Autoimmuuninen hepatiitti: oireet

Autoimmuuni hepatiitti esiintyy pääasiassa nuorilla; puolet potilaista on 10-20 vuotta. Taudin toinen huippu havaitaan vaihdevuosien aikana. Kolme neljäsosa on naisia.

Useimmissa tapauksissa maksavaurion kuva ei vastaa oireiden todellista kestoa. Krooninen hepatiitti voi pysyä oireettomana useita kuukausia (ja mahdollisesti jopa vuosia) siihen hetkeen asti, jolloin keltaisuus tulee ilmeiseksi ja diagnoosi voidaan tehdä. Tauti voidaan tunnistaa aikaisemmin, jos rutiinitutkimus paljastaa maksasairauden leimautumisen tai maksan toiminnan biokemiallisen tutkimuksen tulokset poikkeavat normaalista.

Joillakin potilailla keltaisuus puuttuu huolimatta siitä, että seerumin bilirubiinitaso kohoaa yleensä. Eksplisiittinen keltaisuus on usein episodi. Toisinaan havaitaan vakava kolestaattinen keltaisuus.

Taudin puhkeaminen voi olla erilainen. Automaattisen hepatiitin puhkeamisen kaksi varianttia on olemassa.

Joillakin potilailla tauti alkaa akuutti virushepatiitti (väsymys, ruokahaluttomuus, ulkonäkö tumma virtsa, sitten voimakas keltaisuus Vaikeaa hyperbilirubinemia ja korkeatasoista transaminaasitaso veressä), tulevaisuudessa kuluessa 1-6 kuukautta. Selkeää kliinistä kuvaa autoimmuunin hepatiitista on kehitteillä.

Toinen suoritusmuoto taudin puhkeamista hallitsee kliinistä kuvaa ekstrahepaattisen ilmenemismuotoja ja kuumetta, mikä johtaa virheelliseen diagnoosi systeeminen lupus erythematosus, reuma, nivelreuma, sepsis, ja muut.

Aika täynnä oireita on autoimmuunihepatiitin on ominaista seuraavat kliiniset oireet:

1. Tärkeimmät potilaiden valitukset - yleinen heikkous, väsymys, merkittävä kyky vähentää työtä; ruokahalun väheneminen, kipu ja raskauden tunne oikeaan hypokondriumiin, pahoinvointi; keltaisuus, itkevä iho; kipu nivelissä; lisääntynyt kehon lämpötila; erilaisten ihottumien ilmaantuminen iholla; kuukautiskierron rikkominen.
2. Kun katsottuna potilaista tunnistaa keltaisuus lievempiä, ihomuutokset (veristä eksanteemaa kirkkaana pisteitä tai pisteitä, pigmenttiläiskät jälkeen vasemmalle niiden katoaminen, lupus punoitus, usein "perhonen" Kasvojen, kyhmyruusu, paikallinen skleroderma); lymfadenopatia. Vaikeissa sairaus näyttävät suonikohjuja, punoitus kämmenet (Palmer maksa).
3. Ruoansulatuskanavan tappio.

Autoimmuunin hepatiitin ominaispiirre on hepatomegalia. Maksa on tuskallinen, sen sakeus on kohtalaisen tiheä. Ehkä pernan lisääntyminen (ei kaikissa potilailla). Vaikean hepatiittiaktiivisuuden jaksojen aikana havaitaan ohimeneviä ascites. Lähes kaikilla potilailla on krooninen gastriitti, jolla on vähentynyt eritysfunktio.

On huomattava, että joillakin potilailla on normaalisti taudin pahenemisvaiheiden aikana havaittavissa epäsuotavia "pienen" maksan vajaatoiminnan episodit.

4. Extrahepaattiset järjestelmämerkinnät.

Autoimmuuni hepatiitti on systeeminen sairaus, johon maksan lisäksi vaikuttaa monia elimiä ja järjestelmiä. Potilaat tunnistetaan sydänlihastulehdus, perikardiitti, keuhkopussintulehduksesta, haavainen paksusuolen tulehdus, munuaiskerästulehdus, iridosykliitti, Sjögrenin syndrooma, autoimmuunityreoidiitti, diabetes, Cushingin oireyhtymä, fibroziruyuschiyalveolit, hemolyyttinen anemia.

Hyperthermia voi esiintyä henkilöillä, joilla on vaikea taudin kulku. Tällaisilla potilailla voi olla myös akuutti toistuva polyartritiitti, johon liittyy suuret nivelet, joihin ei liity niiden muodonmuutoksia ja jotka ovat muuttolintuisia. Useimmissa tapauksissa kipu ja jäykkyys on havaittavissa ilman huomattavaa turvotusta. Yleensä tällaiset muutokset ovat täysin ratkaistuja.

Tärkeimpiä ylimääräisiä systeemisiä ilmentymiä ovat glomerulonefriitti, mutta se kehittyy useimmiten taudin loppuvaiheessa. Munuaisen biopsia paljastaa usein lievän glomeruliitin. Immunoglobuliinien ja komplementtien talletukset löytyvät glomeruliin. Pieniä ydinreaktoreihin perustuvia ribonukleoproteiineja ja IgG: tä sisältävät kompleksit ovat tyypillisiä pääasiassa munuaissairauspotilaille. Glomerulaarisia vasta-aineita havaitaan lähes puolessa potilaista, mutta eivät korreloi munuaisvaurioiden tilavuuden kanssa.

Ihon ilmenemismuotoihin kuuluvat allerginen kapilaripitoisuus, akne, erythema, muutokset lupus erythematosuksen ja purppuran tyypissä.

Splenomegaliaa voidaan havaita ilman portaalista kohonnutta verenpaineesta, usein yleistyneellä lymfadenopatialla, ilmeisesti osana yhdestä ainoasta lymfaattisen hyperplasian prosessista.

Taudin aktiivisessa vaiheessa havaitaan muutoksia keuhkoissa, mukaan lukien pleurisyytisyys, migraattorit keuhkoinfiltraatteja ja atelektsaasi. Keuhkokuvan ehtyminen rintakehän roentgenogrammissa voi johtua laajentuneista esikapillaareista. Korkea sydänkohtaus kroonisessa maksasairaudessa "edistää" keuhkojen hypervolemian kehittymistä. Lisäksi löydettiin useita keuhkovaltimoon liittyneitä anastomoseja. Toinen mahdollinen vaihtoehto on fibrosoiva alveoliitti.

Ensisijaista keuhkoverenpainetauti on kuvattu vain yhdellä potilailla, joilla on multisysteeminen leesio.

Endokriiniset muutokset ovat cushingoid ulkonäkö, akne, hirsutismi ja iho striae. Pojat voivat kehittää gynekomastiaa. Ehkä kilpirauhasten kehittyminen Hashimotoa ja muita kilpirauhasen poikkeavuuksia, mukaan lukien myxedema ja tyrotoxicosis. Sekä kroonisen hepatiitin diagnosointi ennen että sen jälkeen potilailla voi kehittyä diabetes.

Valo anemia, leukopenia ja trombosytopenia liittyvät laajentuneeseen pernaan (hypersplenismi). Hemolyyttinen anemia, jossa positiivinen Coombs-hajoaminen on toinen harvinainen komplikaatio. Joskus krooninen ectopic-oireyhtymä liittyy krooniseen hepatiittiin.

Epäspesifinen haavainen koliitti voi esiintyä yhdessä kroonisen aktiivisen hepatiitin kanssa tai vaikeuttaa sen kulkua.

On raportoitu maksasyövän kehittymistä, mutta tämä on hyvin harvinaista.

On syytä korostaa, että autoimmuunin hepatiitin ylimääräisillä ilmenemismuodoilla ei yleensä säännellä taudin kliinistä kuvaa ja kehittyvät yleensä eivät samanaikaisesti hepatiitin oireiden kanssa vaan paljon myöhemmin.

Sitä vastoin systeeminen lupus erythematosus, jolla on usein erilaistunut autoimmuuni hepatiitti, ekstraepsaattiset oireet hallitsevat kliinistä kuvaa ja kehittyvät paljon aikaisemmin kuin hepatiitin oireet.

Karakteristiset oireet autoimmuunista kroonisesta hepatiitista

• Naiset ovat yleensä sairaita
• Ikä 15-25 vuotta tai vaihdevuodet
• Seerumi: transaminaasiaktiivisuuden lisääntyminen 10 kertaa suurempi kuin y-globuliinin nousu 2 kertaa
• Maksabiopsi: aktiivinen epäspesifinen prosessi
• Antinukleaariset vasta-aineet> 1:40, hajakuormitus
• Aktin vasta-aineet> 1:40
• Hyvä vastaus kortikosteroideihin
• Seerumin a-fetoproteiinitaso kolmanneksella potilaista saattaa yli kaksinkertaistaa normin ylärajan. Kun kortikosteroidihoito suoritetaan, sen pitoisuus pienenee.

[1], [2], [3], [4]