Angiokeratomi: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Angiokeratoma tapahtuu epiteelin turvotuksen ja kapillaaristen onkaloiden subepidermaalisten laajenemisten seurauksena, johon liittyy epidermiksen reaktiivinen muutos.

Angiokeratomeihin kuuluvat: Myelli angiokeratoma, diffuusi Fabry angiokeratoma, torso angiokeratome rajoitettu käsittelemätön.

Angiokeratoma Fordis (synonyyme: angiokeratoma scrotum)

Syyt ja synnyssä. Taudin kehittymisen yhteydessä on tärkeää, että arteriovenous anastomoses, trauma (esimerkiksi naarmuuntuminen) esiintyy. Ikääntyneet ihmiset ovat sairaita, useammin miehiä.

Oireita. On olemassa useita papulejeja kivespussin iholla ja suurilla lahoilla. Tumman punaisen tai tumman purppuranpunaiset kokoiset 1-4 mm: n kokoiset, hemorrhagic ja hyperkeratotic kerrokset keskellä, jonka poistamisen verenvuoto on havaittu.

Histopatologia. Lacunoja ja suurennettuja venulajeja havaitaan dermiksen suprasolid kerroksessa.

Hoito. Monissa tapauksissa hoitoa ei suoriteta. Verenvuotoja angiokeratomeilla käytetään elektro-, laser-, kryogeenisulkua.

Rungon angiokeratoma on rajoitettu muuttamattomaksi (synonyyminä: angiokeratotic nevus)

Tauti kuvasi Fabry vuonna 1915.

Taudin syyt ja patogeneesi eivät ole täysin vakiintuneet. Monet tiedemiehet pitävät tätä tautia kehittymisongelmista, jotka muodostavat alkion aikana. Rungon angiokeratoma on rajoitettu käsittelemättömäksi eikä liity entsymaattisiin häiriöihin ja eroaa Fabryn rungon diffuusi angiokeratoomasta. Tauti on harvinaista.

Angiokerataoman oireet. Tauti esiintyy useimmiten synnytyksen aikana, mutta voi joskus esiintyä lapsuudessa tai jopa aikuisuudessa. On myös raportoitu muuttamattoman angiokeratoman ilmestyminen puberttikaudella. Se voi esiintyä itsenäisesti tai olla osa oireyhtymää, esimerkiksi Klippel-Trenonea-Weberin oireyhtymä, Sturge-Weber-Crapen oireyhtymä. Se voidaan yhdistää kavernosti hemangioomaan, joka on erityinen systeemisten vaskulaaristen epämuodostumatekijöiden ilmentyminen. Purkaukset ovat paikallisia alemman, harvemmin - yläraajoissa, jopa harvemmin red-punainen, tummanpunainen pehmeä nodula, halkaisijaltaan 1-2 mm, eikä katoa painettaessa. Ihottuma lepää epätasaisesti rajoitetuilla tai suurilla alueilla ihon, joskus segmentti. Erota sairauden rajalliset ja laajat muodot. Hyperkeratoosi kynsien pinnalla on hyvin epätasainen, usein kliinisesti näkymätön ja voidaan havaita vain histologisella tutkimuksella. Taudin kliinisen kuvan eri muunnelmia on olemassa.

Histopatologia. Kuoren papillarykerroksessa havaitaan kavernosti suurennetut verisuonten syvennykset, joiden seinien kapillaarinen rakenne muuttuu muuttumattomalla endoteelilla, ja niiden yläpuolella on hyvin ohut kerros kollageenikudosta. Epidermi on ohennettu ja hyperkeratiset.

Differentiaalinen diagnoosi tulisi tehdä todellisten angiomien, diffuusi Fabri angiokeratoma.

Angiokeratoman hoito. Suorita keuhkoputkien leikkaus tai poista ne nestemäisellä typellä.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]