Hypoparatyroidisen hoidon diagnoosi

Hypoparatireoosin ilmeisten muotojen diagnosointi ei ole vaikeaa. Se perustuu anamneesin tietoihin (kilpirauhasen tai lisäkilpirauhasen leikkaus, hoito ¹³¹ 1); lisääntynyt neuromuskulaarinen herkkyys tromboottisten kouristusten tai kouristusten varalta; hypokalsemian ja hypokalsiuria; hyperfosfatemia ja hypofosfatointi; vähentynyt seerumin lisäkilpirauhashormonipitoisuus; cAMP: n erittymisestä virtsaan, joka saavuttaa normaaliarvonsa lisäkilpirauhashormonivalmisteiden antamisen jälkeen; tilojen QT ja ST laajentamisen EKG: ssä; taudin myöhemmissä vaiheissa - kaihien ja muiden kudosten kalkkeutumisen ilmetessä; ektodermaalisten johdannaisten muutoksista - iho, hiukset, kynnet, hampaan emali.

Hypoparatyroidismin veren kalsiumpitoisuus pienenee alle 2,25 mmol / l, kun se on alle 4,75 mmol / l, kalsium lakkaa olemasta virtsassa (Sulkovichin näytteessä). Hyperparathyroidisia kriisejä esiintyy seerumin kalsiumtasolla, joka on alle 1,9-2 mmol / l ja ionisoitunut - alle 1-1,1 mmol / l.

Lisäkilpirauhasen piilevän puutteen paljastamiseksi käytetään neuromuskulaarisen laitteen mekaanisen ja sähköisen herkkyyden kasvua kuvaavia näytteitä. Heidän avullaan seuraavat oireet tunnistetaan.

Hailin oire on kasvojen lihasten supistuminen, kun napautetaan kasvojen hermon ulostuloa ulkoinen kuulokoe. Erota Khvostek I -asteikon oire, kun kaikki kasvojen lihakset supistuvat napautuksen puolella; II astetta - lihakset sopivat nenän siiven ja suun kulman alueelle; III astetta - vain suun kulmassa. On muistettava tämän oireen epäspesifisyys. Se voi olla positiivinen neurosesille ja hysterialle.

Oire Trousseau - kohtausten harja-alueen ( "käsi obstetrician", "kirjoitus käsi") jälkeen 2-3 minuutin kuluttua vetämällä olkahihnan tai mansetti laite verenpaineen mittaamiseksi.

Weissin oire on silmäluomien ja etusolmukkeiden pyöreän lihasten supistuminen kiertoradan ulkoreunan sisäpuolella.

Hoffmannin oire on parestesian ulkonäkö, kun hermojen haarojen haaroissa kohdistetaan paineita.

Oire Schlesinger - kouristukset reiden ja jalkojen laajentuneissa lihaksissa, jalkaterän nopean passiivisen fleksoitumisen kanssa lonkasten kanssa suoritetulla polviliitoksella.

Erb-oire on raajojen hermojen lisääntynyt sähköeksitoitavuus, kun heikentää heikko galvaaninen virta (alle 0,5 mA).

Hyperventilaatiotutkimus on syynä lisääntyneeseen kouristusvoimaiseen kykyyn tai syövän hengityshäiriön aiheuttaman hyökkäyksen kehittymiseen.

Muistettakoon, että kaikki nämä näytteet ovat epäspesifisiä eivätkä paljasta sellaista sellaista kuin hypoparatyroidismia, vaan lisäävät kouristuksia. Konvulsiivisen oireyhtymän läsnäollessa vaaditaan differentiaalinen diagnoosi sairauksien, joihin liittyy kouristuksia ja hypokalsemia.

Modifioidun Klotz-luokituksen (1958) mukaan tetanyn kliinisten ja etiopatogeenisten merkkien mukaan se voidaan jakaa seuraavasti.

1.   Oireellinen (noin 20% kaikista tapauksista):
   • hypokalkeeminen, kalsiumin riittämätön mobilisaatio (hypoparatireoidi, pseudohypoparataarinen liikunta); (imeytymishäiriö, ripuli) tai kalsiumin häviäminen (rikki, hypovitaminosiini D, osteomalasia, imetystä); lisääntynyt kalsiumin tarve (raskaus); krooninen munuaisten vajaatoiminta (riittämätön synteesi l, 25 (OH) 2D ₃, hyperfosfatemia);
   • alkaloosiin (hyperventilaatio, mahalaukku - oksentelu, hypokalemia hyperaldosteronismissa);
   • keskushermoston (vaskulaariset vauriot, enkefalopatiat, aivokalvontulehdus) orgaaniset vauriot.
2. Spasmofilia (noin 80% kaikista tapauksista) on perinnöllinen sairaus, jota pahentaa "tetanogeenisten" tekijöiden ( hypokalsemia, alkaloosi) läsnäollessa .

Edellä mainittuun luokitukseen viitatun metabolisen tetanuksen lisäksi hypoparatyreoosi on erotettava hypomagnesemiasta ja hypoglykemian kouristuskohtauksista. Ei-aineenvaihduntaa aiheuttavista kouristuskohtauksista on välttämätöntä erottaa aito epilepsia sellaisenaan, tetanus, raivotauti, myrkytys ja myrkytys.

Toisin kuin hypoparathyreoosi ja pseudohypoparatireoidi, useimmissa tetanyyytyypeissä (lukuun ottamatta munuaisten ja suoliston muotoja) ei ole lainkaan fosforin ja kalsiumin aineenvaihdunnan loukkauksia.

Hypoparatyreoosi voi olla komponentti oireyhtymä useiden hormonitoimintaa taudin autoimmuunisairauksien alkuperän kanssa kandidiaasi, ns oireyhtymä MEDAC (Multiple Endocrine puutos Autoimmuunisairaudet Candidias) - geneettinen peittyvästi periytyvä oireyhtymä, johon kuva epäonnistumisen lisäkilpirauhasten, lisämunuaisen kuoren, ja sieni-infektiot, ihon ja limakalvojen, ja usein (50%) kehittäminen keratokonjunktiviitin.

Pseudohypoparathyreosis ja psevdopsevdogipoparatireoz - ryhmä harvinainen, perinnöllinen oireyhtymien kliiniset ja laboratorio merkkejä epäonnistumisen lisäkilpirauhasten (tetania, hypokalsemia, hyperfosfatemian), joilla on korkea tai normaali veren lisäkilpirauhashormonin, jossa lyhytkasvuisuus, luuston varustelu (osteodystrofia, lyhentäminen putkimaisen luut raajojen, hammaslääkärin vikoja) , metastasoitunutta kalkkeutumisen pehmytkudokset, mielenterveyden häiriöt. Pseudohypoparathyreosis kuvattiin ensimmäisen kerran vuonna 1942 F. Albright et ai. (Synonyymit: perinnöllinen osteodystrofia F. Albright, Albright-Bantam oireyhtymä). Kehittäminen tautiin liittyy tulenkestävien kudoksen (luun ja munuainen) endogeenisen ja eksogeenisen lisäkilpirauhashormonin korotetussa tai normaali eritystä ja hyperplasiaa lisäkilpirauhasten. Vuonna 1980 P. Papapoulos et ai. Se havaittiin, että kudoksen lisäkilpirauhashormonin epäherkkyydestä riippuu vähentää tietyn proteiinin aktiivisuutta, ns guaniininukleotidia sitovan säätelyproteiinia (GN, G, N), varmistaen vuorovaikutusta reseptorin ja adenylaattisyklaasin kalvo ja mukana tämän entsyymin aktivaatio ja toimintojen toteuttamiseksi. Tämä katkaisee cAMP: n synteesin. Eristetty pseudohypoparathyreosis I tyyppi, jossa GN-proteiinin aktiivisuutta on vähennetty 40-50%. Näillä potilailla, rikkoo hormonaalista herkkyys ei rajoitu PTH, vaan ulottuu muiden hormoniriippuvaisten adenylaattisyklaasia järjestelmä, erityisesti, voidaan havaita epäherkkyys kilpirauhasen TSH TSH TRH; vastus sukuelimiin LH ja FSH kanssa reaktion kasvusta näiden hormonien LH-RH kliinisten oireiden puuttuminen ensisijaisen kilpirauhasen ja hypogonadismi. Kun pseudohypoparathyreosis, ilmeisesti osa immunoreaktiivisen PTH ei ole biologista aktiivisuutta. Tietoa muodostumisen lisäkilpirauhashormonin vasta-aineita ei ole läsnä.

Patogeneesiin tyypin I pseudohypoparathyreosis tärkeä rooli endogeenisen puutos 1,25 (OH) ₂ D ₃ yhteydessä herkkyys ja heikentynyt PTH puute cAMP. Kun niitä annetaan dibutyryyli-3', 5'-cAMP kohonnut veren 1,25 (OH) ₂ -D3, seurauksena D-vitamiinia ₃ lisää herkkyyttä kudosten lisäkilpirauhashormonin, ylläpidetään veren kalsiumpitoisuus eliminoitu tetania ja monistettiin korjaus luun häiriöt.

II-tyyppisessä pseudohypoparataarinen hoidossa reseptorin herkkyys lisäkilpirauhashormonille ei ole heikentynyt. GN-proteiinin aktiivisuutta on normaali, lisäkilpirauhashormoni voidaan edistää kalvon adenylaattisyklaasia, mutta uskotaan, että kyky liikennejärjestelmien kalsiumin ja fosforin reagoimaan normaaliin tapaan cAMP. Ehdottivat, että on olemassa on pseudohypoparathyreosis tyypin II autovasta-aineiden solukalvojen solujen munuaistiehyiden, PTH-indusoidun esto phosphaturia, t. E. Pitäisi autoimmuunisairauksien genesis pseudohypoparathyreosis II tyyppi. Tällä taudin muodolla hormonaalisen herkkyyden rikkominen rajoittuu kudoksiin, jotka reagoivat parathyreroidihormoniin. Tässä ei ole muita rikkomuksia.

Kun pseudohypoparathyreosis voivat kokea erilaisia yhdistelmiä muutoksia, vaihtelevalla vakavuutta, joka on geneettisesti määritetty. Sukulaiset potilaista pseudohypoparathyreosis on poikkeamia normista usein yhteistä kehittämistä ja luuston epämuodostumia häiritsemättä eritystä lisäkilpirauhashormonin ilman patologian kalsium-fosfori aineenvaihduntaa, ja kouristuksia. Tämän niin kutsutun pseudo-pseudohypoparathyreosis - metabolisesti normaali variantti pseudohypoparathyreosis. Patologian harvinaisuuden vuoksi tämän taudin perinnöllisyystyyppiä ei ole tarkkaan määritelty. Naisen ja miesten taajuuden suhde on 1: 1. Uskotaan liittyy X-kromosomiin liittyvä hallitseva perintö seuraavien kahden rikkomuksia - ja pseudo psevdopsevdogipoparatireoza, mutta on tapauksia suoran lähetyksen pseudohypoparathyreosis isältä pojalle, mikä viittaa mahdollisuuteen autosomaalisen perintö.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]