Akuutin postreptococcisen glomerulonefriitin aiheuttama ja patogeneesi

Ensimmäisessä terävässä streptokokin jälkeinen glomerulonefriitti on kuvattu Shick vuonna 1907. Hän totesi, että latenssiaika välillä tulirokko ja kehittäminen glomerulonefriitti ja ehdotti yhteinen patogeneesi nefriitti jälkeen tulirokko ja kokeellinen seerumitauti. Jälkeen syiden streptokokki tulirokko kehittää hänen jade nähtiin "allerginen" reaktio käyttöönottoa bakteerit. Vaikka on tunnistettu ja karakterisoitu nefritogennye lajien Streptococcus, sekvenssin johtavat reaktiot immuunikompleksien muodostumista talletusten ja tulehdus munuaiskeräsissä, vielä täysin tutkittu. Monet tutkijat ovat keskittyneet luonnehdinta näiden lajien nefritogennyh streptokokit ja niiden tuotteita, mikä ottaa kolme teorioita patogeneesin akuutin streptokokin jälkeinen glomerulonefriitti.

Ensinnäkin nefritogeeniset streptokokityypit tuottavat proteiineja - endostreposiineja - joilla on ainutlaatuiset antigeeniset determinantit, joilla on voimakas affiniteetti normaalien munuaisten glomerulien rakenteisiin. Kiertämisen jälkeen ne sitoutuvat glomeruliin näihin osiin ja tulevat "implantoituiksi" antigeeneiksi, jotka voivat suoraan aktivoida komplementin ja jolla antistrekkokokki-vasta-aineet sitoutuvat ja muodostavat immuunikomplekseja.

Toinen hypoteesi olettaa vaurioitumisen mahdollisuutta neuraminidaasin myönnetty streptokokkien normaali molekyylejä IgG, joka, koska tämä tulee immunogeenisiä ja talletetaan ehjä keräsissä. Nämä kationiset IgG, vailla siaalihappojen "istutetaan" antigeenejä, ja sitoutuminen anti-lgG-AT (ei-reumaattinen tekijä) muodostamiseksi immuuni komplekseja. Viime aikoina on keskusteltu mahdollisuudesta antigeenisen mimikryynnen nefriittisten streptokokkien ja normaalien munuaisten glomerulien kuuluvien antigeenien välillä. Tämä hypoteesi käsittää sellaisten antistreptokokki-vasta-aineiden kehittymisen, jotka ristireagoivat antigeenisten determinanttien kanssa, jotka normaalisti sijaitsevat basaalisissa glomeruli-kalvoissa. Uskotaan, että se voi olla vasta-aineita M-proteiineille, koska nämä proteiinit erottavat streptokokkien nefritogeeniset muodot ei-renotogeenisistä.

Potilailla, joilla on akuutti streptokokin jälkeinen glomerulonefriitti havaitaan vasta-aineet reagoivat kalvon antigeenien Streptococcus M-tyyppi 12, ja koska nämä vasta-aineet eivät olleet läsnä potilailla, joilla on streptokokkinielutulehduksen ilman munuaistulehdus, he tunsivat kehittämisestä vastaaville glomerulonefriitti. Nefritogennye oletetaan ominaisuudet ja pinnan proteiinien Streptococcus M-tyyppi 6, joka sitoutuu selektiivisesti proteoglykaanien rikas osia glomerulusten tyvikalvon. Kohteesta nefritogennyh streptokokki eristetty antigeenin MB 40-50000. Da ja pi 4,7, nimeltään endostreptozinom preabsorbiruyuschim tai liukoinen antigeeni (koska sen kyky imeä vasta toipuvien seerumia). Kohonnut vasta-ainetiitterit tämän antigeenin on havaittu 70%: lla potilaista, joilla on akuutti streptokokin jälkeinen glomerulonefriitti.

Lopuksi, eristetty Streptococcus kationisia proteaasi, joka on yhteinen epitooppeja ihmisen glomerulusten tyvikalvon ja tulos oli streptokokin pyrogeeninen (erytrogeeniset) endotoksiinin D. Kationinen antigeenejä todennäköisesti kuin nefritogeny, koska ne voivat helposti läpäistä negatiivisesti varautuneen suodattamalla este ja on lokalisoitu subepiteliaalinen tilaan. Vasta-ainevaste kationisen proteaasin streptokokit (usein suunnattu sen edeltäjä - esiaste, jossa MB 44000 Da ja pii 8,3.) On havaittu 83%: lla potilaista, joilla on akuutti streptokokin jälkeinen glomerulonefriitti, ja on paljon parempi merkkiaine taudin kuin vasta-aineita DNA AZE , hyaluronidase tai streptokinaasi.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Morfologiset muutokset akuuteissa postreptococcus glomerulonefriitissä

Niissä tapauksissa, joissa diagnoosi jää epäselväksi, akuutin post-streptococcisen glomerulonefriitin syyn selvittämiseksi suoritetaan munuaisbiopsi. Potilailla, joilla on nefroottinen proteiiniarvoja munuaisen biopsiassa, mesangiocapillary voidaan havaita useammin kuin akuutti post-streptococcal glomerulonefriitti. Varhainen eriyttäminen näiden kahden taudin on välttämätöntä, koska mesangiokapillaarinen glomerulonefriitti, etenkin lapsilla, käyttäen täysin erilainen terapeuttinen lähestymistapa - "aggressiivinen" immunosuppressiota.

Morfologinen kuva akuutista diffuusi proliferatiivisesta post-streptokokki glomerulonefriitistä

Tulehdus	Nopea lisääntyminen	Immuunikertymät
Taudin puhkeamisessa - glomeruli soluttavat polymorfonukleaariset neutrofiilit, eosinofiilit, makrofagit ("eksuusiovaihe") Taudin korkeudella - makrofagit	Intra-Caminoid: usein Puoli kuu: useammin keskittynyt, harvinaisempi	IgG, C3, properdiini, diffuusi rakeinen tyyppi talletukset ( "tähtitaivasta" alkuvaiheessa, "Garland" - myöhemmin), epiteelinalaisella "kohoumien", subendoteliaalisessa ja mesangial talletukset

Yleisin muutoksia havaitaan materiaaliin koepaloja suoritetaan alussa taudin: hypersellulaarisuus glomerulusten vaihtelevalla infiltraatiota hiussuonisilmukoita ja mesangial alue polynukleaaristen valkosolujen, monosyyttien ja eosinofiilit. Tapauksissa, joissa mesangialis- ja endoteelisolujen proliferaatio on vallitsevaa, käytetään termiä "proliferatiivinen nefriitti". Tapauksissa, joissa polynukleiinin leukosyyttien infiltraation esiintyvyys käytetään, käytetään termiä "eksudatiivinen glomerulonefriitti". Kun ilmaisi päälaen epiteeliproliferaation kertymistä monosyyttien extracapillary tilaan diagnosoitu extracapillary glomerulonefriitti (ja glomerulonefriitti "kresenttinen"). Tällöin tavallisesti havaitaan polttoväli- ja segmenttivaiheita; extracapillary diffuusi glomerulonefriitti puolikuun muodostaa enemmän kuin 50% munuaiskeräsistä harvinaisia ja merkitä huono ennuste.