Aivokasvainten luokittelu lapsilla

Vuonna 1926 Bailey ja Cushing kehittivät aivokasvainten luokituksen, joka perustui yleiseen onkologiaan. Tämän käsitteen mukaan kasvaimet kehittyvät soluista, jotka ovat eri vaiheissa morfologista ja toiminnallista kehitystä. Kirjoittajat ehdottivat, että jokainen gliaalisen solun kehitysvaihe vastaa omaa kasvainta. Bailey ja Cushingin teoksen muutos perustuu useimpiin nykyaikaisiin morfologisiin ja histologisiin luokituksiin.

Moderni histologinen luokittelu kasvainten keskushermoston (WHO, 1999) vastaa täysin histogeneettisesti ja aste maligniteetin useita kasvaimia avulla Neuromorphology viimeisintä tekniikkaa, kuten immunohistokemia ja molekyyligenetiikan analyysi. Keskushermoston kasvaimia lapsille on ominaista solukokoonpanon heterogeenisyys. Ne sisältävät neuroektodermaalisia, epiteelisiä, gliaaleja ja mesenkymaalisia komponentteja. Kasvaimen histologisen tyypin määritelmä perustuu solujen hallitsevan komponentin tunnistamiseen. Seuraavassa on vuoden 1999 WHO: n luokitus lyhenteillä.

Keskushermoston kasvainten histologiset variantit

• Neuroepiteeliset kasvaimet.
  • Astrocyyttiset kasvaimet.
  • Oligodendroglial kasvaimet.
  • Ependymary-kasvaimia.
  • Mixed gliomit.
  • Verisuoniston plexuksen tuumorit.
  • Tuntemattomasta alkuperästä.
  • Neuronaaliset ja sekaiset neuronaalinen-kasvaimet.
  • Tuhkojen parenkymaaliset kasvaimet.
  • Empiiriset kasvaimet.
• Kallon ja selkäydinhermojen tuumorit.
  • Švannoma.
  • Neurofibrooma.
  • Perifeerisen hermorunkon pahanlaatuinen kasvain.
• Aivolisäkkeiden tuumorit.
  • Kasvaimet meningoepiteelisoluista.
  • Mesenchymal non-meningoepithelial kasvaimia.
  • Ensisijaiset melanosyyttiset vauriot.
  • Tumma tuntematon histogenesi.
• Hematofyyttisen kudoksen lymfoomat ja kasvaimet.
  • Pahanlaatuiset lymfoomat.
  • Plasmasytoomaa.
  • Granulosytoma-sarkooma.
• Kasvaimet sukusoluista (itävyys).
  • Itämainen.
  • Alkion syöpä.
  • Keltopussin tuumori.
  • Istukkasyövässä.
  • Teratoma.
  • Sekoitetut sukusolukasvaimet.
• Turkin satulan alueen tuumorit.
  • Kraniofaringioma.
  • Rakeinen solukasva.
• Metastaattiset kasvaimet.

Tämä luokitus määrittelee astrosyyttien ja ependemisten tuumorien useiden asteiden pahanlaatuisuuden määrittelyn. Seuraavia perusteita käytetään:

• solun pleomorfismi;
• mitoottinen indeksi;
• ydin atyypi;
• kuolio.

Maligniteettiaste määritellään neljän luetellun histologisen merkin summana.

Fenotyyppinen luokittelu

Yksinomaan morfologisten ja histogeenisten käsitteiden lisäksi on olemassa fenotyyppinen lähestymistapa CNS-kasvainten luokitukseen. Immunohistokemiallisia ja molekyylimene- telmiä käytetään standardin valon ja elektronimikroskopian täydennyksenä, mikä sallii aivokasvainsolujen tyypin tarkemman ja objektiivisemman määrittämisen. Useat kasvaimet ovat fenotyyppisesti polymorfisia, koska ne koostuvat eri genesiasta kudoksista. Immunohistokemiallinen tutkimus epätyypillisten epämuodostunut-rhabdoid kasvain paljasti, että rhabdoid solut ilmaisevat usein epiteelikalvo antigeenin ja vimentiinin, ainakin - aktiini sileän lihaksen soluja. Nämä solut voivat myös ilmentää gliaalisia fibrillaarisia hapan proteiineja, neurofilamentteja ja sytokeratiineja, mutta eivät koskaan ilmaise desminia ja merkkiaineita itäsolukasvaimista. Pienet alkion solut ekspressoivat neuroektodermaalisen erilaistumisen merkkiaineita ja desmin on epästabiili. Mesenkyymikudos ilmaisee vimentinin, ja epiteeli ilmentää eri molekyylipainojen sytokeratiineja. Teratoideja sisältävistä kasvaimista on merkittävä proliferatiivinen aktiivisuus, proliferatiivisen merkkiaineen Ki-67: n leimausindeksi suurimmassa osassa tapauksista ylittää 20%.

Aivokasvainten luokittelu lapsilla

Aivojen kasvaimet lapsilla eroavat aikuisten aivoista. Aikuisten keskuudessa ylivaltaiset kasvaimet ovat pääasiassa vallitsevia, pääasiassa gliomoja. Suurin osa imeväisikäisten kasvaimista on infratentorialisia, noin 20% on eriytettyjä alkion kasvaimia. Ennuste määrittää kasvaimen biologisen luonteen ja kirurgisen saavutettavuuden, joten histologisesti samanlaisten kasvainten erilaisella järjestelyllä ennuste voi olla erilainen.

Aivokasvainten monista histologisista tyypistä lapsilla yleisimpi alkion kasvainten ryhmä, joka koostuu matala-asteisista neuroepiteelisoluista. WHO: n mukaan luokittelu 1999, tämä ryhmä sisältää medulloblastooma, supratentoriaalinen primitiivinen neuroektodermaalinen kasvain, epätyypillinen epämuodostunut-rhabdoid kasvaimen medulloepiteliomu ja ependimoblastomu. Suurin osa kasvaimista edustaa kolme ensimmäistä histologista tyyppiä.

Alkiokasvainten eristäminen perustuu seuraaviin:

• ne esiintyvät yksinomaan lapsuudessa;
• on sama kliininen kurssi, jolle on ominaista voimakas taipumus leptomeningeal-jakautumiseen, mikä edellyttää ehkäisevää craniospinal-säteilytystä;
• Useimmat kasvaimet tämän ryhmän (medulloblastooma, supratentoriaalinen primitiivinen neuroektodermaalinen kasvaimia ja ependymoblastoma) koostuvat pääasiassa primitiivinen tai erilaistumattomien neuroepiteelisolut, vaikka myös sisältää solut, jotka muistuttaa morfologialtaan neoplastisten astrosyytit, oligodendrosyytit, ependimarnye solujen, hermosolujen ja melanosyyttien (Jotkin kasvaimet voivat käsittää sileä tai poperechnoischerchennye myofibrilleissä , fibro-kollageeninen kudos).

Tumorit, joilla on edellä mainitut ominaisuudet, ovat tyypillisiä pikkuaivoille (medulloblastooma). Kuitenkin histologisesti identtiset kasvaimet voivat esiintyä myös aivojen alakulmissa, aivolisäkkeessä, aivorungossa selkäydinnesteessä. Tässä tapauksessa ne on nimetty termillä "supratentorial primitiivinen neuroektodermaalinen kasvain". Medulloblastooman ja primitiivisten neuroektodermaalisten kasvainten jakautuminen perustuu niiden molekyyli- ja biologisiin ominaisuuksiin. Alkiokasvainten ryhmä sisälsi suuren riskin niiden leptomeningeal-leviämisen ja epätyypillisten teratoidi-rabdomous-kasvainten vuoksi, jotka hiljattain tunnistettiin erillisessä histologisessa variantissa. Histologisesti nämä kasvaimet eroavat alkion CNS-kasvaimista. Ne koostuvat erilaisista genesis-kudoksista - suurista rhabdoidisoluista yhdessä neuroektodermaalisten, mesenkymaalisten ja epiteelisten alojen alueiden kanssa. Joissakin tapauksissa kasvain voi koostua vain rhabdomoid-soluista, kaksi kolmasosaa tuumoreista on voimakas pienisoluinen alkion komponentti.

[1], [2], [3], [4]