Allerginen nekrotisoiva vaskuliitti: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Allerginen nekroottinen vaskuliitti on heterogeeninen ryhmä immuunikompleksitapauksiin liittyvien sairauksien ryhmälle, ja sitä leimaavat segmenttinen tulehdus ja verisuoniseinien fibrinoidikroosio.

Kliinisten oireiden vakavuus riippuu ihovaurion syvyydestä, verisuonten seinämien muutoksen asteesta ja hematologisten, biokemiallisten, serologisten ja immuunihäiriöiden luonteesta. Alkiot, joilla on erilainen kaliiperi, vaikuttavat, mutta yliherkkyysreaktioon liittyy pääasiassa mikrovaskulaatiota, erityisesti venulajeja.

Kliinisiä oireita tämän tyyppisen vaskuliitti ovat yleensä polymorfisia, yhdistää elementtejä luonteeltaan erilaisia: verenpurkaumat, punoittava laastaria eritemato-urtikaria ja eritemato-nodulaarinen, nodulaarinen osia, jotkut potilaat - kanssa hemorraginen luonne, pinnallinen nekroosi ja haavaumia. Kuplia saattaa esiintyä, kuplia, kuten aivoverenvuotoon sisältö muistuttava ilmentymä eksudatiivinen monimuotoinen. Lähikuvaiset nekroottiset sukat voivat sulautua. Ihottuma on yleensä ihon jalat, kädet harvemmin, mutta prosessi saattaa olla mukana ja iho kehon. Väri purkaus riippuu kestosta niiden olemassaolosta, aluksi ne ovat kirkkaan punaisia, sitten tulee sinertävät ruskehtava sävy. Palautuneiden elementtien paikoilla pigmentaatio voi olla, haavojen jälkeen, arvet, usein oksyfeeniset. Subjektiiviset tuntemukset ovat vähäisiä, voi olla kutinaa, polttavaa, arkuutta, pääasiassa nekroottisia muutoksia. Sisäelinten, nivelten vaurio voi esiintyä.

Allergisen nekroottisen vaskuliitin patomorfologia. Alkuvaiheessa paisumisen havaittu heikentynyt verisuonten endoteelin seinärakenne, infiltraatio verisuonta ympäröivä kudos ja lymfosyytit, johon on lisätty neutrofiilien ja eosinofiiligranulosyytit eristetty. Seuraavassa vaiheessa paljasti luonteenomaisen kuvion ilmaistuna nekroosi verisuonten seinämien kanssa fibrinoidista laskeuman, massiivinen tunkeutuminen mononuklearnmi elementit on seostettu suuri määrä neutrofiilisten granulosyyttien. Kun tämä ominaisuus histologista kriteeri nekrotisoiva vaskuliitti leykoklaziya ilmaistaan muodostamaan "ydin pölyä", sijaitsee suodattuu verisuonten ympärillä dermis ja hajottavasti välillä kollageenisäikeiden. Lisäksi erytrosyyttien ekstravasaatiot havaitaan usein. Fibrinoidimateriaali alusten seinämissä ja perivaskulaarinen kudos koostuu pääasiassa fibriinistä. Tuoreiden solujen iho on melkein muuttumaton, lukuun ottamatta hieman turvotusta, pohjakerroksen turvotusta ja eksosytoosia. Necroottisissa soikeissa ihon läpi kohdistuu nekroosi. Prosessi alkaa sen yläosissa ja ulottuu koko paksuuteen. Nekroottiset massat erotetaan taustalla olevasta kudoksesta voimak- kaalla neutrofiilisellä granulosyyttisaksella, jossa leuko- klaasin ilmiöt ovat.

Leesioiden elektronimikroskopiassa huomattava määrä kasvoihin, jotka esiin- tyvät lumeneen, ulottuvat lähes kokonaan kapillaarien endote- lyyttien tilaan. Pintaepiteelisolujen karkea, joskus useita mikrovillusten sytoplasman sisältää suuria määriä ribosomien useista pinopitoznyh kuplia, vacuoles, ja joskus lysosomaalisen rakenteiden eri kehitysvaiheissa. Joissakin soluissa paljon mitokondrioita, joilla on enimmäkseen tiheä matriisi, on laajeneminen zondoplasmisen verkkokalvon säiliöissä. Ytimet Näiden endoteelin suuri epäsäännöllinen ääriviivat, joskus on vaikea kohtiin, obodochki ydin- sijainti ja tiivistetään kromatiinin kulho lähellä tumakotelossa. Samanlaisia muutoksia löytyy pericyyteistä. Perusmembraani on monikerroksinen suurella pituudella, näkyy epäselvästi, sillä on alempi elektroni-tiheys kuin normaalilla, joskus ajoittainen ja esiintyy erillisinä fragmentteina. Subendoteliaalisessa tila, yleensä laajennettu, se voidaan nähdä tyvikalvon fragmentit, joskus se on kokonaan täytetty epäselvä rajojen tyvikalvon paksuuntumista keskimääräinen elektronitiheys. Kapillaareissa esiintyvät voimakkaat nekrobiottiset prosessit havaitsevat tuhoisia muutoksia, jotka ilmenevät endotelyyttien voimakkaasta turvotuksesta, joka kattaa kokonaan kapillaarin lumen. Niiden sytoplasma sytolyysin ilmiöillä täytetään pienillä ja suuremmilla tyhjoloilla, joskus yhdistämällä toisiinsa kalvarakenteiden menetyksen kanssa. Samanlaisia muutoksia esiintyy ytimessä. Tällaisissa soluissa olevia organeleja ei tunneta melkein, on vain yksi pieni mitokondrio, jossa on tumma matriisi ja cristaen sumea rakenne. Tällaisessa kapillaarissa subendoteliaalinen tila laajenee suuresti ja se täytetään täydellisesti homogeenisilla keskimääräisen elektronitiheyden massoilla. Joillakin sen alueilla paljastuu immuunikompleksiin tai fibrinoidiseen aineeseen muistuttava elektronimainen aine, jota kuvaavat G. Dobrescu et ai. (1983) allergiselle vaskuliitille. Tällaisten vaurioiden alusten ympärillä paljastuu tulehdusinfiltraatin joidenkin soluelementtien tuhoaminen (roiskeiden muodossa lyysi-ilmiöillä). Viimeksi mainituista ovat hienojakoiset, massan elektronin tiheys, mahdollisesti fibrinoidinen aine. Immuunikompleksien kerrostumia tutkituissa aineissa ei löytynyt. Tämä johtuu todennäköisesti siitä, että joidenkin kirjoittajien mukaan immuunikomplekseja voidaan havaita vasta prosessin alussa. Sitten allergisen tulehdusreaktion ilmenemisen jälkeen ne muuttuvat morfologisesti havaittaviksi, mahdollisesti niiden soluelementtien kautta tapahtuvan fagosytoosin yhteydessä.

Allergisen nekroottisen vaskuliitin histogeenisyys. Yleisin allergisen nekroottisen vaskuliitin esiintyminen on kiertävien immuunikompleksien paikallinen kertyminen. On tunnettua, että immuuni kompleksit voidaan aktivoida komplementtijärjestelmää muodostamiseksi S3a- ja C5a komponentti komplementin, joka johtaa degranulaation kudoksen basofiilien. Lisäksi, C5a-komponentti komplementin voi toimia neutrofiiliset granulosyytit, joka puolestaan vapauttaa lysosomaaliset entsyymit, jotka vahingoittavat kangas. Koulutus kemoatraktantti B4-neutrofiiligranulosyyttien parantaa viime ajautumista tulehduksellinen keskittyä. Muut immuuni komplekseja voi olla vuorovaikutuksessa Fc-fragmentin ja lymfosyyttien vapauttamaan lymfokiinien kanssa kemotaktinen ja sytolyyttinen aktiivisuus. Kiertävä immuunikompleksien veriseerumissa Kryoglobuliinit kuten, ja iho immuunikompleksien havaitaan elektronimikroskoopilla muodossa elekronitiheän talletukset ja talletukset immunoglobuliinit M, G, A ja komplementtikomponenttia C3 suoraan immunofluoresenssilla. Seurauksena näiden vuorovaikutusten vaurioitunut verisuonten endoteelisolujen, jossa alussa prosessin esiintyy muodossa adaptiivisen muutoksia hypertrofian mitokondrioita intensiivinen pinocytic aktiivisuus, lisääntynyt määrä lysosomeihin, aktiivisen sytoplasminen kuljetus- ja jopa fagosytoosin. Edelleen, nämä muutokset korvataan muuttamalla näiden solujen osittaisen hajoamisen endoteelisolujen verkon ja verihiutaleiden aggregaatiota pinnalla, joka myös kulkeutua astian seinän. Ne vapauttavat vasoaktiivisten aineiden, myös vahingoittamatta tyvikalvon kerroksen ja perisyytit, jotka aiheuttavat häiriöitä verisuonten läpäisevyyttä. On ehdotettu, että immuunikompleksit voivat vahingoittaa perusmembraania. Tämä prosessi voidaan toistaa, kun taas sairaus kestää. Immunofluoresenssitutkimuksessa antiseerumilla IgG, IgM ja IgA, C3 ja fibriinin suurimmalla osalla potilaista, joilla on allerginen vaskuliitti antaa hehkua seinät verisuonten verinahan ja ihonalaisen kudoksen, joka on kuitenkin ei-spesifinen oire.

Tietyn tyyppiset allerginen (nekrotisoiva) vaskuliitti ovat hemorraginen vaskuliitti, Schönleinin-Henoch purppura, allerginen iho vaskuliitti liittyy polttoväli streptokokki-infektio ylempien hengitysteiden luoti, nekrotisoiva vaskuliitti urtikaropodobny, livedo-vaskuliitti.

Allerginen ihon vaskuliitti, joka liittyy ylempien hengitysteiden Focal Streptococcus -infektioon, L.Kh. Uzunyan et ai. (1979) johtui erityisestä vaskuliitista. Sille on tunnusomaista leesioiden verinahan ja ihonalaisen kudoksen aluksia, joilla on uusiutuva kurssi, joka liittyy läheisesti polttoväli streptokokki-infektio ylähengitysteiden. Kirjoittajat erottavat taudin kolme kliinistä ja morfologista muotoa: eräänlainen syvä vaskuliitti, pinnallinen ja bullous. Kliinisesti potilailla, joilla on verisuonten vaurion ihon syvä prosessi kehittää tyypin kyhmyruusu, merkittäviä muutoksia havaitaan jalat kirkkaan vaaleanpunainen täplähalkaisija 2-5 cm ja sitten hankkia sinertävä väri pesäkkeitä sen jälkeen kondensoidaan, olla tuskallisia alle tunnustelu. Pinnallisella tavalla iholla näkyvät kirkkaan vaaleanpunaiset alueet, joilla on verisuoniverkon voimakas muoto. Kroonisessa kurssissa ihon muutokset eroavat polymorfismissa, kuten kaikentyyppisissä allergisissa vaskuliitissa. Bullous-muotoa leimaavat akuutti kurssi.

Pathology. Akuutissa ajanjaksossa, kuten muillakin vaskuliitityypeillä, havaitaan fibrinoidimuutoksia alusten seinissä, kroonisissa tapauksissa, havaitaan viivästyneen tyypin yliherkkyysreaktion ominaispiirre granulomatoottinen prosessi.

Histogeneettisesti. Ihon leesioiden immunomorfologisessa tutkimuksessa havaitaan IgA- ja IgG-kerrostumia alusten perusaluksissa ja infiltraattisoluissa. On myös kiertäviä vasta-aineita infiltraattien ja verisuonien soluelementteihin, mikä osoittaa immuunihäiriöiden roolin tässä vaskuliittimuodossa.

Livedovaskulit (syn.: Segmentaalisen gialiniziruyuschy vaskuliitti livedoangiit) kliinisesti ilmenee edullisesti, kun läsnä on ihon alaraajojen laajennettu retikulaarinen pinta-alukset, verenvuotojen, nodulaarinen elementit, kivuliaita haavaumia ja eri muotoisia terävät osat surkastumista valkoinen väriltään kellertävä sävy, jota ympäröi pigmentoitu vanteen. Atrofia-alueella - telangiectasia, tarkka verenvuoto, hyperpigmentaatio.

Pathology. Dermiksen kapillaarien määrä kasvaa, niiden endoteeli lisääntyy, seinät paksuutuvat eosinofiilisten massojen kertymisellä peruskalvojen alueella. Nämä kertymät ovat Schick-positiivisia, diastaasi-resistenttejä. Tulevaisuudessa kapillaarien lumenet ovat trombosatoituja, trombiin kohdistuu uudelleenlähetys. Haavoittuneita aluksia ympäröivät kohtalaisesti ilmaistut tulehdukselliset infiltraatit, jotka koostuvat pääasiassa lymfoidisista soluista ja histioyytteistä. Tuoreissa leesioissa ihossa, verenvuotoja ja nekroosia esiintyy sekä vanhoissa hemosiderosissa ja fibroosissa. Livedo-vaskuliitti eroaa dermatiitista kroonisessa laskimoissa, kun kapillaariseinien pieni sakeus ja niiden lisääntyminen ovat pieniä.

Histogeneettisesti. Onko WEDO vaskuliitti perustuu hyalinoosi tyvikalvon kapillaareja, ja tulehduksellinen ilmiöt ovat luonteeltaan toissijaisia, jonka yhteydessä jotkut kirjoittajat määrite tauti ei ole vaskuliitti, ja degeneratiiviset prosessit.

[1], [2], [3]