Akuutin glomerulonefriitin diagnoosi

Akuutin glomerulonefriitin kliininen tutkimus lapsilla

Akuutin poststreptokokki-glomerulonefriitin diagnoosi perustuu streptokokki-infektion historiaan (2-4 viikkoa tonsilliitin tai kroonisen tonsilliitin pahenemisen jälkeen, 3-6 viikkoa märkärupin jälkeen), taudin tyypilliseen kliiniseen kuvaan nefriittisen oireyhtymän kehittymisen ja glomerulonefriitin ilmenemismuotojen palautuvan peräkkäisen häviämisen munuaisten toiminnan palautuessa.

Laboratoriodiagnostiikka

Akuutin poststreptokokkiglomerulonefriitin diagnoosi vahvistetaan:

• komplementtijärjestelmän _C3- komponentin pitoisuuden lasku veressä, kun _C4- komponentin pitoisuus on normaali taudin ensimmäisellä viikolla;
• ASLO-tiitterin nousu ajan myötä (2–3 viikon aikana);
• A-ryhmän beetahemolyyttisen streptokokin havaitseminen nielunäytteen bakteriologisessa tutkimuksessa.

Instrumentaaliset menetelmät

Ultraäänitutkimuksessa munuaiset ovat normaalin kokoisia, vaikka niiden tilavuus voi hieman kasvaa lisääntyneen kaikukuvauksen myötä.

Radioisotooppitutkimukset poststreptokokki-glomerulonefriitin diagnosoimiseksi eivät ole informatiivisia ja heijastavat vain munuaisten toiminnallisen tilan heikkenemisen astetta.

Jos ilmenee muita kuin poststreptokokkiglomerulonefriitin tyypillisiä ilmentymiä, suoritetaan munuaisten punktiobiopsi glomerulopatian morfologisen variantin määrittämiseksi, riittävän hoidon määräämiseksi ja taudin ennusteen arvioimiseksi. Munuaisbiopsian indikaatiot:

• glomerulaarisen suodatusnopeuden (GFR) lasku alle 50 prosenttiin ikänormista;
• _{komplementtijärjestelmän C3-} komponentin pitoisuuden pitkittynyt lasku veressä, joka kestää yli 3 kuukautta;
• jatkuva makrohematuria yli 3 kuukautta;
• nefroottisen oireyhtymän kehittyminen.

Morfologisesti akuutti poststreptokokkiglomerulonefriitti on eksudatiivis-proliferatiivinen endokapillaarinen glomerulonefriitti, johon liittyy endoteeli- ja mesangiaalisolujen lisääntymistä. Joissakin tapauksissa Bowman-Shumlyansky-kapselissa havaitaan kapillaarin ulkopuolisia puolikuuja. Elektronimikroskopiassa (EM) havaitaan immuunikompleksien kertymiä subendoteelisesti, subepiteelisesti ja mesangiumissa. Immunofluoresenssi paljastaa IgG:n ja komplementin komponentin C3 _:n rakeisen luminesenssin, joka sijaitsee glomerulaaristen kapillaarien seinämillä, useammin mesangiaalialueen yläpuolella.

Akuutin glomerulonefriitin diagnostiset kriteerit lapsilla:

• aiemman streptokokki-infektion esiintyminen;
• piilevä aika tartunnan jälkeen on 2-3 viikkoa;
• akuutti alkamisaika, nefriittisen oireyhtymän tyypillinen kliininen ja laboratoriokuva (turvotus, hypertensio, hematuria);
• lyhytaikainen munuaisten toimintahäiriö akuutissa vaiheessa;
• CIC:n havaitseminen veriseerumissa, komplementtifraktion C3 alhaiset pitoisuudet;
• endokapillaarinen diffuusi proliferatiivinen glomerulonefriitti, "kyttyrät" kapillaarin tyvikalvon epiteelin puolella (IgG- ja C3-komplementtifraktio).

Akuutin glomerulonefriitin aktiivisuuden kriteerit:

• streptokokkivasta-aineiden (antistreptolysiini, antistreptokinaasi) lisääntyneet titterit;
• komplementtifraktioiden C3 ja C5 väheneminen; CIC-tason nousu;
• kohonneet C-reaktiivisen proteiinin pitoisuudet; leukosytoosi, neutrofilia, kohonnut ESR veressä;
• hemostaasijärjestelmän aktivointi (verihiutaleiden hyperagggregaatio, hyperkoagulaatiomuutokset);
• jatkuva lymfosyturia;
• entsymuria - transaminidaasin erittyminen virtsaan;
• kemotaktisten tekijöiden lisääntynyt erittyminen virtsaan.

Streptokokki-nefriitin akuutin vaiheen mahdolliset komplikaatiot:

• akuutti munuaisten vajaatoiminta, anuria on harvinaista;
• Munuaiseklampsia vanhemmilla lapsilla - korkea valtimoverenpainetauti, lisääntyvä päänsärky, pahoinvointi, oksentelu, bradykardia, jota seuraa motorinen levottomuus, tajunnan menetys, tooniset ja klooniset kouristukset, kooma; esiintyy useammin murrosiässä.
• Akuutti sydämen vajaatoiminta ja keuhkopöhö ovat lapsilla harvinaisia.

Differentiaalidiagnostiikka

IgA-nefropatia (Bergerin tauti)

Ominaista on horroksessa oleva mikrohematuria ja jatkuva makrohematuria akuutin hengitystieinfektion taustalla. Differentiaalidiagnostiikka voidaan suorittaa vain munuaisbiopsialla valomikroskopialla ja immunofluoresenssilla. IgA-nefropatialle on ominaista IgA-kerrostumien rakeinen kiinnittyminen mesangiumiin mesangiosyyttien proliferaation taustalla.

Membranoproliferatiivinen glomerulonefriitti (MPGN) (mesangiokapillaari)

Se esiintyy nefriittisessä oireyhtymässä, mutta siihen liittyy voimakkaampi turvotus, valtimoverenpainetauti ja proteinuria sekä merkittävä kreatiniinipitoisuuden nousu veressä. MPGN:ssä havaitaan pitkäaikainen (> 6 viikkoa) komplementin C3- _komponentin pitoisuuden lasku veressä, toisin kuin akuutissa poststreptokokki-GN:ssä komplementin C3- _komponentin pitoisuus on ohimenevästi laskenut. MPGN:n diagnosoimiseksi tarvitaan nefrobiopsia.

Ohuen tyvikalvon sairaus

Sille on ominaista perinnöllinen horroksinen mikrohematuria säilyneiden munuaisten toiminnan taustalla. Biopsia paljastaa tyypillisiä muutoksia munuaiskudoksessa glomerulaarisen tyvikalvon diffuusina tasaisena ohenemisena (<200-250 nm yli 50 %:ssa glomerulaarisista kapillaareista). Jos patologian ilmenemismuotoja on munuaisten ulkopuolella, on tarpeen sulkea pois munuaisvaurio systeemisten sairauksien ja hemorragisen vaskuliitin taustalla. Systeemisen patologian poissulkemiseksi verta tutkitaan merkkiaineiden esiintymisen varalta: LE-solut, DNA-vasta-aineet, ANF, lupusantikoagulantti, neutrofiilien sytoplasmavasta-aineet (ANCA), fosfolipidi- ja kardiolipiinivasta-aineet. Myös kryoprecipitaattien pitoisuus määritetään.

Perinnöllinen nefriitti

Se voi ilmetä ensimmäisen kerran akuutin hengitystieinfektion tai streptokokki-infektion jälkeen, myös makrohematurian muodossa. Perinnöllisessä nefriitissä nefriittioireyhtymän kehittyminen ei kuitenkaan ole tyypillistä, ja hematuria on jatkuvaa. Lisäksi potilasperheissä on yleensä samanlaisia munuaissairauksia, kroonista munuaisten vajaatoimintaa ja sensorineuraalista kuulon heikkenemistä. Yleisin perinnöllisen nefriitin periytymistyyppi on X-kromosomiin kytkeytynyt dominoiva tyyppi, autosomaalisesti peittyvä ja autosomaalisesti dominoiva variantti ovat harvinaisempia. Oletettu diagnoosi tehdään sukupuuanalyysin perusteella. Perinnöllisen nefriitin diagnosoimiseksi on oltava läsnä 3/5 oiretta:

• hematuria useilla perheenjäsenillä;
• potilaat, joilla on krooninen munuaisten vajaatoiminta perheessä;
• glomerulaarisen tyvikalvon (GBM) rakenteen oheneminen ja/tai hajoaminen (halkeaminen) nefrobiopsianäytteen elektronimikroskopiassa;
• audiometrialla määritetty molemminpuolinen sensorineuraalinen kuulonalenema;
• synnynnäinen näköpatologia anteriorisen lentikonuksen muodossa.

Perinnöllisessä nefriitissä, erityisesti pojilla, proteinuria etenee taudin aikana, ilmenee valtimoverenpainetauti ja SCF laskee. Tämä ei ole tyypillistä akuutille poststreptokokki-glomerulonefriitille, joka etenee virtsatieoireyhtymän asteittaisen häviämisen ja munuaisten toiminnan palautumisen myötä.

Tyypin 4 kollageenigeenin (COL4A3 ja COL4A4) mutaation havaitseminen vahvistaa perinnöllisen nefriitin diagnoosin ja vastaavan taudin oireyhtymän.

Nopeasti etenevä glomerulonefriitti

Akuutin poststreptokokkiglomerulonefriitin taustalla olevan munuaisten vajaatoiminnan kehittyessä on tarpeen sulkea pois nopeasti etenevä glomerulonefriitti (RPGN), joka ilmenee veren kreatiniinipitoisuuden asteittaisena nousuna lyhyessä ajassa, sekä nefroottinen oireyhtymä. Akuutissa poststreptokokkiglomerulonefriitissä akuutti munuaisten vajaatoiminta on lyhytaikaista ja munuaisten toiminta palautuu nopeasti. Mikroskooppiseen polyangiittiin liittyvälle RPGN:lle on ominaista systeemisen patologian merkit ja ANCA veressä.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]