Miten kirroosia hoidetaan lapsilla?

Ohjeet muiden asiantuntijoiden kuulemiselle

Maksakirroosin havaitseminen on osoitus kirurgin ja neurologin kuulemisesta.

Hoitoon tarkoitetut merkinnät

Sairaalahoitoon viitataan elämästä uhkaavien komplikaatioiden, parenteraalisen lääkkeen antamisen ja maksansiirron tarve.

Maksakirroosin hoito

Hoidon tavoitteena on maksakirroosin komplikaatioiden ennaltaehkäisy ja korjaus.

Maksakirroosi ei-lääkehoito

Ruokavalio on runsas-kalori, joka sisältää haaroittuneita aminohappoja.

Lääkevalmisteen maksakirroosi

Lääkitys mahdollistaa maksakirroosin komplikaatioiden korjaamisen.

Portaalin hypertensio. Asepesien hoitoon avain on ruokavalion natriumin rajoitus, joka on usein vaikea saavuttaa lapsilla. Toinen osa on riittävä määrä kaliumia. Kun huume diureetit oletetaan spironolaktonia annettiin annoksena 2-3 mg / (kghsut). Tehottomuuden tapauksessa furosemidia käytetään 1-Zmg / (kg) annoksena. Diureetit vaatii päivittäistä seurantaa virtsaneritystä, kehon paino, vyötärön ympärys ja veren elektrolyyttejä. Vaara diureettia koostuu riski romahtaa, kun liian äkillinen menetys nestettä, hyponatremian laimennus riittämättömän erityksen antidiureettisen hormonin, provokaatio portosystemic enkefalopatia, koska vesipohjainen elektrolyytti ja verenkierron häiriöt.

Ascitesin kehittymiseen liittyy hypoalbuminemia. Vähentämällä onkotispaineita ja aiheuttaen diureettihoidon tehottomuutta. Hypoalbuminemian korjaamiseksi käytetään albumiiniliuoksia nopeudella 1 g / (kg x päivä). Ascitesia pidetään tulenkestävänä, jos ei ole mahdollista kontrolloida nesteen kertymistä taajuudelle diureettien enimmäismäärien käytön yhdessä albumiinin infuusion kanssa. Tällöin paracentesi suoritetaan ja neste poistetaan.

Portaalin verenpaineen kohoaminen portaalin ja huonomman vena-kovan paineen gradientti kasvaa, mikä johtaa portosysteemisten vakuuksien muodostumiseen. Portaalipotentiaalista johtuva suonikohjujen farmakologisen hoidon perusta on portaalin verenkierron ja / tai maksankestävyyden vähentäminen, mikä osaltaan vähentää portaalin paineita. Käytetään vasokonstriktoreja (vasopressiiniä, ei-selektiivisiä beetasalpaajia), jotka vähentävät viskeraalisen verenvirtauksen, portaalin veren virtausta ja portaalin paineita. Valittavana oleva lääke on propranololi (obzidan) annoksella 1-2 mg / (kghsut) verenpaineen ja pulssin hallinnassa. Jos haittavaikutuksia ei ole, tätä lääkettä voidaan käyttää yhden tai useamman vuoden ajan. Vasodilataattoreiden (nitroglyseriini jne.) Käyttö on myös perusteltua, mutta pediatrisessa käytännössä näitä lääkkeitä käytetään rajoitetusti.

Mahdollista käyttää salpaajia histamiini H2-reseptoriantagonistit (ranitidiini, famotidiini, jne), jotka vähentävät happamuutta mahalaukun sisällön, mutta nämä lääkkeet eivät estä laskimolaajentumat.

Viimeaikaiset tutkimukset skleroterapian tehokkuudesta verenvuodon estämiseksi osoittivat, että tekniikalla ei ole merkittäviä etuja verrattuna lääkehoitoon ja siihen liittyy suurempi kuolleisuus. Skleroterapian käyttö on perusteltua, jos vasta-aiheita käytetään muihin hoitomenetelmiin.

Akuutin verenvuodon helpotus sisältää ruokintamisen poistamisen, nenä-putken asentamisen, nesteen tilavuuden pienenemisen 2/3: een fysiologisesta vaatimuksesta ja hemostaattisten lääkkeiden käyttöönoton. Jos konservatiivinen hoito on tehotonta, skleroterapia suoritetaan.

Spontaani bakteeriperitoniitti. Huume hoitoon spontaani bakteeriperitoniitti pidetään antibiootti kefalosporiini ryhmä III sukupolven - kefotaksiimi, on minimaalinen maksan toksisuus. Katsotaan pätemättömäksi antibiootti ilman kliinisen vaikutuksen sisällä 3 päivä hoidon aloittamisen jälkeen, huomattava määrä neutrofiilejä askitesnesteestä läsnäolo antibiooteille vastustuskykyisten mikroflooran tuloksia kylvöä. Jatkossa huumeiden valinta toteutetaan ottaen huomioon kylvettävän mikrofloorin herkkyys. Nykyään kiinnitetään paljon huomiota spontaanin bakteeriperitoniitin ehkäisyyn potilailla, joilla on maksakirroosi.

Maksan enkefalopatia. Tämän taudin, erityisesti vakavien muotojen, hoitoon liittyy merkittäviä vaikeuksia. Aikuiskäytännössä kuolleisuusaste on 25-80%, riippuen vakavuuden asteesta. Hoidon tärkeä osa on ruokavalio, joka tarjoaa proteiinin rajoituksen ja riittävän energian arvon (140-150 kcal / kg päivässä). Tällä hetkellä käytettyjen lääkkeiden tarkoituksena on vähentää hyperammonemian astetta. Tunnetuin ja laajalti käytetty lääke on laktoosia (dyufalac).

Hepatorenal-oireyhtymä. Hoito hepatorenaalisen oireyhtymän ovat rajoittaminen suolaa ruokavaliossa. Vaikeissa hyponatremian osoitettu vähentävän nesteen tilavuus kulutetaan. Lääkkeiden joukossa, joita mukana tutkimuksessa, mutta ei niin kaukana hyväksytty standardi hoitoa, on huomattava, ornipressin (vasopressiinianalogi), joka tarjoaa verisuonia supistava vaikutus poistaa hyperdynaamisen liikkeeseen tyyppi, mikä lisää glomerulussuodosta ja natriumin erityksen. Toisen lääkkeen - aprotiniini (estäjä kallikreiinin-kiniinijärjestelmä), aiheuttaa verisuonten supistumista sisälmykset kasvaessa munuaisten verenkiertoa.

Seuraavat hoitomenetelmät tunnistetaan tehottomiksi: hemodialyysi, peritoneaalidialyysi, plasmasubstituenttien käyttöönotto, parasentesi ja systeemisen vaikutuksen omaavat vasoaktiiviset lääkkeet.

Hepatopulmonaarinen oireyhtymä. Tämän oireyhtymän ensimmäisiä oireita pidetään mahdollisimman pian maksansiirron osoituksena.

Maksakirroosin kirurginen hoito

Radikaalinen hoitomenetelmä on maksansiirto. Toimenpiteen optimaalinen ajoittaminen määritetään ottaen huomioon hengenvaarallisten komplikaatioiden kehittymisen riski, jonka arvioimiseksi Child-Pugh-luokitus käytetään laajalti vanhemmille lapsille ja aikuisille.

Korkea riski hengenvaarallisia komplikaatioita maksakirroosi, siis, merkintöjen maksansiirtoa potilaille, artikkeli listattu Child-Pugh ryhmän B ja C. A-ryhmän on minimaalinen komplikaatioiden riski: potilas voi saada konservatiivinen hoito ennen kuin siirrytään vaiheeseen B tai C.

Lasten käytännössä maksakirroosin komplikaatioiden objektiivinen arviointi on ensiarvoisen tärkeää. Tilan vakavuus voi merkittävästi vaikuttaa leikkauksen jälkeiseen eloonjäämiseen ja jälkikäteisten komplikaatioiden todennäköisyyteen. Tässä yhteydessä on erityisen tärkeää määrittää maksansiirron optimaalinen ajoitus. Yksi Child-Pugh-asteikon indikaattoreista maksan toiminnan arvioinnissa on enkefalopatian vakavuuden aste, jonka määritelmä on pikkulapsille vaikea. Tämän tekijän perusteella on ehdotettu muita asteikkoja, jotka sisältävät laajemman laboratoriomittarin ja mahdollistavat potilaan tilan vakavuuden arvioinnin ensimmäisen elinvuoden aikana maksansiirron optimaalisen ajoituksen määrittämiseksi:

• ascitesin esiintyminen, +15 pistettä;
• kolesterolipitoisuus <100 mg / dl tai <2,5 mmol / l, +15 pistettä;
• Epäsuoran bilirubiinin pitoisuus on 3-6 mg / dl tai 51-103 μmol / l, + 11 pistettä;
• kokonaisbilirubiinipitoisuus> 6 mg / dl tai> 103 μmol / l, +13 pistettä;
• protrombiini-indeksi <50%, +10 pistettä.

Käyttämällä tätä asteikkoa pisteiden summa määräytyy kuolemisvaaran vuoksi 6 kuukauden kuluessa. Yli 40-vuotiailla potilailla on suuri kuolemanriski (yli 75%), koska maksakirroosin komplikaatioita on kehitetty. Yhteensä 29-39, riski on 75%, jos pistemäärä on alle 28, komplikaatioiden todennäköisyys on vähäinen ja kuolemantapaus 6 kuukauden sisällä on alle 25%.

Näkymät

Ennuste on epäsuotuisa ilman maksansiirtoa. Lapsen selviytyminen tämän toimenpiteen jälkeen on yli 90%.

Ennaltaehkäisy

Rokotus viruksen hepatiitti A ja B vastaan.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]