Fibroelastoosi

Termi "fibroelastoosi" tarkoittaa lääketieteessä muutoksia kehon sidekudoksessa, joka peittää sisäelinten ja verisuonten pinnan, johtuen elastisten kuitujen kasvun heikkenemisestä. Tässä tapauksessa elinten seinämät ja niiden rakenteet paksuuntuvat, mikä välttämättä vaikuttaa kehon elintärkeiden järjestelmien, erityisesti sydän- ja verisuoni- ja hengityselinten toimintaan. Tämä puolestaan ​​johtaa potilaan hyvinvoinnin huononemiseen erityisesti fyysisen rasituksen aikana, mikä vaikuttaa elämän laatuun ja kestoon.

Epidemiologia

Yleisesti ottaen sairaudet, joihin liittyy sidekudoksen muutoksia, jotka johtavat sisäelinten kalvojen ja väliseinien paksuuntumiseen, voidaan jakaa kahteen ryhmään: sydämen fibroelastoosi ja keuhkojen fibroelastoosi. Sydänpatologia voi olla sekä synnynnäistä että hankittua, taudin keuhkomuodossa puhumme hankitusta sairaudesta.

Keuhkojen fibroelastoosi alkaa kehittyä keski-iässä (lähempänä 55-57 vuotta), vaikka puolet tapauksista taudin alkuperää tulisi etsiä lapsuudessa. Sille on ominaista "kevyt" aikaväli, kun taudin oireet puuttuvat. Tässä tapauksessa taudilla ei ole seksuaalista mieltymystä, ja se voi vaikuttaa yhtä lailla sekä naisiin että miehiin. Tälle melko harvinaiselle patologialle on ominaista muutokset keuhkopussin kudoksessa ja keuhkojen parenkyymassa (toiminnalliset solut) pääasiassa keuhkon ylälohkossa. Koska taudin etiologia ja patogeneesi ovat edelleen epäselviä, sairauden katsotaan johtuvan idiopaattisista patologioista. Lääketieteellisen terminologian mukaan sitä kutsutaan "pleuroparenkymatoottiseksi fibroelastoosiksi". [1]

Sydämen fibroelastoosi on yleisnimitys sydämen kalvojen patologialle, jolle on tunnusomaista niiden paksuuntuminen ja heikentynyt toiminta. Patologian synnynnäisille muodoille on ominaista sydämen sisäkalvon diffuusi (laajalle levinnyt) paksuuntuminen. Tämä on ohut sidekudos, joka peittää sydämen (sen osastojen) ontelon ja muodostaa sen venttiilit.

Aikuisilla potilailla diagnosoidaan yleensä taudin fokaalinen muoto, jolloin sydämen sisäpinta on ikään kuin peitetty vahvemman ja paksumman kudoksen laikkuilla (se voi sisältää paitsi umpeen kasvaneita kuituja myös tromboottisia massoja).

Puolessa sydämen fibroelastoositapauksista sydämen seinämän lisäksi myös läpät (kaksikulmio mitraali eteisen ja kammion välissä, kolmikulmainen aortta vasemman kammion ja aortan välillä, keuhko oikean kammion ja keuhkovaltimon välillä) paksunevat. Tämä puolestaan ​​voi heikentää läppätoimintoa ja aiheuttaa valtimoaukon kapenemista, joka on jo ennestään pieni muihin sydänonteloihin verrattuna.

Endokardiaalista fibroelastoosia kutsutaan lääketieteellisessä terminologiassa endokardiaaliseksi fibroelastoosiksi (prenataalinen fibroelastoosi, endokardiaalinen skleroosi, sikiön endokardiitti jne.). Mutta melko usein myös sydämen kalvon keskimmäinen lihaskerros voi olla mukana prosessissa. [2]

Sydänlihaksen (sydämen lihaskerros, joka koostuu sydänlihassoluista) poikkeavuudet, geenimutaatiot ja vakavat infektioprosessit voivat aiheuttaa laajalle levinneen fibroelastoosin muodon, jolloin prosessissa ei ole vain endokardia vaan myös sydänlihas. Yleensä endokardiumin dysplastiset prosessit, jotka johtuvat useista syistä, tapahtuvat sen kosketuksen rajalla lihasvaipan kanssa, mikä rikkoo tämän kerroksen supistumiskykyä. Joissakin tapauksissa tapahtuu jopa sisäkerroksen sisäänkasvua sydänlihakseen, sydänlihassolujen korvaamista fibroblasteilla ja kuiduilla, mikä vaikuttaa hermoimpulssien johtamiseen ja sydämen rytmiseen toimintaan.

Sydänkalvon paksuudessa olevien verisuonten paksuuntuneen sydänlihaksen puristaminen heikentää sydänlihaksen ravintoa (sydänlihasiskemia), mikä puolestaan ​​voi johtaa sydänlihaskudoksen nekroosiin.

Endokardiaalista fibroelastoosia, johon liittyy sydämen sydänlihas, kutsutaan subendokardiaaliseksi tai endomyokardiaaliseksi fibroelastoosiksi.

Tilastojen mukaan useimmissa tämän harvinaisen sairauden tapauksissa (vain 0,007 % vastasyntyneiden kokonaismäärästä) diagnosoidaan sydämen vasemman kammion fibroelastoosi, vaikka joissakin tapauksissa prosessi ulottuu myös oikeaan kammioon ja eteiseen, mukaan lukien ne erottavat venttiilit.

Sydämen fibroelastoosiin liittyy usein suurien sepelvaltimoiden vaurioita, jotka myös peittyvät sidekudoksella. Aikuisena se esiintyy usein verisuonten progressiivisen ateroskleroosin taustalla.

Tautia on yleisemmin raportoitu trooppisissa Afrikan maissa väestön alhainen elintaso, huono ravitsemus, toistuvat infektiot ja tietyt ruoat ja kasvit.

Endokardiaalista paksuuntumista havaitaan myös Lefflerin fibroplastisen endokardiitin viimeisessä vaiheessa, ja se vaikuttaa pääasiassa keski-ikäisiin miehiin. Tämän taudin patogeneesi liittyy myös tartunta-aineisiin, jotka aiheuttavat vaikean eosinofilian kehittymisen, joka on tyypillisempi sisäisille loisinfektioille. Tässä tapauksessa kehon kudokset (ensisijaisesti sydänlihas ja aivot) alkavat kokea hapenpuutetta (hypoksia). Huolimatta sydämen fibroelastoosin ja Leffterin kuituisen endokardiitin oireiden samankaltaisuudesta, lääkärit pitävät niitä täysin erilaisina sairauksina.

Syyt fibroelastoosi

Fibroelastoosilla tarkoitetaan sidekudoksen muutoksia elintärkeissä elimissä: sydämessä ja keuhkoissa, joihin liittyy elinten toimintahäiriöitä ja jotka vaikuttavat potilaan ulkonäköön ja kuntoon. Sairaus on ollut lääkäreiden tiedossa vuosikymmeniä. Sydämen sisäkalvon (endokardiumin) fibroelastoosi kuvattiin 1700-luvun alussa, samankaltaisista muutoksista keuhkoissa alettiin puhua 2 ja puoli vuosisataa myöhemmin. Lääkärit eivät kuitenkaan ole päässeet lopulliseen yhteisymmärrykseen patologisen sidekudoksen liikakasvun syistä.

On edelleen epäselvää, mikä tarkalleen aiheuttaa sidekuitujen kasvu- ja kehityshäiriön. Mutta tutkijat ovat tunnistaneet tiettyjä riskitekijöitä tällaisille muutoksille, pitäen niitä mahdollisina (mutta ei lopullisina) taudin syinä.

Siten keuhkojen fibroelastoosin, jota pidetään aikuisten ihmisten sairautena, patogeneesissä erityinen rooli annetaan elimen toistuville tarttuville vaurioille, joita löytyy puolella potilaista. Infektiot aiheuttavat keuhkojen ja keuhkopussin kudosten tulehdusta, ja pitkittynyt tulehdus altistaa niiden fibroottiselle transformaatiolle.

Joillakin potilailla on ollut suvussa fibroelastoosia, mikä viittaa perinnölliseen taipumukseen. Heidän elimistössään löytyy epäspesifisiä autovasta-aineita, jotka aiheuttavat pitkäaikaisia ​​tulehdusprosesseja, joiden etiologia on määrittelemätön.

Uskotaan, että fibroottiset muutokset keuhkokudoksessa voivat johtua gastroesofageaalisesta refluksitaudista. Vaikka tämä linkki on todennäköisesti epäsuora. Arvellaan myös, että fibroelastoosin riski on suurempi myös niillä, joilla on sydän- ja verisuonitauti tai keuhkotromboosi.

Keuhkojen fibroelastoosi nuorena ja nuorena voi muistuttaa itsestään raskauden aikana. Yleensä sairaus piilee noin 10 vuotta tai enemmän, mutta se voi ilmetä aikaisemminkin, mahdollisesti tulevan äidin kehon lisääntyneen kuormituksen ja hormonaalisten muutosten vuoksi, mutta tarkkaa selitystä ei vielä ole. Kuitenkin tällainen taudin kehittymismalli havaittiin 30 %:lla tutkituista lisääntymisikäisistä potilaista.

Raskaus itsessään ei voi aiheuttaa tautia, mutta se voi nopeuttaa tapahtumien kehittymistä, mikä on erittäin surullista, koska taudin kuolleisuus on erittäin korkea ja elinajanodote fibroelastoosissa on alhainen.

Sydämen fibroelastoosi voidaan useimmissa tapauksissa johtua lasten sairauksista. Synnynnäinen patologia havaitaan jo sikiövaiheessa 4-7 kuukauden ikäisellä sikiöllä, mutta diagnoosi voidaan vahvistaa vasta lapsen syntymän jälkeen. Tämän sairausmuodon patogeneesissä otetaan huomioon useita mahdollisia negatiivisia tekijöitä: äidin tartunta- ja tulehdustaudit, jotka tarttuvat sikiöön, sydämen kalvojen kehityksen poikkeavuudet, sydänkudosten heikentynyt verenkierto, geneettiset mutaatiot, happi puute.

Uskotaan, että infektioiden joukossa virukset antavat suurimman patogeneettisen panoksen sydämen fibroelastoosin kehittymiseen, koska ne ovat upotettuina kehon soluihin, tuhoavat ne, muuttavat kudosten ominaisuuksia. Sikiön muodostamaton immuunijärjestelmä ei voi tarjota hänelle suojaa näiltä taudinaiheuttajilta, toisin kuin tulevan äidin immuniteetti. Jälkimmäinen ei välttämättä koe virusinfektion seurauksia, kun taas sikiössä siirretty kohdunsisäinen infektio voi aiheuttaa erilaisia ​​​​poikkeavuuksia.

Jotkut tutkijat uskovat, että ratkaiseva rooli fibroelastoosin tarttuvan muodon patogeneesissä on infektiolla, joka vaikuttaa sikiöön 7 kuukauden ikään asti. Sen jälkeen se voi aiheuttaa vain tulehduksellista sydänsairautta (sydänlihastulehdus, endokardiitti).

Poikkeavuuksia sydämen kalvojen ja läppien kehityksessä voivat aiheuttaa joko tulehdusprosessi tai riittämättömät autoimmuunireaktiot, jolloin immuunijärjestelmän solut alkavat hyökätä elimistön omia soluja vastaan.

Geenimutaatiot aiheuttavat sidekudoksen väärää kehitystä, koska geenit sisältävät tietoa proteiinirakenteiden (erityisesti kollageeni- ja elastiiniproteiinien) rakenteesta ja käyttäytymisestä.

Sydänkudosten hypoksia ja iskemia voivat olla seurausta sydämen epänormaalista kehityksestä. Tässä tapauksessa puhumme synnynnäisen sydänsairauden (CHD) aiheuttamasta sekundaarisesta fibroelastoosista. Näitä ovat sellaiset poikkeavuudet, jotka aiheuttavat tukkeutumista (sydämen ja sen verisuonten heikentynyt avoimuus):

• Aortan ahtauma tai ahtautuminen venttiilin lähellä,
• aortan koarktaatio tai segmentaalinen kapeneminen sen kaaren ja laskevan osan risteyksessä,
• atresia tai luonnollisen aukon puuttuminen aortassa,
• sydänkudoksen (useimmiten vasen kammio, harvemmin oikea kammio ja eteinen) alikehittyneisyys, mikä vaikuttaa sydämen pumppaustoimintaan.

Uskotaan, että toksikoosi raskauden aikana voi toimia myös altistavana tekijänä sikiön fibroelastoosille.

Synnytyksen jälkeisellä kaudella sydämen fibroelastoosin kehittymistä voivat edistää elinkalvojen tarttuva-tulehdussairaudet, trauman aiheuttamat hemodynaamiset häiriöt, verisuonten tromboembolia, sydänlihaksen verenvuoto, aineenvaihduntahäiriöt (lisääntynyt fibriinin muodostuminen, proteiini- ja rautaaineenvaihdunnan häiriöt: amyloidoosi, hemokromatoosi). Samat syyt aiheuttavat taudin kehittymisen aikuisilla.

Synnyssä

Sidekudos on ihmiskehon erityinen kudos, joka on osa melkein kaikkia elimiä, mutta ei osallistu aktiivisesti niiden toimintoihin. Sidekudoksella on tuki- ja suojatoiminto. Se koostuu eräänlaisesta luurangosta (luuranko, strooma) ja rajoittaa elimen toiminnallisia soluja, mikä antaa sen lopullisen muodon ja koon. Riittävän lujuuden ansiosta sidekudos suojaa myös elimen soluja tuholta ja vaurioilta, estää patogeenien tunkeutumisen, makrofagien erityisten solujen avulla imee vanhentuneita rakenteita: kuolleita kudossoluja, vieraita proteiineja, käytettyjä veren komponentteja jne.

Tätä kudosta voidaan kutsua apukudokseksi, koska se ei sisällä soluelementtejä, jotka varmistavat tietyn elimen toiminnan. Siitä huolimatta sen rooli kehon elintärkeässä toiminnassa on melko suuri. Koska sidekudos on osa verisuonten kuoria, se varmistaa näiden rakenteiden turvallisuuden ja toimivuuden, minkä ansiosta kehon sisäisen ympäristön ympäröivien kudosten ravitsemus ja hengitys (trofia).

Sidekudosta on useita lajikkeita. Sisäelimiä peittävää vaippaa kutsutaan löysäksi sidekudokseksi. Se on puolinestemäinen, väritön aine, joka sisältää aaltoilevia kollageenikuituja ja suoria elastiinikuituja, joiden väliin on satunnaisesti hajallaan erilaisia ​​soluja. Jotkut näistä soluista (fibroblastit) ovat vastuussa kuiturakenteiden muodostumisesta, toiset (endoteliosyytit ja syöttösolut) muodostavat läpikuultavan sidekudoksen matriisin ja tuottavat erityisiä aineita (hepariinia, histamiinia), toiset (makrofagit) tarjoavat fagosytoosia jne.

Toinen kuitukudostyyppi on tiheä sidekudos, joka ei sisällä suurta määrää yksittäisiä soluja, joka puolestaan ​​jakautuu valkoiseen ja keltaiseen kudokseen. Valkoinen kudos koostuu tiheästi pakkautuneista kollageenisäikeistä (nivelsiteet, jänteet, periosteum) ja keltainen kudos koostuu kaoottisesti kudottuista elastiinikuiduista fibroblastien kanssa (nivelsiteet, verisuonten vaipat, keuhkot).

Sidekudoksiin kuuluvat myös: veri-, rasva-, luu- ja rustokudos, mutta emme ole vielä kiinnostuneita niistä, koska fibroelastoosista puhuttaessa se merkitsee muutoksia kuiturakenteissa. Ja elastiset ja elastiset kuidut sisältävät vain löysää ja tiheää sidekudosta.

Fibroblastien synteesiä ja sidekudoskuitujen muodostumista niistä säädellään aivojen tasolla. Tämä varmistaa sen ominaisuuksien (lujuus, elastisuus, paksuus) pysyvyyden. Jos apukudoksen synteesi ja kehitys on jostain patologisesta syystä häiriintynyt (fibroblastien määrä lisääntyy, niiden "käyttäytyminen" muuttuu), tapahtuu vahvojen kollageenikuitujen liikakasvua tai muutosta elastisten kuitujen kasvussa (ne pysyvät lyhyinä). , vääntely), mikä johtaa elinten kuoren ja joidenkin sidekudoksella peitettyjen sisäisten rakenteiden ominaisuuksien muutoksiin. Ne muuttuvat tarpeellista paksummiksi, tiheämmiksi, vahvemmiksi ja joustamattomiksi, muistuttavat nivelsiteiden ja jänteiden kuitukudosta, minkä venyttäminen vaatii paljon vaivaa.

Tällainen kudos ei veny hyvin, mikä rajoittaa elimen liikkeitä (sydämen ja verisuonten automaattiset rytmiset liikkeet, keuhkojen koon muutokset sisään- ja uloshengityksen aikana), tästä syystä verenkierto- ja hengityselinten häiriöt, joihin liittyy hapenpuutetta. .

Tosiasia on, että kehon verenkierto tapahtuu pumppuna toimivan sydämen ja kahden verenkiertoympyrän ansiosta. Pieni verenkiertoympyrä vastaa verenkierrosta ja kaasunvaihdosta keuhkoissa, josta happi kulkeutuu verenkierron mukana sydämeen ja sieltä suureen verenkiertoympyrään ja leviää koko kehoon, mikä tarjoaa elinten ja kudosten hengitystä.

Sydänlihaksen supistumista rajoittava elastinen vaippa heikentää sydämen toimintaa, joka ei ole yhtä aktiivinen veren ja sen mukana hapen pumppauksessa. Keuhkojen fibroelastoosin tapauksessa niiden ventilaatio (osigenaatio) häiriintyy, on selvää, että happea alkaa tulla vähemmän vereen, mikä jopa normaalilla sydämen toiminnalla edistää kudosten ja elinten hapenpuutetta (hypoksiaa). [3]

Oireet fibroelastoosi

Sydämen ja keuhkojen fibroelastoosi ovat kahden tyyppisiä sairauksia, joille on ominaista kuitujen synteesi heikkeneminen sidekudoksessa. Niillä on eri lokalisaatiot, mutta molemmat ovat mahdollisesti hengenvaarallisia, koska ne liittyvät etenevään tai vakavaan sydämen ja hengityselinten vajaatoimintaan.

Keuhkojen fibroelastoosi on harvinainen tämän tärkeän hengityselimen interstitiaalinen sairaus. Näitä ovat keuhkojen parenkyymin krooniset sairaudet, joihin liittyy keuhkorakkuloiden seinämien vaurioita (tulehdus, niiden rakenteen ja rakenteen häiriintyminen), keuhkokapillaarien sisäkalvo jne. Fibroelastoosia pidetään usein etenevän keuhkokuumeen erityisenä harvinaisena muotona, jolla on taipumus fibroottisiin muutoksiin. keuhko- ja pleurakudokset.

Taudin havaitseminen heti alussa on lähes mahdotonta, koska noin 10 vuoteen se ei välttämättä muistuta itsestään millään tavalla. Tätä ajanjaksoa kutsutaan valoväliksi. Patologisten muutosten alkaminen, jotka eivät vielä vaikuta keuhkojen tilavuuteen ja kaasunvaihtoon, voidaan havaita vahingossa suorittamalla yksityiskohtainen keuhkojen tutkimus jonkin muun hengityselinten sairauden tai trauman yhteydessä.

Taudille on ominaista oireiden hidas eteneminen, joten taudin ensimmäiset ilmenemismuodot voivat viivästyä merkittävästi sen alkamisesta. Oireet pahenevat vähitellen.

Yskä ja lisääntyvä hengenahdistus ovat ensimmäisiä merkkejä taudista, joihin on syytä kiinnittää huomiota. Nämä oireet ovat usein seurausta hengitystiesairauksista ja voivat siksi liittyä vilustumiseen ja sen seurauksiin pitkään. Hengenahdistus nähdään usein sydämen häiriöksi tai ikään liittyviksi muutoksiksi. Sairaus kuitenkin diagnosoidaan ihmisillä, jotka lähestyvät ikää.

Virheitä voivat tehdä sekä potilaat että heitä tutkivat lääkärit, mikä johtaa vaarallisen sairauden myöhäiseen havaitsemiseen. Kannattaa kiinnittää huomiota yskään, joka fibroelastoosissa on tuottamatonta, mutta jota ei stimuloi mukolyytti- ja yskänlääkkeet, vaan yskää hillitsevät lääkkeet. Tällainen pitkittynyt yskä on keuhkojen fibroelastoosin tyypillinen oire.

Hengenahdistus johtuu etenevästä hengitysvajauksesta, joka johtuu keuhkorakkuloiden seinämien ja keuhkopussin paksuuntumisesta, keuhkojen keuhkorakkuloiden onteloiden tilavuuden ja lukumäärän vähenemisestä (elimen parenkyyma näkyy röntgenkuvassa hunajakennon muodossa). Oire voimistuu fyysisen rasituksen vaikutuksesta, ensin merkittävänä ja sitten jopa pienenä. Taudin edetessä se pahenee, mikä aiheuttaa potilaan vamman ja kuoleman.

Fibroelastoosin etenemiseen liittyy yleistilan heikkeneminen: hypoksia johtaa heikkouteen ja huimaukseen, ruumiinpaino laskee (anoreksia kehittyy), kynsien falangit muuttuvat kuin koivet, iho kalpea, näyttää kipeältä.

Puolella potilaista on epäspesifisiä oireita hengitysvaikeuksien ja rintakipujen muodossa, jotka ovat tyypillisiä pneumotoraksille (kaasujen kerääntyminen keuhkopussin onteloon). Tämä poikkeama voi ilmetä myös trauman, primaaristen ja sekundaaristen keuhkosairauden sekä väärän hoidon seurauksena, joten diagnoosin tekeminen sen perusteella ei ole mahdollista.

Sydämen fibroelastoosiin sekä keuhkojen sidekudoksen kasvupatologiaan, jolle on ominaista: kalpea iho, laihtuminen, heikkous, jolla on usein kohtauksen kaltainen luonne, hengenahdistus. Myös jatkuva subfebriililämpötila voi olla ilman vilustumisen tai infektion merkkejä.

Monilla potilailla maksan koko muuttuu. Se laajenee ilman toimintahäiriön oireita. Jalkojen, kasvojen, käsivarsien ja ristin alueen turvotus on myös mahdollista.

Sairaudelle tunnusomaisena ilmentymänä pidetään sydämen vajaatoimintaan liittyvää lisääntyvää verenkierron vajaatoimintaa. Tässä tapauksessa takykardia (sydämen lyöntien määrän lisääntyminen usein yhdistettynä rytmihäiriöihin), hengenahdistus (mukaan lukien fyysisen rasituksen puuttuessa), kudosten syanoosi (sininen värjäys, joka johtuu karboksihemoglobiinin kerääntymisestä vereen, eli yhdiste hemoglobiini ja hiilidioksidi heikentyneen verenkierron ja siten kaasunvaihdon vuoksi) diagnosoidaan.

Samaan aikaan oireet voivat ilmaantua sekä välittömästi tämän patologian lapsen syntymän jälkeen että jonkin aikaa. Vanhemmilla lapsilla ja aikuisilla merkkejä vakavasta sydämen vajaatoiminnasta ilmaantuu yleensä hengitystieinfektion taustalla, joka toimii laukaisevana. [4]

Fibroelastoosi lapsilla

Jos keuhkojen fibroelastoosi on aikuisten sairaus, joka alkaa usein lapsuudessa, mutta ei pitkään aikaan muistuta itsestään, tämä sydämen endokardiumin patologia ilmenee usein ennen vauvan syntymää ja vaikuttaa hänen elämäänsä lapsen ensimmäisistä hetkistä lähtien. syntymästä. Tämä harvinainen mutta vakava patologia aiheuttaa vaikeasti korjattavan sydämen vajaatoiminnan kehittymisen vauvoilla, joista monet kuolevat 2 vuoden sisällä. [5]

Endokardiaalinen fibroelastoosi vastasyntyneillä on useimmissa tapauksissa seurausta patologisista prosesseista, jotka tapahtuvat vauvan kehossa vielä kohdussa. Äidiltä saadut infektiot, geneettiset mutaatiot, poikkeavuudet sydän- ja verisuonijärjestelmän kehityksessä, perinnölliset aineenvaihduntataudit - kaikki tämä voi tutkijoiden mukaan johtaa muutoksiin sydämen kalvojen sidekudoksessa. Varsinkin jos 4-7 kuukauden ikäinen sikiö altistuu kahdelle tai useammalle tekijälle samanaikaisesti.

Esimerkiksi yhdistelmä sydämen ja sepelvaltimoiden poikkeavuuksia (stenoosi, atresia, aortan koarktaatio, sydänlihassolujen epänormaali kehitys, endokardiaalinen heikkous jne.), joka edistää kudosiskemiaa, yhdistettynä infektiosta johtuvaan tulehdusprosessiin käytännössä jätä lapselle mahdollisuuksia enemmän tai vähemmän elämään. Jos elimen kehityshäiriöt voidaan vielä jotenkin nopeasti korjata, etenevää fibroelastoosia voidaan vain hidastaa, mutta ei parantaa.

Sikiön sydämen fibroelastoosi todetaan yleensä jo raskauden aikana toisen ja kolmannen kolmanneksen ultraäänitutkimuksessa. Ultraääni ja kaikukardiografia viikoilla 20-38 osoittivat hyperekogeenisuutta, mikä viittaa sydämen sisäosan paksuuntumiseen ja paksuuntumiseen (useammin diffuusi, harvemmin fokaalinen), sydämen koon ja muodon muutoksia (elin on suurentunut ja saa muodon pallo tai luoti, sisäiset rakenteet litistyvät vähitellen). [6]

30-35 %:lla tapauksista fibroelastoosi havaittiin ennen 26. raskausviikkoa, 65-70 %:lla sen jälkeen. Yli 80 %:lla vastasyntyneistä fibroelastoosi yhdistyy ahtauttavaan sydänvikaan, eli se on toissijaista, vaikka se havaitaan varhaisessa vaiheessa. Vasemman kammion hyperplasiaa todettiin puolella sairaista lapsista, mikä selittää tämän sydänrakenteen suuren fibroelastoosin esiintyvyyden. Aortan ja sen läpän patologiat, jotka havaitaan kolmanneksella endokardiaalista liikakasvua sairastavista lapsista, johtavat myös vasemman kammion kammion laajentumiseen (laajenemiseen) ja sen toiminnan heikkenemiseen.

Kun sydämen fibroelastoosi vahvistetaan instrumentaalisesti, lääkärit suosittelevat raskauden keskeyttämistä. Lähes kaikki syntyneet lapset, joiden äidit kieltäytyivät abortista, ovat vahvistaneet taudin merkkejä. Fibroelastoosille tyypilliset sydämen vajaatoiminnan oireet ilmaantuvat vuoden sisällä (harvoin 2-3 elinvuoden aikana). Lapsilla, joilla on sairauden yhdistetty muoto, sydämen vajaatoiminnan merkkejä havaitaan ensimmäisistä elinpäivistä lähtien.

Lasten primaarisen ja yhdistetyn fibroelastoosin synnynnäisillä muodoilla on useimmiten nopea kulku ja vaikea sydämen vajaatoiminta. Huonosta terveydestä kertoo alhainen aktiivisuus, lapsen letargia, rintojen kieltäytyminen nopean väsymyksen vuoksi, huono ruokahalu, lisääntynyt hikoilu. Kaikki tämä johtaa siihen, että lapsi ei lihoa hyvin. Vauvan iho on tuskallisen kalpea, osassa sinertävää, useimmiten nasolaabiaalisen kolmion alueella.

On merkkejä huonosta immuniteetista, joten tällaiset lapset saavat usein ja nopeasti hengitystieinfektioita, mikä vaikeuttaa tilannetta. Joskus ensimmäisinä elinpäivinä ja -kuukausina lapsella ei diagnosoida verenkiertohäiriöitä, mutta toistuvista tulehduksista ja keuhkosairaudista tulee kongestiivisen sydämen vajaatoiminnan laukaisija.

Vastasyntyneiden ja vauvojen, joilla epäillään tai aiemmin diagnosoitu fibroelastoosi, lisätutkimukset osoittivat matalaa verenpainetta (hypotensiota), suurentunutta sydämen kokoa (kardiomegalia), vaimeita ääniä sydäntutkimuksessa, joskus mitraaliläpän vajaatoiminnalle tyypillistä systolista sivuääniä, takykardiaa ja hengenahdistusta. Keuhkojen koe osoittaa hengityksen vinkumista, mikä osoittaa ruuhkia.

Vasemman kammion endokardiaalinen vaurio johtaa usein sydämen lihaskerroksen (sydänlihaksen) heikkenemiseen. Normaali sydämen rytmi koostuu kahdesta rytmisesti vuorottelevasta äänestä. Fibroelastoosissa voi ilmaantua kolmas (ja joskus neljäs) sävy. Tämä patologinen rytmi on hyvin kuultavissa ja muistuttaa kolmitahtista hevoslaukkaa, joten sitä kutsutaan laukkarytmiksi.

Toinen pienten lasten fibroelastoosin oire voidaan pitää sydämen kyhmyn esiintymistä. Tosiasia on, että lapsen kylkiluut ovat varhaisessa postnataalisessa jaksossa neoosteaalisia ja niitä edustaa rustokudos. Sydämen koon kasvu johtaa siihen, että se alkaa painaa "pehmeitä" kylkiluita, minkä seurauksena ne taipuvat ja ottavat jatkuvan taipuneen muodon (sydämen kyssä). Aikuisilla, joilla on fibroelastoosi, sydämen kyhmy ei muodostu kylkiluun lujuuden ja jäykkyyden vuoksi, vaikka kaikki sydämen rakenteet olisivat laajentuneet.

Sydämen kyhmyn muodostuminen itsessään osoittaa vain synnynnäistä sydänvikaa sen luonnetta määrittelemättä. Mutta joka tapauksessa se liittyy sydämen ja sen kammioiden koon kasvuun.

Lasten fibroelastoosin turvotusoireyhtymää diagnosoidaan harvoin, mutta monilla vauvoilla on maksan suureneminen, joka alkaa työntyä esiin keskimäärin 3 cm kylkiluukaaren reunan alta.

Jos fibroelastoosi on hankittu (esim. sydämen limakalvon tulehdussairauksien seurauksena), kliininen kuva on useimmiten hitaasti etenevä. Jonkin aikaa oireita ei ehkä ole ollenkaan, sitten on lieviä merkkejä sydämen vajaatoiminnasta, kuten hengenahdistus harjoituksen aikana, kohonnut syke, nopea väsymys ja heikko fyysinen kestävyys. Hieman myöhemmin maksa alkaa suurentua, ilmaantuu turvotusta ja huimausta.

Kaikki hankitun fibroelastoosin oireet ovat epäspesifisiä, mikä vaikeuttaa taudin diagnosointia, ja se muistuttaa kardiomyopatiaa tai maksa- ja munuaissairauksia. Sairaus diagnosoidaan useimmiten vaikean sydämen vajaatoiminnan vaiheessa, mikä vaikuttaa negatiivisesti hoidon tuloksiin.

Komplikaatiot ja seuraukset

On sanottava, että sydämen ja keuhkojen fibroelastoosi ovat vakavia patologioita, joiden kulku riippuu erilaisista olosuhteista. Synnynnäiset sydänvauriot, jotka voidaan korjata kirurgisesti varhaisessa iässä, vaikeuttavat tilannetta huomattavasti, mutta kuoleman riski on silti melko korkea (noin 10 %).

Uskotaan, että mitä aikaisemmin sairaus kehittyy, sitä vakavammat sen seuraukset ovat. Tämän vahvistaa se tosiasia, että synnynnäisellä fibroelastoosilla on useimmissa tapauksissa salama tai akuutti kulku, jossa sydämen vajaatoiminta etenee nopeasti. Akuutin CH:n kehittymistä alle 6 kuukauden ikäisellä lapsella pidetään huonona ennustemerkkinä.

Tässä tapauksessa hoito ei takaa sydämen toiminnan täydellistä palautumista, vaan vain estää sydämen vajaatoiminnan oireiden etenemistä. Toisaalta tällaisen tukihoidon puuttuminen johtaa kuolemaan vauvan kahden ensimmäisen elinvuoden aikana.

Jos sydämen vajaatoiminta havaitaan vauvan elämän ensimmäisten päivien tai kuukausien aikana, on todennäköistä, että vauva ei elä viikkoon. Hoitovaste vaihtelee lasten kesken. Terapeuttisen vaikutuksen puuttuessa ei käytännössä ole toivoa. Mutta tarjotun avun avulla sairaan lapsen elinajanodote on lyhyt (useista kuukausista useisiin vuosiin).

Leikkaus ja fibroelastoosin aiheuttaneiden synnynnäisten sydänvikojen korjaaminen yleensä parantavat potilaan tilaa. Sydämen vasemman kammion hyperplasian onnistuneella kirurgisella hoidolla ja lääkärin vaatimusten täyttämisellä sairaus voi saada hyvänlaatuisen: sydämen vajaatoiminnalla on krooninen kulku ilman etenemisen merkkejä. Vaikka toivoa tällaisesta lopputuloksesta on vähän.

Mitä tulee sydämen fibroelastoosin hankittu muoto, se saa nopeasti kroonisen kurssin ja etenee vähitellen. Lääkehoito voi hidastaa prosessia, mutta ei pysäyttää sitä.

Keuhkojen fibroelastoosi riippumatta siitä, milloin elimen parenkyymassa ja kalvoissa tapahtuvat muutokset valojakson jälkeen alkavat edetä nopeasti ja tappavat ihmisen parissa vuodessa aiheuttaen vakavan hengitysvajauksen. Surullista on, että tehokkaita taudin hoitomenetelmiä ei ole vielä kehitetty. [7]

Diagnostiikka fibroelastoosi

Endomyokardiaalinen fibroelastoosi, jonka oireet havaitaan pääosin varhaisessa iässä, on synnynnäinen sairaus. Jos suljemme pois ne harvinaiset tapaukset, joissa sairaus alkoi kehittyä vanhemmassa lapsuudessa ja aikuisuudessa trauman ja somaattisten sairauksien komplikaationa, patologia voidaan havaita synnytystä edeltävällä kaudella eli ennen syntymää.

Lääkärit uskovat, että patologiset muutokset endokardiaalisissa kudoksissa, muutokset sikiön sydämen muodossa ja jotkin sen työn piirteet, jotka ovat ominaisia ​​fibroelastoosille, voidaan havaita jo 14 raskausviikolla. Mutta tämä on vielä melko pieni ajanjakso, eikä voida sulkea pois sitä, että tauti voi ilmaantua jonkin verran myöhemmin, lähempänä raskauden kolmatta kolmannesta ja joskus jopa pari kuukautta ennen synnytystä. Tästä syystä on suositeltavaa, että sikiön sydämen kliininen ultraäänitutkimus tehdään muutaman viikon välein raskaana olevien naisten seurannassa.

Mistä merkeistä lääkärit voivat epäillä sairautta seuraavassa ultrassa? Paljon riippuu taudin muodosta. Useimmiten fibroelastoosi diagnosoidaan vasemman kammion alueella, mutta tämä rakenne ei aina ole laajentunut. Sairauden laajentunut muoto, johon liittyy sydämen vasemman kammion kasvu, on helppo määrittää ultraäänitutkimuksessa sydämen pallomaisen muodon perusteella, jonka huippua edustaa vasen kammio, elimen koon yleinen kasvu, kammioiden väliseinämän pullistuminen kohti oikeaa kammiota. Mutta tärkein merkki fibroelastoosista on endokardiumin paksuuntuminen sekä sydämen väliseinät, joilla on tyypillinen näiden rakenteiden kaikujen lisääntyminen, mikä määritetään erityisellä ultraäänitutkimuksella.

Tutkimus suoritetaan erityisillä ultraäänilaitteilla ja kardiologisilla ohjelmilla. Sikiön kaikututkimus ei ole haitallista äidille ja syntymättömälle lapselle, mutta sen avulla voidaan havaita sydämen anatomisten muutosten lisäksi myös sepelvaltimoiden tila, verihyytymien esiintyminen niissä, muutokset sydämen paksuudessa. sydämen kalvot.

Sikiön kaikukardiografiaa ei määrätä vain poikkeavuuksien esiintyessä ultraäänitulosten tulkinnan aikana, vaan myös äidin infektion (etenkin virusperäisen), voimakkaiden lääkkeiden nauttimisen, perinnöllisen alttiuden, aineenvaihduntahäiriöiden sekä synnynnäisten sairauksien yhteydessä. sydänpatologiat vanhemmilla lapsilla.

Sikiön kaikukardiografiaa voidaan käyttää muiden synnynnäisten fibroelastoosimuotojen havaitsemiseen. Esimerkiksi oikean kammion fibroelastoosi, laajalle levinnyt prosessi, johon liittyy samanaikaisesti vasen kammio ja viereiset rakenteet: oikea kammio, sydämenläppäimet, eteiset, fibroelastoosin yhdistelmämuodot, endomyokardiaalinen fibroelastoosi, johon liittyy kammion sisäkalvon paksuuntumista ja osan sydänlihasta. (yleensä yhdistettynä seinätromboosiin).

Prenataalisesti todetun endokardiaalisen fibroelastoosin ennuste on erittäin huono, joten lääkärit suosittelevat raskauden keskeyttämistä tässä tapauksessa. Virheellisen diagnoosin mahdollisuus suljetaan pois toistuvalla sikiön sydämen ultraäänellä, joka suoritetaan 4 viikkoa ensimmäisen patologian paljastaneen tutkimuksen jälkeen. On selvää, että lopullinen päätös raskauden keskeyttämisestä tai säilyttämisestä jätetään vanhemmille, mutta heidän tulee olla tietoisia siitä, mihin elämään he lapsen tuomitsevat.

Endokardiaalista fibroelastoosia ei aina todeta raskauden aikana, varsinkin jos otamme huomioon sen, että kaikki tulevat äidit eivät rekisteröidy naisten konsultaatioon ja joudu ennaltaehkäisevään ultraäänidiagnostiikkaan. Kohdussa olevan lapsen sairaus ei käytännössä vaikuta raskaana olevan naisen tilaan, joten sairaan vauvan syntymästä tulee usein epämiellyttävä yllätys.

Joissakin tapauksissa sekä vanhemmat että lääkärit saavat tietää vauvan sairaudesta useita kuukausia vauvan syntymän jälkeen. Tässä tapauksessa laboratorioverikokeet eivät välttämättä näytä mitään, paitsi natriumpitoisuuden nousun (hypernatremia). Mutta niiden tulokset ovat hyödyllisiä erotusdiagnoosissa tulehdussairauksien sulkemiseksi pois.

Instrumentaalidiagnostiikasta on toivoa. Tavallinen sydäntutkimus (EKG) ei ole erityisen paljastava fibroelastoositapauksissa. Se auttaa tunnistamaan sydämen häiriöitä ja sydänlihaksen sähkönjohtavuutta, mutta ei täsmennä tällaisten toimintahäiriöiden syitä. Joten muutos EKG-jännitteissä (nuorella iällä se on yleensä aliarvioitu, vanhemmilla - päinvastoin liian korkea) osoittaa kardiomyopatiaa, joka voi liittyä paitsi sydämen patologioihin, myös aineenvaihduntahäiriöihin. Takykardia on sydänsairauksien oire. Ja kun molemmat sydämen kammiot kärsivät, kardiogrammi voi näyttää ollenkaan normaalilta. [8]

Tietokonetomografia (CT) on erinomainen ei-invasiivinen työkalu kardiovaskulaarisen kalkkeutumisen havaitsemiseen ja perikardiitin poissulkemiseen. [9]

Magneettiresonanssikuvaus (MRI) voi olla hyödyllinen fibroelastoosin havaitsemisessa, koska biopsia on invasiivinen. Hypointensiivinen reuna sydänlihaksen perfuusiosekvenssissä ja hyperintensiivinen reunus viivästyneessä tehostumisjaksossa osoittavat fibroelastoosia. [10]

Mutta tämä ei tarkoita, että tutkimuksesta tulisi luopua, koska se auttaa määrittämään sydäntyön luonteen ja sydämen vajaatoiminnan kehittymisen asteen.

Kun sydämen vajaatoiminnan oireita ilmaantuu ja potilas lähetetään lääkärille, potilaalle määrätään myös: rintakehän röntgenkuvaus, sydämen tietokone- tai magneettikuvaus, kaikukardiografia (kaikukardiografia). Epäilyttävissä tapauksissa on tarpeen turvautua sydänkudoksen biopsiaan ja myöhempään histologiseen tutkimukseen. Diagnoosi on erittäin vakava, joten se vaatii saman lähestymistavan diagnoosiin, vaikka hoito poikkeaa vähän sepelvaltimotaudin ja sydämen vajaatoiminnan oireenmukaisesta hoidosta.

Mutta edes tällainen huolellinen tutkimus ei ole hyödyllinen, jos sen tuloksia ei käytetä erotusdiagnoosissa. EKG-tulosten avulla voidaan erottaa akuutti fibroelastoosi idiopaattisesta sydänlihastulehduksesta, eksudatiivisesta perikardiitista ja aorttastenoosista. Tässä tapauksessa laboratoriotutkimukset eivät osoita tulehduksen merkkejä (leukosytoosi, kohonnut COE jne.), ja lämpötilamittaukset eivät osoita hypertermiaa.

Endokardiaalisen fibroelastoosin erottaminen yksittäisestä mitraaliläpän vajaatoiminnasta ja mitraalisydänsairaudesta auttaa analysoimaan sydämen ääniä ja sivuääniä, muutoksia eteisten koossa ja historiaa.

Anamnestisten tietojen analyysi on hyödyllinen fibroelastoosin ja sydämen ja aorttastenoosin erottamisessa. Aorttastenoosissa huomionarvoista on myös sinusrytmin säilyminen ja tromboembolian puuttuminen. Eksudatiivisessa perikardiitissa ei havaita sydämen rytmihäiriöitä ja veritulppien muodostumista, mutta sairaus ilmenee kuumeena ja kuumeena.

Endokardiaalisen fibroelastoosin ja kongestiivisen kardiomyopatian erottaminen aiheuttaa eniten vaikeuksia. Tässä tapauksessa vaikka fibroelastoosiin ei useimmissa tapauksissa liity merkittäviä sydämen johtumishäiriöitä, sen hoitoennuste on epäedullisempi.

Yhdistetyissä patologioissa on tarpeen kiinnittää huomiota kaikkiin CT-skannauksen tai sydämen ultraäänen aikana havaittuihin poikkeaviin, koska synnynnäiset epämuodostumat vaikeuttavat merkittävästi fibroelastoosin kulkua. Jos kohdunsisäisellä jaksolla havaitaan yhdistetty endokardiaalinen fibroelastoosi, raskauden säilyttäminen ei ole tarkoituksenmukaista. On paljon inhimillisempää lopettaa se.

Keuhkojen fibroelastoosin diagnoosi

Keuhkojen fibroelastoosin diagnosointi vaatii myös lääkäriltä tiettyjä tietoja ja taitoja. Tosiasia on, että taudin oireet ovat melko heterogeeniset. Toisaalta ne viittaavat kongestiiviseen keuhkosairauteen (tuottamaton yskä, hengenahdistus) ja toisaalta voivat olla sydänpatologian ilmentymä. Siksi taudin diagnoosia ei voida pelkistää vain oireiden selvittämiseen ja kuunteluun.

Potilaan verikokeet auttavat sulkemaan pois tulehdukselliset keuhkosairaudet, mutta eivät anna tietoa kudosten määrällisistä ja laadullisista muutoksista. Eosinofilian merkit auttavat erottamaan taudin samankaltaisista keuhkofibroosin ilmenemismuodoista, mutta eivät hylkää tai vahvista fibroelastoosin tosiasiaa.

Suuntaallisempia pidetään instrumentaalisia tutkimuksia: keuhkojen röntgenkuvaus ja hengityselinten tomografinen tutkimus sekä toiminnalliset testit, jotka koostuvat hengitystilavuuksien, keuhkojen elinvoiman ja elimen paineen määrittämisestä.

Keuhkofibroelastoosissa kannattaa kiinnittää huomiota spirometriassa mitattuun ulkoisen hengitystoiminnan heikkenemiseen. Aktiivisten alveolaaristen onteloiden vähentämisellä on huomattava vaikutus keuhkojen elinkykyyn (VC) ja sisäisten rakenteiden seinämien paksuuntumiseen - elimen diffuusiokykyyn (DCL), joka tarjoaa ilmanvaihto- ja kaasunvaihtotoiminnot (yksinkertaisesti sanoen, absorboida hiilidioksidia verestä ja antaa happea).

Pleuroparenkymaaliselle fibroelastoosille tyypillisiä piirteitä ovat yhdistelmä rajoitettua ilman pääsyä keuhkoihin (tukos) ja heikentynyttä keuhkojen laajenemista sisäänhengityksen yhteydessä (rajoitus), ulkoisen hengitystoiminnan heikkeneminen, kohtalainen keuhkoverenpaine (kohonnut paine keuhkoissa), diagnosoitu puolella potilaista .

Keuhkokudoksen biopsia osoittaa tyypillisiä muutoksia elimen sisäisessä rakenteessa. Näitä ovat: keuhkopussin ja parenkyymin fibroosi yhdistettynä alveolaaristen seinien elastoosiin, lymfosyyttien kerääntyminen alveolien tiivistyneiden väliseinien alueelle, fibroblastien muuttuminen niille epätyypilliseksi lihaskudokseksi, turvotusnesteen esiintyminen.

Tomogrammi osoittaa keuhkovaurioita keuhkojen yläosissa keuhkopussin paksuuntumisen ja parenkyymin rakennemuutosten muodossa. Keuhkojen umpeenkasvanut sidekudos muistuttaa väriltään ja ominaisuuksiltaan lihaksikasta, mutta keuhkojen tilavuus on pienentynyt. Parenkyymistä löytyy melko suuria ilmaa sisältäviä onteloita (kystoja). Ominaista on keuhkoputkien ja keuhkoputkien peruuttamaton fokaalinen (tai diffuusi) laajeneminen (vetokeuhkoputkentulehdus), pallean kupolin matala seis.

Monilla potilailla tehdyt radiologiset tutkimukset paljastavat "himmeä lasin" ja "hunajakennon keuhkojen" alueita, mikä viittaa epätasaiseen keuhkojen tuuletukseen, joka johtuu kudosten paksuuntumisesta. Noin puolella potilaista on suurentuneet imusolmukkeet ja maksa.

Keuhkojen fibroelastoosi tulee erottaa loisinfektion ja siihen liittyvän eosinofilian aiheuttamasta fibroosista, endokardiaalista fibroelastoosista, keuhkosairauksista, joissa on heikentynyt ventilaatio ja kuva "hunajakennokeuhko", autoimmuunisairaus histiosytoosi X (tämän keuhkovaurioineen patologian muoto on ns. Hend-Schuller-Krischenin tauti), sarkoidoosin ja keuhkotuberkuloosin ilmenemismuotoja.

Hoito fibroelastoosi

Fibroelastoosia, sen sijainnista riippumatta, pidetään vaarallisena ja käytännössä parantumattomana sairautena. Keuhkopussin ja keuhkojen parenkyymin patologisia muutoksia ei voida palauttaa lääkkeillä. Ja edes hormonaalisten tulehduskipulääkkeiden (kortikosteroidien) käyttö yhdessä keuhkoputkia laajentavien lääkkeiden kanssa ei anna toivottua tulosta. Keuhkoputkia laajentavat lääkkeet auttavat lievittämään hieman potilaan tilaa ja lievittämään obstruktiivista oireyhtymää, mutta ne eivät vaikuta keuhkoissa tapahtuviin prosesseihin, joten niitä voidaan käyttää vain tukihoitona.

Keuhkojen fibroelastoosin kirurginen hoito on myös tehotonta. Ainoa leikkaus, joka voi muuttaa tilanteen, on luovuttajaelimen siirto. Mutta valitettavasti keuhkojensiirrolla on edelleen sama epäsuotuisa ennuste. [11]

Ulkomaisten tutkijoiden mukaan fibroelastoosia voidaan pitää yhtenä yleisimmistä keuhkojen tai luuytimen kantasolusiirron komplikaatioista. Molemmissa tapauksissa keuhkojen sidekudoksen kuiduissa tapahtuu muutoksia, jotka vaikuttavat ulkoisen hengityksen toimintaan.

Ilman hoitoa (eikä tehokasta hoitoa ole toistaiseksi) sairaus etenee, ja 1,5–2 vuodessa noin 40 % potilaista kuolee hengitysvajaukseen. Jäljelle jääneiden elinajanodote on myös voimakkaasti rajoitettu (jopa 10-20 vuotta), samoin kuin työkyky. Henkilö muuttuu vammaiseksi.

Sydämen fibroelastoosia pidetään myös lääketieteellisesti parantumattomana sairautena, varsinkin jos se on synnynnäinen patologia. Yleensä lapset eivät elä 2-vuotiaiksi. Ne voidaan pelastaa vain sydämensiirrolla, joka itsessään on vaikea leikkaus, jolla on suuri riski ja arvaamattomia seurauksia, varsinkin näin nuorena.

Joillakin vauvoilla on mahdollista korjata synnynnäisiä sydämen poikkeavuuksia kirurgisesti, jotta ne eivät pahenna sairaan lapsen tilaa. Valtimon ahtauman yhteydessä on harjoiteltu asentaa verisuonen laajentaja - shuntti (aortokoronaarisen ohitus). Kun sydämen vasen kammio on laajentunut, sen muoto palautuu nopeasti. Mutta edes tällainen leikkaus ei takaa, että lapsi voi tehdä ilman elinsiirtoa. Noin 20-25 % vauvoista selviää, mutta he kärsivät sydämen vajaatoiminnasta koko elämänsä, eli heitä ei pidetä terveinä.

Jos sairaus on hankittu, kannattaa taistella lapsen hengestä lääkkeiden avulla. Mutta on ymmärrettävä, että mitä aikaisemmin tauti ilmenee, sitä vaikeampaa on torjua sitä.

Lääkityshoidolla pyritään torjumaan ja ehkäisemään sydämen vajaatoiminnan pahenemista. Potilaille määrätään sellaisia ​​sydänlääkkeitä:

• angiotensiinia konvertoivan entsyymin (ACE) estäjät, jotka vaikuttavat verenpaineeseen ja pitävät sen normaalina (kaptopriili, enalapriili, benatsepriili jne.),
• beetasalpaajat, joita käytetään sydämen rytmihäiriöiden, hypertension hoitoon, sydäninfarktin ehkäisyyn (anapriliini, bisoprololi, metoprololi),
• sydämen glykosidit, jotka pitkäaikaisessa käytössä eivät vain tue sydämen toimintaa (lisäävät sydänlihassolujen kaliumpitoisuutta ja parantavat sydänlihaksen johtumista), vaan voivat myös hieman vähentää endokardiaalisen paksuuntumisen astetta (digoksiini, pitoksiini, strofantiini),
• kaliumia säästävät diureetit (spironolaktoni, verospironi, dekriz), jotka estävät kudosturvotusta,
• antitromboottinen hoito antikoagulantteilla (kardiomagniili, magnicor), joka estää verihyytymien muodostumista ja heikentynyttä verenkiertoa sepelvaltimoissa.

Synnynnäisessä endokardiaalisessa fibroelastoosissa jatkuva tukihoito ei edistä toipumista, mutta vähentää sydämen vajaatoiminnan tai tromboembolian aiheuttamaa kuoleman riskiä 70-75 %. [12]

Lääkkeet

Kuten näemme, endokardiaalisen fibroelastoosin hoito ei eroa paljon sydämen vajaatoiminnan hoidosta. Molemmissa tapauksissa kardiologit ottavat huomioon kardiopatian vakavuuden. Lääkkeiden määrääminen on tiukasti yksilöllistä ottaen huomioon potilaan ikä, liitännäissairaudet, sydämen vajaatoiminnan muoto ja aste.

Hankitun endokardiaalisen fibroelastoosin hoidossa käytetään 5 lääkeryhmää. Tarkastellaan yhtä lääkettä kustakin ryhmästä.

"Enalapril" - lääke ACE-estäjien ryhmästä, saatavana eri annosten tablettien muodossa. Lääke lisää sepelvaltimoiden verenkiertoa, laajentaa valtimoita, alentaa verenpainetta vaikuttamatta aivoverenkiertoon, hidastaa ja vähentää sydämen vasemman kammion laajentumista. Lääke parantaa sydänlihaksen verenkiertoa, vähentää iskemian vaikutuksia, vähentää hieman veren hyytymistä, estää verihyytymien muodostumista, sillä on lievä diureettinen vaikutus.

Sydämen vajaatoiminnassa lääkettä määrätään yli kuudeksi kuukaudeksi tai pysyvästi. Lääke aloitetaan pienimmällä annoksella (2,5 mg), lisäämällä sitä asteittain 2,5-5 mg:lla 3-4 päivän välein. Pysyvä annos on se, jonka potilas sietää hyvin ja joka pitää verenpaineen normaaleissa rajoissa.

Päivittäinen enimmäisannos on 40 mg. Se voidaan ottaa kerran tai jakaa 2 annokseen.

Jos verenpaine on asetettu normaalin alapuolelle, lääkkeen annosta pienennetään asteittain. Enalapril-hoidon äkillinen lopettaminen ei ole sallittua. On suositeltavaa ottaa ylläpitoannos 5 mg päivässä.

Lääke on tarkoitettu aikuisten potilaiden hoitoon, mutta sitä voidaan määrätä lapselle (turvallisuutta ei ole virallisesti vahvistettu, mutta fibroelastoosin tapauksessa pienen potilaan henki on vaakalaudalla, joten riskisuhde otetaan huomioon) . ACE-estäjää ei määrätä potilaille, jotka eivät siedä lääkkeen komponentteja, porfyriassa, raskauden ja imetyksen aikana. Jos potilaalla on aiemmin ollut Quincken turvotus tämän ryhmän lääkkeiden käytön taustalla, "Enalapril" on kielletty.

Varovaisuutta on noudatettava määrättäessä lääkettä potilaille, joilla on samanaikaisia ​​patologioita: vaikea munuaissairaus, hyperkalemia, hyperaldosteronismi, aortta- tai mitraaliläpän ahtauma, sidekudoksen systeemiset patologiat, sydämen iskemia, aivosairaus, diabetes mellitus.

Älä käytä tavanomaisia ​​diureetteja hoidon aikana kuivumisen ja voimakkaan verenpainetta alentavan vaikutuksen välttämiseksi. Samanaikainen anto kaliumia säästävien diureettien kanssa vaatii annoksen säätämistä, koska on olemassa suuri hyperkalemian riski, joka puolestaan ​​​​provosoi sydämen rytmihäiriöitä, kouristuksia, lihasjänteen heikkenemistä, lisääntynyttä heikkoutta jne.

Lääke "Enalapril" on yleensä siedetty melko hyvin, mutta joillakin potilailla voi kehittyä sivuvaikutuksia. Yleisimpiä ovat: vakava verenpaineen lasku pyörtymiseen asti, päänsärky ja huimaus, unihäiriöt, lisääntynyt väsymys, palautuva tasapainon, kuulon ja näön heikkeneminen, tinnitus, hengenahdistus, yskä ilman ysköstä, muutokset veressä ja virtsa, mikä yleensä viittaa virheelliseen maksan ja munuaisten toimintaan. Mahdollinen: hiustenlähtö, vähentynyt sukupuolihalu, "kuumien aaltojen" oireet (lämmön tunne ja sydämentykytys, kasvojen ihon hyperemia jne.).

"Bisoprololi" - beeta-adrenosalpaaja, jolla on selektiivinen vaikutus, jolla on verenpainetta alentava ja iskeeminen vaikutus, auttaa torjumaan takykardian ja rytmihäiriöiden ilmenemismuotoja. Budjetti tarkoittaa tablettien muodossa sydämen vajaatoiminnan etenemisen estämistä endokardiaalisen fibroelastoosissa. [13]

Kuten monet muut CHD- ja CHF-lääkkeet, "Bisoprololi" on määrätty pitkään. On toivottavaa ottaa se aamulla ennen ateriaa tai sen aikana.

Mitä tulee suositeltuihin annoksiin, ne valitaan yksilöllisesti riippuen BP-arvoista ja lääkkeistä, jotka on määrätty rinnakkain tämän lääkkeen kanssa. Keskimäärin kerta-annos (eli vuorokausiannos) on 5-10 mg, mutta lievässä paineen nousussa se voidaan pienentää 2,5 mg:aan. Enimmäisannos, joka voidaan antaa potilaalle, jonka munuaiset toimivat normaalisti, on 20 mg, mutta vain vakaan korkean verenpaineen tapauksessa.

Ilmoitettujen annosten lisääminen on mahdollista vain lääkärin luvalla. Mutta vaikeissa maksa- ja munuaissairauksissa 10 mg katsotaan suurimmaksi sallituksi annokseksi.

Sydämen vajaatoiminnan monimutkaisessa hoidossa vasemman kammion toimintahäiriön taustalla, joka useimmiten esiintyy fibroelastoosissa, tehokas annos valitaan lisäämällä annosta asteittain 1,25 mg:lla. Aloita samalla pienimmällä mahdollisella annoksella (1,25 mg). Annosta suurennetaan 1 viikon välein.

Kun annos saavuttaa 5 mg, väliä pidennetään 28 päivään. 4 viikon kuluttua annosta suurennetaan 2,5 mg:lla. Noudattamalla tällaista intervallia ja normia saavutetaan 10 mg, joka potilaan on otettava pitkään tai pysyvästi.

Jos tämä annos on huonosti siedetty, sitä pienennetään vähitellen sopivaan annokseen. Beetasalpaajahoidon lopettamisen ei myöskään pitäisi olla äkillistä.

Lääkettä ei saa antaa, jos sinulla on yliherkkyys lääkkeen vaikuttavalle aineelle ja apuaineille, akuutti ja dekompensoitunut sydämen vajaatoiminta, kardiogeeninen sokki, 2-3 asteen antrioventrikulaarinen blokkaus, bradykardia, vakaa matala verenpaine ja eräät muut sydämen sairaudet, vaikea keuhkoastma , bronkoobstruktio, vakavat ääreisverenkiertohäiriöt, metabolinen asidoosi.

Varovaisuutta on noudatettava määrättäessä monimutkaista hoitoa. Siksi ei ole suositeltavaa yhdistää "Bisoprololia" joidenkin rytmihäiriölääkkeiden (kinidiini, lidokaiini, fenytoiini jne.), kalsiumantagonistien ja keskushermostoa alentavien lääkkeiden kanssa.

Epämiellyttävät oireet ja häiriöt, jotka ovat mahdollisia "Bisoprolol"-hoidon aikana: lisääntynyt väsymys, päänsärky, kuumat aallot, unihäiriöt, paineen lasku ja huimaus sängystä noustessa, kuulon heikkeneminen, GI-oireet, maksan ja munuaisten toimintahäiriöt, tehon, lihasten heikkeneminen heikkous ja kouristukset. Joskus potilaat valittavat ääreisverenkiertohäiriöistä, jotka ilmenevät lämpötilan laskuna tai raajojen, erityisesti sormien ja varpaiden, puutumisena.

Bronkopulmonaalijärjestelmän, munuaisten, maksan, diabetes mellituksen samanaikaisten sairauksien esiintyessä haittavaikutusten riski on suurempi, mikä viittaa taudin pahenemiseen.

"Digoksiini" on suosittu edullinen sydänglykosidi, joka perustuu kettukäskykasviin, joka annostellaan tiukasti lääkärin määräyksestä (tableteina) ja jota tulee käyttää hänen valvonnassaan. Injektiohoito suoritetaan sairaalaolosuhteissa CHD:n ja CHF:n pahenemisen yhteydessä, tabletteja määrätään pysyvästi minimaalisesti tehokkaina annoksina, koska lääkkeellä on myrkyllinen ja lääkkeen kaltainen vaikutus.

Terapeuttinen vaikutus on muuttaa sydänlihaksen supistusten voimakkuutta ja amplitudia (antaa sydämelle energiaa, tukee sitä iskemian olosuhteissa). Lääkkeellä on myös verisuonia laajentavaa (vähentää ruuhkia) ja jonkin verran diureettista vaikutusta, mikä auttaa lievittämään turvotusta ja vähentämään hengenahdistuksena ilmenevän hengitysvajauksen voimakkuutta.

"Digoksiinin" ja muiden sydänglykosidien vaara on, että yliannostuksessa ne voivat aiheuttaa sydämen rytmihäiriöitä, jotka johtuvat sydänlihaksen lisääntyneestä kiihtymisestä.

Sepelvaltimotaudin pahenemisvaiheessa lääkettä annetaan injektioina valitsemalla yksilöllinen annos potilaan tilan vaikeusasteen ja iän mukaan. Kun tila tasaantuu, lääke vaihdetaan tableteiksi.

Yleensä lääkkeen tavanomainen kerta-annos on 0,25 mg. Antotiheys voi vaihdella 1-5 kertaa päivässä yhtäläisin väliajoin. CHF:n akuutissa vaiheessa vuorokausiannos voi olla 1,25 mg, kun tila tasaantuu pysyvästi, on tarpeen ottaa ylläpitoannos 0,25 (harvemmin 0,5) mg päivässä.

Kun lääkettä määrätään lapsille, otetaan huomioon potilaan paino. Tehokas ja turvallinen annos lasketaan 0,05-0,08 mg painokiloa kohti. Mutta lääkettä ei anneta jatkuvasti, vaan 1-7 päivän ajan.

Lääkärin tulee määrätä sydänglykosidin annos ottaen huomioon potilaan tila ja ikä. Tässä tapauksessa on erittäin vaarallista säätää annoksia itse tai ottaa 2 lääkettä tällaisella toimenpiteellä samanaikaisesti.

"Digoksiinia" ei määrätä epävakaan angina pectoriksen, merkittävien sydämen rytmihäiriöiden, sydämen 2-3 asteen AV-tukoksen, sydämen tamponadin, Adams-Stokes-Morganianin oireyhtymän, yksittäisen kaksikynäläppästenoosin ja aorttastenoosin, synnynnäisen Wolff-nimisen sydämen anomaalian hoitoon. Parkinson-Whiten oireyhtymä, hypertrofinen obstruktiivinen kardiomyopatia, endo-, peri- ja sydänlihastulehdus, rintakehän aortan aneurysma, hyperkalsemia, hypokalemia ja jotkut muut sairaudet. Vasta-aiheiden luettelo on melko laaja ja sisältää oireyhtymiä, joissa on useita ilmenemismuotoja, joten vain asiantuntija voi päättää tämän lääkkeen käyttömahdollisuudesta.

Digoksiinilla on myös sivuvaikutuksia. Näitä ovat sydämen rytmihäiriöt (virheellisesti valitun annoksen ja yliannostuksen seurauksena), ruokahalun heikkeneminen, pahoinvointi (usein oksennuksella), ulostehäiriöt, vakava heikkous ja korkea väsymys, päänsärky, "kärpästen" esiintyminen silmien edessä , alentunut verihiutaleiden määrä ja veren hyytymishäiriöt, allergiset reaktiot. Useimmiten näiden ja muiden oireiden ilmaantuminen liittyy suurten lääkeannosten ottamiseen, harvemmin pitkäaikaiseen hoitoon.

"Spironolaktoni" viittaa mineralkortikoidiantagonisteihin. Sillä on diureettinen vaikutus, joka edistää natriumin, kloorin ja veden erittymistä, mutta säilyttää sydämen normaalille toiminnalle välttämättömän kaliumin, koska sen johtava toiminta perustuu pääasiassa tähän alkuaineeseen. Auttaa lievittämään turvotusta. Käytetään kongestiivisen sydämen vajaatoiminnan apuna.

Lääkettä annetaan sairauden vaiheen mukaan. Akuutissa pahenemisvaiheessa lääkettä voidaan antaa injektioina ja tabletteina 50-100 mg:n vuorokaudessa. Kun tila on vakiintunut, 25-50 mg:n ylläpitoannos määrätään pitkäksi ajaksi. Jos kaliumin ja natriumin tasapaino häiriintyy edellisen vähentymisen suuntaan, annosta voidaan suurentaa, kunnes hivenainepitoisuudet ovat normaalit.

Pediatriassa tehokkaan annoksen laskeminen perustuu suhteeseen 1-3 mg spironolaktonia jokaista potilaan painokiloa kohden.

Kuten näemme, myös tässä suositellun annoksen valinta on yksilöllinen, samoin kuin monien muiden kardiologiassa käytettävien lääkkeiden resepti.

Diureettien käytön vasta-aiheet voivat olla: liiallinen kalium tai alhainen natriumpitoisuus kehossa, virtsaamisen puutteeseen liittyvä patologia (anuria), vaikea munuaissairaus, johon liittyy munuaisten vajaatoiminta. Lääkettä ei määrätä raskaana oleville naisille ja imettäville äideille, samoin kuin niille, jotka eivät siedä lääkkeen komponentteja.

Varovaisuutta on noudatettava lääkkeen käytössä potilailla, joilla on AV-sydäntukos (mahdollinen paheneminen), liiallinen kalsium (hyperkalsemia), metabolinen asidoosi, diabetes mellitus, kuukautiskiertohäiriöt, maksasairaus.

Lääkkeen käyttö voi aiheuttaa päänsärkyä, uneliaisuutta, tasapaino- ja liikkeiden koordinaatiohäiriöitä (ataksia), maitorauhasten suurenemista miehillä (gynekomastia) ja tehon heikkenemistä, kuukautiskierron muutoksia, äänen karhenemista ja liiallista hiustenlähtöä naisilla (hirsutismi). , ylävatsan kipu ja ruoansulatuskanavan häiriöt, suoliston koliikki, munuais- ja mineraalitasapainohäiriöt. Iho- ja allergiset reaktiot ovat mahdollisia.

Yleensä haitallisia oireita havaitaan, kun vaadittu annos ylitetään. Turvotusta saattaa esiintyä, jos annostus ei ole riittävä.

"Magnicor" - asetyylisalisyylihappoon ja magnesiumhydroksidiin perustuva lääke, joka estää verihyytymien muodostumisen. Yksi tehokkaista menetelmistä antitromboottisessa hoidossa, joka on määrätty sydämen vajaatoimintaan. Sillä on analgeettinen, anti-inflammatorinen, antiaggreganttivaikutus, vaikuttaa hengitystoimintoihin. Magnesiumhydroksidi vähentää asetyylisalisyylihapon negatiivista vaikutusta ruoansulatuskanavan limakalvoon.

Endokardiaalisessa fibroelastoosissa lääkettä määrätään ennaltaehkäiseviin tarkoituksiin, joten pienin tehokas annos on 75 mg, mikä vastaa 1 tablettia. Tromboosista ja sitä seuranneesta sepelvaltimon luumenin kaventumisesta johtuvassa sydäniskemiassa aloitusannos on 2 tablettia ja ylläpitoannos vastaa profylaktista annosta.

Suositeltujen annosten ylittäminen lisää merkittävästi vaikeasti pysäytettävän verenvuodon riskiä.

Annokset on tarkoitettu aikuisille potilaille, koska lääke sisältää asetyylisalisyylihappoa, jonka annolla alle 15-vuotiaille voi olla vakavia seurauksia.

Lääkettä ei anneta lapsille ja nuorille nuorille potilaille, jotka eivät siedä asetyylisalisyylihappoa ja muita lääkkeen komponentteja, "aspiriini"-astmaa (historiassa), akuutti erosive gastriitin kulku, peptinen haava, verenvuotodiateesi, vaikea maksa- ja munuaissairaudet, vakavan dekompensoituneen sydämen vajaatoiminnan yhteydessä.

Raskauden aikana "Magnicor" on määrätty vain, jos se on ehdottoman välttämätöntä ja vain 1-2 raskauskolmanneksen aikana, ottaen huomioon mahdolliset kielteiset vaikutukset sikiöön ja raskauden kulkuun. Raskauden kolmannella kolmanneksella tällainen hoito ei ole toivottavaa, koska se vähentää kohdun supistumiskykyä (pitkittynyt synnytys) ja voi aiheuttaa vakavaa verenvuotoa. Sikiö voi kärsiä keuhkoverenpaineesta ja munuaisten vajaatoiminnasta.

Lääkkeen sivuvaikutuksia ovat maha-suolikanavan sivuoireet (dyspepsia, ylävatsan ja vatsakipu, jonkin verran mahaverenvuodon riskiä raudanpuuteanemian kehittyessä). Nenäverenvuoto, ikenien ja virtsateiden verenvuoto ovat mahdollisia lääkkeen antamisen taustalla,

Yliannostustapauksessa huimaus, pyörtyminen, korvien soiminen ovat mahdollisia. Allergiset reaktiot eivät ole harvinaisia, varsinkin salisylaattiyliherkkyyden taustalla. Mutta anafylaksia ja hengitysvajaus ovat harvinaisia ​​haittavaikutuksia.

Lääkkeiden valinta osana monimutkaista hoitoa ja suositellut annokset on yksilöitävä tarkasti. Erityistä varovaisuutta on noudatettava hoidettaessa raskaana olevia naisia, imettäviä äitejä, lapsia ja iäkkäitä potilaita.

Kansanhoito ja homeopatia

Sydämen fibroelastoosi on vakava ja vakava sairaus, joka etenee tyypillisesti ja jolla ei käytännössä ole mahdollisuutta toipua. On selvää, että tällaisen taudin tehokas hoito kansanlääkkeillä on mahdotonta. Kansanlääketieteen reseptejä, jotka rajoittuvat pääasiassa yrttien hoitoon, voidaan käyttää vain apuvälineinä ja vain lääkärin luvalla, jotta jo ennestään huonoa ennustetta ei vaikeuteta.

Mitä tulee homeopaattisiin lääkkeisiin, niiden käyttö ei ole kiellettyä, ja se voi olla osa sydämen vajaatoiminnan monimutkaista hoitoa. Tässä tapauksessa kyse ei kuitenkaan ole niinkään hoidosta kuin CHF:n etenemisen ehkäisystä.

Lääkkeet tulee määrätä kokeneen homeopaatin toimesta, ja kysymykset niiden mahdollisuudesta sisällyttää monimutkaiseen hoitoon kuuluvat hoitavan lääkärin toimivaltaan.

Mitkä homeopaattiset lääkkeet auttavat hidastamaan sydämen vajaatoiminnan etenemistä fibroelastoosissa? Akuutissa sydämen vajaatoiminnassa homeopaatit turvautuvat seuraaviin lääkkeisiin: Arsenicum album, Antimonium tartaricum, Carbo vegetabilis, Acidum oxalicum. Huolimatta indikaatioiden samankaltaisuudesta tehokkaan lääkkeen valinnassa lääkärit luottavat iskemian ulkoisiin ilmenemismuotoihin syanoosin muodossa (sen aste ja esiintyvyys) ja kipuoireyhtymän luonteeseen.

CCN:ssä ylläpitohoitoon voivat kuulua: Lahesis ja Nayu, Lycopus (sydämen laajentumisen alkuvaiheessa), Laurocerazus (hengenahdistus levossa), Latrodectus mactans (läppäpatologioiden hoitoon), orapihlajavalmisteet (erityisesti hyödyllisiä endomyokardiaalisissa vaurioissa).

Sydämentykytystapauksissa oireenmukaiseen hoitoon voidaan määrätä: Spigelia, Glonoinum (takykardiaan), Aurum metallicum (verenpainetautiin).

Grindeliaa, Spongiaa ja Lahegista voidaan käyttää vähentämään hengenahdistuksen vaikeutta. Sydänkivun hallintaan voidaan määrätä: Cactus, Cereus, Naja, Cuprum, lievittääksesi ahdistusta tällä taustalla - Aconitum. Sydänastman kehittymisessä on osoitettu: Digitalis, Laurocerazus, Lycopus.

Ennaltaehkäisy

Sydämen ja keuhkojen hankitun fibroelastoosin ehkäisy koostuu tartunta- ja tulehdussairauksien ennaltaehkäisystä ja oikea-aikaisesta hoidosta, erityisesti kun kyse on elintärkeistä elimistä. Perussairauden tehokas hoito auttaa estämään vaarallisia seurauksia, mikä on juuri fibroelastoosi. Tämä on erinomainen syy pitää hyvää huolta omasta ja seuraavien sukupolvien terveydestä, niin sanotusta työstä terveen tulevaisuuden ja pitkäikäisyyden puolesta.

Ennuste

Sidekudoksen muutoksia sydämen ja keuhkojen fibroelastoosissa pidetään peruuttamattomina. Vaikka jotkin lääkkeet pitkäkestoisella hoidolla voivat hieman vähentää endokardiaalista paksuutta, ne eivät takaa parantumista. Vaikka tila ei aina ole kuolemaan johtava, ennuste on silti suhteellisen epäsuotuisa. Neljän vuoden eloonjäämisaste on 77%. [14]

Pahin ennuste, kuten olemme jo maininneet, on synnynnäinen sydämen fibroelastoosi, jossa sydämen vajaatoiminnan ilmenemismuotoja näkyy jo lapsen ensimmäisinä viikkoina ja kuukausina. Vain sydämensiirto voi pelastaa vauvan, mikä sinänsä on riskialtis leikkaus niin varhaisessa vaiheessa, ja se tulisi tehdä ennen 2 vuoden ikää. Tällaiset lapset eivät yleensä elä enää.

Muilla leikkauksilla voidaan vain välttää lapsen varhainen kuolema (eikä aina), mutta ne eivät pysty täysin parantamaan lasta sydämen vajaatoiminnasta. Kuolema tapahtuu dekompensaatiolla ja hengitysvajauksella.

Keuhkojen fibroelastoosin ennuste riippuu taudin kulusta. Oireiden salamakehityksessä mahdollisuudet ovat erittäin pienet. Jos sairaus etenee asteittain, potilas voi elää noin 10-20 vuotta, kunnes ilmaantuu keuhkojen alveolien muutoksista johtuva hengitysvajaus.

Monet vaikeaselkoiset patologiat voidaan välttää noudattamalla ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä. Sydämen fibroelastoosin tapauksessa se on ensisijaisesti niiden tekijöiden ehkäisy, jotka voivat vaikuttaa sikiön sydämen ja verenkiertojärjestelmän kehitykseen (poikkeuksena perinnöllinen taipumus ja mutaatiot, joita vastaan ​​lääkärit ovat voimattomia). Jos niitä ei voitu välttää, varhainen diagnoosi auttaa havaitsemaan patologian siinä vaiheessa, kun raskaus on mahdollista keskeyttää, mitä tässä tilanteessa pidetään inhimillisenä.