Steatokystooma

Steatosystooma (synonyymi: sebocystoma) on hyvänlaatuinen, ei-tyhjä kasvain, joka on täynnä rasvaeritystä. Se on harvinaista, ja ihottumat voivat olla yksittäisiä, yksinkertaisia ​​- steatocystoma simplex - tai useita. Multippeli steatosystooma on harvinainen geneettinen sairaus. [1]Sille on ominaista useat erikokoiset ihokystat, joita esiintyy alueilla, joilla pilosebaceous-yksikkö on hyvin kehittynyt, pääasiassa kainaloissa, vartalossa ja raajoissa. [2]Naisilla steatokystooma esiintyy yleisemmin nivusalueella, ja miehillä se on yleensä vinoneliön muotoinen rungossa. Harvoin päänahassa ja kasvoissa esiintyvät vauriot vaihtelevat normokromisista keltaisiin, ovat liikkuvia, hitaasti kasvavia ja sisältävät enimmäkseen nestettä.

Steatokystooma ilmenee murrosiässä tai varhaisessa aikuisiässä. Useimmissa tapauksissa sairaus on autosomaalista dominanttityyppiä, mutta sitä voi esiintyä myös satunnaisesti. [3], [4]

Syyt steatokystoomat

Koska tämä dermatologinen patologia on melko harvinainen, sen esiintymisen syitä ei ole tarkasti tutkittu ja ne ovat edelleen hypoteettisia. Useiden sukupolvien sairaustapauksia tunnetaan, sen oletetaan periytyvän autosomaalisen dominantin tyypin mukaan. Samaan aikaan lääketieteellisessä kirjallisuudessa kuvataan paljon enemmän yksittäisiä (satunnaisia) steatocystoomatapauksia, ja monilla potilailla oli samanaikaisia ​​synnynnäisiä tai hankittuja keratoosia ja muita systeemisiä sairauksia.

Yksittäisten tai useiden steatokystien oletettu syy on talirauhasen androgeeninen (progesteroni) stimulaatio, joka tapahtuu hormonaalisten muutosten yhteydessä murrosiässä. Tämä hypoteesi perustuu siihen tosiasiaan, että taudin puhkeaminen valtaosassa tapauksista kirjataan murrosiän jälkeisillä nuorilla tai nuorilla aikuisilla. Epäsuotuisan ekologian, trauman, infektion tai immuunijärjestelmän toimintahäiriön vaikutusta ei voida sulkea pois.

Taudin esiintyvyydestä ei ole tilastoja. Jotkut kirjoittajat väittävät, että steatosytomatoosi on yleisempää nuorilla miehillä, toiset taas väittävät, että sukupuolella ei ole merkitystä. Ihottumien ilmenemisikä vaihtelee pääasiassa 12-25 vuoden välillä, ja ne pysyvät kehossa koko elämän ajan. On myös yksittäisiä tapauksia, joissa ilmaantuu varhaislapsuudessa ja myöhässä vanhuudessa.

Perhemuoto voi liittyä mutaatioon keratiinissa 17, tyypin 1 keratiinissa, jota löytyy talirauhasista ja karvatuppeista. Sama mutaatio löytyy synnynnäisestä tyypin 2 pakyonychiasta, johon voi liittyä steatokystooma, hallitseva autosomaalinen häiriö, joka ilmenee kynsien dystrofia, kämmen- ja jalkapohjakeratoderma, suun leukoplakia, follikulaarinen keratoosi ja orvaskeden inkluusiokystat. Lisäksi steatokystoomassa voi esiintyä hypertrofinen levyjäkälä, acrokeratosis verruciformis, syntymähammas ja muita ilmenemismuotoja.

Samassa perheessä on fenotyyppisiä vaihteluita, kuten potilaallamme, ja alatyypit voivat mennä päällekkäin. Sama mutaatio keratiini 17 -geenissä voi ilmetä steatocystoomassa tai tyypin 2 pakyonykiassa yksin tai yhdistelmänä. Yli 11 erilaista mutaatiota on kuvattu; tuloksena oleva fenotyyppi on kuitenkin riippumaton mutaation tyypistä. On mahdollista, että nämä ilmenemismuodot ovat saman taudin spektrejä.

Märkivän steatokystooman lisäksi on raportoitu muitakin harvinaisia ​​steatosystooman muunnelmia, kuten kasvojen, akraalin, ulkosynteen ja yksinkertaisen steatokystooman (yksittäinen vaurio).

Riskitekijät

Jotkut tutkijat ovat havainneet steatosystooman liittyvän seuraaviin synnynnäisiin patologioihin, joilla on samanlainen perinnöllisyys:

• Jackson-Lawler-tyyppinen pachyonychia - synnynnäinen polykeratoosi, jossa on vakavia kynsivaurioita;
• coilonychia;
• perinnöllinen kollagenoosi - Ehlers-Danlosin oireyhtymä;
• Synnynnäinen kardiomyopaattinen lentiginoosi (leopardioireyhtymä);
• arteriohepaattinen dysplasia;
• trikoblastooma;
• tyvisolunevus-oireyhtymä;
• suvussa esiintyvät syringoomatapaukset;
• keratoakantooma;
• acrokeratosis verruciformis;
• Gardnerin oireyhtymä;
• munuaisten monirakkulatauti;
• molemminpuolinen preaurikulaarinen sinus.

Steatokystooman riski on suurempi potilailla, joilla on oletettu autoimmuuni-ihottuma - märkivä hidradenitis suppurativa ja punaiset litteät täit, kollagenoosit - nivelreuma, kilpirauhasen vajaatoiminta; ihmiset, joilla on riittämätöntä hikoilua ja valkoisia täpliä kynsissä (leukonychia).

Synnyssä

Taudin perhemuoto liittyy geenimutaatioon 17q12-q21-lokuksessa. KRT17-geeni, joka koodaa talirauhasten, karvatuppien ja kynsipohjan keratiinia sisältävien solunsisäisten rihmamaisten välirakenteiden proteiinia, muuttuu. Mutaatio johtaa heikentyneeseen keratinisaatioon karvatuppien yläosissa, mikä johtaa talirauhaskanavien muodonmuutokseen ja kystisten muodostumien muodostumiseen.

Useita satunnaisia ​​steatokystomatoositapauksia tunnetaan myös, joten oletetaan muita muita etiopatogeneettisiä tekijöitä kuin perinnöllistä. Muut hypoteesit pitävät patologiaa seuraavasti:

• tali-hiuslaitteen hamartoma;
• eräänlainen dermoidinen kysta;
• retentio seborrooottiset kystat;
• Alikehittyneiden karvatuppien muodostelmat, joihin on kiinnitetty talirauhasia.

Aloita patologian hormonaaliset nousut, immuunihäiriöt, traumat ja siirtyneet infektiot patogeneesi.

Oireet steatokystoomat

Ensimmäiset merkit ovat iholle yhden tai useamman tunnustettaessa kivuttoman puolipallon muotoisen kohtalaisen elastisen liikkuvan kystisen kyhmyn ilmaantuminen. Aluksi ne ovat läpikuultavia, valkoisia tai sinertäviä, ajan myötä ne saavat kellertävän värin. Puolipallojen halkaisija vaihtelee kahdesta viiteen millimetriin. Joskus kasvaimen koko voi olla suurempi - suurin tunnettu on 3 cm.

Ihottumat sijaitsevat kehon alueilla, joilla on runsaasti tali-karvarakenteita - nivusissa, kainaloissa, miehillä, lisäksi rinnassa, kivespussissa, peniksessä, käsien ja jalkojen ulkopinnalla. Samaan aikaan päänahassa ja kasvoissa ne ovat käytännössä poissa.

Steatocystooman puhkaisu tuottaa läpikuultavan öljyisen sisällön tai paksumman kermaisen kellertävän aineen, josta voi löytyä ohuita karvoja.

Taudin leviämisen luonteen mukaan erotetaan seuraavat taudin muodot:

• yleistynyt - diffuusi leviäminen, joka koskee kasvoja, kaulaa, selkää, rintakehää ja vatsaa, harvemmin - raajoissa, näissä tapauksissa hampaiden ja kynsien dystrofiset muutokset, hiustenlähtö, kämmenten ja jalkojen ihon liiallinen keratinisoituminen, hikoiluhäiriöt ;
• Paikallinen - useat steatokystoomat yhdellä kehon alueella;
• yksinäinen tai yksinkertainen - yksittäinen kasvain missä tahansa paikassa.

On myös märkivä steatocystooma (steatocystoma suppurativa) alatyyppi, jolle on ominaista spontaani kystojen repeämä, jonka jälkeen kehittyy tulehdus, joka päättyy arpeutumiseen.

Useita ihottumia järjestetään yleensä ryhmiin, harvemmin hajallaan.

Morfologisesti kasvain on kysta, jonka kuori on vuorattu useissa kerroksissa levyepiteelillä ilman rakeista kerrosta. Sen ontelosta löytyy untuvaisia ​​karvoja ja ulkopuolelta - talirauhasten lobuleita.

Elektronimikroskopian mukaan ihon ulkokerrokseen liittyy ohut kanava, joka koostuu erilaistumattomista epiteelisoluista, merkkejä nevoidisesta kasvaimesta.

Komplikaatiot ja seuraukset

Steatosystooma on krooninen hyvänlaatuinen kasvain, joka on enemmän kosmeettinen vika. Vaikka se on hyvänlaatuinen tila ja useimmat vauriot ovat oireettomia, on olemassa tulehduksellinen muunnos. Tässä tapauksessa on spontaani kysta repeämä, märkimistä ja pahanhajuista vuotoa, erityisesti bakteerien toissijaisen kolonisoinnin yhteydessä. [5]Paiseita voi myös esiintyä. Nämä muistuttavat konglobaattiaknen tai märkivän hidradeniitin vaurioita. Leesiot voivat edetä arpeutumaan, mikä aiheuttaa potilaalle suurta epämukavuutta.

Pahanlaatuisuus on epätodennäköistä, mutta on näyttöä siitä, että se on mahdollista.

Diagnostiikka steatokystoomat

Steatosystooma diagnosoidaan potilaan valitusten, sukuhistorian, ihon patologisten muutosten kliinisen kuvan ja kasvaimen histologisen tutkimuksen tulosten perusteella.

Arvioi potilaan yleinen tila. Ota yleiset kliiniset virtsan ja veren testit, biokemia - ne ovat yleensä normaalin rajoissa. Lääkäri voi määrätä erityisiä testejä ja asianomaisten asiantuntijoiden konsultaatioita, jos epäillään systeemisiä sairauksia - nivelreumaa, hypo- tai hypertyreoosia.

Instrumentaalinen diagnoosi suoritetaan - kasvaimen sisällön mikroskopia ja sen rakenteen tutkiminen. Morfologisen tutkimuksen tulosten mukaan muuttumattoman ihopinnan alta tulisi havaita mielivaltaisesti muotoiltu onkalo, jonka kuori koostuu kahdesta kerroksesta. Sisäkerros on vuorattu levyepiteelisoluilla, jotka on peitetty kynsinauhoilla, jotka sisältävät eosinofiilejä, rakeista kerrosta ei ole määritelty. Ulompi kerros on sidekudosta. Kuoressa on näkyvissä talirauhasten segmenttejä, jotka avautuvat karvatuppiin. Kystat on yhdistetty epidermaaliseen kerrokseen lyhyillä säikeillä, jotka koostuvat erilaistumattomista keratosyyteistä. Kystisen ontelon sisällön viljelmäanalyysi (tulehduksen puuttuessa) ei osoita patogeenisen bakteeriflooran kasvua.

Steatokystooman kliiniset ominaisuudet voivat muistuttaa monia sairauksia: untuvakystat, myksoidikystat, miliumit, konglobaattiakne, hidradeniitti ja pseudofollikuliitti, mikä viivästyttää diagnoosia ja asianmukaista seurantaa. Märkivä steatokystooma on erotettava vaikeasta kystisten kystisten aknen, globoomaaknen ja pyoderma.

Differentiaalinen diagnoosi

Erotusdiagnoosi aiheuttaa tiettyjä vaikeuksia, varsinkin kun on tarpeen erottaa sebocystooma untuvaisten hiusten eruptiivisista kystaista, varsinkin kun joissakin tapauksissa molemmat kasvaimet esiintyvät samanaikaisesti. Ne erottuvat morfologisten ominaisuuksien perusteella. Eruptiivisen velouskystan ontelo on peitetty levyepiteelillä (kuten sebokystooman ontelo), mutta siinä on rakeinen kerros ja löytyy monia untuvaisia ​​karvoja.

Lisäksi erottelu tehdään seuraavien entiteettien kanssa:

• epidermaaliset kystat ja dermoidit;
• Keratiinia sisältävät kystat (miliumit);
• lipoomat (kutsutaan yleisesti rasvakasvaimiksi);
• Talirauhasten symmetrinen adenooma (Pringle-Burneyvillen tauti);
• syringooma;
• Gardnerin oireyhtymä;
• ihon kalsinoosi;
• apokriininen hikoilu;
• konglobaatti akne;
• kystinen akne.

Hoito steatokystoomat

Hoito on vaihtelevaa ja yleensä epätyydyttävää, koska tällaisiin levinneisiin leesioihin on vaikea päästä käsiksi.

Steatokystoomat poistetaan pääasiassa kosmeettisia tarkoituksia varten. Käytetään seuraavia menetelmiä:

• kirurginen leikkaus;
• neulan aspiraatio;
• Radioaaltoveitsen poisto;
• sähkökoagulaatio;
• kryodestruction;
• laser tuhoaminen.

Paras kosmeettinen vaikutus saadaan radioaalto- ja laserhoidolla.

Märkivässä steatokystoomassa käytetään systeemistä hoitoa isotretinoiinilla, tetrasykliinillä, jossa kystinen ontelo avataan ja tyhjennetään. Triamkenoloniasetonidin intratekaalinen anto on määrätty.

Tulehtuneet leesiot voidaan hoitaa kortikosteroidi-injektioilla tai drenaatiolla. Erilaisia ​​tuloksia on raportoitu käytettäessä oraalista isotretinoiinia steatokystooman hoidossa. Isotretinoiini ei yleensä poista tilaa, mutta se vähentää märkivien leesioiden kokoa. Tämä terapeuttinen vaste heijastaa luultavasti retinoidien tulehdusta estävää vaikutusta. [6]

Kirjallisuudessa on raportoitu, että systeemisen hoidon jälkeen ei ole havaittu pahenemisvaiheita.