Dementia Levy-ruumiin kanssa

Dementia Levy-kehon kanssa on krooninen kognitiivisten toimintojen menetyksestä, jolle on ominaista aivokuoren hermosolujen sytoplasmassa esiintyvät solunsisäiset inkluusiot, joita kutsutaan Lewy-elimiksi. Taudille on tunnusomaista muistin, puheen, käytännön, ajattelun progressiivinen rikkominen.

Erottuva kliiniset piirteet Lewyn elimet vaihtelut henkisen tilan, ohimenevä valtiot sekavuus, aistiharhat (yleensä visuaalinen), lisääntynyt herkkyys psykoosilääkkeet. Levi-ruumiin dementia on yleisempää miehillä kuin naisilla. Taudin eteneminen voi olla nopeampaa kuin Alzheimerin taudissa.

[1], [2]

Epidemiologia

Levi-ruumiin dementia on kolmas dementian esiintymisessä. Taudin puhkeamista esiintyy yleensä yli 60-vuotiaana.

[3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10],

Synnyssä

Pathomorfologisesti, Levin ruumiin dementiaan on ominaista Parkinsonin taudin (BP) tyypillisten muutosten esiintyminen yhdessä Alzheimer-tyypin muutosten tai ilman niitä. Levi-ruumiin dementiassa Levy-elimet identifioidaan kortikaalisissa neuroneissa yhdistettynä seniiliplakkeihin tai ilman Alzheimerin tyyppisiä muutoksia. Ilmaisu "dementia Levy-elinten kanssa" ehdotti vuonna 1995 kansainvälisen seminaarin aiheesta. Aikaisemmin tauti tunnistettiin diffuusi Levy-rungon taudiksi, seniili dementia Levy-kehoille, Alzheimerin taudin variantille Levin ruumiin kanssa.

Cortical Levin ruumiit - dementian tärkein patomorfologinen merkki Lewy-elinten kanssa - havaitaan 15-25 prosentilla potilaista, joilla on dementia. Pathomorfo- logiset tutkimukset osoittavat, että potilailla, joilla on Levi-kehon dementia, on usein kliinisesti väärin diagnosoida Alzheimerin tauti.

Diffuusi Lewyn kappale tauti (BDTL) ilmeinen dementia, psykoottiset häiriöt ja ekstrapyramidaalisia (parkinsonismi) oireita. Yhdistelmä dementian ominaista vaihtelu (joskus voimakkaasti) sen vakavuuden, psykoottiset häiriöt ohimeneviä näköharhoja (yli 90%: lla potilaista), aiheettoman antiparkinsonaineet ja parkinsonismin oireita, jotka eivät sovi diagnostiset kriteerit Parkinsonin tauti, pitäisi olla perustana epäillyn sairauden diffuusi Levin ruumiit. Taudin hajanaiset elimet Lévy tapaa useammin kuin on diagnosoitu.

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Oireet dementia Levy-elinten kanssa

Ensimmäiset kognitiiviset häiriöt ovat samanlaisia kuin muiden tyyppisten dementioiden tyypit. Kuitenkin, ekstrapyramidaaliset oireet eroavat luonnostaan Parkinsonin tauti: Lewyn kappale -dementia vapina ei näy alkuvaiheessa taudin, aluksi jossa on akselin suuntainen jäykkyys ja talutusongelmiin, neurologinen vajaus tavallisesti symmetria.

Kognitiivisten toimintojen vaihtelu on suhteellisen spesifinen dementia-oire Levy-kehon kanssa.

Oleskeluajat potilaan aktiivisessa tilassa, selitettävissä käyttäytyminen ja suunta voi seurata aikoja sekaannusta ja vasteen puuttuminen kysymyksiin, joka yleensä kestää päiviä ja viikkoja, mutta sitten taas korvataan kyky ottaa yhteyttä.

Kärsii muistista, mutta niukkuus sen paljolti muutoksista tajunnan taso ja häiriöitä huomiota kuin itse rikkoo muistisääntö prosessien muistoja viimeaikaisten tapahtumien kärsivät vähemmän kuin juokseva muistinumerot (kyky toistaa 7 numeroa eteenpäin ja 5 - käänteisessä järjestyksessä) . Liiallinen uneliaisuus on yleistä. Visuaalinen alueellinen kyky ja visuaalinen suunnittelu (testit, piirtäminen tuntia, kopiointi luvut) kärsivät enemmän kuin muita kognitiivisia toimintoja. Siksi Lewynkappaledementia voi olla vaikea erottaa delirium, ja kaikki potilaat, joilla on edellä mainituista oireista on syytä tarkastella noin delirium.

Visuaaliset hallusinaatiot ovat yleisiä ja usein tautitapauksia, toisin kuin hyvänlaatuiset hallusinaatiot Parkinsonin taudissa. Häiritsevät, hajuhaitat ja tuntuvat hallusinaatiot ovat vähemmän tyypillisiä.

50-65%: lla potilaista on harhaluuloja, jotka ovat monimutkaisia, outoja, jotka poikkeavat Alzheimerin taudista, jossa usein on vain yksinkertainen vaino. Tyypillisesti kasvulliset häiriöt kehittyvät selittämättömien synkopaalisten tilojen esiintymisen myötä. Kasvimyrkyt voivat esiintyä samanaikaisesti kognitiivisen vajeen tai sen esiintymisen jälkeen. Tyypillinen on yliherkkyys psykoosilääkkeille.

[18], [19], [20], [21]

Diagnostiikka dementia Levy-elinten kanssa

Diagnoosi on todettu kliinisesti, mutta diagnoosin herkkyys ja spesifisyys ovat vähäisiä. Diagnoosi pidetään (otettu huomioon) mahdollisena merkkinä läsnäolon 2-3 - painotetaan vaihtelut, näköharhoja ja parkinsonismia - ja miten mahdollista havaita vain yksi niistä. Todisteet, jotka tukevat diagnoosia, ovat toistuvat pudotukset, synkopaaliset tilat ja lisääntynyt herkkyys psykoosilääkkeille. Dementian oireiden päällekkäisyydet Lewy-elinten ja Parkinsonin taudin kanssa voivat vaikeuttaa diagnoosin tekemistä. Siinä tapauksessa, että Parkinsonin tautiin liittyvä moottorivaje on edeltävä ja on vihamielisempi kuin kognitiivinen heikkeneminen, Parkinsonin tauti diagnosoidaan yleensä. Jos varhainen kognitiivinen heikkeneminen ja käyttäytymisen muutos vallitsevat, diagnosoidaan dementiaa Levin ruumiin kanssa.

CT ja MRI ei paljasta ominaisuus muutoksia, mutta aluksi hyödyllistä luoda dementian muista aiheuttajista. Positroniemissiotomografia fluori-18-leimattu dezoksig-lyukozoy ja yksifo- CT (SPECT) ja ¹²³ I-FP-CIT (Nw-fluoropropil-2b-karbometoksi-Zb- [4-jodifenyyli] tropaani) - kokaiinin voi fluoroalkilnym johdannainen olla hyötyä tunnistaminen Lewyn kappale -dementia, mutta ei ole rutiinia tutkimusmenetelmä. Lopullinen diagnoosi edellyttää aivokudoksen ruumiinavausta.

Hajanaisten Lewy-kappaleiden (BDTL) taudin kliiniset kriteerit:

• Pakollinen ominaisuus: kognitiivisten toimintojen progressiivinen väheneminen etualalla-subkorttisen tyyppisessä dementiassa
• Lisäksi levittäytyneen Levy-taudin todennäköisen diagnoosin ja 1 haavan diffuusi Levy-taudin diagnosointiin tarvitaan ainakin kaksi seuraavista kolmesta merkistä:
  • kognitiivisten toimintojen puutteellisuuden heilahtelut
  • ohimenevät visuaaliset hallusinaatiot
  • Parkinsonin taudin oireet (jotka eivät liity antipsykoottisten aineiden käyttöön)

Diffusoiduiden elinten taudin lisädiagnostiikkaan perustuviin kriteereihin kuuluvat Levy: lisääntynyt herkkyys neuroleptisille, toistuvat pudotukset, synkopaaliset tilat, muiden hallusinaatioiden menetelmät.

Levy-diffuusiosien sairauksien luotettava diagnoosi on mahdollista vain patomorfologisella tutkimuksella.

Diffusoisten Lewy-elinten taudin esiintyminen on epätodennäköistä aivohalvauksen oireiden, neuroimagingin muutosten tai muiden aivosairauksien tai somaattisten sairauksien havaitsemisessa, jotka voivat selittää havaitun kliinisen kuvan.

[22], [23], [24], [25]

Differentiaalinen diagnoosi

Oireet, jotka erottavat dementia Lewy-elimistä Alzheimerin taudista ja Parkinsonin taudista:

APOE-64 on Dementian riskitekijä Levy-elinten kanssa. Aroe-64: n genotyypin esiintyvyyden osalta Dementia Levy-elinten kanssa on kuitenkin välituote Parkinsonin taudin ja Alzheimerin taudin välillä. Tämä voi viitata siihen, että Levyn ruumiin dementia on Alzheimerin taudin ja Parkinsonin taudin yhdistelmä

Potilailla, joilla on Lewyn kappale -dementia (ilman samanaikaista patologisia muutoksia Alzheimerin) ikä dementia on alhaisempi ja tauti useammin yhdessä altsgeimerovskimi muutoksia alkaa parkinsonismi, joka myöhemmin liittyy dementiaan. Dementiapotilaiden kappale -dementia huonompi toimivat testejä käytäntöä, mutta onnistuneesti selviytymään testien toistamaan tallennetun materiaalin, ja on myös selvempi värähtely valveillaolon tasoa kuin Alzheimerin tautiin. Näköharhat ovat yleisempiä Lewyn kappale -dementia kuin Alzheimerin taudissa, mutta herkkyys tämän ominaisuuden erotusdiagnoosissa Lewyn kappale -dementia ja Alzheimerin tauti on melko alhainen. Lewyn kappale -dementia havaitaan gomovanilnoy alhaisempi hapon aivo-selkäydinnesteessä kuin Alzheimerin taudissa, joka on todennäköisesti heijastavat muutoksia aineenvaihduntaan dopamiinin Lewyn kappale -dementia. Lewyn sekä Parkinsonin tauti, on merkittävä määrä vähenee neuronien mustatumakkeessa dopamiinia tuottavat.

Dementian asteesta Alzheimerin taudissa ja Lewyn kappale -dementia korreloi määrän kappale -dementia, laskua koliiniasetyylitransferaasin aktiivisuuden määrä neurofibrillikimput ja neuriittiplakeissa. Mutta toisin kuin Alzheimerin tauti, Lewyn kappale -dementia ei havaita välinen viestintä dementian asteesta ja määrästä hermosäievyyhdit neocortex sekä toiminnan taso antisinaptofizinovoy heijastavan synaptic tiheys. Levi-kehon dementian kanssa vapina on harvinaisempaa, vähemmän parkinsonin oireiden epäsymmetriaa, mutta vaikeampaa jäykkyyttä kuin Parkinsonin tautiin.

Hoito dementia Levy-elinten kanssa

Levi-ruumiin dementia on progressiivinen sairaus, ennuste on huono hänelle. Hoito on enimmäkseen tukevaa. Rivastigmiini annoksella 1,5 mg suun kautta osoittimien mukaan, jos annoksen suurentaminen vaatii jopa 6 mg, voi parantaa kognitiivista heikkenemistä. Muut kolinesteraasi-inhibiittorit voivat myös olla hyödyllisiä. Noin puolet potilaista vastaa ekstrapyramidaalisten oireiden hoitoon antiparkinsonianesteillä, mutta samanaikaisesti sairauden psykiatriset manifestaatiot pahenevat. Jos Parkinson-lääkkeiden käyttö on tarpeen, suositus tulisi antaa levadopalle.

Perinteiset psykoosilääkkeet, jopa erittäin pienillä annoksilla, johtavat ekstrapyramidaalisten oireiden voimakkaaseen pahenemiseen, ja on parempi hylätä ne.

Parkinsonismin hoito

Parkinsonin taudin lääkkeet potilailla, joilla on dementia Levi-elimissä, aiheuttavat usein psykoottisia häiriöitä. Jos parkinsonismi häiritsee potilaan elämää, levodopa-valmisteita voidaan käyttää sen korjaamiseksi, mutta ne ovat keskimäärin vähemmän tehokkaita kuin Parkinsonin tauti. Yleensä julkaistut tiedot Parkinson-lääkkeiden tehokkuudesta dementiassa Levy-elinten kanssa ovat riittämättömiä. Vaikeuden vähentämiseksi myös baklofeenia ehdotetaan.

Psykoottisten häiriöiden hoito

Aivojen hallusinaatioiden ja harhautuneiden häiriöiden farmakoterapiaa vammaisilla potilailla, joilla on Levin ruumiita, vaikeuttaa niiden yliherkkyys neurolepteille. Levi-ruumiin dementian hoidolla tyypillisen neuroleptiikan hoito aloitetaan pienemmällä annoksella ja sen jälkeen sitä kasvatetaan hitaammin kuin muilla sairauksilla. Klotsapiinia voidaan käyttää psykoottisten häiriöiden hoitoon, mutta kliinisen verikokeen säännöllinen seuranta on välttämätöntä tämän lääkkeen ottamisen yhteydessä. Risperidoni oli käyttökelpoinen yhdessä avoimessa tutkimuksessa, mutta tehottomana toisessa. Yhdessä tutkimuksessa olantsapiini vähensivät psykoottisia häiriöitä potilailla, joilla on Lewyn kappale -dementia, mutta usein aiheuttanut sekaannusta ja uneliaisuutta, sekä lisääntynyt Parkinsonin taudin oireita. Tietojen käytöstä muiden epätyypillisten psykoosilääkkeiden, kuten ketiapiini, ja remoksipriidi, tsotepiini, mianseriini ja ondansetronin dementiapotilaille kappale -dementia kirjallisuudessa vielä.

Masennuksen hoito

Noin puolet Lewy-kehon dementoituneista potilaista kehittää masennusta. Dementian kanssa Levy-rungossa se esiintyy noin viisi kertaa useammin kuin Alzheimerin taudissa, mutta samalla taajuudella kuin Parkinsonin tauti. Masennus rasittaa merkittävästi potilaan tilaa, lisää kuolleisuutta, hakee terveydenhuoltopalveluja, mutta toisin kuin monet muut dementian ilmenemismuodot Levy-kehon kanssa, se on hoidettavissa. Masennuksen hoito potilailla, joilla on sedimentaatio, voi myös parantaa kognitiivista toimintaa ja vähentää apatiaa.

Lääkehoito

Masennuslääkkeen valinta perustuu pääasiassa sivuvaikutusten profiiliin, koska ei ole näyttöä siitä, että lääkeaineen tehokkuus olisi hyödyllinen potilailla, joilla on dementia Levy-kehon ja masennuksen kanssa. Antidepressanttia valittaessa on tärkeää harkita sen kykyä aiheuttaa kolinolyyttisiä vaikutuksia, olla vuorovaikutuksessa muiden lääkkeiden kanssa, aiheuttamaan uneliaisuutta ja kasvullisia häiriöitä.

Elektrokonvulsiivinen hoito

Kliinisiä tutkimuksia elektrokonvulsiivisen terapian (ECT) tehokkuudesta masennuksen hoidossa potilailla, joilla on dementia Levy-elimillä, ei ole suoritettu. Kuitenkin on osoitettu, että ECT voi vähentää masennuksen oireita ja moottorivaurion vakavuutta potilailla, joilla on Parkinsonin tauti. ECT mainitaan yhdeksi ja masennuksen hoitamiseksi potilailla, joilla on dementia, ja American Psychiatric Associationin kehittämässä dementiahoidon käytännön ohjeissa. Siten ECT: tä voidaan käyttää masennuksen hoitoon ja potilailla, joilla on dementia Levy-elimissä. Elektrodien sijoittaminen, stimulaatioparametrit, menettelytaajuus on valittava siten, että minimoidaan mahdolliset kielteiset vaikutukset kognitiivisiin toimintoihin.

[26], [27], [28], [29], [30], [31], [32], [33], [34], [35]

Kolinergiset huumeet dementiaan Levy-kehoille

Taso koliiniasetyylitransferaasin vuonna neocortex dementiaa sairastavien potilaiden kappale -dementia on pienempi kuin potilailla, joilla on Alzheimerin tauti. Ei ole yllättävää, että koliiniesteraasin estäjien Lewyn kappale -dementia, keskimäärin ovat tehokkaampia kuin Alzheimerin taudissa. Viime vuosina iloinen, kaksoissokkoutettu, plasebo-kontrolloiduissa kliinisissä tutkimuksissa kolinesteraasiestäjien (rivastigmiini, donepetsiili), ovat osoittaneet kykyä parantaa huomiota ja muiden kognitiivisten toimintojen sekä lievittää käyttäytymiseen ja psykoottisten häiriöiden, erityisesti potilailla, joilla on lievä tai kohtalainen dementia.

[36], [37], [38], [39], [40], [41], [42], [43],

Potentiaaliset suunnat huumeiden etsimiselle dementiaan Levy-elinten kanssa

Koska kognitiivinen vika Lewyn kappale -dementia, ilmeisesti, ei ole vain kytketty kappale -dementia, terapeuttisen intervention tulisi suunnata muu sairaus prosesseihin, erityisesti johtava muodostumista amyloidiplakkien tai hermosäiekimput. Yhteydessä syntymistä yhtenäiset kriteerit Lewyn kappale -dementia, on mahdollista suorittaa kliinisiä tutkimuksia varoista, jotka kehitettiin Alzheimerin taudin ja Parkinsonai mahdollisesti vaikuttaa etenemisen Lewyn kappale -dementia. Lupaava keinojen kehittämiseen, joilla pyritään korjaamaan neurokemialliset epätasapainoa, antioksidantteja, hermosoluja suojaavina aineina, aineet, jotka inhiboivat amyloidin, fosforylaation tau-proteiinin, muodostuminen neurofibrillikimppujen, synteesi geenituotteiden APOE-e4, anti-inflammatoriset aineet, agonistit glutamaattireseptoreihin.