Vastasyntyneiden jatkuva keuhkoverenpainetauti

Vastasyntyneen pitkittynyt keuhkoverenpainetauti tarkoittaa keuhkovaltimoiden supistumisen jatkumista tai uusiutumista, mikä aiheuttaa merkittävän keuhkoverenkierron vähenemisen ja oikealta vasemmalle suuntautuvan suntin. Oireita ja löydöksiä ovat takykardia, rintakehän vetäytyminen ja huomattava syanoosi tai alentunut happisaturaatio, joka ei reagoi happihoitoon. Diagnoosi perustuu anamneesiin, tutkimukseen, rintakehän röntgenkuvaukseen ja happilisän vasteeseen. Hoitoon kuuluu happihoito asidoosin torjumiseksi, typpioksidihoito tai, jos lääkehoito ei tehoa, kehonulkoinen kalvohapetus.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Mikä aiheuttaa vastasyntyneen pitkittyneen keuhkoverenpainetaudin?

Vastasyntyneen pysyvä keuhkoverenpainetauti (PPHN) on keuhkoverisuonituksen häiriö, jota esiintyy täysiaikaisilla ja myöhäisillä imeväisillä. Yleisimmät syyt ovat perinataalinen asfyksia tai hypoksia (usein anamneesissa lapsiveden tai henkitorven mekoniumin värjäytyminen); hypoksia, joka aiheuttaa keuhkovaltimoiden vakavan supistumisen uusiutumisen tai jatkumisen, mikä on normaalia sikiöllä. Muita syitä ovat ductus arteriosuksen tai foramen soikean aukon ennenaikainen sulkeutuminen, joka lisää sikiön keuhkoverenkiertoa ja jonka äidin tulehduskipulääkkeiden käyttö voi laukaista; polysytemia, joka häiritsee verenkiertoa; synnynnäinen palleatyrä, jossa vasen keuhko on merkittävästi hypoplastinen, jolloin suurin osa verestä suuntautuu oikeaan keuhkoon; vastasyntyneen sepsis, joka ilmeisesti johtuu bakteerien fosfolipidien tuottamista vasokonstriktoriprostaglandiineista syklo-oksigenaasireitin aktivaation kautta. Olipa syy mikä tahansa, kohonnut keuhkovaltimon paine aiheuttaa pienten keuhkovaltimoiden ja pikkuvaltimoiden sileän lihaksen epänormaalia kehitystä ja hypertrofiaa sekä veren virtausta oikealta vasemmalle valtimotiehyen tai soikean aukon läpi, mikä johtaa pysyvään systeemiseen hypoksemiaan.

Vastasyntyneen jatkuvan keuhkoverenpainetaudin oireet

Oireita ja löydöksiä ovat takypnea, rintakehän vetäytymiset ja huomattava syanoosi tai alentunut happisaturaatio, joka ei reagoi happihoitoon. Imeväisillä, joilla on oikealta vasemmalle suuntautuva avoin tiehytsuntti, oikean olkavarren valtimon happisaturaatio on korkeampi kuin laskevan aortan; siksi syanoosi voi vaihdella, ja alaraajojen happisaturaatio on noin 5 % alhaisempi kuin oikeassa yläraajassa.

Vastasyntyneen jatkuvan keuhkoverenpainetaudin diagnosointi

Diagnoosia tulisi epäillä kaikilla täysiaikaisina tai lähes täysiaikaisina syntyneillä lapsilla, joilla on valtimohypoksemia ja/tai syanoosi, erityisesti jos heillä on johdonmukainen anamneesi, ja joilla ei havaita happisaturaation nousua 100 % hapella. Diagnoosi vahvistetaan sydämen kaikukuvauksella Dopplerilla, joka voi vahvistaa kohonneen keuhkovaltimopaineen ja samalla sulkea pois synnynnäisen sydänsairauden. Keuhkoröntgenkuvauksessa voi näkyä normaaleja keuhkokenttiä tai poikkeavuuksia, jotka ovat yhdenmukaisia syyn kanssa (mekoniumin aspiraatio-oireyhtymä, vastasyntyneen keuhkokuume, synnynnäinen palleatyrä).

[ 7 ], [ 8 ]

Vastasyntyneen jatkuvan keuhkoverenpainetaudin hoito

Happi-indeksi [keskimääräinen hengitysteiden paine (cm H2O), sisäänhengitetyn hapen osuus 100/PaO2], joka on yli 40, liittyy yli 50 %:n kuolleisuuteen. Kokonaiskuolleisuus vaihtelee 10–80 %:n välillä ja liittyy suoraan hapetus-indeksiin ja riippuu myös syystä. Monilla potilailla (noin 1/3), joilla on vastasyntyneen jatkuva keuhkoverenpainetauti, esiintyy kehitysviivettä, kuulovaurioita ja/tai toimintahäiriöitä. Näiden häiriöiden esiintyvyys ei välttämättä eroa muissa vakavissa sairauksissa havaitusta.

Happihoito, voimakas keuhkojen vasodilataattori, aloitetaan välittömästi taudin etenemisen estämiseksi. Happea annetaan pussin ja maskin avulla tai mekaanisella ventilaatiolla; alveolien mekaaninen venytys edistää vasodilataatiota. FiO2:n tulisi aluksi olla 1, mutta sitä tulee vähentää vähitellen, jotta Pa pysyy 50 ja 90 mmHg:n välillä keuhkovaurion minimoimiseksi. Kun PaO2 on vakiintunut, voidaan yrittää vieroittaa lapsi ventilaattorista vähentämällä FiO2:ta 2–3 % kerrallaan ja sitten laskemalla sisäänhengityspainetta; muutosten tulisi olla asteittaisia, koska suuri PaO2:n lasku voi supistaa keuhkovaltimoa uudelleen. Korkeataajuinen oskilloiva ventilaatio laajentaa ja ventiloi keuhkoja samalla minimoiden barotraumaa, ja sitä tulisi harkita keuhkosairauksia sairastavilla lapsilla vastasyntyneen jatkuvan keuhkoverenpainetaudin syynä, joilla atelektaasi ja ventilaation/perfuusion (V/P) epäsuhta voivat pahentaa hypoksemiaa.

Hengitettynä typpioksidi rentouttaa verisuonten sileitä lihaksia, laajentaa keuhkovaltimoita ja lisää siten verenkiertoa keuhkoissa sekä parantaa nopeasti hapetusta puolella potilaista. Aloitusannos on 20 ppm, jota sitten pienennetään halutun vaikutuksen ylläpitämiseen tarvittavaan annokseen.

Kehonulkoista kalvohapetusta voidaan käyttää potilailla, joilla on vaikea hypoksinen hengitysvajaus, joka määritellään hapetusindeksiksi, joka on yli 35–40 maksimaalisesta hengitystuesta huolimatta.

Neste-, elektrolyytti-, glukoosi- ja kalsiumtasot on pidettävä tasaisina. Lapset on pidettävä optimaalisessa lämpötilassa ja heille on annettava antibiootteja, kunnes viljelytulokset ovat saatavilla, sepsiksen mahdollisuuden vuoksi.