Fibroelastoosi

Termi "fibroelastoosi" lääketieteessä viittaa kehon sidekudoksen muutoksiin, jotka peittävät sisäelinten ja verisuonten pinnan joustavien kuitujen heikentyneen kasvun vuoksi. Tässä tapauksessa elinten seinät paksuuntuvat ja niiden rakenteet, mikä vaikuttaa välttämättä kehon elintärkeiden järjestelmien, erityisesti sydän- ja verisuoni- ja hengityselinten ja hengityselinten toimintaan. Tämä puolestaan johtaa potilaan hyvinvoinnin heikkenemiseen, etenkin fyysisen rasituksen aikana, mikä vaikuttaa elämän laatuun ja kestoon.

Epidemiologia

Yleensä sairaudet, joihin liittyy sidekudoksen muutoksia, mikä johtaa kalvojen paksuuntumiseen ja sisäelinten septa, voidaan jakaa kahteen ryhmään: sydämen fibroelastoosi ja keuhkofibroelastoosi. Sydänpatologia voi olla sekä synnynnäinen että hankittu, taudin keuhkomuodolla, jota puhumme hankitusta sairaudesta.

Keuhkofibroelastoosi alkaa kehittyä keski-iässä (lähempänä 55–57 vuotta), vaikka puolessa tapauksista taudin alkuperää tulisi etsiä lapsuudessa. Sille on ominaista "kevyt" väliaika, kun taudin oireet puuttuvat. Tässä tapauksessa taudilla ei ole seksuaalista mieltymyksiä ja se voi vaikuttaa yhtä hyvin sekä naisiin että miehiin. Tälle melko harvinaiselle patologialle on ominaista muutokset keuhkokudoksessa ja keuhkojen parenkyymissä (funktionaalisilla soluilla) pääasiassa keuhkojen yläosassa. Koska taudin etiologia ja patogeneesi ovat edelleen epäselviä, sairaus johtuu idiopaattisista patologioista. Lääketieteellisen terminologian mukaan sitä kutsutaan "pleuroparenkymatoottiseksi fibroelastoosiksi". [1]

Sydämen fibroelastoosi on yleinen nimi sydämen kalvojen patologialle, jolle on ominaista niiden sakeuttaminen ja vähentynyt toiminnallisuus. Patologian synnynnäisille muodoille on ominaista sydämen sisävuoren diffuusi (laajalle levinnyt) paksuuntuminen. Tämä on ohut sidekudos, joka vuoraa sydämen onkalo (sen osastot) ja muodostaa venttiilit.

Aikuisilla potilailla diagnosoidaan yleensä taudin fokusmuoto, kun sydämen sisäpinta on ikään kuin peitetty vahvempien ja paksumman kudoksen laastarilla (se voi sisältää paitsi kasvaneita kuituja, myös tromboottisia massoja).

Puolessa sydämen fibroelastoositapauksista sydämen seinämän lisäksi myös venttiilit (bicuspid mitraali atriumin ja kammion välillä, tricuspid-aortan välillä vasemman kammion ja aortan välillä, pulmonic oikean kammion ja keuhkovaltimon välillä) tulee paksumpi. Tämä puolestaan voi heikentää venttiilin toimintaa ja aiheuttaa valtimoiden aukon kaventumista, mikä on jo pieni verrattuna muihin sydämen onteloihin.

Endokardiaalista fibroelastoosia lääketieteellisessä terminologiassa kutsutaan endokardiksi fibroelastoosiksi (synnytyksen fibroelastoosi, endokardiaalinen skleroosi, sikiön endokardiitti jne.). Mutta melko usein sydämen membraanin keskimmäinen lihaskerros voi myös olla mukana prosessissa. [2]

Sydänlihaksen poikkeavuudet (sydämen lihaskerros, joka koostuu kardiomyosyytteistä), geenimutaatioista ja vakavista tarttuvista prosesseista voivat aiheuttaa laajalle levinneen fibroelastoosin muodon, kun endokardiumia ei myös ole mukana prosessissa. Yleensä endokardiumin dysplastiset prosessit, jotka johtuvat useista syistä, tapahtuvat sen kosketuksessa lihaksen vaipan kanssa, mikä rikkoo tämän kerroksen supistumista. Joissakin tapauksissa sisäkerroksen kasvatus on jopa sydänlihakseen, kardiomyosyyttien korvaaminen fibroblasteilla ja kuiduilla, mikä vaikuttaa hermoimpulssien ja sydämen rytmisen toiminnan johtamiseen.

Sydänmembraanin paksuuden paksuuntuneiden verisuonten sakeutetun sydänlihan puristaminen heikentää sydänlihaksen ravitsemusta (sydänlihaksen iskemia), mikä puolestaan voi johtaa sydämen lihaskudoksen nekroosiin.

Endokardiaalista fibroelastoosia sydämen sydänlihaksen osallistumisella kutsutaan subendokardiaaliseksi tai endomyokardiaaliseksi fibroelastoosiksi.

Tilastojen mukaan suurin osa tämän harvinaisen taudin tapauksista (vain 0,007% vastasyntyneiden kokonaismäärästä) diagnosoidaan sydämen vasemman kammion fibroelastoosi, vaikka joissain tapauksissa prosessi ulottuu myös oikeaan kammioon ja eteiseen, mukaan lukien ne erottavat venttiilit.

Sydämen fibroelastoosiin liittyy usein suurten sepelvaltimoiden vaurioita, jotka on peitetty myös sidekudoksella. Aikuisuudessa se tapahtuu usein astioiden progressiivisen ateroskleroosin taustalla.

Tauti ilmoitetaan yleisemmin trooppisissa Afrikan maissa väestöryhmissä, joilla on heikko elintaso, jota suosivat huono ravitsemus, usein syöneet infektiot ja tietyt elintarvikkeet ja kasvit.

Endokardiaalinen paksuuntuminen havaitaan myös Lefflerin fibroplastisen endokardiitin viimeisessä vaiheessa, joka vaikuttaa pääasiassa keski-ikäisiin miehiin. Tämän taudin patogeneesi liittyy myös tarttuviin aineisiin, jotka aiheuttavat vakavan eosinofilian kehittymisen, mikä on ominaista sisäisille loisten infektioille. Tässä tapauksessa kehon kudokset (pääasiassa sydänlihakset ja aivot) alkavat kokea hapen (hypoksia) puutetta. Huolimatta sydämen fibroelastoosin ja Leffterin kuitumaisen endokardiitin oireiden samankaltaisuudesta, lääkärit pitävät niitä täysin erilaisina sairauksina.

Syyt fibroelastoosi

Fibroelastoosi viittaa sidekudoksen muutoksiin elintärkeissä elimissä: sydän ja keuhkot, joihin liittyy elinten toimintahäiriöitä ja vaikuttaa potilaan ulkonäköön ja tilaan. Lääkärit ovat tunteneet taudin vuosikymmenien ajan. Sydämen sisäkalvon (endokardium) fibroelastoosi kuvailtiin 1800-luvun alkupuolella, mikä tahansa keuhkojen samanlaiset muutokset alkoivat puhua 2 ja puoli vuosisataa myöhemmin. Lääkärit eivät kuitenkaan ole päässeet lopulliseen sopimukseen patologisen sidekudoksen liikakasvun syistä.

On edelleen epäselvää, mikä tarkalleen aiheuttaa liitäntäkuitujen kasvuhäiriön ja kehittymisen. Mutta tutkijat ovat tunnistaneet tietyt tällaisten muutosten riskitekijät ottaen huomioon ne mahdolliset (mutta ei lopulliset) taudin syyt.

Siten keuhkofibroelastoosin patogeneesissä, jota pidetään kypsien ihmisten taudina, erityinen rooli johtuu elimen toistuvista tartuntavaurioista, joita esiintyy puolessa potilaista. Infektiot provosoivat keuhko- ja keuhkokudosten tulehduksia, ja pitkäaikainen tulehdukset altistuvat niiden fibroottiseen muutokseen.

Joillakin potilailla on perheessä fibroelastoosi, mikä viittaa perinnölliseen taipumukseen. Heidän organismissa löytyy epäspesifisiä auto-vasta-aineita, jotka provosoivat määrittelemättömän etiologian pitkäaikaisia tulehduksellisia prosesseja.

Uskotaan, että keuhkokudoksen fibroottiset muutokset voivat johtua gastroesofageaalisesta refluksitaudista. Vaikka tämä linkki on todennäköisesti epäsuora. Uskotaan myös, että fibroelastoosin riski on myös suurempi niissä, joilla on sydän- ja verisuonisairaus tai keuhkotromboosi.

Keuhkofibroelastoosi nuoressa ja nuoressa iässä voi muistuttaa itseään raskauden aikana. Yleensä tauti varjostaa noin 10 vuotta, mutta se voi ilmetä aikaisemmin, mahdollisesti johtuen lisääntyneestä kuormasta tulevan äidin kehon ja hormonaalisten muutosten vuoksi, mutta tarkkaa selitystä ei vielä ole. Siitä huolimatta tällaista sairauden kehitysmallia havaittiin 30 prosentilla tutkituista lisääntymisajan potilaista.

Raskaus itsessään ei voi aiheuttaa tautia, mutta se voi nopeuttaa tapahtumien kehitystä, mikä on erittäin surullista, koska taudin tappavuus on erittäin korkea ja elinajanodote fibroelastoosissa on heikko.

Sydämen fibroelastoosi useimmissa tapauksissa voidaan johtua lasten sairauksista. Synnynnäinen patologia havaitaan jo ennen synnytyksen aikana 4-7 kuukauden ikäisellä sikiöllä, mutta diagnoosi voidaan vahvistaa vasta lapsen syntymän jälkeen. Tämän taudin muodon patogeneesissä tarkastellaan useita mahdollisia negatiivisia tekijöitä: äidin tarttuvat tulehdukselliset sairaudet, sikiölle siirretyt, poikkeavuudet sydämen kalvojen kehittymisessä, sydämen kudosten heikentyneessä verenkierrossa, geneettiset mutaatiot, hapen puutteet.

Infektioiden joukossa on suurin patogeneettinen panos sydämen fibroelastoosin kehitykseen virusten avulla, koska ne upotetaan kehon soluihin, tuhoavat ne, muuttavat kudosten ominaisuuksia. Sikiön muotoilematon immuunijärjestelmä ei voi tarjota hänelle suojaa näiltä patogeeneiltä, toisin kuin tulevan äidin immuniteetti. Jälkimmäinen ei välttämättä kokenut virusinfektion seurauksia, kun taas sikiössä siirretyt kohdunsisäiset infektiot voivat provosoida erilaisten poikkeavuuksien ulkonäköä.

Jotkut tutkijat uskovat, että fibroelastoosin tarttuvan muodon ratkaisevassa roolissa on infektio, joka vaikuttaa sikiöön jopa 7 kuukauden ikäiseksi. Sen jälkeen se voi aiheuttaa vain tulehduksellista sydänsairautta (sydänlihatulehdus, endokardiitti).

Sydämen kalvojen ja venttiilien kehityksen poikkeavuudet voidaan provosoida joko tulehduksellisella prosessilla tai riittämättömillä autoimmuunireaktioilla, joissa immuunijärjestelmän solut alkavat hyökätä kehon omiin soluihin.

Geenimutaatiot aiheuttavat sidekudoksen virheellisen kehityksen, koska geenit sisältävät tietoa proteiinirakenteiden rakenteesta ja käyttäytymisestä (erityisesti kollageeni- ja elastiiniproteiinit).

Sydänkudosten hypoksia ja iskemia voivat olla seurausta epänormaalista sydämen kehityksestä. Tässä tapauksessa puhumme sekundaarisesta fibroelastoosista, jonka provosoi synnynnäinen sydänsairaus (CHD). Näitä ovat sellaiset poikkeavuudet, jotka aiheuttavat tukkeutumista (sydämen heikentynyt patenssi ja sen alukset):

• Stenoosi tai aortan kaventuminen venttiilin lähellä,
• Aortan koarktiointi tai segmenttien kaventuminen kaarin ja laskevan osan risteyksessä,
• Atresia tai luonnollisen aukon puuttuminen aortassa,
• Sydämen kudoksen alikehitys (useimmiten vasen kammio, harvemmin oikea kammio ja eteis), mikä vaikuttaa sydämen pumppaustoimintaan.

Uskotaan, että raskauden toksikoosi voi myös toimia altistavana tekijänä sikiön fibroelastoosille.

Synnytyksen jälkeisenä ajanjaksona sydämen fibroelastoosin kehitystä voidaan edistää elinten kalvojen tarttuvat tulehdukselliset sairaudet, hemodynaamiset häiriöt trauman, verisuonten tromboembolian, sydänlihaksen verenvuotojen, aineenvaihduntahäiriöiden (lisääntyneen fibriinin muodostumisen, proteiinien ja metabolismin epäkohdien seurauksena. Sama syyt aiheuttavat taudin kehittymisen aikuisilla.

Synnyssä

Sidekudos on ihmiskehon erityinen kudos, joka on osa melkein kaikkia elimiä, mutta ei ole aktiivisesti mukana niiden toiminnassa. Sidekudos johtuu tuki- ja suojatoiminnasta. Konostettu eräänlainen luuranko (luuranko, strooma) ja rajoittamalla elimen funktionaalisia soluja, se tarjoaa lopullisen muodon ja koon. Sidekudos suojaa riittävästi myös elimen soluja tuhoamiselta ja vammoilta, estää patogeenien tunkeutumisen, makrofagien erityisten solujen avulla absorboi vanhentuneita rakenteita: kuolleet kudossolut, vieraat proteiinit, käytetyt verikomponentit jne.

Tätä kudosta voidaan kutsua apulaitteeksi, koska se ei sisällä soluelementtejä, jotka varmistavat tietyn elimen toiminnallisuuden. Siitä huolimatta sen rooli kehon elintärkeässä toiminnassa on melko suuri. Koska sidekudokset ovat osa verisuonten kuoria, varmistaa näiden rakenteiden turvallisuuden ja toiminnallisuuden, mikä on kehon sisäisen ympäristön ympäröivien kudosten ravitsemusta ja hengitystä (troofista).

Sidekudoksen lajikkeita on useita. Sisäelimiä peittävän vaipan kutsutaan löysäksi sidekudokseksi. Se on puoliksi neste, väritön aine, joka sisältää aaltoilevia kollageenikuituja ja suoria elastiinikuituja, ja erityyppiset solut ovat hajallaan sattumanvaraisesti niiden välillä. Jotkut näistä soluista (fibroblastit) ovat vastuussa kuitumaisten rakenteiden muodostumisesta, toiset (endoteeliosyyttit ja syöttösolut) muodostavat sidekudoksen läpikuultavan matriisin ja tuottavat erityisiä aineita (hepariini, histamiini), toiset (makrofagit) tarjoavat fagosytoosia jne. Jne.

Toinen kuitukudoksen tyyppi on tiheä sidekudokset, jotka eivät sisällä suurta määrää yksittäisiä soluja, jotka puolestaan jaetaan valkoiseen ja keltaiseen kudokseen. Valkoinen kudos koostuu tiheästi pakatuista kollageenikuiduista (nivelsiteet, jänteet, periosteum) ja keltainen kudos koostuu kaoottisesti kietoutuneista elastiinikuituista, joissa on fibroblasteja (nivelsiteet, verisuonen kuoret, keuhkot).

Sidekudoksiin kuuluvat myös: veri, rasva, luu ja rustokudos, mutta emme ole vielä kiinnostuneita niistä, koska fibroelastoosista puhuminen merkitsevät muutoksia kuitumaisissa rakenteissa. Ja joustavat ja joustavat kuidut sisältävät vain löysät ja tiheät sidekudokset.

Fibroblastien synteesiä ja niistä sidekudoskuitujen muodostumista säätelee aivojen tasolla. Tämä varmistaa sen ominaisuuksien pysyvyyden (lujuus, joustavuus, paksuus). Jos joistakin patologisista syistä apukudoksen synteesi ja kehitys on häiriintynyt (fibroblastien lukumäärä kasvaa, niiden "käyttäytyminen" muuttuu), vahvojen kollageenikuitujen tai elastisten kuitujen kasvun muutos tapahtuu (ne pysyvät lyhyinä, ryppyjä), mikä johtaa orgaanien kuoren kuorien ominaisuuksien ominaisuuksiin. Ne muuttuvat paksummiksi kuin tarpeen, tiheämpiä, vahvempia ja joustamattomia, muistuttaen kuitukudosta nivelsiteissä ja jänteissä, mikä vaatii suurta ponnisteluja venyttää.

Tällainen kudos ei veny hyvin, rajoittaen elimen liikkeitä (sydämen ja verisuonten automaattiset rytmiset liikkeet, keuhkojen koon muutokset hengityksen ja uloshengityksen aikana), siten verenkierto- ja hengityselimien häiriöt aiheuttavat happipitoisuutta.

Tosiasia on, että kehon verenkierto suoritetaan sydämen ansiosta, joka toimii pumpun ja kaksi verenkiertoympyrää. Pieni verenkiertoympyrä on vastuussa keuhkojen verenkiertosta ja kaasunvaihdosta, mistä happi verenvirtauksen kanssa toimitetaan sydämeen, ja sieltä suureen verenkiertoon ja leviää koko kehoon tarjoamalla elinten ja kudosten hengityksen.

Joustava vaippa, joka rajoittaa sydänlihasten supistumista, vähentää sydämen toiminnallisuutta, joka ei ole yhtä aktiivinen veren pumppaamisessa ja sen kanssa happea. Keuhkojen fibroelastoosin tapauksessa niiden tuuletus (osigenaatio) on häiriintynyt, on selvää, että vähemmän happea alkaa päästä vereen, mikä jopa normaalilla sydämen toiminnalla vaikuttaa kudosten ja elinten hapen nälkään (hypoksia). [3]

Oireet fibroelastoosi

Sydän- ja keuhkofibroelastoosi ovat kahden tyyppisiä sairauksia, joille on ominaista kuitujen heikentynyt synteesi sidekudoksessa. Heillä on erilaiset lokalisaatiot, mutta molemmat ovat potentiaalisesti hengenvaarallisia, koska niihin liittyy progressiivinen tai vakava sydän- ja hengitysvaje.

Keuhkofibroelastoosi on harvinainen tyyppinen interstitiaalitauteja tämän tärkeän hengityselimen elimen. Näitä ovat keuhkoparenkyymien krooniset patologiat alveolaaristen seinien vaurioilla (tulehdukset, niiden rakenteen ja rakenteen häiriöt), keuhkokapillaarien sisävuoria jne. Fibroelastoosia pidetään usein erityisen harvinaisten keuhkokudoksen erityisinä harvinaisina muodossa.

Taudin havaitsemista on melkein mahdotonta, koska noin 10 vuoden ajan se ei ehkä muistuta itseään millään tavalla. Tätä ajanjaksoa kutsutaan valoväliä. Patologisten muutosten alku, jotka eivät vielä vaikuta keuhkojen ja kaasunvaihdon tilavuuteen, voidaan havaita vahingossa suorittaen keuhkojen yksityiskohtaisen tutkimuksen hengityselinten tai trauman toisen taudin yhteydessä.

Tautille on ominaista oireiden hidas eteneminen, joten taudin ensimmäiset oireet voivat viivästyä merkittävästi ajan myötä sen alkamisesta. Oireet pahenevat vähitellen.

Yskä ja lisääntyvä hengenahdistus ovat ensimmäiset taudin merkit, joihin on kiinnitettävä huomiota. Nämä oireet ovat usein seurausta hengityselinsairauksista, ja siksi niihin voi liittyä kylmä ja sen seuraukset pitkään. Henkilöstöä pidetään usein sydänhäiriöinä tai ikään liittyvinä muutoksina. Tauti diagnosoidaan kuitenkin vanhuuteen lähestyvällä ihmisillä.

Sekä potilaat että lääkärit voivat tehdä virheitä, mikä johtaa vaarallisen sairauden myöhäiseen havaitsemiseen. On syytä kiinnittää huomiota yskään, joka fibroelastoosissa on tuottamatonta, mutta jota ei stimuloi limakalytiikka ja odottajat, mutta sitä hallitsevat yskänvaimennukset. Tämän tyyppinen pitkittynyt yskä on tyypillinen oire keuhkofibroelastoosille.

Henkilöstö johtuu progressiivisesta hengitysvajeesta, joka johtuu alveolaaristen seinien ja keuhkopussin paksuuntumisesta, keuhkojen alveolaaristen onteloiden tilavuuden ja lukumäärän vähenemisestä (elimen parenkyyma näkyy röntgenkuoressa hunajakennon muodossa). Oire vahvistuu fyysisen rasituksen vaikutuksesta, ensin merkittävän ja sitten jopa pienen. Taudin edetessä se pahenee, josta tulee potilaan vammaisuuden ja kuoleman syy.

Fibroelastoosin etenemiseen liittyy yleisen tilan heikkeneminen: hypoksia johtaa heikkouteen ja huimaukseen, ruumiinpaino vähenee (anoreksia kehittyy), kynsien phalangit muuttuvat kuin rumpupuikot, iho vaalea, on tuskallinen ulkonäkö.

Puolella potilaista on epäspesifisiä oireita hengitysvaikeuksien ja rintakipujen muodossa, jotka ovat ominaisia pneumotoraxille (keuhkopussin ontelon kaasujen kertyminen). Tämä poikkeavuus voi tapahtua myös trauman, primaarisen ja sekundaarisen keuhkosairauden, virheellisen hoidon seurauksena, joten sen perusteella ei ole mahdollista tehdä diagnoosia.

Sydämen fibroelastoosissa ja keuhkojen sidekudoksen kasvun patologiassa, jolle on ominaista: vaalea iho, painonpudotus, heikkous, jolla on usein hyökkäysmainen luonne, hengenahdistus. Siellä voi myös olla pysyvä alakohde-lämpötila ilman kylmän tai infektion merkkejä.

Monilla potilailla on maksan koon muutos. Se laajenee ilman toimintahäiriöiden oireita. Jalkojen, kasvojen, käsivarsien ja sakraalisen alueen turvotus on myös mahdollista.

Taudin ominaisen ilmenemismuodon katsotaan kasvavan verenkierron vajaatoimintaan, joka liittyy sydämen toimintahäiriöihin. Tässä tapauksessa takykardia (sykeiden lukumäärän lisääntyminen usein yhdistettynä rytmihäiriöihin), hengenahdistus (mukaan lukien fyysisen rasituksen puuttuessa), kudosten syanoosi (sininen väritys, joka johtuu karboksihemoglobiinin kerääntymisestä veressä, toisin sanoen hemoglobiinin yhdistelmä hiili-dioksidiin johtuen heikentyneestä verenvirtauksesta ja intensiivisesti kaasun diagnosoidusta.

Samanaikaisesti oireet voivat ilmestyä sekä heti tämän patologian lapsen syntymän jälkeen että jonkin aikaa. Vanhemmilla lapsilla ja aikuisilla vakavan sydämen vajaatoiminnan merkit ilmenevät yleensä hengitysteiden infektion taustalla, joka toimii laukaisuna. [4]

Lasten fibroelastoosi

Jos keuhkofibroelastoosi on aikuisten sairaus, joka alkaa usein lapsuudesta, mutta ei pitkään muistuta itsestään, tämä sydämen endokardiumin patologia ilmestyy usein vauvan syntymää ennen ja vaikuttaa hänen elämäänsä ensimmäisistä syntymän hetkeistä. Tämä harvinainen, mutta vaikea patologia aiheuttaa vaikean sydämen vajaatoiminnan korjaamisen imeväisillä, joista monet kuolevat kahden vuoden kuluessa. [5]

Endokardiaalinen fibroelastoosi vastasyntyneillä on useimmissa tapauksissa seurausta vauvan kehossa tapahtuvista patologisista prosesseista ollessaan edelleen kohdussa. Äidiltä saadut infektiot, geneettiset mutaatiot, poikkeavuudet sydän- ja verisuonijärjestelmän kehityksessä, perinnölliset aineenvaihduntataudit - kaikki tämä tutkijoiden mukaan voivat johtaa muutoksiin sydämen kalvojen sidekudoksessa. Varsinkin jos 4-7 kuukauden ikäinen sikiö altistetaan kahdelle tai useammalle tekijälle samanaikaisesti.

Esimerkiksi sydämen ja sepelvaltimoiden poikkeavuuksien yhdistelmä (stenoosi, atresia, aortan karkotus, sydänlihaksen solujen epänormaali kehitys, endokardiaalinen heikkous jne.), Auttoa kudoksen iskemiaan yhdistettynä infektioon, joka käytännössä jätä lapselle entistä mahdollisuuksia. Jos elimen kehityksen viat voidaan silti jotenkin korjata, progressiivinen fibroelastoosi voidaan vain hidastaa, mutta sitä ei ole paranneta.

Sikiön sydämen fibroelastoosi havaitaan yleensä jo raskauden aikana toisen tai kolmannen kolmanneksen ultraääni. Ultraääni ja ehokardiografia 20 - 38 viikossa osoittivat hyperekengeenisyyttä, mikä osoittaa endokardin paksunemisen ja paksunemisen (useammin diffuusio, harvemmin fokusoidut), sydämen koon ja muodon muutokset (elin on suurennettu koko ja pallon tai luodin muodon, sisäiset rakenteet ovat asteittain muodostuneet). [6]

30-35%: lla tapauksista fibroelastoosi havaittiin ennen 26 raskausviikkoa, 65-70%: lla-seuraavana ajanjaksona. Yli 80%: lla vastasyntyneistä fibroelastoosi yhdistetään obstruktiivisiin sydämen vaurioihin, ts. Se on toissijainen varhaisesta havaitsemisestaan huolimatta. Vasemman kammion hyperplasia havaittiin puolessa sairaita lapsia, mikä selittää tämän sydämen rakenteen fibroelastoosin korkean esiintyvyyden. Aortan ja sen venttiilin patologiat, jotka havaitaan kolmannessa lapsista, joilla on endokardiaalinen ylikasvu, johtavat myös vasemman kammion laajentumiseen (dilataatioon) ja sen toiminnallisuuden heikentymiseen.

Kun sydämen fibroelastoosi vahvistetaan instrumentaalisesti, lääkärit suosittelevat raskauden lopettamista. Lähes kaikki syntyneet lapset, joiden äidit kieltäytyivät lääketieteellisestä abortista, ovat vahvistaneet merkkejä taudista. Fibroelastoosille ominaiset sydämen vajaatoiminnan oireet ilmenevät vuodessa (harvoin 2-3 elämän vuodessa). Lapsilla, joilla on taudin yhdistetty muoto, sydämen vajaatoiminnan merkit havaitaan ensimmäisistä elämänpäivistä.

Lasten primaarisen ja yhdistetyn fibroelastoosin synnynnäiset muodot ovat useimmiten nopea kurssi vaikean sydämen vajaatoiminnan kehittyessä. Innan terveyttä osoittaa alhainen aktiivisuus, lapsen uneliaisuus, rintojen kieltäytyminen nopean väsymyksen, huonon ruokahalun, lisääntyneen hikoilun vuoksi. Kaikki tämä johtaa siihen, että lapsi ei painosta hyvin. Vauvan iho on tuskallisen vaalea, toisilla sinertävä sävy, useimmiten nasolabiaalisen kolmion alueella.

Huonosta koskemattomuudesta on merkkejä, joten tällaiset lapset saalisvat usein ja nopeasti hengitystieinfektioita, mikä monimutkaistaa tilannetta. Joskus ensimmäisinä päivinä ja kuukausina lapsella ei diagnosoitu verenkiertohäiriöitä, mutta toistuvista infektioista ja keuhkosairauksista tulee laukaista kongestiiviselle sydämen vajaatoiminnalle.

Vastasyntyneiden ja vastasyntyneiden ylimääräiset terveystutkimukset, joilla oli epäilty tai aiemmin diagnosoitu fibroelastoosi, osoittivat matalaa verenpainetta (hypotensio), lisääntynyttä sydämen kokoa (kardiomegalia), vaimennettuja sävyjä sydämen tutkimuksessa, joskus mitraalien venttiilin vajaatoimintaan, takykardialle ja heikentymiselle ominaista systolista murhaa. Keuhkojen koe osoittaa vinkumisen läsnäolon, joka osoittaa ruuhkia.

Vasemman kammion endokardiaaliset vauriot johtavat usein sydämen lihaskerroksen (sydänlihaksen) heikentymiseen. Normaali sydämen rytmi koostuu kahdesta rytmisesti vuorotellen. Fibroelastoosissa voi ilmestyä kolmas (ja joskus neljäs) sävy. Tämä patologinen rytmi on hyvin kuultavissa ja muistuttaa kolmivahteen hevosen galoppia, joten sitä kutsutaan gallop-rytmiksi.

Toista pienten lasten fibroelastoosin oireita voidaan pitää sydämen kumpun ulkonäönä. Tosiasia on, että lapsen kylkiluut varhaisessa synnytyksen aikana pysyvät uussteaalina ja niitä edustaa rustokudos. Sydämen koon lisääntyminen johtaa siihen, että se alkaa painaa "pehmeitä" kylkiluita, joiden seurauksena ne taivuttavat ja ottavat jatkuvan taivutetun eteenpäin (sydämen kypla). Aikuisilla, joilla on fibroelastoosi, sydämen kumpua ei muodostua kylkiluun luun voimakkuuden ja jäykkyyden vuoksi, vaikka kaikki sydämen rakenteet laajentuisivat.

Sydämen kumpun muodostuminen sinänsä osoittaa vain synnynnäisen sydämen vian määrittämättä sen luonnetta. Mutta joka tapauksessa siihen liittyy sydämen ja sen kammioiden koon kasvu.

Lasten fibroelastoosin turvotusoireyhtymä diagnosoidaan harvoin, mutta monilla vauvoilla on laajentunut maksa, joka alkaa työntää keskimäärin 3 cm kylkiluun kaarin reunasta.

Jos fibroelastoosi hankitaan (esim. Sydänvuoren tulehduksellisten sairauksien seurauksena), kliininen kuva on useimmiten hitaasti edistyksellinen. Jonkin aikaa, oireita ei ehkä ole ollenkaan, silloin sydämen toimintahäiriöistä on lievää merkkejä hengenahdistuksen muodossa liikunnan aikana, lisääntynyt syke, nopea väsymys ja alhainen fyysinen kestävyys. Hieman myöhemmin maksa alkaa suurentaa, turvotus ja huimausloitsut ilmestyvät.

Kaikki hankitun fibroelastoosin oireet ovat epäspesifisiä, mikä vaikeuttaa taudin diagnosointia, muistuttaen kardiomyopatioita tai maksa- ja munuaissairauksia. Tauti diagnosoidaan useimmiten vakavan sydämen vajaatoiminnan vaiheessa, mikä vaikuttaa negatiivisesti hoidon tuloksiin.

Komplikaatiot ja seuraukset

On sanottava, että sydämen ja keuhkojen fibroelastoosi on vakavia patologioita, joiden kulku riippuu eri olosuhteista. Synnynnäiset sydämen viat, jotka voidaan korjata kirurgisesti varhaisessa iässä, vaikeuttavat tilannetta huomattavasti, mutta kuoleman riski on edelleen melko suuri (noin 10%).

Uskotaan, että mitä aikaisemmin tauti kehittyy, sitä vakavammat sen seuraukset ovat. Tämän vahvistetaan se, että synnynnäinen fibroelastoosi on useimmissa tapauksissa salama tai akuutti kurssi, jolla on nopea sydämen vajaatoiminta. Akuutin CH: n kehitystä alle 6 kuukauden ikäisen lapsella pidetään huonona ennustemerkinä.

Tässä tapauksessa hoito ei takaa sydämen toiminnan täydellistä palautumista, vaan estää vain sydämen vajaatoiminnan oireiden etenemistä. Toisaalta tällaisen tukevan hoidon puuttuminen johtaa kuolemaan vauvan kahden ensimmäisen elämän aikana.

Jos sydämen vajaatoiminta havaitaan vauvan ensimmäisten päivien tai kuukausien aikana, on todennäköistä, että vauva ei asu viikon ajan. Hoitovaste vaihtelee lasten välillä. Terapeuttista vaikutusta puuttuessa ei käytännössä ole toivoa. Mutta sairaan lapsen elinajanodote on lyhyt (useista kuukausista useisiin vuoteen).

Fibroelastoosia aiheuttaneiden synnynnäisten sydämen vikojen kirurginen interventio ja korjaus parantaa yleensä potilaan tilaa. Sydämen vasemman kammion onnistuneen kirurgisen hoidon myötä lääkärin vaatimusten täyttäminen ja lääkärin vaatimusten täyttäminen, tauti voi saada hyvänlaatuisen kurssin: sydämen vajaatoiminta on krooninen kurssi ilman etenemisen merkkejä. Vaikka tällaisesta lopputuloksesta ei ole juurikaan toivoa.

Sydämen fibroelastoosin hankitun muodon suhteen se hankkii nopeasti kroonisen kurssin ja etenee vähitellen. Huumehoito voi hidastaa prosessia, mutta ei pysäyttää sitä.

Keuhkojen fibroelastoosi riippumatta elimen parenkyymien ja kalvojen muutosten esiintymisajasta, kun valojakso alkaa etene nopeasti ja tappaa ihmisen parissa vuodessa provosoivan vakavan hengitysvaikutuksen. Surullinen asia on, että taudin hoidon tehokkaita menetelmiä ei ole vielä kehitetty. [7]

Diagnostiikka fibroelastoosi

Endomyokardiaalinen fibroelastoosi, jonka oireet havaitaan enimmäkseen varhaisessa iässä, ovat synnynnäinen sairaus. Jos suljetaan pois nämä harvinaiset tapaukset, joissa sairaus alkoi kehittyä vanhemmassa lapsuudessa ja aikuisina trauman ja somaattisten sairauksien komplikaationa, patologia voidaan havaita synnytyksen aikana, ts. Ennen syntymää.

Lääkärit uskovat, että endokardiaalisissa kudoksissa patologiset muutokset, sikiön sydämen muodon muutokset ja joitain sen työn ominaisuuksia, jotka ovat ominaisia fibroelastoosille, voidaan havaita jo 14 raskauden viikon aikana. Mutta tämä on silti melko pieni ajanjakso, eikä ole poissuljettu, että tauti voi ilmetä jonkin verran myöhemmin, lähempänä raskauden kolmatta kolmanneksia ja joskus jopa pari kuukautta ennen synnytystä. Tästä syystä on suositeltavaa, että sikiön sydämen kliininen ultraääniseulonta suoritetaan muutaman viikon välein tarkkailemalla raskaana olevia naisia.

Mitä merkkejä lääkärit voivat epäillä tautia seuraavan ultraäänen aikana? Paljon riippuu taudin muodosta. Useimmiten fibroelastoosi diagnosoidaan vasemman kammion alueella, mutta ei aina tämä rakenne osoittautuu laajentuneeksi. Taudin laajennettu muoto, jonka sydämen vasemman kammion lisääntyminen määritetään helposti ultraäänitutkimuksen aikana sydämen pallomaisen muodon perusteella, jonka kärkeä edustaa vasen kammio, yleinen nousu elimen koon, intercentrulaarisen väliseinän pullistumat oikeaa kammiota. Mutta fibroelastoosin päämerkki on endokardin paksuuntuminen, samoin kuin sydämen septa, jolla on ominainen lisääntyminen näiden rakenteiden ehogeenisyydessä, joka määritetään tietyn ultraäänitutkimuksen avulla.

Tutkimus suoritetaan käyttämällä erityisiä ultraäänilaitteita kardiologiaohjelmilla. Sikiön ehokardiografia ei ole haitallista äidille ja syntymättömälle lapselle, vaan se mahdollistaa paitsi sydämen anatomisten muutosten havaitsemisen, myös sepelvaltimoiden tilan määrittämisen, verihyytymien esiintymisen, sydämen kalvojen paksuuden muutokset.

Sikiön ehokardiografia määrätään paitsi ultraäänitulosten tulkinnan aikana, myös äidin tartunnan (erityisesti viruksen), voimakkaiden lääkkeiden saannin, perinnöllisen alttiuden, aineenvaihduntahäiriöiden läsnäolon, samoin kuin synnynnäisen sydämen patologian tapauksessa vanhemmissa lasten.

Sikiön ehokardiografiaa voidaan käyttää fibroelastoosin muiden synnynnäisten muotojen havaitsemiseksi. Esimerkiksi oikean kammion fibroelastoosi, laajalle levinnyt prosessi, jolla on samanaikainen vasemman kammion ja vierekkäisten rakenteiden osallistuminen: oikea kammio, sydänventtiilit, eteinen, fibroelastoosin yhdistetyt muodot, endomyokardian fibroelastoosi, jossa on kammion sisäisen kalvoon sakeuttaminen (yleensä yhdistelmä-thomboosin osien kanssa).

Endokardiaalisella fibroelastoosilla havaitun ennusteen ennusteella on erittäin huono, joten lääkärit suosittelevat raskauden lopettamista tässä tapauksessa. Virheellisen diagnoosin mahdollisuus suljetaan pois sikiön sydämen toistuvan ultraäänen kautta, joka suoritetaan 4 viikkoa ensimmäisen tutkimuksen jälkeen, joka paljasti patologian. On selvää, että vanhemmille jätetään lopullinen päätös raskauden irtisanomisesta tai säilyttämisestä, mutta heidän tulisi olla tietoisia elämästä, johon he tuomitsevat lapsen.

Endokardiaalista fibroelastoosia ei aina havaita raskauden aikana, varsinkin jos otamme huomioon sen tosiasian, että kaikki tulevat äidit rekisteröidään naisten kuulemisessa ja käydään ennaltaehkäisevää ultraäänidiagnostiikkaa. Lapsen tauti kohdussaan käytännössä ei vaikuta raskaana olevan naisen tilaan, joten sairaan vauvan syntymästä tulee usein epämiellyttävä yllätys.

Joissakin tapauksissa sekä vanhemmat että lääkärit oppivat vauvan sairaudesta useita kuukausia vauvan syntymän jälkeen. Tässä tapauksessa laboratorion verikokeet eivät voi osoittaa mitään, paitsi natriumpitoisuuden lisääntyminen (hypernatremia). Mutta niiden tulokset ovat hyödyllisiä differentiaalidiagnoosissa tulehduksellisten sairauksien sulkemiseksi pois.

Instrumentaalidiagnostiikkaa on toivoa. Standardi sydämen tutkimus (EKG) ei ole erityisen paljastava fibroelastoositapauksissa. Se auttaa tunnistamaan sydänlihaksen sydämen häiriöt ja sähköisen johtamisen, mutta ei määritä tällaisten toimintahäiriöiden syitä. Joten EKG-jännitteiden muutos (nuoremmassa iässä se yleensä aliarvioidaan vanhempana - päinvastoin, liian korkea) osoittaa kardiomyopatiaa, joka voi liittyä paitsi sydämen patologioihin, myös metabolisiin häiriöihin. Takykardia on oire kardiologisista sairauksista. Ja kun molemmat sydämen kammiot vaikuttavat, kardiogrammi voi näyttää ollenkaan normaalilta. [8]

Tietokonetomografia (CT) on erinomainen ei-invasiivinen työkalu sydän- ja verisuonten kalkkiutumisen havaitsemiseksi ja perikardiitin sulkemiseksi pois. [9]

Magneettikuvaus (MRI) voi olla hyödyllinen fibroelastoosin havaitsemisessa, koska biopsia on invasiivista. Hypointensiivinen reuna sydänlihaksen perfuusiosekvenssissä ja hyperintensiivinen reuna viivästyneessä paranemissekvenssissä osoittavat fibroelastoosia. [10]

Mutta tämä ei tarkoita, että tutkimus olisi hylättävä, koska se auttaa määrittämään sydämen työn luonnetta ja sydämen vajaatoiminnan kehitysastetta.

Kun sydämen vajaatoiminnan oireet ilmestyvät ja potilas ohjataan lääkäriin, potilaalle määrätään myös: rintakehän röntgen-, tietokone- tai magneettikuvaus sydämen kuvantaminen, ehokardiografia (ehokardiografia). Epävarmissa tapauksissa on tarpeen turvautua sydänkudoksen biopsiaan seuraavalla histologisella tutkimuksella. Diagnoosi on erittäin vakava, joten se vaatii saman lähestymistavan diagnoosiin, vaikka hoito eroaa vain vähän CHD: n oireellisesta hoidosta ja sydämen vajaatoiminnasta.

Mutta edes tällainen huolellinen tutkimus ei ole hyödyllinen, jos sen tuloksia ei käytetä differentiaalidiagnoosissa. EKG-tuloksia voidaan käyttää akuutin fibroelastoosin erottamiseen idiopaattisesta sydänlihatulehduksesta, eksudatiivisesta perikardiitista, aortan stenoosista. Tässä tapauksessa laboratoriotutkimukset eivät osoita tulehduksen merkkejä (leukosytoosi, kohonnut COE jne.), Ja lämpötilan mittaukset eivät osoita hypertermiaa.

Endokardiaalisen fibroelastoosin erottaminen eristetystä mitraaliventtiilin vajaatoiminnasta ja mitraalisesta sydänsairaudesta auttaa analysoimaan sydämen sävyjä ja murhia, eteiskoon muutoksia ja historiaa.

Anamnestikon analyysi on hyödyllistä erottamalla fibroelastoosi ja sydämen ja aortan stenoosi. Aortan stenoosissa sinusrytmin säilyttäminen ja tromboembolian puuttuminen ovat myös huomion arvoisia. Sydänrytmihäiriöitä ja trombin laskeutumista ei havaita eksudatiivisessa perikardiitissa, mutta tauti ilmenee kuumeesta ja kuumeesta.

Endokardiaalisen fibroelastoosin ja kongestiivisen kardiomyopatian erilaistuminen aiheuttaa suurimman vaikeuden. Tässä tapauksessa, vaikka fibroelastoosiin useimmissa tapauksissa ei liity huomattavia sydämen johtamishäiriöitä, sillä on vähemmän suotuisampi hoidon ennuste.

Yhdistettyjen patologioiden kanssa on tarpeen kiinnittää huomiota kaikkiin CT-skannauksen tai sydämen ultraäänen aikana havaittuihin poikkeavuuksiin, koska synnynnäiset epämuodostumat vaikeuttavat merkittävästi fibroelastoosin kulkua. Jos endokardiaalinen fibroelastoosi havaitaan kohdunsisäisellä ajanjaksolla, raskauden säilyttäminen ei ole asianmukaista. Se on paljon inhimillisempää lopettaa se.

Keuhkofibroelastoosi diagnoosi

Keuhkofibroelastoosi diagnosointi vaatii myös lääkäriltä tietyt tiedot ja taidot. Tosiasia on, että taudin oireet ovat melko heterogeenisiä. Toisaalta ne osoittavat kongestiivisen keuhkosairauden (tuottamaton yskä, hengenahdistus), ja toisaalta voivat olla sydämen patologian osoitus. Siksi taudin diagnosointia ei voida vähentää vain oireiden ja auskultaan.

Potilaan verikokeet auttavat sulkemaan pois tulehdukselliset keuhkosairaudet, mutta eivät tarjoa tietoa kudoksissa olevista kvantitatiivisista ja laadullisista muutoksista. Eosinofilian oireiden esiintyminen auttaa erottamaan taudin samanlaisista keuhkofibroosin oireista, mutta eivät hylkää tai vahvista fibroelastoosin tosiasiaa.

Indiktiivisempiä pidetään instrumentaalisia tutkimuksia: keuhkojen radiografia ja hengityselimien tomografinen tutkimus, samoin kuin funktionaaliset testit, jotka koostuvat hengitysmäärien määrittämisestä, keuhkojen elintärkeä kapasiteetti, elimen paine.

Keuhkofibroelastoosissa on syytä kiinnittää huomiota spirometrian aikana mitatun ulkoisen hengitystoiminnan vähentymiseen. Aktiivisten alveolaaristen onteloiden vähentymisellä on huomattava vaikutus keuhkojen elintärkeään kapasiteettiin (VC) ja sisäisten rakenteiden seinämien paksuuntumiseen - elimen diffuusiokykyyn (DCL), joka tarjoaa tuuletus- ja kaasunvaihtofunktiot (yksinkertaisesti sanoin, hiilidioksidin absorbointiin verestä ja antaa happea).

Pleuroparenkymaalisen fibroelastoosin ominaispiirteet ovat yhdistelmä keuhkoihin rajoitetun ilman pääsyn (obstruktio) ja heikentyneen keuhkojen laajenemisen inspiraatioon (restriktio), ulkoisen hengitystoiminnan heikkeneminen, kohtalainen keuhkojen hypertensio (lisääntynyt paine keuhkoissa), diagnosoitu puolessa potilaista.

Keuhkokudoksen biopsia osoittaa luonteenomaisia muutoksia elimen sisäisessä rakenteessa. Näitä ovat: keuhkopussin ja parenyyman fibroosi yhdistettynä alveolaaristen seinien elastoosiin, lymfosyyttien kertyminen alveolien tiivistettyjen jakamisalueille, fibroblastien transformaatio epätyypilliseksi lihaskudokseksi, edematoottisen fluidin läsnäolo.

Tomogrammi osoittaa keuhkovaurioita keuhkojen yläosissa keuhkoputken paksuuntumisen ja parenkyyman rakenteellisten muutosten muodossa. Keuhkojen umpeen kasvanut sidekudos värin ja ominaisuuksien perusteella muistuttaa lihas, mutta keuhkojen tilavuus vähenee. Parenhyymasta löytyy melko suuria ilmapohjaisia onteloita (kystat). Keuhkoputkien ja keuhkoputkien (vetobronchiektaasi) palauttamaton fokus (tai diffuusi) laajentuminen, kalvon kupolin matala seisova on ominaista.

Radiologiset tutkimukset monilla potilailla paljastavat "huurretun lasin" ja "hunajakennon keuhkojen" alueet, jotka osoittavat epätasaisen keuhkojen ilmanvaihdon kudoksen sakeutumisen kohteiden esiintymisen vuoksi. Noin puolella potilaista on suurennut imusolmukkeet ja maksa.

Keuhkojen fibroelastoosi on erotettava fibroosista, joka johtuu loisinfektiosta ja niihin liittyvästä eosinofiliasta, endokardiaalisesta fibroelastoosista, keuhkosairauksista, joilla on heikentynyt ilmanvaihto ja kuva "hunajakenno-keuhkojen", autoimmuunisairauksien histiosytoosin x (yksi muoto tämän patologian muodossa). Sarkoidoosi ja keuhkotuberkuloosi.

Hoito fibroelastoosi

Fibroelastoosia, riippumatta sen lokalisoinnista, pidetään vaarallisena ja käytännössä parantumattomana sairautena. Keuhkopussin ja keuhkojen parenhyyman patologisia muutoksia ei voida palauttaa lääkityksellä. Ja edes hormonaalisten anti-inflammatoristen lääkkeiden (kortikosteroidien) käyttö yhdessä keuhkoputkien kanssa ei anna toivottua tulosta. Keuhkoputket auttavat lievittämään potilaan tilaa hieman lievittämään obstruktiivista oireyhtymää, mutta ne eivät vaikuta keuhkoissa tapahtuviin prosesseihin, joten niitä voidaan käyttää vain tukevana terapiana.

Kirurginen hoito keuhkofibroelastoosissa on myös tehoton. Ainoa leikkaus, joka voi muuttaa tilannetta, on luovuttajaelimen siirto. Mutta keuhkojensiirto, valitettavasti, on edelleen sama epäsuotuisa ennuste. [11]

Ulkomaisten tutkijoiden mukaan fibroelastoosia voidaan pitää yhtenä keuhko- tai luuytimen kantasolujen siirron usein komplikaatioista. Molemmissa tapauksissa keuhkojen sidekudoksen kuiduissa tapahtuu muutoksia, jotka vaikuttavat ulkoisen hengityksen toimintaan.

Tauti ilman hoitoa (eikä tehokasta hoitoa toistaiseksi ole) etenee ja 1,5–2 vuoden kuluessa noin 40% potilaista kuolee hengitysvajeista. Jäljellä olevien elinajanodote on myös vakavasti rajallinen (jopa 10-20 vuotta) ja kyky työskennellä. Henkilö tulee vammaiseksi.

Sydämen fibroelastoosia pidetään myös lääketieteellisesti parantumattomana sairautena, varsinkin jos se on synnynnäinen patologia. Yleensä lapset eivät asu 2 vuoden ikäisenä. Ne voidaan pelastaa vain sydämensiirtolla, mikä sinänsä on vaikea operaatio, jolla on suuri riski ja arvaamattomat seuraukset, etenkin niin nuorena.

Joillakin vauvoilla on kirurgisesti mahdollista korjata synnynnäiset sydämen poikkeavuudet, jotta he eivät pahentaisi sairaan lapsen tilaa. Valtimoiden stenoosilla harjoitetaan astian dilaattorin - šuntin (aorkoronarian ohitus) asentamista. Kun sydämen vasen kammio on laajentunut, sen muoto palautetaan nopeasti. Mutta edes tällainen operaatio ei takaa, että lapsi voi tehdä ilman elinsiirtoa. Noin 20-25% vauvoista selviää, mutta he kärsivät sydämen vajaatoiminnasta koko elämänsä, ts. Heitä ei pidetä terveinä.

Jos tauti hankitaan, on syytä taistella lapsen elämästä lääkityksen avulla. Mutta on ymmärrettävä, että mitä aikaisemmin tauti näyttää, sitä vaikeampaa on taistella sitä vastaan.

Lääkehoidon tavoitteena on torjua ja estää sydämen vajaatoiminnan pahenemista. Potilaille määrätään sellaisia sydämen lääkkeitä:

• Angiotensiiniä konvertoiva entsyymi (ACE) -toimittajat, jotka vaikuttavat verenpaineeseen ja pitävät sen normaalina (kapteeni, enalaprili, benazeprili jne.),
• Beeta-adrenoblockerit, joita käytetään sydämen rytmihäiriöiden, valtimoiden verenpainetaudin, sydäninfarktin (anapriliini, bisoprololi, metoprololin) ehkäisy
• Sydämen glykosidit, jotka pitkittyneellä käytöllä ei vain tue sydämen toimintaa (lisää kardiomyosyyttien kaliumpitoisuutta ja parantaa sydänlihaksen johtavuutta), mutta voivat myös vähentää hiukan endokardiaalisen paksunemisen astetta (digoksiini, pitoksiinia, strofaaniinia),),
• Kaliumia säästävät diureettit (spironolaktoni, verospiron, dekriz), estämällä kudos turvotus,
• Antikoagulanttien antitromboottinen terapia (kardiomagniili, Magnicor), joka estää verihyytymien muodostumista ja heikentynyttä verenkiertoa sepelvaltimoiden aluksissa.

Synnynnäisessä endokardiaalisessa fibroelastoosissa jatkuva tukeva hoito ei edistä palautumista, vaan vähentää sydämen vajaatoiminnan tai tromboembolian kuoleman riskiä 70–75%. [12]

Lääkkeet

Kuten voimme nähdä, endokardiaalisen fibroelastoosin hoito ei eroa paljon sydämen vajaatoiminnasta. Molemmissa tapauksissa kardiologit ottavat huomioon kardiopatian vakavuuden. Huumeiden resepti on tiukasti yksilöity, ottaen huomioon potilaan ikä, lisävaikutukset, muodon ja sydämen vajaatoiminnan asteen.

Hankitun endokardiaalisen fibroelastoosin hoidossa on viisi lääkehiä. Tarkastellaan yhtä lääkettä jokaisesta ryhmästä.

"Enalapril" - lääke ACE-estäjien ryhmästä, joka on saatavana eri annoksen tablettien muodossa. Lääke lisää sepelvaltimoiden verenvirtausta, laajentaa valtimoita, vähentää verenpainetta vaikuttamatta aivojen verenkiertoon, hidastaa ja vähentää sydämen vasemman kammion laajenemista. Lääke parantaa sydänlihaksen verenkiertoa vähentämällä iskemian vaikutuksia, vähentää hiukan veren hyytymistä, estäen verihyytymien muodostumisen, on pieni diureettinen vaikutus.

Sydämen vajaatoiminnassa lääkettä määrätään yli kuuden kuukauden ajan tai pysyvästi. Lääke aloitetaan vähimmäisannoksella (2,5 mg), mikä lisää sitä vähitellen 2,5-5 mg: lla 3-4 päivän välein. Pysyvä annos on se, jonka potilas sietää hyvin ja ylläpitää verenpainetta normaalissa rajoissa.

Suurin päivittäinen annos on 40 mg. Se voidaan ottaa kerran tai jakaa kahteen annokseen.

Jos BP on asetettu normaalin alapuolelle, lääkkeen annos vähenee vähitellen. Lopeta äkillisesti "enalapril" -hoito ei ole sallittua. On suositeltavaa ottaa ylläpitoannos 5 mg päivässä.

Lääke on tarkoitettu aikuisten potilaiden hoitoon, mutta se voidaan määrätä lapselle (turvallisuutta ei ole virallisesti vahvistettu, mutta fibroelastoosin tapauksessa pienen potilaan elämä on vaarassa, joten riskisuhde otetaan huomioon). ACE-estäjää ei ole määrätty potilaille, joilla on intoleranssi lääkekomponentteihin, porfyriaan, raskauden ja imetyksen aikana. Jos potilaalla on aiemmin ollut Quincken turvotus tämän ryhmän lääkkeiden ottamisen taustalla, "enalapril" on kielletty.

Varovaisuutta tulisi havaita lääkkeen määräämällä potilaille, joilla on samanaikaisia patologioita: vakava munuais- ja maksasairaus, hyperkalemia, hyperaldosteronismi, aortan tai mitraaliventtiilin stenoosi, systeemiset patologit sidekudoksen, sydämen iskemia, aivo-sairaus, diabetes mellitus.

Lääkkeen hoidon aikana ei ota tavanomaisia diureetteja kuivumisen ja voimakkaan hypotensiivisen vaikutuksen välttämiseksi. Samanaikainen antaminen kaliumia säästävillä diureeteilla vaatii annoksen säätämistä, koska hyperkalemian riski on suuri, mikä puolestaan provosoi sydämen rytmihäiriöitä, kouristuskohtauksia, vähentynyttä lihasäänen, lisääntynyttä heikkoutta jne.

Lääke "enalapril" siedetään yleensä melko hyvin, mutta joillakin potilailla voi olla sivuvaikutuksia. Yleisimpiä pidetään: verenpaineen vakava lasku romahtamiseen, päänsärkyyn ja huimaukseen, unihäiriöihin, lisääntyneeseen väsymykseen, tasapainon ja näkökyvyn ja näkökyvyn palautuvaan heikkenemiseen, hengityksen lyhyyteen, yskimiseen ilman yskömintuotantoa, veren ja virtsan muutoksia, yleensä osoittaen virheellisen maksan ja munuaistoiminnan virheen. Mahdollista: hiustenlähtö, vähentynyt sukupuolen ajomatka, "kuumien aaltojen" oireet (lämmön tunne ja sydämentykytys, kasvojen ihon hyperemia jne.).

"Bisoprolol"-Beeta-adrenoblocker, jolla on selektiivinen toiminta, jolla on hypotensiivinen ja iskeeminen vaikutus, auttaa torjumaan takykardian ja rytmihäiriöiden ilmenemismuotoja. Budjetti tarkoittaa tablettien muodossa estäen sydämen vajaatoiminnan etenemisen endokardiaalisessa fibroelastoosissa. [13]

Kuten monet muutkin CHD: lle ja CHF: lle määrätyt lääkkeet, "bisoprololi" määrätään pitkään. On toivottavaa ottaa se aamu-tunteina ennen tai aikana.

Suositeltujen annosten osalta ne valitaan erikseen riippuen BP-arvoista ja niistä lääkkeistä, jotka on määrätty rinnakkain tämän lääkkeen kanssa. Keskimäärin yksittäinen (eli päivittäinen) annos on 5-10 mg, mutta paineessa pienen nousun tapauksessa voidaan vähentää 2,5 mg: iin. Suurin annos, joka voidaan antaa potilaalle, jolla on normaalisti toimivat munuaiset, on 20 mg, mutta vain vakaan korkean BP: n tapauksessa.

Ilmoitettujen annosten lisääntyminen on mahdollista vain lääkärin luvalla. Mutta vakavissa maksa- ja munuaissairauksissa 10 mg pidetään maksimaalisena sallittuna annoksena.

Sydämen vajaatoiminnan monimutkaisessa hoidossa vasemman kammion toimintahäiriöiden taustalla, jota useimmiten esiintyy fibroelastoosissa, tehokas annos valitaan lisäämällä annostusta vähitellen 1,25 mg: lla. Aloita samalla pienimmällä mahdollisella annoksella (1,25 mg). Annosten lisäys suoritetaan yhden viikon välein.

Kun annos saavuttaa 5 mg, aikaväli nostetaan 28 päivään. 4 viikon kuluttua annosta nostetaan 2,5 mg. Tällaisen aikavälin ja normin mukaisesti se on saavutettu 10 mg, minkä potilaan on otettava pitkään tai pysyvästi.

Jos tämä annos on huonosti siedetty, se vähitellen pienennetään mukavaan annokseen. Beeta-salpaajahoidon vetäytyminen ei myöskään saa olla äkillistä.

Lääkettä ei tule antaa yliherkkyyden vuoksi lääkkeen aktiivisille ja apuaineille, akuutiksi ja dekompensoidulle sydämen vajaatoiminnalle, kardiogeeniselle iskulle, 2-3 astetta antrioventrikulaarinen lohko, bradykardia, vakaa matala verenpaine ja jotkut muut sydämen patologiot, vakavat keuhkojen kiertämisastman, bronchoobstruction, kaarevat peripeiden kiertämisen poikkeamat.

VAROITUS tulisi havaita monimutkaisen hoidon määräämisessä. Siksi ei ole suositeltavaa yhdistää "bisoprololia" joidenkin rytmihäiriöiden vastaisiin aineisiin (kinidiini, lidokaiini, fenytoiini jne.), Kalsiumiantagonistit ja keskuspotensiiviset lääkkeet.

Epämiellyttävät oireet ja häiriöt, jotka ovat mahdollisia "bisoprololilla" hoidon aikana: lisääntynyt väsymys, päänsärky, kuumaväli, unihäiriöt, paineen pudotus ja huimaus nouseessa sängystä, kuulovammaisuudet, GI-oireet, maksa- ja munuaissuhteet, vähentynyt voimakkuus, lihaksen heikkous ja kramppeja. Joskus potilaat valittavat perifeerisistä verenkiertohäiriöistä, jotka ilmenevät raajojen lämpötilan tai tunnottomuuden, erityisesti sormien ja varpaiden, laskussa.

Keuhkoputkien, munuaisten, maksan, diabetes mellituksen samanaikaisten sairauksien läsnäollessa haittavaikutusten riski on korkeampi, mikä osoittaa sairauden pahenemisen.

"Digoxin" on suosittu budjetin sydämen glykosidi, joka perustuu Foxglove-laitokseen, joka on annettu tiukasti lääkärin reseptiin (tabletteilla) ja jota tulisi käyttää hänen valvonnassaan. Injektiohoito suoritetaan sairaalaolosuhteissa CHD: n ja CHF: n pahenemisen tapauksessa tabletit määrätään pysyvästi minimaalisesti tehokkaina annoksina, koska lääkkeellä on myrkyllinen ja lääkkeen kaltainen vaikutus.

Terapeuttinen vaikutus on muuttaa sydänlihaksen supistumisten voimakkuutta ja amplitudia (antaa sydämen energialle, tukee sitä iskemian olosuhteissa). Lääkkeellä on myös verisuonia (vähentää ruuhkia) ja joitain diureettisia vaikutuksia, mikä auttaa lievittämään turvotusta ja vähentämään hengitysvajeiden voimakkuutta, joka ilmenee hengenahdistukseksi.

"Digoksiinin" ja muiden sydämen glykosidien vaara on, että yliannostuksessa ne voivat provosoida sydänrytmihäiriöitä, jotka johtuvat sydänlihaksen lisääntyneestä herättävyydestä.

CHD: n pahenemisessa lääke annetaan injektioina, kun valitset yksittäisen annoksen ottaen huomioon potilaan tilan ja iän vakavuus. Kun tila vakiintuu, lääke vaihdetaan tableteihin.

Yleensä lääkkeen tavanomainen yksi annos on 0,25 mg. Annostiheys voi vaihdella 1 - 5 kertaa päivässä yhtäläisillä väliajoin. CHF: n akuutissa vaiheessa päivittäinen annos voi saavuttaa 1,25 mg, kun tila vakiintuu pysyvästi, on tarpeen ottaa ylläpitoannos 0,25 (harvemmin 0,5) mg päivässä.

Lapsille potilaiden paino otetaan huomioon lapsille. Tehokas ja turvallinen annos lasketaan olevan 0,05-0,08 mg / kg ruumiinpainoa. Mutta lääkettä ei anneta jatkuvasti, vaan 1-7 päivän ajan.

Lääkärin on määrättävä sydämen glykosidin annostelu ottaen huomioon potilaan tila ja ikä. Tässä tapauksessa on erittäin vaarallista säätää annoksia yksin tai ottaa 2 huumeta sellaisella toiminnalla samanaikaisesti.

"Digoksiinia" ei ole määrätty epävakaassa angina pectorisissa, merkittyjä sydämen rytmihäiriöitä, sydämen AV-lohkoa 2-3 astetta, sydämen tamponade, adams-stokes-morganian oireyhtymä, eristetty bicuspid-venttiilin stenoosi ja aortan stenoosi, synnynnäinen sydämen anomalia, jota kutsu Endo, peri- ja sydänlihatulehdus, rintakehän aortan aneurysma, hyperkalsemia, hypokalemia ja joitain muita patologiaa. Vasta-aiheiden luettelo on melko suuri ja sisältää oireyhtymiä, joilla on useita ilmenemismuotoja, joten päätöksen tämän lääkkeen käytöstä voi tehdä vain asiantuntija.

Digoksiinilla on myös sivuvaikutuksia. Näihin kuuluvat sydämen rytmihäiriöt (väärin valitun annoksen ja yliannostuksen seurauksena), ruokahalun heikkeneminen, pahoinvointi (usein oksentelu), uloste-häiriöt, vakava heikkous ja korkea väsymys, päänsärky, "kärpästen" esiintyminen silmien edessä, verihiutaleiden lukumäärän ja verenpylväiden, allergisten reaktioiden edessä. Useimmiten näiden ja muiden oireiden esiintyminen liittyy suurten lääkkeen annosten ottamiseen, harvemmin pitkittyneen hoidon kanssa.

"Spironolaktoni" viittaa mineralkortikoidiantagonisteihin. Sillä on diureettinen vaikutus, joka edistää natriumin, kloorin ja veden erittymistä, mutta kaliumin säilyttäminen, joka on välttämätön sydämen normaalille toiminnalle, koska sen johtava toiminta perustuu pääasiassa tähän elementtiin. Auttaa lievittämään turvotusta. Käytetään apuna kongestiivisessa sydämen vajaatoiminnassa.

Lääke annetaan taudin vaiheesta riippuen. Akuutissa pahenemisessa lääke voidaan antaa injektioina ja tableteina annoksella 50-100 mg päivässä. Kun tila on stabiloitu, 25-50 mg: n ylläpitoannos määrätään pitkään. Jos kaliumin ja natriumin tasapaino on häiriintynyt entisen pelkistyssuuntaan, annosta voidaan lisätä, kunnes hivenaineen normaali pitoisuus muodostuu.

Lastenlääketieteessä tehokkaan annoksen laskeminen perustuu 1-3 mg: n spironolaktonin suhteeseen jokaiselle potilaan painon kilogrammille.

Kuten näemme, myös suositellun annoksen valinta on yksilöity, samoin kuin monien muiden kardiologiassa käytettyjen lääkkeiden määräämisessä.

Diureettien käytön vasta-aineet voivat olla: ylimääräinen kalium tai matala natriumtaso kehossa, virtsaamisen puuttumiseen liittyvä patologia (anuria), vaikea munuaissairaus, jolla on heikentynyt munuaisten toiminta. Lääkettä ei ole määrätty raskaana oleville naisille ja imettäville äideille, samoin kuin ne, joilla on suvaitsemattomuus lääkkeen komponentteihin.

Lääkkeen käytön varovaisuutta tulisi havaita potilailla, joilla on AV-sydämen lohko (mahdollinen paheneminen), ylimääräinen kalsium (hyperkalsemia), metabolinen asidoosi, diabetes mellitus, kuukautisten häiriöt, maksasairaus.

Lääkkeen ottaminen voi aiheuttaa päänsärkyä, uneliaisuutta, tasapainon häiriöitä ja liikkeiden koordinointia (ataksia), miesten rintarauhasten laajentumista (gynekomastia) ja heikentyneen voimakkuuden, kuukautisten muutokset, äänen ja liiallisen hiusten menetyksen muutokset naisten (hirsutismin), epigastrisen kivun ja gi-häiriöiden, hiustenlähtöjen ja gi-hiusten menetyksen. Iho ja allergiset reaktiot ovat mahdollisia.

Yleensä haitallisia oireita havaitaan, kun vaadittu annos ylitetään. Turvotusta voi tapahtua riittämättömän annoksen tapauksessa.

"Magnicor" - lääke, joka estää verihyytymien muodostumisen, joka perustuu asetyylisalisyylihappoon ja magnesiumhydroksidiin. Yksi sydämen vajaatoimintaan määrättyjen antitromboottisen hoidon tehokkaista keinoista. Siinä on kipulääke, anti-inflammatorinen, antiaggreganttivaikutus, vaikuttaa hengitystoimintaan. Magnesiumhydroksidi vähentää asetyylisalisyylihapon negatiivista vaikutusta GI-trendin limakalvoon.

Endomyokardiaalisessa fibroelastoosissa lääke on määrätty ennaltaehkäisevään tarkoituksiin, joten vähimmäisvaikutteinen annos on 75 mg, mikä vastaa yhtä tablettia. Sydämen iskemiassa, joka johtuu sepelvaltimoiden luumenin tromboosista ja sitä seuraavista kaventumisesta, alkuun annos on 2 tablettia ja ylläpitoannos vastaa ennaltaehkäisevää annosta.

Suositeltujen annosten ylittäminen lisää merkittävästi verenvuodon riskiä, jota on vaikea lopettaa.

Annot on osoitettu aikuisille potilaille johtuen siitä, että lääke sisältää asetyylisalisyylihappoa, jonka antamisella alle 15-vuotiailla voi olla vakavia seurauksia.

Lääkettä ei anneta lasten ja nuorten murrosikäisten potilaiden potilaille, jos asetyylisalisyylihappo ja muut lääkkeen komponentit, "aspiriinin" astma (anamnesis), akuutin gastritin, peptisen haavan, hemorreagisen diatteenin, vakavan sydämen aiheuttaman syynhäiriön ja kyydyn sairauksien, akuutin kulun tapauksessa.

Raskauden aikana "Magnicor" määrätään vain, jos se on ehdottoman välttämätöntä ja vain 1-2 kolmanneksella, ottaen huomioon mahdolliset kielteiset vaikutukset sikiöön ja raskauden kulkuun. Raskauden kolmannella kolmanneksella tällainen hoito ei ole toivottavaa, koska se edistää kohdun supistuvuutta (pitkäaikainen työ) ja voi aiheuttaa voimakasta verenvuotoa. Sikiö voi kärsiä keuhkoverenpaineesta ja munuaisten toimintahäiriöistä.

Lääkkeen haittavaikutuksia ovat oireet suolistostrungin puolella (dyspepsia, epigastrinen ja vatsakipu, jonkin verran mahalaukun verenvuodon riskiä raudan puute-anemian kehittyessä). Nenän verenvuoto, ikenien ja virtsajärjestelmän elimien verenvuoto ovat mahdollisia lääkehallinnon taustalla,

Yliannostuksen tapauksessa, huimaus, pyörtyminen, korvien soitto ovat mahdollisia. Allergiset reaktiot eivät ole harvinaisia, etenkin salisylaattien yliherkkyyden taustalla. Mutta anafylaksia ja hengitysvaje ovat harvinaisia haittavaikutuksia.

Lääkkeiden valinta osana monimutkaista hoitoa ja suositeltuja annoksia tulisi olla tiukasti yksilöity. Raskaana olevien naisten, imettävien äitien, lasten ja vanhusten potilaiden hoidossa olisi noudatettava erityistä varovaisuutta.

Kansanhoito ja homeopatia

Sydämen fibroelastoosi on vakava ja vakava sairaus, jolla on ominainen edistyksellinen kulku ja käytännössä ei mahdollisuutta paranemiseen. On selvää, että tällaisen taudin tehokas hoito kansanlääketieteillä on mahdotonta. Kansanlääketieteen reseptejä, jotka ovat pääosin vähentyneet yrttien hoitoon, voidaan käyttää vain apulaitteina ja vain lääkärin luvalla, jotta se ei vaikeuttaisi jo huonoa ennustetta.

Homeopaattisten lääkkeiden osalta niiden käyttö ei ole kielletty, ja se voi olla osa sydämen vajaatoiminnan monimutkaista hoitoa. Tässä tapauksessa kyse ei ole niinkään hoidosta kuin CHF: n etenemisen estämisestä.

Lääkkeet on määrätty kokeneen homeopaatin avulla, ja kysymykset niiden sisällyttämisen mahdollisuudesta monimutkaiseen terapiaan ovat osallistuvan lääkärin pätevyydessä.

Mitkä homeopaattiset lääkkeet auttavat viivyttämään sydämen vajaatoiminnan etenemistä fibroelastoosissa? Akuutissa sydämen vajaatoiminnassa homeopaattit kääntyvät seuraaviin lääkkeisiin: Arsenicum-albumi, antimonium tartaricum, hiilikatabilis, happo oksalicum. Huolimatta indikaatioiden samankaltaisuudesta tehokkaan lääkekääkärin valinnassa luottaa iskemian ulkoisiin ilmenemismuodoihin syanoosin muodossa (sen aste ja esiintyvyys) ja kipioireyhtymän luonteesta.

CCN: ssä ylläpitohoito voi sisältää: Lahesis ja Nayu, Lycopus (sydämen laajentumisen alkuvaiheissa), Laurocerazus (dyspneassa levossa), Latrodectus mactans (venttiilien patologioille), hawthorn-valmistelut (erityisesti hyödylliset endomyokardiaalisissa lesioissa).

Yletyksien tapauksessa voidaan määrätä oireenmukaista hoitoa varten: Spigelia, glonoinum (takykardia), aurum metallicum (verenpainetauti).

Grindelia, Spongia ja Lahegis voidaan käyttää vähentämään hengitysvaikutuksen vakavuutta. Sydänkipujen hallitsemiseksi voidaan määrätä: kaktus, cereus, naja, cuprum, ahdistuksen lievittämiseksi tällä taustalla - aconitum. Sydänastman kehityksessä ilmoitetaan: Digitalis, Laurocerazus, Lycopus.

Ennaltaehkäisy

Sydämen ja keuhkojen hankitun fibroelastoosin ehkäisy koostuu tarttuvien ja tulehduksellisten sairauksien ehkäisystä ja oikea-aikaisesta hoidosta, etenkin kun kyse on elintärkeistä elimistä. Perustetun sairauden tehokas hoito auttaa estämään vaarallisia seurauksia, mikä on juuri fibroelastoosi. Tämä on erinomainen syy huolehtia terveydestäsi ja seuraavien sukupolvien terveydestä, ns. Työstä terveelliselle tulevaisuudelle ja pitkäikäisyydelle.

Ennuste

Sidekudoksen muutoksia sydämen ja keuhkofibroelastoosissa pidetään peruuttamattomina. Vaikka jotkut pitkäaikaisen hoidon lääkkeet voivat vähentää hiukan endokardiaalisen paksuutta, ne eivät takaa parannusta. Vaikka tila ei ole aina tappava, ennuste on silti suhteellisen epäsuotuisa. 4 vuoden eloonjäämisaste on 77%. [14]

Pahin ennuste, kuten olemme jo maininneet, on synnynnäisessä sydämen fibroelastoosissa, jossa sydämen vajaatoiminnan ilmenemismuodot ovat jo näkyvissä lapsen elämän ensimmäisinä viikkoina ja kuukausina. Vain sydämensiirto voi pelastaa vauvan, mikä sinänsä on riskialtinen toiminta niin varhaisessa vaiheessa, ja se tulisi tehdä ennen 2-vuotiaita. Tällaiset lapset eivät yleensä asu enää.

Muut leikkaukset voivat välttää vain lapsen varhaisen kuoleman (eikä aina), mutta eivät voi täysin parantaa sydämen vajaatoiminnan lasta. Kuolema tapahtuu dekompensaatiolla ja hengitysvajeilla.

Keuhkofibroelastoosin ennuste riippuu taudin kulusta. Oireiden salaman kehittymisessä mahdollisuudet ovat erittäin alhaiset. Jos sairaus etenee vähitellen, potilas voi elää noin 10-20 vuotta, kunnes hengitysvaje alkoi keuhkojen alveolien muutoksista.

Monia hallitsemattomia patologioita voidaan välttää noudattamalla ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä. Sydämen fibroelastoosin tapauksessa ensisijaisesti niiden tekijöiden estäminen voi vaikuttaa sikiön sydämen ja verenkiertoelimen kehitykseen (lukuun ottamatta perinnöllistä taipumusta ja mutaatioita, joita ennen lääkärit ovat voimattomia). Jos niitä ei voida välttää, varhainen diagnoosi auttaa havaitsemaan patologian vaiheessa, kun on mahdollista lopettaa raskaus, jota tässä tilanteessa pidetään inhimillisenä.