Lääketieteen asiantuntija
Uudet julkaisut
Chediak-Higashin oireyhtymän hoito
Viimeksi tarkistettu: 04.07.2025
Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Chediak-Higashin oireyhtymän hoito ennen kiihtyvyysvaihetta rajoittuu uusien infektioiden riittävään hallintaan. Syvien paiseiden tapauksessa antibakteerisen hoidon lisäksi on aiheellista kirurginen hoito. Kiihtyvyysvaiheen hoito suoritetaan PHPH:lle tarkoitetun protokollan mukaisesti, ja sen jälkeen on pakollinen allogeeninen HSCT HLA-identtiseltä tai haploidenttiselta luovuttajalta. Vuonna 2006 Tardieu ym. julkaisivat yli 20 vuoden kokemuksensa Chediak-Higashin oireyhtymää sairastavien potilaiden elinsiirroista Necker-Enfants Matades -sairaalassa Pariisissa. Viiden vuoden eloonjääminen havaittiin 10:llä 14 potilaasta, mutta kahdella 10:stä eloonjääneestä potilaasta oli neurologisia häiriöitä elinsiirron jälkeisenä aikana, ja kolmella muulla potilaalla ne debytoivat 20 vuotta tai kauemmin elinsiirron jälkeen. Mielenkiintoista on, että yksi potilas, joka oli siirretty yhden HLA-antigeenin suhteen yhteensopimattomalta luovuttajalta, kehitti samanlaisia oireita vasta 21-vuotiaana, ja vain 4 % luovuttajasoluista havaittiin koko elinsiirron jälkeisen ajan aikana. Geeniterapian puuttuessa kantasolusiirto on edelleen ainoa radikaali hoitomuoto sydämen sykkeen muutoksesta kärsiville potilaille.
Ennuste
Ilman kantasolusiirtoa ennuste on epäsuotuisa, koska Chediak-Higashin oireyhtymää sairastavat lapset eivät yleensä elä kymmeneen ikävuoteen asti. Kuolemansyitä ovat yleensä vakavat infektiot ja verenvuoto-oireyhtymä. Useita yli 20-vuotiaita potilaita, joille ei ole tehty kantasolusiirtoa, on kuvattu, mutta näillä potilailla lymfoproliferaatio lisääntyy vuosien varrella ja pahanlaatuisen lymfooman riski kasvaa merkittävästi.