Mitokondrioiden sairauksien hoito

Tähän mennessä mitokondrioiden sairauksien tehokas hoito on edelleen ratkaisematon ongelma. Tämä johtuu useista tekijöistä: vaikeus varhaisen diagnoosin, heikko tuntemus patogeneesin tiettyjen sairauksien, joitakin harvinaisia muotoja sairaus, sairauden vakavuuden potilaiden takia multisystem osallistuminen, jonka avulla on vaikea arvioida hoidon puute yhteinen näkemys kriteerit hoidon tehokkuuden. Tapoja huumeiden korjauksen perusteella saavutettu tieto patogeneesin tiettyjen muotojen mitokondriotauteja.

Patogeneesi mitokondriotautiin johtuu hengitysteiden ketjun vikoja, pääosin puutteeseen liittyvä entsyymi komplekseja rikkomisesta rakenteelliset proteiinit ja kuljetus mitokondrioita. Tämä johtaa syvällinen jakautuminen koko kudoksen hengityselimiä, kertyminen hapettuneen tuotteiden aineenvaihdunnan, laktaatti asidoosi, häiriöitä lipidiperoksidaation, puutos karnitiinin, koentsyymi Q-10 ja muut. Tässä yhteydessä pääasialliset terapeuttiset toimenpiteet, joiden tarkoituksena on optimoida menetelmä biologisen hapetuksen ja kudosten hengitys ja korjaaminen yksittäisten metaboliittien alijäämistä, joka kehittyy mitokondrioiden toimintahäiriöissä.

Näiden patologisten potilaiden kompleksinen hoito perustuu nykyään seuraaviin periaatteisiin:

• helposti sulavien hiilihydraattien rajoittaminen potilaiden ruokavaliossa (enintään 10 g / kg ruumiinpainoa);
• Korjainten käyttäminen aktiivisen elektronin siirtoon hengitysteiden ketjussa;
• soluissa esiintyvien entsyymireaktioiden kofaktoreiden käyttöönotto;
• mitokondriovaurioiden etenemisen estäminen;
• maitohappoasidoosin poistaminen:
• karnitiinipuutoksen poistaminen;
• antioksidanttien nimittäminen;
• oireellisten keinojen käyttö;
• sekundaaristen mitokondrioiden toimintahäiriöiden ehkäisy.

Mitokondriohäiriöiden korjaamiseksi suunniteltujen lääkkeiden kompleksi sisältää pääasiassa 4 ryhmää huumeita:

• 1. Ryhmä - keinot, joilla pyritään aktivoimaan elektronien siirtyminen hengitysteiden ketjuun:
  • koentsyymi Q-10 * - 30-60 mg / vrk 2 kuukauden ajan (4-5 mg / kg päivässä 2 annoksella);
  • kudesan - 30-150 mg / vrk (kurssi - 2 kk) 2-3 kpl vuodessa. Ylläpitoannos on 15-30 mg / vrk (20 ml: n pullossa, 1 ml sisältää 30 mg koentsyymiä Q-10 ja 4,5 mg E-vitamiinia);
  • meripihkahapon - 8-10 mg / kg vuorokaudessa 2 kuukausi (3 päivä vastaanotto, 2 päivä tauko) 6 g / päivä hengityselinten puutos monimutkainen 1 ja pyruvaattidehydrogenaasikompleksi puute.
• 2. Ryhmä - tarkoittaa kofaktorihoitoa (kurssin keskimääräinen kesto - 1 kk):
  • nikotiiniamidi - 20-30 mg / vrk;
  • riboflaviini - 20-30 mg / vrk (3-20 mg / kg päivässä 4 hoitokerrassa);
  • tiamiini - 20-30 mg / vrk (25-100 mg / kg päivässä);
  • tio- tiinihappo - 100-200 mg / vrk (5-50 mg / vrk);
  • biotiini - 5 mg / vrk (vaikeissa tapauksissa jopa 20 mg / vrk).
• Kolmas ryhmä - rasvahappojen rikki aineenvaihdunnan korjaimet;
  • Levocarnitin 20% liuos - 30-50 mg / kg päivässä 3-4 kuukautta (otettu ennen aterioita, laimennettuna nesteellä, 1 tl vastaa 1,0);
  • Levokarnitiini - 25-100 mg / kg päivässä 4 istunnossa.
• 4. Ryhmä - keinot, joilla pyritään ehkäisemään mitokondrioiden membraanien happiradikaalivaurioita (3-4 viikkoa):
  • askorbiinihappo - 200-500 mg / vrk;
  • E-vitamiini - 50-300 mg / vrk.

Korjaukseen maitohappoasidoositapauksia käytön dimephosphone - 30 mg / kg (1 kuukausi) diklooriasetaatti - 15 mg / kg päivässä 3 h (lisääntynyt riski sairastua neuropatian pitkäaikainen vastaanoton seurauksena tiamiinin puutos) tai 2-kloropropionaattia.

Käytä tarvittaessa oireenmukaisia hoitomenetelmiä: IVL, verensiirto, peritoneaalidialyysi jne.

Henkilöiden, joilla on mitokondriotaudit, pitäisi välttää pitkät keskeytykset elintarvikkeiden saannissa, hiilihydraattikuormitus. Ketogeeninen ruokavalio on määrätty pyruvaattidehydrogenaasin ja monimutkaisen 1: n virheelle. Myös liiallista fyysistä rasitusta on vältettävä. On välttämätöntä hoitaa niihin liittyviä infektioita. On tärkeää olla tietoinen kielteisiä vaikutuksia toimintaan bioenergiajärjestelmät useita lääkkeitä (barbituraatit, valproiinihappo lääkkeet, kloramfenikoli, tetrasykliini, ym.), Nimittää sitä erikseen. Läsnä kouristuksia esitetty antikonvulsantit (valproiinihappojohdannaisia 30 mg / kg vuorokaudessa, klonatsepaami et ai.), Mutta tarpeen ottaa huomioon sen kielteisiä vaikutuksia mitokondrioiden toimintaan.

Hoidon kesto vaihtelee 2-4 kuukauden välein, toistetaan 2-3 kertaa vuodessa.