehittyy ja on olemassa joitain lepromia ja infiltraatioita, pääasiassa nenän septumin rustossa. Leproma eri muotoisia ja kokoisia vaaleanpunaisia, usein haavautua, joka johtaa muodonmuutos nenän väliseinä, joka estää nenän hengitys ( "ploskovdavlenny", "hobotoobrazny", "lornetny" nenä, nenä bulldog).

Vaikeissa tapauksissa vaikuttaa huulten limakalvoihin, pehmeään ja kovaa kitalaa, kurkunpään, kielen taakse, jne.

Tuberkuloosityyppi

Tuberkuloosilaji on merkitty ihon ja ääreishermojen vaurioitumisella, ja sille on ominaista hyvänlaatuinen kurssi. Vaurion patogeenien kohdissa havaitaan vaikeuksia tai useammin. Ovat poissa. Tämän tyyppistä on tunnusomaista muutamien ihon ulkonäkö, erilaiset erythematoosipisteiden muodot ja koko, samoin kuin papulaariset elementit, jotka ovat taudin pääasiallinen ilmenemismuoto. Ne sijaitsevat usein rintakehän, takapuolen, pakaran, kasvojen, kaulan, taipuisien pintojen kanssa. Kyhmyt ovat tyypillisesti pieniä, litteä, punertava-sinertävät, monikulmainen, on taipumus sulautua plakkien terävästi esitettyä valikoobrazno esitetty pyöristetty tai polysyklisiä ja ulkoreunan kasvun. Ajan myötä plakkien keskiosassa esiintyy atrofia, hypopigmentaatio, kuorinta jareuna säilyy erythematoisesta vanteesta leveydeltään useista millimetreistä 2-3 cm: iin ja enemmän - kuvitteelliseen tuberkuloosiin. Sen jälkeen elementit jättävät hypopigmentaation tai surkastumisen. Tällaisessa ääreishermojen rungon leesioissa havaitaan hyvin varhain, joskus ihon ilmenemismuotoihin.

Yleisimmin vaikuttaa kyynärhermon, säteittäinen, pohjehermo, joka ilmenee diffuusi tai helmillä niiden paksuuntuminen ja kipua. Vähitellen tämä johtaa kehitystä pareesi, halvaus, kontraktuurien sormien, surkastuminen pieniä lihaksia, iho, kynnet, spontaani amputaatio kädet ja jalat ( "Paw Seal", "wristdrop", "apinan tassu", "stop ammunta" ym.). Lämpötila, kipu ja kosketusherkkyys ovat ristiriidassa. Jänteen refleksit vähenevät. Vuonna vauriot rikkonut salo- ja hikoilu, vellus karvat ovat poissa.

Pathomorphology

Tunnettu siitä, että tyypillinen tuberculoid granuloomia dermis, eristetty tai konfluentteja, joka muodostaa tunkeutumisen tuberculoid tyyppi, joka sijaitsee pääasiassa verinahan yläosaan, suoraan alapuolella iho, joka joskus on se, että prosessissa. Granulomit koostuvat epiteelisoluista, joita ympäröi pieni määrä imusolmukkeita, joiden ympäristöä voidaan nähdä Pirogov-Langhansin jättiläisillä soluilla. Elastinen verkosto tuhoamisen ilmiöineen. Tämän tyyppinen lepros tuhoaa pieniä ja suurempia hermoretkuja, jotka kulkevat epiteeli- ja imusolmukkeiden kautta infiltroituihin astioihin. Tyypillisiä ihon hermojen merkittävän hypertrofian ympärillä ympäröivät yleensä lymfosyytit. Mykobakteerit, joilla on tällainen lepra, ovat hyvin pieniä tai niitä ei lainkaan löydy, mutta lepromiinitesti on positiivinen. Ihon lisäykset hävitetään melkein kokonaan tai kouristetaan, minkä jälkeen ne korvataan kuitukudoksella.

Määrittelemätön tyyppi

Epättämättömästä tyypistä ilmenee ihon ulkonäöltään vain pilkottu ihottuma (hypochromic, erythematous, mixed, ja maantieteelliset ääriviivat). In alkuvaiheen ääreishermoston vaurio on poissa, ja sitten vähitellen kehittää erityisiä polyneuriitti, mikä herkkyysil- häiriöitä distaalisen raajan amyotrofiakompleksia pieni lihas kutistumien sormien, troofisten haavaumat ja muut.

Dimorfinen tyyppi

Tyypillisessä tyypissä on merkitty ihon ja limakalvojen ihottumia, jotka ovat tyypillisiä lepromatoottiselle tyypille ja herkkyyshäiriö, kuten tuberkuloosityyppisessä leprossa.

Kaikentyyppisten lepojen kehityksessä erotetaan progressiiviset, staattiset, regressiiviset ja jäännösvaiheet. Kliinisissä käytännöissä on jonkinlaisen lepron tyypin siirtyminen toiseen, esimerkiksi tuberkuliinista lepromatoon, ja raja-alueiden muodostuminen.

Kaikenlaisille lepra, mutta usein lepromatoosinen, vaikuttaa sisäelimissä (maksassa, pernassa, lisämunuaisissa, kivekset), merkitty aineenvaihduntasairaus (sisäelinten amyloidoosi), trofia haavaumia. Joillakin potilailla on luukato (luu leproma, sääriluun periostitis ossificans, kyynärpää ja muut luun hajoamista distaalisen falangit sormet ja varpaat).

Leprauksella havaitaan näkö-elinten vaurioita (episcleritis, keratiitti, iritis, valonarkuus, kyynelvuoto).

Diagnostisella, prognostisella ja epidemiologisella arvolla on lepromiitesti (Mitsuda-testi). Kun lepromatoosinen tyyppinen testi on negatiivinen, tuberculoid (sekä terveillä henkilöillä) - positiivinen, vaikka dimorfisia tai erilaistumaton lepra voi olla sekä positiivisia että negatiivisia.

[12], [13], [14], [15],

Erottamaton tyyppi lepra

Hajottamattomalle tyypilliselle leproselle on ominaista läsnäolo ihon eri osissa, suurien taitosten lisäksi useat hypochromic tai erythematosus lesions with reduced sensitivity.

Pathology. Verinahassa paljastaa imukudoksen tunkeutumisen verkkorakenteen dermis, enimmäkseen perivaskulaarinen, perifollicular ja pitkin hermo Varret ilmiöitä neyrolemmotsitov voimakas lisääntymistä. Lymfosyyttien lisäksi infiltraatti sisältää histioyyttejä, pdasmosyyttejä ja eosinofiilien granulosyyttejä. Infiltraatteja, jotka vähitellen korvataan kuitukudoksella, puristavat ja osittain tuhoavat ihon, hermopäätteiden ja hermorankojen appendansseja.

Samanlaiset muutokset, kehittyvät, voivat siirtyä lepromatoosiin tai tuberkuliiniseen leprokseen.

Lepromaattinen tyypin lepra

Lepromatoosinen tyyppi spitaali tyypillisistä kliinisistä polymorfismin: punoittava laastaria, hajanaista-infiltroiva vaurioita ja leproma. Paikat ovat oireettomia, moninaisia, symmetrisesti sijoitettuja lähinnä kasvoihin, ääripäiden laajentamiseen, pakaroihin. Ne voivat sulautua, miehittää lähes koko ihon (niin kutsuttu pilkullinen lepra). Paikkoja on olemassa pitkään, sitten katoavat tai tunkeutuvat tai lepromit kehittyvät vyöhykkeellä. Tartuntakasvatukset voivat olla rajallisten pilkkujen tai hajakuorellisten leesioiden muodossa, joissa on epäselvät rajat, ominaispiirre ruskean-syanoottinen väri. Hajanaisilla muutoksilla kuva näkyy kasvoilla, kuten leijonan kasvot (facies leonina). Siellä sklerodermopodobnye, rozhepodobnye, pellagroidnye muuttuu purkaukset muistuttava psoriaziformnye, seboreidy joskus rakkulainen pemfigus tyypin ihottumaa, ihokeliakia. Lepromit (lepra-tuberkuliini, solmu) voivat olla ihon kautta ja ihonalaisina. Ne ovat puolipallomainen, eri asteissa nousevat ihon tason yläpuolelle. Luonnon taudinkulku on kaksi mahdollista lopputulosta - resorptiota tai pinta pistekorroosiota muodostumista, vastaavasti atrofinen hyperpigmented vaurioita tai arpia. Ominaisuus kyhmylepra tyyppi on leesion, suun limakalvon, nenän, kurkunpään, lepra neuriitin kehitys, aikana pahenemisvaiheita taudin (reaktiivinen vaihe) voidaan havaita polymorfinen ihottuma. Niistä tyypillisimpiä ovat erythema nodosum (voi haavauttaa). Leprosyppinen lepra ja histaosis-lepra ovat lepromatoottisen lepra-tyypin erityisvaihtoehtoja. Lepolla Luzion kanssa koko iho on diffusely muuttunut, hyperemironan. On olemassa useita telangiectasias, voi olla merkityksetön hyperpigmentaatio. Öljyn, infiltraation, ihon kautta tulee sklerooderminen, kiiltävä. Saattaa olla laajoja haavaumia. Gistoidnoy lepra diagnoosi tehdään histologinen tutkimus (läsnä kara histiosyytit, jotka sisältävät suuria määriä mykobakteereista lepra), kliinisiä oireita - terävä plakit jyrkät reunat, ja hilseily kohta syvennyksiä pinnallaan keskustassa.

Pathomorphology

Histologia kanssa kyhmylepra tyypin melko ominaisuus, granuloomat muodostettu histiosyytit, jotka ovat eri kehitysvaiheissa, jolloin muodostuu Virchow klassisen lepra vaahto solujen sytoplasmassa, joka sisältää suuren määrän mykobakteerien lepran ja lipidien havaita, kun värjättiin Sudan III. Näihin soluihin kuuluvat eksuudasolut - lymfosyytit ja plasmosyytit. Luonteesta riippuen ihon vaurioiden granulooman vievät eri tilavuus dermis, joka sijaitsee saaria tai kapea osa-pinnallisia vaurioita ja hajanainen infiltraatteja syvemmälle ja leproma. Infiltraatin solujen välillä on joskus olemassa jättiläisiä Tuton-soluja, mukaan lukien fosfolipidit. Solut voidaan havaita lepra Russel elinten hajoamisesta tuloksena olevia ytimien. Mycobacterium lepra sovitettu solujen kimppujen muodossa ja pallosten, sekä noin pieni alusten eritystä tali- ja hikirauhaset. Orvaskeden yleensä litistetty ja atrofinen, epidermaalinen outgrowths tasoitetaan jolloin tunkeutumisen paineessa. Se voi usein nähdä alle orvaskeden nauhan modifioimaton kollageenia, joka erottaa sen granulomatoottinen infiltraatin.

Sisältyy verisuonten ja hermojen prosessiin. Alusten seinät tunkeutuvat makrofaagementteihin, endoteosyytit turpoavat, lisääntyvät ja joskus muuttuvat leporisoluiksi. He yleensä sisältävät runsaasti mykobakteereja lepraa, joskus pallomaisten muodossa. Nervot ovat kulmakiven perineuriumin stratifikaation vuoksi, sisältävät huomattavan määrän mykobakteereita kaikissa rakenteissa.

Diffuusiona kyhmylepra (Lyutsio ilmiö), lukuun ottamatta edellä kuvattuja, joka havaittiin necrobiotic muutoksia orvaskeden tuumoriverisuoniin dermis ja merkittävä tulehdussolujen osia ihonalaisen rasvan, erityisesti noin suurempia aluksia.

Tulevaisuudessa voi kehittyä kapillaarien nekroosi, jolla on sekundaarinen nekroosi iholla ja haavaumilla. Mykobakteeriset leprat hyökkäävät alusten seinämiin ja jopa tunkeutuvat lumeensa.

Lisäksi lepromatoottinen nodosumin eryteema erotetaan reaktiiviseksi muodoksi, joka on kliinisesti samanlainen kuin tavallinen erythema-nodosum, joka perustuu lepraa pannikuliittiin. Tunnettu siitä, että akuutti tulehduksellinen tunkeutumisen paitsi dermis, ja ihonalainen kudos, mutta lepra solujen seoksena lymfosyyttien, plasmasolujen ja neutrofiilit. Tämän tyypin lepromatosisille on tunnusomaista neutrofiilinen leukosyyttinen vaskuliitti, jolla on eosinofilia, fibrinoidimuutokset alusten seinämissä, joilla on seuraava hyalenoosi. Mykobakteeri-lepraa sisältäviä pieniä lepra-granulomeja löytyy ihon- ja ihonalaiskudoksesta.

Edge-tyyppi

Piilevän raakaryhmän ominaispiirteitä ovat polaaristen tyyppien merkit, joilla on eniten tuberkuloosi- tai lepromatoosipesun vesikulaarisia elementtejä. Kliininen ominaisuus todellinen raja ( "dimorfisia") on läsnä spitaali "lävistettyjä" tai "leimattu" tahrat ja plakin hillitä pesäkkeitä, jotka aiheutuvat epätasaisesta regressio prosessin eri alueilla vysypnyh elementtejä. Useat epäsymmetriset neuriitit ovat yleisiä.

Pathomorphology

Yhdessä keskusten tuberculoid rakenteen huomattava kertyminen merkittäviä määriä histiosyytit merkittävässä merkkejä lepran soluja, jotka sijaitsevat hajanaisesti ylemmässä verinahassa, mutta eivät läpäise iho. Verkkomainen kerros tunkeutuminen paikantuu pääasiassa lähellä ihon lisäkkeet ovat samat kuin lepromatoosinen tyypin lepra nähnyt tuhon ja soluttautumista lihakset, jotka nostavat hiukset. Ihon hermot tuhoutuvat vähäisemmässä määrin, mutta niiden määrä vähenee ja uudet niput paksuuntuvat ja tunkeutuvat sisään. Yleensä vaikuttaa suuria hermorunkoreita, joissa esiintyy infiltraattisoluja, pääasiassa lymfosyyttejä, sekä mykobakteerien pilkkuja palkkien tai pallomaisten pallojen muodossa.

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23]

Lepraan erilainen diagnoosi

Erilainen diagnoosi tehdään kuppa, vitiligo, toksikodia, tuberkuloosi lupus ja muut.

[24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31],

Hoito leprossa

Hoito on monimutkainen, suoritetaan leprosarioissa. On suositeltavaa toteuttaa erityinen korjaava hoito. Koska tuenta tarkoittaa levitetään vitamiineja, C, B-ryhmän, pyrogeeniset aineet, antioksidantit, jne. Metyyliurasiilihydrokloridi. Alkaen antileprosy lääkkeet, joita käytetään dapsoni (tabletit tai jauheet 50-200 mg vuorokaudessa tai öljypitoisen suspension / m 1-2 kertaa viikko), 50% liuos solyusulfona sulfetron (v / m 2 kaksi kertaa viikossa alkaen 0,5 ml ja lisäämällä annosta vähitellen 3,5 ml), Shiba 1906 (tabletit 0,5-2 g päivä muodossa tai öljymäisen suspension lihaksensisäisen injektion välillä 2-6 ml kerran viikossa), protionamidi (0,25 g, 1-3 kertaa päivässä), lampren - 100 mg (1 kapseli) zhednevno, rifampisiinin (in 2-4 tai 300-600 mg kapselia). Määritä myös diutsifon, dimotsifon.