Sideroblastisen anemian hoito

Sidero-anesthesian anemian hoito

Hoito potilailla, joilla on perinnöllinen sidero-akyyttinen anemia

1. B ₆ -vitamiini suurina annoksina - 4-8 ml 5-prosenttista liuosta vuorokaudessa lihakseen. Jos ei ole vaikutusta on esitetty tehtävän koentsyymi B-vitamiinia ₁₂ - pyridoksaalifosfaattia. Lääkkeen päivittäinen annos on 80 - 120 mg suun kautta annettuna.
2. Desferal (raudan rungon sitoutumiseen ja erittymiseen) - 10 mg / kg / vrk kuukausittaiset kulut 3-6 kertaa vuodessa.

Lyijymyrkytyksen aiheuttama hankittu sidero-akyyttisen anemian hoito

1. Tunnista ja poista lyijyn lähde. Ennen lyijyn lähteen täydellistä poistamista lapsen ei pitäisi olla talossa. Myrkyllisten vaikutusten riski kasvaa, vaikka lapsi vain nukkuu kotona. On tarpeen suorittaa märkäpuhdistus ja imurointi lyijypölyn poistamiseksi.
2. Raudanpuutteen täyttämiseksi ja lyijyn imeytymisen vähentämiseksi annetaan rautavalmisteita (6 mg / kg / vrk elementaarisella raudalla) oraalisesti. Kurssin kesto on 1 kuukausi tai kunnes normaali protoporfyriinirytosyytitaso.
3. Hoito kompleksoivilla aineilla - EDTA, dimercaprol, penisillamiini ja sukkimeri.

Hoidon tavoitteena on lyijypitoisuuden pienentäminen turvallisiin arvoihin (veritaso alle 15 μg%) ja erytrosyyttien protoporfyriinin taso on korkeintaan (alle 35 μg%).

Käyttöaiheet hoidettaessa kompleksointiaineita.

Hoidossa kompleksoivien aineiden kanssa on osoitettu vähintään yhden seuraavista kolmesta olotilasta:

1. lyijyn pitoisuus laskimoontessa 50 μg% 2 peräkkäisessä näytteessä;
2. lyijyn taso laskimoveressä on 25-49 μg% ja protoporfyriinirytosyyttien taso on 125 μg;
3. positiivinen näyte EDTA: lla.

Helppo lyijymyrkytys (veren lyijypitoisuus 20-35 μg%)

Määritä penisillamiini 900 mg / m ² / päivä 2 jaettuna annoksena. Penicillamiinia ei pidä ottaa yhdessä maitotuotteiden ja rautavalmisteiden kanssa, lääke on vasta-aiheinen allergisille penisilliineille.

Kohtalainen lyijymyrkytys (veren lyijypitoisuus 35-45 μg%)

Kuljettaa näyte EDTA: lla, jonka tulokset ovat positiivisia näytteitä määrätty kalsium-EDTA, 1000 mg / m ² / päivä lihaksensisäisesti prokaiinin varten 3-5 päivää. Hoitovirtojen välisen taudin on oltava vähintään 48-72 tuntia. Lääke on peruttu kokonaan, kun lyijyn päivittäinen erittyminen virtsaan on alle 1 mikrogrammaa lyijyä per 1 mg EDTA: ta.

Vaikea lyijymyrkytys ilman enkefalopatiaa (veren lyijypitoisuus yli 45 μg%)

• Lyijypitoisuudella alle 80 ug: Succimeeri: 30 mg / kg / vrk 3 jaettuna annoksella 5 päivää, sitten 20 mg / kg / vrk 2 jaettuna annoksella 14 vuorokautta.
• Lyijypitoisuudella yli 80 μg: Infuusio hoidolla, jonka tilavuus ylittää 1,5 kertaa fysiologisen nesteen vaatimuksen. Dimercaprolia annoksella 300 mg / m ² lihakseen, annos jaetaan kolmeen injektioon ja annetaan 1-3 vuorokauden ajan. EDTA annoksella 1500 mg / m ² / päivä suonensisäisesti jatkuvana infuusiona tai lihakseen (kerta-annoksena tai erotetaan, ja annetaan 2 kertaa päivässä).

Vaikea lyijymyrkytys, johon liittyy enkefalopatia

1. Sairaalahoito tehohoitoryhmässä.
2. Infuusiohoito.

Dimerkaproli 600 mg / m ² / päivä lihaksensisäisenä injektiona, annos on erotettu ja injektoidaan 6 kertaa päivässä. EDTA 1500 mg / kg / vrk intravenoosisen infuusion muodossa, annos jaetaan ja ruiskutetaan 3 kertaa päivässä.

3. Antikonvulsantit.

5 päivän hoitojakson jälkeen pidä tauko 48 tunnin ajan, minkä jälkeen hoitoa jatketaan.

Seuranta kompleksinmuodostajien hoidossa

Hoidon tehokkuuden arvioimiseksi lyijyn päivittäinen virtsan erittyminen mitataan, koska sen pitoisuus veressä kompleksoivien aineiden läsnä ollessa voi olla alhainen. Lyijyn pitoisuus veressä mitataan 48-72 tunnin välein sairaalahoidossa ja joka 2-4 viikon ajan avohoidossa.

Kun käytetään EDTA: ta, veren urea- ja kalsiumtasojen seuranta, veren ja virtsan lyijypitoisuudet sekä säännöllinen urinaalinen analyysi ovat välttämättömiä. Jos hypokalsemiaan tai munuaisten toimintahäiriöön liittyy merkkejä, EDTA: n annosta pienennetään tai se poistetaan, jonka jälkeen munuaisten toiminta normalisoituu.

Ennen hoidon aloittamista ja hoidon aikana maksan toiminnan biokemiallisia indeksejä, urean ja kreatiniinipitoisuuksia veressä tutkitaan 5-7 vuorokauden välein.

14. Ja 28. Päivänä hoidon päättymisen jälkeen kompleksinmuodostajat mittaavat lyijyn määrää veressä.

Lyijymyrkytyksen seuraukset

Kaikki lyijymyrkyllisyyteen altistuvat lapset tulisi tutkia 5-6 vuoden iässä, mukaan lukien kuulo- ja visuaalisen havaitsemisen arviointi, brutto- ja hienovaraiset liikkeet, kyky ymmärtää puheen ja puhua.

Lyijymyrkytyksen ennaltaehkäisy

Jotta vältetään lyijymyrkytykset vanhojen talojen jälleenrakentamisen aikana, on ryhdyttävä varotoimiin väliaikaisesti siirtämällä lapsia. On erityisen vaarallista polttaa ja kaivaa maaliöljymaaleissa, ne on kaavittava pois tai poistettava kemiallisin menetelmin. Asuinympäristön tilan seuranta, saniteetti- ja rakennusmääräysten tiukentaminen vähentävät myrkytysten taajuutta.