Tyypillinen dyslipoproteinemia

Lipoproteiinien fraktioiden tutkimusta kliinisessä käytännössä käytetään dyslipoproteinemian typistämiseen. Dyslipoproteinemia - poikkeama lipoprotein veri spektrin ilmenevät muutokset sisältöä (lisätä, vähentää tai ole rikottu suhde) on yksi tai useampi lipoproteiiniluokista. Vuonna 1967 ehdotettiin HLP-tyyppien luokittelua, jonka WHO: n asiantuntijat hyväksyivät ja jota käytettiin laajalti. Loppuun mennessä 1970 sijasta oboznaznacheniya HLP (suppeampi termi, mikä kasvua luokan tai luokkien lipoproteiinien veressä) esitteli termi DLP. Tämä johtuu siitä, että potilailla, joilla on ateroskleroosi ja sepelvaltimotauti ovat usein potilailla, jotka eivät parantaneet lipoproteiinin pitoisuudet (eli GLP oikeastaan poissa), mutta on rikkonut suhde sisällön aterogeeniset ja antiaterogeeninen LP.

GLP: n päätyyppien luokittelu.

Tyyppi I - hyperkylomikronemia. Tämän tyyppinen GLP tunnusomaista korkea pitoisuus kylomikronien, normaali tai hieman lisääntynyt pitoisuus VLDL, jyrkkä nousu triglyseriditasot jopa 1000 mg / dl, ja joskus korkeampia. Tyyppiä I nähdään harvoin, se ilmenee lapsena (hepatosplenomegalia, vatsakolica, haimatulehdus). Saattaa olla sarveiskalvon lipoidikarsantomia. Ateroskleroosi ei kehity. Syy tämän tyyppisen LLA - määräytyy geneettisesti vika, joka perustuu kyvyttömyyttä organismin tuottamiseksi lipoproteiinilipaasia katkaisee triglyseridirikkaan lipoproteiinipartikkelien.

Tyyppi II - hyper-β-lipoproteinemia.

• Vaihtoehto A. Tyypillinen korkea pitoisuus normaalin LDL- ja VLDL sisältöä, kohonnut kolesterolipitoisuus, joskus hyvin suuri, normaali triglyseridipitoisuus. HDL: n konsentraatio on usein kokonaan tai suhteellisesti pienempi. Vaihtoehto A ilmeinen sepelvaltimotauti ja sydäninfarkti suhteellisen nuorena, ominaista varhainen kuolleisuus lapsuudessa. YHTEENVETO geenivirhe taustalla suoritusmuodossa IIA, pelkistetään puute LDL-reseptoreiden (ensisijaisesti puute maksan reseptoreihin), joka huomattavasti vaikeuttaa poistaminen LDL veriplasmasta, ja edistää merkittävää nousua pitoisuuden kolesterolin ja veren LDL.
• Vaihtoehto B. Lisääntynyt LDL ja VLDL, kolesteroli (joskus merkittävästi) ja TG (useimmissa tapauksissa kohtalaisesti). Tämä variantti ilmenee IHD: n ja MI: n suhteellisen nuorena, sekä tuberkuloosin ksantoomat lapsuudessa tai aikuisilla.

Tyypin III - hyper-β- ja hyper-pre-β-lipoproteinemia (disbetalipoproteinemiya). Tunnettu siitä, että lisääntynyt veren VLDL, joilla on korkea kolesteroli ja korkea elektroforeettinen liikkuvuus, että on, läsnäolo epänormaalin VLDL (kelluva), kolesterolin ja triglyseridien suhde kolesterolin TG on lähellä 1. Osana VLDL sisältää paljon apo-B. Kliinisesti tällainen kehitys on tyypillistä suhteellisen aikaisin ja voimakkaasti virtaavan ateroskleroosin vaikuttaa paitsi aluksia sydämen, mutta myös alaraajojen valtimoissa. Diagnosoimiseksi tyypin III HLP on otettava huomioon äärimmäistä labiiliutta lipidikonsentraation näillä potilailla ja helppous korjauksen LP aineenvaihduntahäiriöiden ne vaikuttavat ruokavalion ja lääkitystä.

Tyyppi IV - hyper-pre-β-lipoproteinemia. Kun veren tyypin IV paljasti VLDL-tasot kohoavat, normaali tai vähentää LDL: kylomikronit puuttuessa, kasvu Tg normaalissa tai lievästi kohonnut kolesteroli. IV tyypin HLP-kliiniset oireet eivät ole tarkasti spesifisiä. Sekä sepelvaltimoiden että ääreisveren alla voi olla vaurio. IHD: n lisäksi perifeeriset verisuoniperäiset leesiot ovat tyypillisiä, ilmaistuina jaksottaisissa claudicationissa. Xantomeja havaitaan harvemmin kuin tyypissä II. Se voi olla yhdistelmä diabeteksen ja liikalihavuuden kanssa. Uskotaan, että potilailla, joilla on tyypin IV HLP prosesseja monistettiin rasvakudoksen lipolyysin, kohonneet tasot neesteri-fied rasvahappojen veren, mikä puolestaan stimuloi triglyseridien synteesiä ja VLDL maksassa.

Tyyppi V - hyper-pre-β-lipoproteinemia ja hyperchylomicronemia. Tämäntyyppisessä veressä on lisääntynyt VLDLP-pitoisuus, kymimikronien läsnäolo, kolesterolin ja triglyseridien lisääntyminen. Kliininen tämän tyyppinen HLP ilmenee haimatulehduksen, suoliston dyspepsia, maksan laajeneminen. Kaikki nämä ilmiöt esiintyvät pääasiassa aikuisilla, vaikka ne voivat esiintyä myös lapsilla. Sydän- ja verisuonijärjestelmän häiriöt ovat harvinaisia. HLP: n V-tyypin sydämessä on lipoproteiinin lipaasin puute tai sen alhainen aktiivisuus.

Yhden tai useamman LP-luokan kohotetut veritasot voivat johtua erilaisista syistä. GLP voi esiintyä itsenäisenä sairaudena (primaarinen GLP) tai se voi liittyä sisäelinten sairauksiin (sekundaarinen GLP). Ensimmäiset sisältävät kaikki GLP: n perimä (geneettiset) muodot toiselle GLP: lle, joita havaitaan useissa sairauksissa ja olosuhteissa.

Taudit ja olosuhteet, joihin liittyy sekundaarisen GLP: n kehittäminen

Taudit tai olosuhteet	GLP-tyyppi
Alkoholismi	I, IV, V
Estrogeenin raskaus tai anto	IV
Gipotireoz	IIA, IIB, IV
Diabetes mellitus	IIB, IV, V
Disgammaglobulinemiya	IIB, IV, V
Nefroottinen oireyhtymä	IIB, IV, V
OPP	IIA, IIB
Haimatulehdus	IV, V
GC Therapy	IV, V

Näiden sairauksien ja tilojen kanssa tunnistettu GLP voi johtua taustalla olevasta patologiasta, joka ei aina osoita ateroskleroosin läsnäoloa. Tässä luettelossa on kuitenkin lukuisia sairauksia, joissa ateroskleroosi kehittyy hyvin usein, kuten tunnetaan päivittäisestä kliinisestä käytännöstä. Vaikuttaa ilmeiseltä, että esimerkiksi diabetes mellituksen tai kilpirauhasen vajaatoiminnan lipidimetabolian loukkaus johtuu tyypin IV GLP läsnäolosta näissä potilailla.

Ensisijainen HLP vaatii erityistä hoitoa, ja taustalla olevan taudin toissijainen HLP-hoito johtaa usein lipiditasojen normalisointiin.

On syytä muistaa, että LP: n määrittäminen veressä (erityisesti avohoidon aikana) voi johtaa HLP: n tyypin epätäydelliseen tai virheelliseen toteamiseen, minkä vuoksi on tarpeen suorittaa toistuvia tutkimuksia.

Listattujen "klassisten" GLP-tyyppien lisäksi DLP: t, jotka eroavat erittäin alhaisella tai korkealla HDL-pitoisuudella, sekä niiden täydellisen poissaolon (Tangerin tauti), eroavat toisistaan tällä hetkellä. On kuitenkin huomattava, että DLP: n fenotyyppinen luokittelu katsotaan nykyään vanhentuneeksi, koska se ei salli sepelvaltimotaudin vaaraa aiheuttavien potilaiden erottamista riittävästi.