ELO nofilny faskiitti

Eosinofiilinen fasciitti on harvinainen sairaus, jolle on ominaista symmetrinen ja tuskallinen tulehdus, turvotus ja ahtauma alaraajojen ja yläraajojen ihoon.

Diagnoosi on luotu iho- ja kaistalebiopsia-tiedoilla. Hoito pienenee glukokortikoidien käyttöön.

[1], [2]

Syyt eosinofiilinen faskiitti

Eosinofiilisen fasciitin syyt ovat tuntemattomia. Yleisimpiä ovat keski-ikäiset miehet, mutta eosinofiilinen fasciitis voi esiintyä myös naisilla ja lapsilla.

[3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Oireet eosinofiilinen faskiitti

Taudin puhkeamista esiintyy usein henkilöissä, jotka johtavat istumaväliin elämäntapoihin, kun he suorittavat raskasta fyysistä työtä (esimerkiksi polttopuiden jakamisen jälkeen). Kehittämällä kipu, turvotus ja tulehdus, ihon ja ihonalaisen kudosten kanssa tiivistää myöhemmin, mikä johtaa ominaisuuden muutoksiin ihon kanssa "appelsiininkuori", ilmaistuna useimmilla pinnoilla forelimbs. Kasvojen ja kehon iho on vähemmän altis. Kudoksen induktion ja paksuuntumisen seurauksena ylä- ja alaraajojen nivelten määrän rajoittaminen kehittyy; Lisäksi prosessiin voi kuulua jänteitä, synovial-vaginaa ja lihaksia. Sormien ja jalkojen tappio ei ole tyypillistä eosinofiiliselle fasciitille. Lihaksen voimakkuus ei yleensä kärsi, mutta niveltulehduksen ja myalgian sekä rintaneula-oireyhtymän kehitys on mahdollista.

Tyypillinen väsymys ja laihtuminen. Usein kehittää aplastinen anemia, trombosytopenia ja lymfadenopatia.

[10], [11], [12], [13], [14]

Diagnostiikka eosinofiilinen faskiitti

Eosinofiilisen fasciitin epäillään olevan potilaan tyypillisiä ilmenemismuotoja. Ihon muutokset olisi eriteltävä systeemisen skleroderman kanssa; kuitenkin, se on yleensä ominaista Raynaud'n ilmiö, leesion distaalinen raajojen, ulkonäkö telangiektasia ja sisäelinten sairauksia (esim., ruokatorvi velttous), jota ei havaita, kun eosinofiilinen faskiitti.

Diagnoosi luodaan mikroskopialla muutetun ihon ja kaistaleen biopsiasta, ja biopsian materiaalin on sisällettävä lihaskudoksia. Diagnoosin hyväksi on osoitettu, että keuhkopussin tulehdus esiintyy eosinofiilien kanssa tai ilman.

Verikokeita tarjoavat yleensä vain vähän tietoa, mutta yleinen katsaus veren eosinofilian voidaan havaita (erityisesti aktiivisessa alkuvaiheessa tauti), veren proteiinit elektroforeesin aikana paljasti polyklonaalisia hypergammaglobulinemia. Autovasta-aineita ei yleensä tunnisteta. MRI-tulokset, vaikka ne eivät ole erityisiä, anna sen selvittämiseksi, onko paksuuntunut kojelauta, johon liittyy voimakkuuden kasvu pinta lihaksen signaalia, joka korreloi Tulehduksen vakavuus.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Hoito eosinofiilinen faskiitti

Useimmat potilaat reagoivat nopeasti hoitoon suurilla prednisoloniannoksilla (oraalisesti 40-60 mg kerran päivässä, minkä jälkeen sairaus etenee laskemalla 5-10 mg / vrk). Alhaisten glukokortikoidien annosten hyväksyminen voi kestää 2-5 vuotta. Taudin erilaisista lopputuloksista huolimatta eosinofiilinen fasciitti pysähtyy usein itsenäisesti ilman komplikaatioiden kehittymistä. Koska hematologisia häiriöitä on kuitenkin mahdollista kehittää, on suositeltavaa seurata kliinisen verikokeen parametrejä.