Dermatofibrooma: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Dermatofibrooma (syn.: histiosytooma, angiofibroxanthoma, sklerosoiva hemangiooma, fibroxanthoma, nodulaarinen ja subepidermaalinen fibroosi) on sidekudoksen hyvänlaatuinen kasvain hitaasti kasvavan kivuttoman solmun muodossa, yksittäisenä, harvemmin useana nodulaarisena tai plakin kaltaisena muodostumana, jonka halkaisija on noin 1 cm ja joka on hieman koholla keskeltä.

Dermatofibroman syitä ja patogeneesiä ei tunneta.

Dermatofibrooman oireet. Useimmissa tapauksissa tauti esiintyy naisilla. Ihoon ilmestyy pyöreä, kasvaimen kaltainen muodostuma, joka on syvällä ihossa. Kasvain on yksi tai useampi liikkuva imusolmuke. Kasvain on pieni (2-3 mm - 1,0-1,5 cm), tiivis, tummanruskea ja työntyy puolipallon muotoon ihon pinnan yläpuolelle. Kasvain voi myös ikään kuin juottua kiinni ihoon niin, että sen ylänapa on samalla tasolla ihon pinnan kanssa. Subjektiivisia tuntemuksia ei ole.

Tunnustelu on tiheää, helposti sekoittuvaa, pinta on sileä, joskus hyperkeratoottinen, syyläinen. Väri on yleensä punertavanruskea, kylläisempi vanhemmissa alkuaineissa. Sitä esiintyy useammin nuorilla naisilla, pääasiassa alaraajoissa. Useita disseminoitunutta pientä dermatofibroomia voidaan yhdistää osteopoikiloosiin (Buschke-Ollendorffin oireyhtymä).

Histopatologia. Histologisesti havaitaan eri suuntiin järjestyneitä kypsiä ja nuoria kollageenisäikeitä, fibroblasteja, histiosyyttejä ja runsaasti pieniä verisuonia, joissa on turvonnut endoteeli. Monitumaiset Touton-solut ovat harvinaisia.

Patomorfologia. Dermatofibrooman synonyymien suuri määrä viittaa histologisen kuvan merkittävään vaihteluun. Tässä suhteessa jotkut kirjoittajat erottavat dermatofibroomavariantit erillisiksi nosologisiksi yksiköiksi. Tämä koskee ensisijaisesti sellaisia variantteja kuin angiofibroxanthoma ja histiosytooma. Mielestämme on tarkoituksenmukaista pitää näitä kasvaimia dermatofibroomamuunnoksina, koska niiden morfologiset piirteet ja histogeneesi ovat samankaltaisia. Ne eroavat toisistaan vain yhden tai toisen komponentin vallitsevuuden ja kypsyysasteen suhteen.

Dermatofibrooman minkä tahansa variantin ainesosat ovat fibroblastisolut, kuituiset aineet ja verisuonet. Ainesosakomponentin vallitsevuudesta riippuen voidaan erottaa kuituiset ja solumaiset kasvaimet.

Kuitutyypille on ominaista kypsien ja nuorten kollageenikuitujen hallitsevuus, jotka sijaitsevat eri suuntiin, paikoin kiertyneiden kimppujen ja moire-rakenteiden muodossa. Nuoren kollageenin alueet värjäytyvät hematoksyliinillä ja eosiinilla vaaleansinisellä värillä, kuidut sijaitsevat erikseen eivätkä kimppujen muodossa. Solut ovat pääasiassa kypsiä (fibrosyyttejä), mutta voi esiintyä myös nuoria muotoja - fibroblasteja. Kasvain on joskus jyrkästi rajautunut ympäröivään dermikseen, joskus sen rajat ovat epäselvät.

Dermatofibrooman solutyypille on ominaista suuri määrä soluelementtejä, pääasiassa fibroblasteja, joita ympäröi pieni määrä kollageenisäikeitä. Fibroblastien joukossa histiosyyttejä sijaitsee, joskus pesien muodossa. Ne ovat suurempia kuin fibroblastit, niiden tumat ovat soikeita, sytoplasma sisältää merkittävän määrän lipidejä ja hemosideriiniä. Joissakin kasvaimissa histiosyyttejä on eniten, ja niiden joukossa on (joskus suuria määriä) Touton-soluja. Nämä ovat suuria soluja, joissa on lukuisia ytimiä, joskus ryhmiteltyinä massiivisessa sytoplasmassa. Näiden solujen sytoplasman perifeeriset osat sisältävät kahtaistaittavia lipidejä, joskus voi nähdä tyypillisiä ksantomatoottisia soluja. Joissakin tapauksissa jälkimmäiset ovat eniten, ja ne sijaitsevat pesien muodossa fibroblastisten elementtien joukossa, minkä vuoksi tätä dermatofibrooman varianttia kutsutaan fibroksantoomaksi. Fibroomasolutyypin strooman muodostavat herkät, löyhästi järjestyneet kollageenisäikeet, joissa on paikoin rytmisiä rakenteita.

Kaikissa dermatofibroomien muunnoksissa esiintyy erikokoisia suonia, joissa on turvonneita endoteelisyyttejä. Joissakin tapauksissa kapillaari-suonia esiintyy suuria määriä soluelementtien ja kuiturakenteiden joukossa, mikä antaa joillekin kirjoittajille perusteen kutsua tällaista kasvainta sklerosoivaksi hemangioomaksi. Joskus kapillaarityyppisten suonten ohella havaitaan suurempia, jyrkästi leventyneitä onteloita omaavia suonia, joilla on halkeamien muoto ja jotka sijaitsevat sidekudoksessa, jossa kollageenikuidut muodostavat tyypillisiä moire-rakenteita. Kahtaistaittavia lipidejä löytyy fibroblastisista elementeistä (angiofibroxanthoma L.K. Apatenkon luokituksen mukaan).

Histogeneesi. Kaikilla edellä kuvatuilla dermatofibrooman histologisilla muunnoksilla on yksi ainoa histogeneesi. On huomattava, että kasvaimen fibroblastisilla elementeillä on potentiaalia fagosytoosiin, joten ne sisältävät usein lipidejä ja rautaa. Tutkijat ovat tunnistaneet happaman fosfataasiaktiivisuuden kaikentyyppisten dermatofibroomien fibroblasteissa. Tämä on vahvistettu myös elektronimikroskopiatiedoilla. Niinpä S. G. Carrington ja R. K. Winkelmann (1972) osoittivat tutkiessaan suuren lipidien ja hemosideriinin määrän omaavaa dermatofibroomia, että fagosyyttisillä soluilla on kaikki fibroblastien ominaisuudet: soikea tuma, laajentunut endoplasminen retikulum ja fibrillaaristen rakenteiden perinukleaarinen järjestely.

Erotusdiagnoosi. Dermatofibrooma on erotettava lipoomasta ja pigmentoituneesta luomesta.

Dermatofibrooman hoito. Kasvaimen kirurginen (elektroekssio) poisto suoritetaan. Kortikosteroideja voidaan pistää leesioon.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]