Eosinofiilinen faskiitti

Eosinofiilinen faskiitti on harvinainen sairaus, jolle on ominaista symmetrinen ja kivulias ala- ja yläraajojen ihon tulehdus, turvotus ja kovettuminen.

Diagnoosi tehdään iho- ja faskian biopsiatietojen perusteella. Hoitona käytetään glukokortikoideja.

[ 1 ], [ 2 ]

Syyt eosinofiilinen faskiitti

Eosinofiilisen faskiitin syytä ei tiedetä. Se vaikuttaa useimmiten keski-ikäisiin miehiin, mutta eosinofiilistä faskiittia voi esiintyä myös naisilla ja lapsilla.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Oireet eosinofiilinen faskiitti

Sairauden puhkeaminen havaitaan usein istumatyötä tekevillä henkilöillä raskaan fyysisen työn (esimerkiksi puunhakkuun jälkeen) jälkeen. Ihoon ja ihonalaiskudoksiin kehittyy kipua, turvotusta ja tulehdusta, minkä jälkeen ne pakkautuvat, mikä johtaa tyypilliseen "appelsiininkuoren" muotoon, joka on voimakkain raajojen etupinnoilla. Kasvojen ja vartalon iho kärsii harvemmin. Faskian kovettumisen ja paksuuntumisen jälkeen ylä- ja alaraajojen nivelten liikelaajuus rajoittuu; lisäksi jänteet, nivelkalvot ja lihakset voivat olla sairauden vaikutusalueella. Sormien ja varpaiden vaurioituminen ei ole tyypillistä eosinofiiliselle faskiitille. Lihasvoima ei yleensä muutu, mutta niveltulehdus ja lihaskipu sekä rannekanavaoireyhtymä voivat kehittyä.

Väsymys ja painon lasku ovat tyypillisiä. Usein kehittyy aplastista anemiaa, trombosytopeniaa ja lymfadenopatiaa.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Diagnostiikka eosinofiilinen faskiitti

Eosinofiilistä faskiittia tulee epäillä, kun potilaalla on tyypillisiä oireita. Ihomuutokset tulee erottaa systeemisen skleroosin muutoksista; jälkimmäiselle on kuitenkin yleensä ominaista Raynaudin oireyhtymä, distaalisten raajojen vaurioituminen, telangiektasioiden esiintyminen ja viskeraaliset poikkeavuudet (esim. ruokatorven atonia), joita ei havaita eosinofiilisessä faskiitissa.

Diagnoosi tehdään tutkimalla mikroskooppisesti muuttuneen ihon ja faskian biopsioita, jotka sisältävät lihassyitä. Diagnoosia tukee faskian tulehduksen esiintyminen eosinofiilien kanssa tai ilman niitä.

Verikokeet eivät yleensä anna riittävästi tietoa, mutta täydellinen verenkuva voi paljastaa eosinofilian (etenkin taudin aktiivisessa alkuvaiheessa), ja veren proteiinielektroforeesi voi paljastaa polyklonaalisen hypergammaglobulinemian. Autovasta-aineita ei yleensä havaita. Magneettikuvauksen tulokset, vaikkakaan eivät ole spesifisiä, voivat osoittaa faskian paksuuntumisen, johon liittyy pinnallisten lihasten signaalin voimakkuuden lisääntyminen, mikä korreloi tulehduksen vaikeusasteen kanssa.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Hoito eosinofiilinen faskiitti

Useimmat potilaat reagoivat nopeasti suuriin prednisoloniannoksiin (suun kautta 40–60 mg kerran vuorokaudessa, sitten annosta pienennetään 5–10 mg:aan vuorokaudessa oireiden hävitessä). Pieniä glukokortikoidiannoksia voidaan jatkaa 2–5 vuotta. Taudin vaihtelevista tuloksista huolimatta eosinofiilinen faskiitti paranee usein itsestään ilman komplikaatioita. Hematologisten häiriöiden mahdollisuuden vuoksi kliinisten verikokeiden parametrien seurantaa suositellaan.