Idiopaattinen trombosytopeeninen purppura aikuisilla

Idiopaattinen (immuuni) trombosytopeeninen purppura on trombosytopenian aiheuttama verenvuototauti, joka ei liity systeemiseen sairauteen. Se on yleensä krooninen aikuisten kurssi, mutta on usein akuutti ja ohimenevä lapsilla. Pernan koko on normaalia. Diagnoosin vuoksi on vältettävä muiden tautien läsnäolo valikoivilla testeillä. Hoitoon kuuluu glukokortikoidien nimeäminen, splenectomia ja hengenvaarallinen verihiutaleiden verenluovutus ja laskimonsisäinen immunoglobuliini.

[1], [2], [3], [4], [5]

Syyt idiopaattinen trombosytopeeninen purppura

Idiopaattinen trombosytopeeninen purppura (ITP) on tavallisesti seurausta rakenteellisista verihiutaleiden antigeeneihin kohdistuvista vasta-aineista (autovasta-aineet). Lapsilla idiopaattinen trombosytopeeninen purppura voi johtua viruksen antigeenien lisäämisestä megakarioosyytteihin ja verihiutaleisiin.

[6], [7], [8], [9], [10]

Oireet idiopaattinen trombosytopeeninen purppura

Petechien oireiden ilmaantuminen ja limakalvojen verenvuoto. Perna pysyy normaalikokoisena, kunnes se kasvaa virusinfektion vuoksi. Idiopaattinen trombosytopeeninen purppura epäillään potilailla, joilla on selittämätön trombosytopenia. Perifeerisen veren parametrit normin rajoissa, lukuun ottamatta verihiutaleiden määrän vähenemistä. Luuytimen tutkimus suoritetaan, jos trombosytopenian lisäksi havaitaan poikkeavuuksia perifeerisen veren märkässä tai muiden soluelementtien pitoisuuksissa. Luuytimen tutkimuksessa ei ole epänormaaleja tai megakaryosyyttien lukumäärää on lisääntynyt normaalin luuytimen taustalla. Koska ei ole olemassa erityisiä diagnostisia kriteerejä, diagnoosin vuoksi on vältettävä muita trombosytopeenisiä sairauksia kliinisten ja laboratoriotietojen perusteella. Koska HIV-assosioitunut trombosytopenia voi olla erilainen kuin idiopaattinen trombosytopeeninen purppura, HIV-testi suoritetaan potilailla, joilla on HIV-infektion riskitekijöitä.

[11], [12], [13]

Hoito idiopaattinen trombosytopeeninen purppura

Hoidon aloittamista on glukokortikoidisynteesin antamiseen (esimerkiksi prednisoni 1 mg / kg per päivä). Hoitoon vastanneilla potilailla verihiutaleiden määrä nousee normaaliksi 2-6 viikon kuluessa. Sitten glukokortikoidien annos pienenee. Kuitenkin useimmat potilaat, joilla ei ole riittävää vastausta tai uusiutuminen alkamisen jälkeen asteittaisesta lakkauttamisesta glukokortikoidien. Splenectomy avulla voit saavuttaa remission noin 2/3 näistä potilaista. Koska potilaat tulenkestävät glukokortikoidihoidolle ja pernanpoistoa, jatkokäsittely voi olla tehoton, ja luonnollinen virtaus idiopaattinen trombosytopeeninen purppura on usein hyvänlaatuinen, jolla lisähoitoa ei ole esitetty, paitsi vähentää verihiutaleiden lukumäärä on alle 10000 / mikrolitra, tai aktiivinen verenvuoto; Tässä tapauksessa se on osoitettu intensiivisempää immunosuppressiohoito (syklofosfamidi, atsatiopriini, rituksimabi).

Lapsiin pääsääntöisesti käytetään vain oireenmukaista hoitoa, sillä useimmilla on yleensä spontaania trombosytopenian talteenottoa muutamassa päivässä tai viikoissa. Myös useiden kuukausien ja vuosien trombosytopenian jälkeen lapset voivat saada spontaanin remission. Jos limakalvossa on verenvuotoa, määrätään glukokortikoideista tai suonensisäisestä immunoglobuliinista. Glukokortikoidien tai laskimonsisäisen immunoglobuliinin käytöstä alkukäsittelyyn liittyvät tiedot ovat epäjohdonmukaisia, sillä ne, jotka nostavat verihiutaleiden määrää, eivät välttämättä paranna kliinistä lopputulosta. Splenectomiaa harvoin käytetään lapsilla. Kuitenkin vakavan trombosytopenian ja oireiden esiintymisen yli 6 kuukautta, splenectomia voi olla tehokas.

Lapsille ja aikuisille, joilla on hengenvaarallinen verenvuoto, annetaan 1 - 2 vuorokauden laskimonsisäinen immunoglobuliini, joka on 1 g / kg päivässä, jotta fagosytoosi voidaan estää nopeasti. Tavallisesti verihiutaleiden määrä nousee toisella tai neljännellä päivällä, mutta vain 2-4 viikon ajan. Suuri annos metyyliprednisolonia (1 g / vrk laskimonsisäisesti 3 vuorokautta) on halvempaa ja helpompi käyttää hoitomenetelmää kuin laskimonsisäisen immunoglobuliinin käyttö, mutta tämä menetelmä on myös tehokas. Potilailla, joilla on idiopaattinen trombosytopeeninen purppura ja hengenvaarallisen verenvuodon esiintyminen, käytetään trombosyyttiä. Profylaktisia tarkoituksia varten verihiutaleiden painoja ei kuitenkaan käytetä

Glukokortikoidien saanti intra- tai intravenoosisen immunoglobuliinin kautta määrätään tarpeen mukaan väliaikaisesti nostaen verihiutaleiden tasoa hampaiden, synnytyksen, kirurgisten toimenpiteiden tai muiden invasiivisten toimenpiteiden aikana.