Charge-Straussin oireyhtymä

Charge-Straussin oireyhtymä on nimetty tutkijoiden Charge ja Straussin mukaan, jotka ensin kuvasivat taudin. Tauti on erilainen vaskuliittityyppi - allerginen angiitti ja granulomatoosi - jotka vaikuttavat pääasiassa keskipitkän ja pienen verisuonisairauksiin. Tauti yhdistetään myös patologioihin, kuten keuhkokuumeeseen, eosinofiliaan ja keuhkoastmaaseen. Aiemmin tätä patologiaa pidettiin nodulaarisen muodon astmaattisena periarteriittinä, mutta nyt se eristetään itsenäiseen nosologiseen tyyppiin.

Vuonna 1951 godu Churg ja Strauss (Strauss) oireyhtymä kuvattiin ensimmäisen kerran 13 potilaalla, joilla on ollut astmaa, eosinofilia, granulomatoottinen tulehdus, verisuonitulehdus ja systeeminen nekrotisoiva glomerulonefriitti. Vuonna 1990 American College of Reumatology (ACR) ehdotti seuraavia kuutta kriteeriä Chang-Straussin oireyhtymän diagnoosiin:

1. Astma (hengityksen vinkuminen, hengityksen vinkuminen uloshengityksessä).
2. Eosinofilia (yli 10%).
3. Poskiontelotulehdus.
4. Keuhkoinfiltraatit (voivat olla tilapäisiä).
5. Histologinen näyttö vaskuliitista ekstravaskulaarisilla eosinofiileillä.
6. Moninkertainen mononeuriitti tai polyneuropatia.

Neljän tai useamman kriteerin läsnäololla on spesifisyys 99,7%.

Epidemiologia

Charge-Straussin oireyhtymässä esiintyy noin 20% vaskuliitista nodulaarisesta periarteriittiryhmästä. Tämä patologia alkaa keskimäärin noin 44 vuoden kuluttua. Samaan aikaan miehillä on hieman todennäköisemmin sairas - 1,3 kertaa.

Chang-Straussin oireyhtymistiheys Yhdysvalloissa on 1-3 tapausta 100 000 aikuiselle vuodessa ja noin 2,5 tapausta 100 000 aikuiselle vuodessa maailmassa.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Syyt charge-Straussin oireyhtymä

Tämän oireyhtymän syyt eivät ole vielä selvät. Mekanismi perustuu kehittämiseen immuunijärjestelmän tulehdus, proliferatiivisten ja tuhoisa prosesseja, lisäksi vähentää läpäisevyyttä verisuonten seinämien, veritulpan muodostumiseen, kehitys iskemian hajoamisen ja verisuonten verenvuoto. Lisäksi kehityksen aikana oireyhtymä on tärkeä tekijä lisääntynyt tiitteri ANCA, joka suorittaa antigeeni neutraloivat neutrofiilien entsyymien (enimmäkseen nämä ovat proteinaasi-3 ja myeloperoksidaasin). Samalla ANCA aiheuttaa aktivoitujen granulosyyttien transendoteelisen liikkeen rikkomisen ja aiheuttaa ennenaikaisen degranulaation. Elinten ja kudosten alusten muutosten vuoksi keuhkoinfiltraatteja esiintyy seuraavien nekrotoivien nodulaaristen tulehdusten kehittymisen myötä.

Laukaiseva tekijä Churg-Straussin oireyhtymä voi olla bakteeri- tai virusinfektio (esim., Staphylococcus tai vaurion nenänielun hepatiitti B-tyypin), eri allergeenien eivät siedä yksittäisiä lääkkeitä, rokotus, liiallinen jäähtyminen, jännitystila, raskauden tai synnytyksen, ja auringon säteilyn.

HLA-DRB4: n läsnäolo voi olla geneettinen riskitekijä Chang-Straussin oireyhtymän kehittymiselle ja voi lisätä todennäköisyyttä kehittää taudin vaskulitaarisia ilmenemismuotoja.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Riskitekijät

Tämä tauti on melko harvinaista, ja vaikka monet ihmiset kuuluvat riskitekijöihin, vain pieni osa väestöstä kehittyy. Näistä tekijöistä ovat seuraavat:

• Ikä - useimmat tämän oireyhtymän potilaat ovat ikäryhmässä 38-52 vuotta. Ainoastaan satunnaisesti tämä patologia kehittyy vanhuksille tai lapsille;
• Läsnäolo allergisen nuhan tai astman potilaan anamneesissa. Suurin osa Charge-Straussin oireyhtymän potilaista oli aiemmin ollut yksi näistä sairauksista (usein se oli vaikea).

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Synnyssä

Taudin patogeneesiä ei ole vielä täysin ymmärretty. Mutta joka tapauksessa se, että hän on allerginen immunopatologicakie luonteeltaan usein esiintyy seurauksena astman sekä samanlaisia oireita kuin nodulaariselle muotoon periarteriitti, se tekee mahdolliseksi päätellä, että sen perusteella, kehittäminen ovat erilaisia immunologisia sairauksia.

[23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30]

Oireet charge-Straussin oireyhtymä

Lisäksi epäspesifisen ilmentymiä, joita esiintyy tapauksessa valtimon kyhmytulehdus (tämä tila on kuume, ruokahaluttomuus, huonovointisuus ja painon), tärkein oire on keuhkojen toiminnan menetys. Tämän seurauksena keuhkoastma alkaa vakavassa muodossa, ja myös keuhkoissa esiintyy tummumista, jotka kiinnittyvät keuhkoihin, jotka usein häviävät nopeasti haihtuvasta ELI: sta.

Patologian tärkeimpien oireiden joukossa on GD-oireyhtymä, joka on tavallisesti systeemisen vaskuliitin kliinisten oireiden esiaste. Myös keuhkoihin tarttuvaa patologiaa havaitaan usein, minkä jälkeen infektoituneesta riippuvaisesta keuhkoputkesta johtuva astma sekä keuhkoputken kouristukset kehittyvät. Keuhkoinfiltraatteja havaitaan 2/3 potilaalla, joilla on oireyhtymä. Noin kolmannes potilaista diagnosoidaan pleurisyydellä ja eosinofiilien määrä lisääntyy keuhkoputkenesteessä.

Kun maha-suolikanavan vauriot alkavat näkyä vatsaan, ripuliin ja harvinaisiin verenvuotoon. Näiden oireiden kehittymistä aiheuttavat joko eosinofiilinen gastroenteriitti tai suolen seinämän vaskuliitti. Jälkimmäinen sairaus voi aiheuttaa peritoniittiä, suolen seinän päästä päähän tai suolen tukkeumaa.

Sydänhäiriöiden kliinisiä oireita esiintyy 1/3: lla potilaista, mutta ruumiinavauksessa niitä esiintyy 62%: lla tapauksista ja kuolinsyy on 23% tapauksista. Eri muutoksia EKG-lukemiin havaitaan noin puolessa potilaista. Noin 1/3 kaikista tautitapauksista liittyy sydämen vajaatoiminnan tai perikardiitin kehittymiseen akuutissa tai supistuvassa muodossa. Joskus potilaat havaitsevat verenpaineen nousun ja sydäninfarktin.

Ihosairauksia havaitaan 70%: lla potilaista - ESS: llä tämä on yleisempi oire kuin nodulaarisella periarteritisillä. Ilmoitusten joukossa:

• Verenvuotohäiriö;
• Nodules iholla ja ihon alle;
• Ihon punoitus;
• nokkosihottuma;
• Ihon mikroabscessit;
• Reticular livedo.

Munuaissairauksia havaitaan harvemmin kuin kaikki muut oireet. Ne eivät kuitenkaan toimi niin vaarallisina kuin Wegenerin granulomatoosin tai nodulaarisen periarteriitin tapauksessa. Noin puolet potilaista, joilla on oireyhtymä, kärsii fokusoidusta nefriitista, joka usein tulee syynä hypertensioon. Antineutrofiilisiä vasta-aineita sairastavilla potilailla voi kehittyä nekrotoiva glomerulonefriitti plasmassa.

Sairauksien sairaudet (kuten polyarthralgia tai polyartritiitti) esiintyy puolessa kaikista tämän oireyhtymän potilaista. Yleensä ne kehittävät ei-progressiivisen tyypin muuttavan niveltulehduksen, joka vaikuttaa sekä pieniin että suureen niveliin. Joissakin tapauksissa on myosiitti tai myalgia.

Vaiheet

Charge-Straussin oireyhtymä kehittyy yleensä läpi 3 päävaihetta (ehdollisesti).

Alkuvaiheessa (se voi kestää 30 vuotta), potilaat kärsivät usein allergioista, kuten astma, heinänuha ja nuha.

Toisessa vaiheessa kudosten ja veren eosinofiilien määrän kasvu alkaa. Tässä vaiheessa potilaita diagnosoidaan usein Leflerin oireyhtymällä, eosinofiliaan tai eosinofiiliseen gastroenteriittiin liittyvä keuhkoinfiltraatio.

Kolmannessa vaiheessa havaitaan systeemisen vaskuliitin kliinisiä ilmenemismuotoja potilailla.

[31], [32], [33]

Komplikaatiot ja seuraukset

Taudin komplikaatioista vaarallisimpia ovat keuhkokuume, joka kehittyy Pneumocystis carinin vaikutuksen alaisena.

ESS on vaarallinen, koska se vaikuttaa erilaisiin elimiin, mukaan lukien sydän, keuhkot, iho, GIT, lihakset, nivelet ja munuaiset. Jos tätä sairautta ei hoideta, se voi johtaa kuolemaan. Mahdolliset taudin komplikaatiot:

• Ääreishermojen rikkoutuminen;
• Ihon kutina ja sen haavauma sekä infektiokomplikaatiot;
• Sydänlihaksen tulehdus, sydänlihastulehduksen kehitys ja sydämen vajaatoiminnan ja sydänkohtausten lisäksi;
• Glomerulonefriitti, jossa munuaiset vähenevät asteittain suodatuksen toiminnasta, minkä seurauksena munuaisten vajaatoiminta kehittyy.

Stratifiointiriski

Ranskalainen vasculitis-tutkimusryhmä on kehittänyt viiden pisteen (viiden tekijän) järjestelmän, joka ennustaa kuoleman riskin Charge-Straussin oireyhtymässä käyttäen kliinisiä ilmenemismuotoja. Nämä tekijät ovat:

1. Munuaisten vajaatoiminta (kreatiniini> 1,58 mg / dl tai 140 μmol / l)
2. Proteinuria (> 1 g / 24 h)
3. Ruoansulatuskanavan verenvuoto, sydänkohtaus tai haimatulehdus
4. Keskushermoston tappio
5. kardiomyopatia

Näiden tekijöiden puuttuminen merkitsee helpompaa kulkua, jonka viiden vuoden pituinen kuolleisuus on 11,9 prosenttia. Yhden tekijän läsnäolo merkitsee vakavaa sairautta, jonka kuolleisuus on viisi vuotta ja se on 26 prosenttia ja kaksi tai useampi ilmaisee erittäin vakavia sairauksia: 46 prosenttia kuolemista viiden vuoden kuluessa.

[34], [35], [36], [37], [38], [39], [40]

Diagnostiikka charge-Straussin oireyhtymä

Tärkeimpiä diagnostisia kriteerejä ovat esimerkiksi eosinofilia, keuhkoastma ja allergiat anamneesissa. Lisäksi eosinofiilinen keuhkokuume, neuropatia, paranasal-sinusien tulehdus, ekstravaskulaarinen eosinofilia. Jos potilaalla on vähintään neljä näistä sairauksista, ESS voidaan diagnosoida.

[41], [42], [43], [44], [45], [46], [47], [48]

Analyysit

Veri otetaan yleiseen analyysiin: taudin diagnosoimiseksi eosinofiilien määrä on yli 10% normaalia korkeampi, samoin kuin erytrosyyttien sedimentoitumisprosessin kiihtyvyys.

Virtsan yleisessä tai yhteisessä tutkimuksessa sen proteiinin esiintyminen ja kasvavien erytrosyyttien määrä lisääntyy.

Transbronkiaalisia biopsia ja ihon ja ihonalaisen kudoksen biopsia: tässä tapauksessa pitäisi osoittaa selvästi eosinofiilien kertyminen seinämiin pienten verisuonten, sekä nekrotisoiva granulomatoottinen prosesseja hengitysteissä.

Immunologinen analyysi ANCA-vasta-aineiden lisääntyneen määrän havaitsemiseksi. Painopisteenä on koko IgE: n lisääminen sekä perinucleariset vasta-aineet, joilla on antimyeliperoksidaasiaktiivisuutta.

[49], [50], [51], [52]

Instrumentaalinen diagnostiikka

CT keuhkojen - visualisointi parenkymaalinen kertymät tehdään prosessissa, pääasiassa sijaitsevat pitkin kehää; On myös havaittavissa, että keuhkoputkien seinät ovat sakeutuneet, paikoin laajentamalla, bronkiectasis on havaittavissa.

Keuhkoputken sisältämän eritteen mikroskopia sekä lääketieteellisen bronkoskopian johtaminen eosinofiliaa ilmaisevan.

ECHO-CG: n suorittaminen mitraalisen regurgitaation oireiden havaitsemiseksi sekä sidekudoksen proliferaation ja sydämen lihaksen arpien ilmetessä.

Differentiaalinen diagnoosi

On välttämätöntä erottaa SES nodulaarinen periarteriitti, granulomatoottinen vaskuliitti, eosinofiilisen keuhkoinfiltraation krooninen muoto ja eosinofiilinen leukemia.

[53], [54], [55], [56], [57], [58], [59], [60], [61]

Hoito charge-Straussin oireyhtymä

ESS: n hoito on monimutkaista - hoidon aikana käytetään sytostaatteja ja glukokortikosteroideja. Kokonaisuudessaan hoito on samanlainen Uzelin periarteriitin hoidon periaatteiden kanssa.

Lääkekäsittely

Jos ruoansulatuskanavan, sekä keuhkojen, munuaisten ja ihon, osallistuminen on aiheellista, hoito tulee aloittaa käyttämällä prednisolonia. Terapeuttinen annos on 60 mg / vrk. 1-2 viikon jälkeen tällaisesta vastaanotosta siirtyy prednisolonin säännölliseen käyttöön asteittain pienentämällä annosta. Kolmen kuukauden kuluttua, jos tilassa paransi, annostus jatkuu laskuun, mikä johtaa ylläpitoon, joka jätetään pitkään.

Jos prednisoloni ei ollut vaikutusta, vaan myös tapauksessa diffuusin oireita keskushermoston häiriöiden, verenkierron puutteesta ja johtumishäiriöt määrätty sisäinen vastaanottava hydroksiureaa annoksena 0,5-1 g / päivä. Jos valkosolujen määrä laski 6-10x109 / l: iin, sinun tulee vaihtaa lääkkeen käyttämiseen 2 vuorokauden ajan. Kolmannella tai peruuttaa hänen pääsyään 2-3 kuukautta. Myös muita sytostaatteja, kuten syklofosfamidi tai atsatiopriini, voidaan käyttää.

Jos potilaalla on keuhkoastma, annetaan keuhkoputkia laajentavia aineita.

Käytettynä antikoagulantteja tai verihiutaleiden vastaiset aineet (kuten asetyylisalisyylihappo annoksena 0,15-0,25 g / päivä. Curantylum tai annosta 225-400 mg / päivä) ennalta ehkäisevänä toimenpiteenä tromboembolisten komplikaatioiden.

Vuonna 2007 tehdyssä järjestelmällisessä analyysissä osoitettiin steroidien iskunkenttien tehokkuus.

Vitamiinit

Koska kortikosteroidit vaikuttavat haitallisesti luiden lujuuteen, on välttämätöntä kompensoida tarvittavan kalsiummäärän saannin menetys ja käyttää myös noin 2000 IU D-vitamiinia päivässä.

Ennuste

Churg-Straussin oireyhtymä ilman oikea-aikaista hoitoa on epäedullinen ennuste. Useiden elinten toimintahäiriöiden sattuessa tauti etenee hyvin nopeasti, mikä kasvattaa kuoleman riskiä sydämen ja keuhkojen poikkeavuuksien vuoksi. Asianmukainen hoito mahdollistaa 5 vuoden eloonjäämisen 60-80 prosentilla potilaista.

Charge-Straussin oireyhtymän pääasialliset syyt ovat sydänlihastulehdus ja sydäninfarkti.

[62], [63], [64], [65]