Keuhkopulmonaalinen dysplasia

Bronkopulmonaalinen dysplasia on keskosilla esiintyvä krooninen keuhkovaurio, jonka aiheuttaa happi ja pitkittynyt mekaaninen ventilaatio.

Bronkopulmonaalista dysplasiaa epäillään, jos lapsi tarvitsee edelleen lisähappea keskosilla 36. raskausviikolla, joilla ei ole muita happea vaativia sairauksia (keuhkokuume, synnynnäinen sydänsairaus). Bronkopulmonaalinen dysplasia johtuu korkeista sisäänhengitetyistä happipitoisuuksista, yleensä potilailla, jotka saavat pitkäaikaista mekaanista ventilaatiota. Esiintyvyys kasvaa ennenaikaisuuden asteen myötä; muita riskitekijöitä ovat keuhkojen interstitiaalinen emfyseema, korkea sisäänhengityksen huippupaine, lisääntynyt hengitysteiden vastus ja korkea keuhkovaltimon paine sekä miespuolinen sukupuoli. Bronkopulmonaalista dysplasiaa epäillään yleensä, kun lasta ei voida vieroittaa happihoidosta, mekaanisesta ventilaatiosta tai molemmista. Potilaille kehittyy lisääntyvää hypoksemiaa, hyperkapniaa ja kasvavaa hapentarvetta. Rintakehän röntgenkuvauksessa näkyy aluksi diffuuseja samentumia, jotka johtuvat eritteen kertymisestä; sitten ulkonäkö muuttuu monikystiseksi tai sienimäiseksi, ja vaurioituneille alueille kehittyy emfyseemaa, arpeutumista ja atelektaasia. Alveolaarisen epiteelin hilseilyä voidaan havaita, ja makrofageja, neutrofiilejä ja tulehdusvälittäjiä voidaan havaita henkitorven aspiraatissa.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Bronkopulmonaalisen dysplasian hoito

Bronkopulmonaalisen dysplasian hoito on tukevaa ja sisältää ravitsemustukea, nesteen rajoitusta, diureetteja ja mahdollisesti inhaloitavia keuhkoputkia laajentavia lääkkeitä. Hengitystieinfektiot tulee tunnistaa varhain ja hoitaa aggressiivisesti. Lapsi tulee vieroittaa mekaanisesta ventilaatiosta ja happituesta mahdollisimman varhain.

Ruoan mukana tulisi saada yli 120 kcal/(kg päivässä); kalorintarve kasvaa, koska hengitykseen tehtävä työ lisääntyy ja myös keuhkot tarvitsevat energiaa palautumiseen ja kehitykseen.

Koska keuhkoihin voi kehittyä ruuhkia ja turvotusta, päivittäinen nesteen saanti rajoitetaan usein noin 120 ml:aan/(kg/vrk). Joskus käytetään diureetteja: klooritiatsidia 10–20 mg/kg suun kautta kaksi kertaa päivässä plus spironolaktonia 1–3 mg/kg kerran päivässä tai kahteen jaettuun annokseen. Furosemidia (1–2 mg/kg laskimoon tai lihakseen tai 1–4 mg/kg suun kautta 12–24 tunnin välein vastasyntyneille ja 8 tunnin välein vanhemmille lapsille) voidaan käyttää lyhytaikaisesti, mutta pitkäaikainen käyttö aiheuttaa hyperkalsiuriaa ja sen seurauksena osteoporoosia, murtumia ja munuaiskiviä. Neste- ja elektrolyyttitasapainoa on seurattava diureettihoidon aikana.

Vaikeissa bronkopulmonaalisissa dysplasioissa saatetaan tarvita viikkoja tai kuukausia lisää mekaanista ventilaatiota ja/tai happilisää. Sisäänhengitetyn hapen painetta ja osuutta (FiO2) tulee laskea niin nopeasti kuin lapsi sietää, mutta lapsen ei pidä antaa hypoksemian kehittyä. Valtimohapetusta on seurattava jatkuvasti pulssioksimetrillä ja pidettävä vähintään 88 %:n saturaatiossa. Mekaanisesta ventilaatiosta vieroittautumisen aikana voi kehittyä hengitystieadioosi, mutta sitä voidaan hoitaa ilman paluuta aiempaan mekaaniseen ventilaatiohoitoon, jos pH pysyy yli 7,25:n eikä lapsella ole vakavaa hengitysvaikeutta.

Passiivinen immunoprofylaksi palivitsumabilla, hengitystiesynsytiaaliviruksen (RSV) monoklonaalisella vasta-aineella, vähentää RSV:hen liittyviä sairaalahoitoja ja tehohoitojaksoja, mutta on kallista ja varattu riskiryhmään kuuluville lapsille. RSV-kauden aikana (marraskuusta huhtikuuhun) lapset saavat 15 mg/kg viruslääkettä 30 päivän välein 6 kuukauden ajan akuutin sairauden hoidon jälkeen. Yli 6 kuukauden ikäiset lapset tulisi rokottaa myös influenssaa vastaan.

Miten keuhkoputkien ja keuhkojen dysplasiaa voidaan ehkäistä?

Bronkopulmonaalista dysplasiaa ehkäistään vähentämällä mekaanisen ventilaation parametrit mahdollisimman nopeasti pienimmälle siedettävälle tasolle ja sitten lopettamalla mekaaninen ventilaatio kokonaan; aminofylliinin varhainen käyttö hengitystä stimuloivana aineena voi auttaa keskosia vieroittumaan jaksottaisesta mekaanisesta ventilaatiosta. Myös glukokortikoidien anto ennen synnytystä, surfaktanttien profylaktisena hoitona erittäin pienipainoisilla imeväisillä, avoimen valtimotiehyen varhainen korjaus ja suurten nestemäärien välttäminen vähentävät bronkopulmonaalisen dysplasian esiintyvyyttä ja vaikeusastetta. Jos lasta ei voida vieroittaa mekaanisesta ventilaatiosta odotetussa ajassa, mahdolliset taustalla olevat syyt, kuten avoin valtimotiehyt ja sairaalainfektioiden aiheuttama keuhkokuume, on suljettava pois.

Mikä on keuhkoputkien dysplasian ennuste?

Ennuste vaihtelee taudin vaikeusasteen mukaan. Imeväisillä, jotka ovat edelleen hengityskoneriippuvaisia 36. raskausviikolla, kuolleisuus on 20–30 % ensimmäisen elinvuoden aikana. Bronkopulmonaalista dysplasiaa sairastavilla imeväisillä on 3–4 kertaa suurempi kasvun hidastumisen ja neurologisen kehityksen viivästymisen ilmaantuvuus. Lapsilla on useiden vuosien ajan lisääntynyt alahengitystieinfektioiden (erityisesti virusinfektioiden) riski, ja heille voi kehittyä nopeasti hengitysvajaus, jos keuhkokudoksessa tapahtuu infektioprosessi. Sairaalahoidon indikaatioiden tulisi olla laajempia, jos ilmenee hengitystieinfektion tai hengitysvajauksen merkkejä.