Anetoderma: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Anetodermia (synonyymejä: havaitun ihon atrofia) on ihon atrofian tyyppi, jolle on ominaista elastisen kudoksen puuttuminen.

Taudin syyt ja patogeneesi eivät ole täysin vakiintuneet. On tietoa hormonaalisten ja hermosairauksien aiheuttamasta roolista. Se osoittaa neuroendokriinisten vaikutusten vaikutusta. Infektioiden (spirokeettien) roolia ei ole suljettu pois, mikä ilmenee taudin kehittymisen tapausten jälkeen. Hyvä penisilliinihoidon terapeuttinen vaikutus antoi joillekin tekijöille mahdollisuuden ehdottaa tarttuvaa teoriaa taudin alkamisesta. Histokemialliset tutkimukset ovat osoittaneet, että anethodyrian puhkeaminen johtuu todennäköisesti elastaasin vapautumisesta elastolyssien tulehduspisteestä.

Oireet täplikäs ihoatrofia (anetodermii). Kliinisesti, on olemassa useita vaihtoehtoja: atrofia vaurioita kohdataan punoittava edellisessä vaiheessa (tyyppi-Jadassohn Tiberzha) paikalleen urtikarootechnyh elementit (Pellizari tyyppi) ja kliinisesti ehjän ihon (tyyppi-Shvenningera Buzzi). Erilaiset variantit voivat olla samalle potilaalle. Puhkeamisen surkastuminen voi sijaita missä tahansa osassa ihon enimmäkseen ylempi puoli kehon, käsien ja kasvojen, ne ovat pieniä, keskimääräinen halkaisija 1-2 cm, on pyöreä tai soikea muoto, valkeahko sinertävä väri, kiiltävä ryppyinen pinta. Jotkut elementit gryzhepodobno vybuhayut, painettaessa sormella niitä tunne putoamisen mitätön, muut elementit, päinvastoin, pesuallas. Anetodermiya - osa oireyhtymä Blegvada-Haksthauzena (atrofinen paikkoja, sininen kovakalvon osteoporoosin, kaihi).

Tauti ilmenee useimmiten 20-40-vuotiailla naisilla, useimmiten Euroopan keskiosassa. Tämä on ilmeisesti liittynyt joissakin tapauksissa anodologian yhdistämiseen krooniseen atrofiseen acrodermatiittiin, jonka aiheutti Br. Burdorferi.

Kliinisesti erotetaan useat anethodyrian variantit: atrofian kärjet, jotka syntyvät edellisen erythematoon vaiheen (klassisen Jatsasson-tyypin) jälkeen; (Schwenninger-Buzzi-tyyppinen) ja urtikarno-edemaattisten elementtien (Pellizari-tyypin) kohdalla.

Jadassonin anetoderma-klassisessa muodossa esiintyy epäsäännöllisen soikean tai pyöreän muodon yksittäisiä tai useita pisteitä, joiden halkaisija on halkaisijaltaan 0,5-1 cm, vaaleanpunaisia tai kellertävänpunaisia. Vaurion elementit lokalisoidaan useimmin rungossa, ylä- ja alaraajoissa, kaulassa ja kasvoissa, mutta muiden alueiden iho on mahdollista vahingoittaa. Palmut ja pohjat ovat yleensä ilman ihottumaa. Väriaine kasvaa kooltaan ja 1-2 viikon kuluessa sen koko saavuttaa 2-3 cm. Erythematoottiset plakit ja jopa suurikokoiset solmut on kuvattu. Vähitellen, ilman subjektiivisia tunteita paikalla erythematous paikalla, atrofia kehittyy, joka on peräisin keskustassa paikalla. Näiden paikkojen iho muuttuu vaaleaksi, ryppyiseksi, muistuttavaksi rypistyneestä pehmopaperista; Tarkennus hieman ulkonee ympäröivän ihon pinnan yläpuolelle pehmeän päänvärisen ulokkeen muodossa. Kun painat sormeasi tällä ihoalueella, näkyy tyhjyys (sormi putoaa "syvälle"). Siksi taudin nimi: anetos - tyhjyys.

Schwenninger-Buzzi-anemodermialla on myös herniated pullistuvia atrofisia pisteitä selässä ja yläraajoissa. Kuitenkin, toisin kuin klassinen Jadassonin anethodyriatyyppi, atrofian foci ovat paljon näkyvämpiä ympäröivässä ihossa, niiden pinnalla voi olla telangiectasia ja ensimmäinen tulehdusaste on aina poissa.

Niskatyyppisen tyypin mukaan anethodyriassa kehittyy läpipainopakkauksia, eikä subjektiivisia tuntemuksia ole. Kun painat elementtiä, sormi putoaa tyhjyyteen.

Kaikkien anethodyriatyyppien kohdalla havaitaan atrofian kohdalla kohdun epidermiksen jyrkkä harvennus, elastisten kuitujen täydellinen katoaminen ja dystrofiset muutokset kollageenikuiduissa.

Erota alkutuotannon ja toissijaisen anethodyrian välillä. Ensisijaisen anethodyrian syy ei ole tiedossa. Kuitenkin, se liittyy usein sairauksia, kuten skleroderma, gipokomplementemiya, HIV-infektio, jne .. Toisen anetodermiya tapahtuu sen jälkeen resoluutio huomasi ja papulaari elementtejä sekundaarinen syfilis, lupus erythematosus, lepra, sarkoidoosi, aknen ja muiden.

Kuvattiin ennenaikainen anetoderma (anetoderma prematura), joka kehittyy ennenaikaisesti syntyneillä vauvoilla. Tämän lajikkeen kehittyminen selittyy sikiön ihon kemiallisilla, metabolisilla muutoksilla. Sukuun liittyvän anethodyrian tapaus kohdunsisäisessä elämässä on kuvattu, kun äiti on kärsinyt kohdunsisäisestä borelliosista. Tämä tapaus osoittaa synnynnäisen anethodyrian olemassaolon.

Pathology. Alkuvaiheessa (tulehdusvaiheessa) histologiset muutokset ovat epäspesifisiä ja niille on tunnusomaista lymfosyyttien ja neutrofiilisten granulosyyttien koostumus perivaskulaaristen infiltraattien dermiksessä. Vanhemmissa elementeissä voidaan havaita epidermisen atrofia, vähentynyt tunkeutuminen ihoon ja dystrofiset muutokset kollageenikuiduissa (atrofiavaihe). Tälle taudille on tunnusomaista elastisten kuitujen polttoväli tai täydellinen puuttuminen. Epiderma on pääsääntöisesti ohut. Ihon leesioiden elektronimikroskooppisessa tutkimuksessa havaittiin elastisten kuitujen muutoksia jyrkässä harvennuksessa ja niiden määrän vähenemisenä. Näiden kirjoittajien mukaan jäljelle jääneet ohut elastiset kuidut koostuvat keskitetysti amorfisesta aineesta, jolla on alhainen elektronitiheys ilman fibrilejä, mutta niiden läsnäolo kuidun kehällä. Tunnista karkeat fibrillimassat, joissa joskus löytyy mikrofibrileja, joista toisinaan on tubulusmuoto. Joissakin kuiduissa on vacuolan dystrofia. Kollageenikuituja ei muuteta. Useimmat fibroblastit, joilla on merkkejä synteettisen toiminnan aktivoinnista. Makrofagit vuorottelevat lymfosyyttien kanssa, joista kuolleiden makrofagien jäänteet ovat, joskus täällä on plasmosyyttejä ja yksittäisiä kudos-basofiilejä. J. Pierre et ai. (1984) uskovat, että hienojen kuitujen läsnäolo osoittaa uuden elastolyysi-elastolyysin synteesiä, joka tapahtuu tässä sairaudessa.

Histogeneettisesti. Jyrkkä lasku elastisia kuituja vauriot johtuu, toisaalta, mahdollisuus ensisijaisen molekyyli- vikoja, joka koostuu vähentämisessä synteesin elastiinin ja mikrofibrillaarisella komponentti joustavien kuitujen tai häiriön desmosiini muodostumisen; Toisaalta, se ei ole poissuljettu, että hajoamista joustavien kuitujen aiheuttama elastaasia vapautuu tulehdussolujen, pääasiassa kuten neutrofiilisten granulosyyttien ja makrofagotsity. Se osoittaa mahdollisuuden lisätä elastolysis, erityisesti lisäämällä suhde elastaasi / antielastaza, kuten muissa sairauksissa, jotka perustuvat menetys elastisia kuituja. On näyttöä hyväksi immuunijärjestelmän mekanismeja synnyssä anetodermii, kuten on osoitettu usein havaitsemista infiltraatteja plasman soluja ja suuri määrä T-lymfosyyttien esiintyvyys joukossa auttaja-T-solujen samoin kuin merkkejä leykoklasticheskogo vaskuliitti kanssa perivaskulaarinen talletukset IgG, IgM ja C3-komponentti täydentää. Ottaen huomioon epätasainen ihon atrofian sellaisissa erilaisissa olosuhteissa kuten urtikaria pigmentosa, xanthomatosis, pitkäaikaisen annon kortikosteroidit, penisilliini, regressio monet dermatoosit (tertiäärinen syfilis, tuberkuloosi, lepra), voidaan olettaa, että anetodermiya on heterogeeninen tila, joka perustuu kuoleman elastisen kuidut erilaisten syiden vuoksi. Lisäksi on olemassa näyttöä siitä, että on olemassa ei ainoastaan ihon muotoja anetodermii, mutta muita elinvaurioita, mistä on osoituksena yhdistelmänä anetodermii kanssa cutis laxa.

Ihon havaitun atrofian hoito (anhedodermia). Penisilliini- ja antifibrinolyyttisiä (aminokapronihappoa) ja restoratiivisia (vitamiineja, biostimulantteja) valmistettuja valmisteita suositellaan.

[1], [2], [3], [4], [5]