Akuisen glomerulonefriitin diagnosointi

Aikuisten glomerulonefriitin kliininen tutkimus lapsilla

Akuuttien streptokokin jälkeinen glomerulonefriitti on asetettu perustuu historia streptokokki-infektion (2-4 viikkoa sen jälkeen, kun paheneminen angina pectoris tai krooninen tonsilliitti, 3-6 viikkoa - jälkeen märkärupi), mikä on tunnusomaista kliininen kuva sairauden kehityksen kanssa nefroottinen oireyhtymä ja glomerulonefriitti palautuva peräkkäisiä näyttöjä, joissa resoluutio talteenotto munuaisten toiminta.

Laboratoriodiagnostiikka

Akuutin postreptococcisen glomerulonefriitin diagnoosi varmistetaan seuraavasti:

• pitoisuuden pienentämiseksi C _3, komponentti komplementtijärjestelmän veressä normaali konsentraatio C ₄ -komponentin 1. Viikon taudin;
• ASLO-tiitterin kasvu dynamiikassa (2-3 viikon sisällä);
• beeta-hemolyyttisen A-ryhmän streptokokin kaulan havaitseminen bakteriologisissa tutkimuksissa.

Instrumentaaliset menetelmät

Normaalikokoisten munuaisten ultraäänellä tilavuus voi olla lievästi lisääntynyt ja ekogeenisyys lisääntyy.

Radioisotooppitutkimukset post-streptococcus glomerulonefriitin diagnosoinnissa ovat epämuodollisia ja heijastavat vain munuaisten toiminnallisen tilan heikkenemisen astetta.

Kehittämisen kanssa eivät ole tyypillisiä ilmenemismuotoja streptokokin jälkeinen glomerulonefriitti toimivat punktio munuaisbiopsian määrittää morfologiset variantti glomerulopatian, kohde asianmukainen käsittely ja arviointi ennusteen. Oireet munuaisbiopsian suhteen:

• glomerulaarisen suodatusnopeuden (GFR) väheneminen on alle 50% ikästandardista;
• pitkäaikainen väheneminen C: n pitoisuus _3, komponentti komplementtijärjestelmän veressä, jatkuva yli 3 kuukausi;
• pysyvä makroematotio yli 3 kuukautta;
• nefroottisen oireyhtymän kehittyminen.

Morfologisesti, akuutti streptokokin jälkeinen glomerulonefriitti - eksudatiivinen-proliferatiivinen endokapillyarny glomerulonefriitti endoteeli- ja mesangiaalisolujen. Joissain tapauksissa pullonkaulanäytteitä havaitaan Bowman-Shumlyansky-kapselissa. Elektronimikroskopian (EM) subendoteliaalisen, subepiteelisen ja mesangiumin avulla löydetään immuunikomplekseja. Immunofluoresenssilla havaitsimme rakeinen hehku IgG ja C ₃ -komponentin komplementtiparametrit paikallinen pitkin glomerulusten hiussuonten seinämien, usein yli mesangiaalisten alueella.

Akuutin glomerulonefriitin diagnoosin kriteerit lapsille:

• aikaisemman streptokokin infektion esiintyminen;
• piilevä infektion jälkeinen aika 2-3 viikkoa;
• akuutti puhkeaminen, kliininen ja laboratorio kuva nefriittisestä oireyhtymästä (turvotus, kohonnut verenpaine, hematuria);
• lyhyen aikavälin munuaisten vajaatoiminta akuutin ajanjakson aikana;
• havaitseminen CEC: n veriseerumissa, komplementtiosuus NW: n alhainen taso;
• endokapillaarinen diffuusi proliferatiivinen glomerulonefriitti, "hajoavat" kapillaarien kellerumembian epiteelin puolella (IgG ja S3-komplementtifraktio).

Akuutin glomerulonefriitin toiminnan kriteerit:

• lisääntyneet titterit streptokokki-vasta-aineista (anti-streptolyssiini, antistreptokinaasi);
• S3: n, C5: n komplementtifraktioiden vähentäminen; nostaa CEC-tasoa;
• lisääntynyt C-reaktiivisen proteiinin pitoisuus; veren leukosytoosi, neutrofilia, lisääntynyt ESR;
• hemostaattisen järjestelmän aktivaatio (verihiutaleiden hyperaggregoituminen, hyperkoaguloitavat siirtymät);
• resistentti lymfosyturia;
• fermentia - transaminidaasin erittyminen virtsaan;
• lisääntynyt kemotaktisten tekijöiden erittyminen virtsaan.

Mahdolliset komplikaatiot streptokokin nefriitin akuutin vaiheen aikana:

• akuutti munuaisten vajaatoiminta, anuria on harvinaista;
• Munuaisten eklampsia vanhemmat lapset - korkea verenpainetauti, kasvava päänsärky, pahoinvointi, oksentelu, bradykardia, ja sitten tulee levottomuus, tajuttomuus, kouristukset, tonic ja kloonisia luonne kehittyy koomaan; esiintyy useammin nuorena.
• Akuutti kongestiivinen sydämen vajaatoiminta ja keuhkoödeema lapsilla ovat harvinaisia.

Differentiaalinen diagnostiikka

IgA-nefropatia (Bergerin tauti)

Sille on tunnusomaista kourallinen mikrohemato- raatio ja pysyvä makroematotio akuuttien hengitystieinfektioiden taustalla. Differentiaalinen diagnostiikka voidaan suorittaa vain munuaisbiopsian avulla valomikroskopian ja immunofluoresenssin avulla. IgA-nefropatialle on tunnusomaista IgA-kerrostumien rakeinen kiinnitys mesangioosiin mesangiocyytin proliferaation taustalla.

Membranoproliferatiivinen glomerulonefriitti (MPGH) (mesangio- kapillaari)

Se virtaa nefriittisen oireyhtymän kanssa, mutta siihen liittyy voimakkaampi turvotus, valtimon kohonnut verenpaine ja proteinuria ja merkittävä kreatiniinipitoisuuden kohoaminen veressä. Kun MPGN merkitty pitkän aikavälin (> 6 viikko) vähentynyt konsentraatio C ₃ -komponentti komplementin veressä, toisin kuin väliaikaisesti vähentämään C ₃ -komponentin Täydentävät akuutin streptokokin jälkeinen GN. IGOS: n diagnoosiin tarvitaan nefrobiooppi.

Ohuiden pohjakalvojen sairaus

Sille on tunnusomaista perheen luonnollisen hermovammaturvamuutos munuaisten säilytettyjen toimintojen taustalla. Biopsia paljastaa tyypilliset muutokset munuaisten kudosten muodossa yhtenäinen diffuusi harvennus glomerulusten tyvikalvon (<200-250 nm on enemmän kuin 50% munuaiskeräsen kapillaarit). Patologian extrarenal-manifestoilla on vältettävä munuaisvaurioita systeemisten sairauksien ja verenvuotohäiriöiden yhteydessä. Poistaa systeemistä patologia tutkitaan läsnäoloa veren markkerien: LE-soluja, vasta-aineita DNA-, ANF, lupus antikoagulantti, anti-neutrofiilien sytoplasman vasta-aineita (ANCA), antifosfolipidivasta ja kardiolipiiinivasta-aineita. Myös kryokappaleiden konsentraatio määritetään.

Perinnöllinen nefriitti

Se voi ilmetä ensin SARS: n tai streptokokki-infektion jälkeen, mukaan lukien makroemvaattion muodossa. Perinnöllisellä nefriitilla ei kuitenkaan ole tyypillistä nefriittisen oireyhtymän kehittymistä, ja hematuria on pysyvä luonteeltaan. Lisäksi potilailla on yleensä samanlainen munuaissairaus, krooninen munuaisten vajaatoiminta, neurosensorinen kuulon heikkeneminen. Yleisimmät perinnöllisen nefriitin, autosomisen recessivisen ja autosomaalisen hallitsevan muunnelman X-sidotut, dominanttiset perinnöt ovat harvinaisempia. Ehkäisevä diagnoosi perustuu rodun analyysiin. Perinnöllisen nefriitin diagnosoimiseksi on kolme 5 oireita:

• hematuria useiden perheenjäsenten kesken;
• potilaat, joilla on krooninen munuaisten vajaatoiminta perheessä;
• harvennus ja / tai hajoaminen glomerulaarisen kellari-kalvon (GBM) rakenteesta (pilkkominen) nefrobioptatian elektronimikroskopialla;
• kahdenvälinen hermosolun häiriö, määritetty audiometrialla;
• Synnynnäinen näkökyky patologiasta anteriorisen lentokonikontaktin muodossa.

Perinnöllisellä nefriittisyydellä, erityisesti pojilla, sairauden aikana proteiinin kehittyminen etenee, verenpainetauti ilmenee ja GFR vähenee. Tämä ei ole tyypillistä akuutille post-streptokokki glomerulonefriitille, joka etenee virtsan oireyhtymän peräkkäisen katoamisen ja munuaistoiminnan palautumisen kanssa.

Mutaation havaitseminen kollageenityypin 4 (COL4A3 ja COL4A4) geenissä vahvistaa perinnöllisen nefriitin diagnosoinnin taudin vastaavan oireellisen kompleksin kanssa.

Nopeasti etenevä glomerulonefriitti

Jossa kehitetään munuaisten vajaatoiminta ja akuutti streptokokin jälkeinen glomerulonefriitti, nopeasti etenevä glomerulonefriitti olisi jätettävä (BPGN) osoittavat asteittain seerumin kreatiniinipitoisuus lyhyessä ajassa, ja nefroottinen oireyhtymä. Akuutti post-streptococcal glomerulonefriitti, akuutti munuaisten vajaatoiminta on lyhytkestoinen ja munuaisten toiminta palautuu nopeasti. Mikroskooppiseen polyangiittiin liittyvän TGP: n ominaispiirteet ovat systeemisen patologian ja ANCA: n ominaisuudet veressä.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9],