Angiokeratooma: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Angiokeratooma esiintyy epiteelin pullistuman ja kapillaarionteloiden subepidermaalisten laajentumien muodostumisen vuoksi, johon liittyy reaktiivisia muutoksia epidermiksessä.

Angiokeratomaryhmään kuuluvat: Mibellin angiokeratooma, Fabryn ruumiin diffuusi angiokeratooma, rajoitetun neviformin ruumiin angiokeratooma.

Fordycen angiokeratooma (synonyymi: kivespussin angiokeratooma)

Syyt ja patogeneesi. Arteriovenoosien anastomoosien ja vammojen (esimerkiksi naarmuuntumisen) esiintyminen on tärkeää taudin kehittymisessä. Keski-ikäiset ihmiset, useammin miehet, sairastuvat.

Oireet. Kivespussin ja suurten häpyhuulten iholla havaitaan useita papuleja. Papuleja on tummanpunaisia tai tumman violetteja, kooltaan 1–4 mm, ne ovat verenvuotoisia ja niissä on hyperkeratoottisia kerroksia keskellä. Poistettaessa havaitaan verenvuotoa.

Histopatologia: Suprapapillaarisessa dermiksessä havaitaan lakunoita ja laajentuneita pikkulaskimoita.

Hoito. Monissa tapauksissa hoitoa ei suoriteta. Verenvuodon yhteydessä käytetään sähkö-, laser- ja kryodestruktiota.

Angiokeratoma corporis rajattu neviformis (synonyymi: angiokeratoottinen nevus)

Fabry kuvasi taudin vuonna 1915.

Taudin syitä ja patogeneesiä ei ole täysin selvitetty. Monet tiedemiehet pitävät tätä tautia kehityshäiriöinä, jotka muodostuvat alkionkaudella. Angiokeratoma corporis limited neviformis ei liity entsymaattisiin häiriöihin ja eroaa diffuusista Angiokeratoma corporis Fabryn sairaudesta. Tauti on harvinainen.

Angiokeratooman oireet. Tauti ilmenee yleensä syntymässä, mutta joskus se voi ilmetä lapsuudessa tai jopa aikuisuudessa. On myös raportoitu ei-muotoisen angiokeratooman esiintymisestä murrosiässä. Se voi esiintyä itsenäisesti tai olla osa oireyhtymää, esimerkiksi Klippel-Trenaunay-Weberin oireyhtymä, Sturge-Weber-Krabbe-oireyhtymä. Se voi yhdistyä kavernoottiseen hemangioomaan tai olla verisuonijärjestelmän systeemisten epämuodostumien yksityinen ilmentymä. Ihottuma esiintyy alaraajoissa, harvemmin yläraajoissa, vielä harvemmin se on kirkkaanpunaisia, tummanpunaisia pehmeitä kyhmyjä, joiden halkaisija on 1-2 mm ja jotka eivät katoa painettaessa. Ihottuma jakautuu epätasaisesti rajatuille tai laajoille ihoalueille, joskus segmentteihin. Taudilla on rajattuja ja laajalle levinneitä muotoja. Kyhmyjen pinnalla oleva hyperkeratoosi ilmenee hyvin epätasaisesti, on usein kliinisesti huomaamaton ja se voidaan havaita vain histologisella tutkimuksella. Taudin kliinisessä kuvassa havaitaan erilaisia variantteja.

Histopatologia. Dermiksen papillaarisessa kerroksessa havaitaan kavernoottisia laajentuneita verisuonteloita, joiden seinämät ovat kapillaarimaisia ja vuorattu muuttumattomalla endoteelilla, ja niiden yläpuolella on hyvin ohut kollageenikudoskerros. Epidermis on ohentunut ja hyperkeratoottinen.

Erotusdiagnoosi tulisi tehdä todellisten angioomien ja diffuusin Fabryn angiokeratooman kanssa.

Angiokeratooman hoito. Kyhmyjen kirurginen poisto tai niiden poistaminen nestemäisellä typellä suoritetaan.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]