Osteoblastoklastooma

Osteoblastoklastooma on kasvainprosessi, joka voi olla joko hyvänlaatuinen tai pahanlaatuinen ja vaurioittaa erilaisia ​​luuston luita. Aluksi patologiaa kutsuttiin gigantosellulaariseksi kasvaimeksi (vuodesta 1912), 10 vuotta myöhemmin tohtori Stewart ehdotti nimeä osteoklastooma. Ja vasta vuonna 1924, professori Rusakov esitteli hienostuneen termin "osteoblastoklastooma", joka vastasi täydellisemmin kasvaimen solukoostumusta.

Nykyään osteoblastoklastoomaa pidetään todellisena kasvaimena, pehmytkudoskasvaimena, jolla on laaja verisuoniverkosto. Ainoa oikea hoitovaihtoehto on kasvaimen poistaminen terveistä kudoksista, joskus samanaikaisesti luunsiirron kanssa. [1]

Epidemiologia

Luukasvainten ilmaantuvuus maailmanlaajuisesti vaihtelee 0,5-2 %:n välillä. Yhdysvaltain tilastojen mukaan osteosarkooma (noin 34 % tapauksista), kondrosarkooma (27 %) ja Ewingin kasvain (18-19 %) ovat yleisimpiä. Chordoomat, fibrosarkoomat, fibrosarkoomat, histiosytoomat, jättisolukasvaimet ja angiosarkoomat ovat harvinaisempia.

Ilmaantuvuus korreloi voimakkaasti iän kanssa. Näin ollen ensimmäinen kasvainkasvu havaitaan murrosiässä (noin 16-vuotiaana) ja toinen nousu keski-iässä.

Osteoblastoklastooma on suhteellisen yleinen kasvain. Sitä esiintyy noin 2-30 %:ssa kaikista luukasvaimista. Naiset sairastuvat useammin, mutta myös miehet voivat sairastua, pääasiassa 18–40-vuotiailla. Alle 12-vuotiaat lapset ovat harvoin sairaita, mutta ilmaantuvuus ei ole poissuljettu myös tässä iässä. On kuvauksia familiaalisista ja perinnöllisistä osteoblastoklastooman tapauksista.

Useimmiten (noin 75%) kasvain löytyy pitkistä putkimaisista luista, paljon harvemmin litteät ja pienet luut kärsivät.

Pitkissä putkiluissa epimetafyysi vaikuttaa pääasiassa ja lapsuudessa metafyysi. Kasvain ei itä epifyysisen ja nivelruston alueelle. Hyvin harvoin ongelma löytyy diafyysistä (alle 0,5 % tapauksista).

On huomattava, että lääketieteen kehityksen myötä osteoblastoklastooman ilmaantuvuus pysyy vakaana, mutta kuolleisuus on laskenut merkittävästi. Patologian pääasiallisena ja todennäköisimpänä syynä pidetään ionisoivan säteilyn vaikutusta. Näin ollen riskit lisääntyvät ihmisillä, jotka ovat saaneet suuria sädehoitoannoksia, sekä potilailla, joille on injektoitu radioisotooppeja (diagnoosi- tai hoitotarkoituksiin). Muita yleisiä etiologisia tekijöitä ovat epäsuotuisa ekologia ja perinnöllisyys. [2]

Syyt osteoblastoklastoomia

Osteoblastoklastooma on patologisesti muuttuneiden solujen keskittymä, joka voi esiintyä melkein missä tahansa luuston osassa. Rakenteen poikkeavuuksista huolimatta patologiset solut jatkavat jakautumista, kuten terveissä kudoksissa. Niiden rakenne poikkeaa suurelta osin normaalista, mikä merkitsee suoraan vaikutuksen alaisen luun ominaisuuksien ja sen tyypillisen toiminnan korvaamista. Patologisesti muuttuneet pahanlaatuiset solut saavat taipumuksen hallitsemattomaan, usein nopeaan lisääntymiseen, minkä seurauksena kasvaimen tilavuus kasvaa. Aiemmin normaali luukudos voidaan syrjäyttää kasvaimen rakenteiden vaikutuksesta, ja yksittäiset patologiset solut voidaan erottaa ja kuljettaa veren tai imusolmukkeiden kanssa muille, kaukaisille anatomisille alueille. Tällä tavalla muodostuu metastaaseja.

Tiedetään, että pahanlaatuisen osteoblastoklastooman lähde voi olla mikä tahansa pahanlaatuinen kasvain, joka sijaitsee missä tahansa kehon osassa (mukaan lukien sisäelinten kasvaimet). Prosessin leviämistapa on metastaasit. Mutta useimmat osteoblastoklastoomit (sekä hyvän- että pahanlaatuiset) ovat primaarisia kasvaimia, jotka ilmaantuvat ja kehittyvät ensin ja samassa paikassa.

Yleensä osteoblastoklastoomit ovat monitekijäisiä kasvaimia, joiden tarkat syyt eivät ole vielä selvillä. Kasvaimen esiintymisen ehtoja ovat muun muassa:

• immuunikatotila;
• synnynnäiset kudosmuutokset;
• mutageeniset ympäristövaikutukset;
• hormonaaliset muutokset;
• samanaikaiset sairaudet ja vammat (historiassa on usein trauma).

Riskitekijät

Osteoblastoklastooman muodostumisen syistä ei ole tarkkaa tietoa. Asiantuntijat ehdottavat kuitenkin useiden tekijöiden osallistumista, jotka liittyvät lisääntyneeseen luuonkopatologioiden riskiin:

• Perinnöllisyys. Monissa tapauksissa taipumus kasvainprosesseihin määräytyy geneettisesti. Tämä voi koskea erityisesti Leigh Fraumenin oireyhtymää, joka altistaa erilaisten kasvainten, mukaan lukien syöpäkasvainten ja sarkoomien, kehittymiselle.
• Pagetin tauti. Sairaus voi vaikuttaa yhteen tai useampaan luuhun ja kuuluu kasvainta edeltäviin patologioihin. Potilailla, joilla on tämä sairaus, luut paksuuntuvat ja muuttuvat hauraiksi samanaikaisesti, mikä johtaa usein patologisiin murtumiin. Osteosarkoomia esiintyy noin 8 prosentissa vaikean Pagetin taudin tapauksista.
• Useita luista kasvua, eksostooseja.
• Useita osteokondroomeja (mukaan lukien perinnöllinen).
• Useita enkondroomeja (riski on pieni, mutta silti olemassa).
• Säteilyaltistus (mukaan lukien voimakas säteily, jota käytetään muiden kasvainprosessien hoitoon sekä radioaktiivisen radiumin ja strontiumin vaikutukset).

Erityinen riskiluokka sisältää sädehoidon lapsuudessa ja nuorena yli 60 Grayn annoksina.

Asiantuntijat kiinnittävät huomiota siihen, että ionisoimattomat säteet – etenkään sähkölinjoista, matkapuhelimista ja kodinkoneista muodostuva mikroaalto- ja sähkömagneettinen säteily – eivät sisällä osteoblastoklastooman riskiä.

Synnyssä

Osteoblastoklastooman ilmaantumisen ja kehityksen patogeneettisiä piirteitä ei täysin ymmärretä, mikä johtuu patologian monimutkaisuudesta. Kasvaimen muodostumisen perussyy on solujen erilaistumisen epäonnistuminen, joka johtuu immuunijärjestelmän virheellisestä toiminnasta. Tämä saa aikaan kasvaimen kasvun, joka koostuu "vääristä", erilaistumattomista soluista, jotka määrittävät kasvaimen ominaisuudet ja muistuttavat rakenteellisesti epäkypsiä soluja. Jos solurakenne on lähellä normaalia, mutta ei, sen sanotaan olevan hyvänlaatuinen osteoblastoklastooma. Kun solujen rakenteessa tapahtuu selkeitä muutoksia, kasvain johtuu pahanlaatuisista prosesseista. Tällaiselle kasvaimelle antigeenisen solulaskoksen muutos, hallitsematon kasvu ja solujen jakautuminen ovat tyypillisiä. Yhdessä solurakenteen spesifisyyden menettämisen kanssa kärsii myös toiminnallisuus. Pahanlaatuinen osteoblastoklastooma eroaa hyvänlaatuisesta osteoblastoklastoomasta muun muassa siinä, että se tunkeutuu läheisiin terveisiin kudoksiin. Hyvänlaatuisessa luukasvaimessa ei esiinny terveitä rakenteita, ei ole taipumusta nopeaan kasvuun ja leviämiseen koko kehoon, ei ole taipumusta mielivaltaiseen itsetuhoon ja myrkytykseen kasvaimen hajoamistuotteiden vaikutuksesta.

Luurakenne tuhoutuu kaikissa tapauksissa patologian hyvänlaatuisuudesta riippumatta. Tämän seurauksena vaurioituneesta luusegmentistä tulee hauras, hauras. Usein syy lääkäreihin kääntymiseen on patologinen murtuma, joka tapahtuu jopa minimaalisella kuormituksella.

On tärkeää huomata: prosessin hyvänlaatuisuus on aina ehdollinen tila, koska on olemassa pahanlaatuisuuden riskit, ja hyvänlaatuinen fokus muuttuu, syntyy pahanlaatuinen osteoblastoklastooma.

Oireet osteoblastoklastoomia

Kliininen kuva osteoblastoklastoomassa riippuu pääasiassa patologisen prosessin sijainnista ja vaiheesta. Yleensä kasvaimelle on ominaista seuraavat ominaisuudet:

• kasvain on yksittäinen;
• Vaikuttaa pääasiassa ala- tai yläraajojen putkimaisiin luihin;
• esiintyy harvemmin litteissä luissa;
• Vaikuttavassa segmentissä on nalkuttava kipu;
• ihon ja verisuonten kuvio patologisen fokuksen yli kasvaa;
• sairas raaja on epämuodostunut (paikallinen tilavuuden kasvu);
• Osteoblastoklastoomaa lähinnä olevan nivelen tai koko raajan toiminta häiriintyy;
• palpatorisesti määritetty tiivistetty fokus, jossa on tyypillinen "pergamentin rypistys".

Yleensä oireet voidaan jakaa paikallisiin ja yleisiin oireisiin. Paikalliset oireet havaitaan visuaalisesti - erityisesti voit nähdä luunpalasen kaarevuuden tai pullistuman. Huomio kiinnitetään myös ihon muutokseen patologisen fokuksen yläpuolella: verisuonimalli ilmenee selvästi, kudokset ovat turvonneet tai litistyneet. Kasvain voidaan tunnustella - usein se on kivuton, mutta sillä on tyypillinen rakenne. Pahanlaatuiset kasvaimet ovat tyypillisesti kyhmyisiä ja muodoltaan epäsäännöllisiä.

Viereisen nivelen liike voi olla rajoitettua, jatkuva kipeä. Suonten ja hermorunkojen puristumisesta johtuen herkkyys usein heikkenee ja ilmaantuu jatkuvaa turvotusta. Myös imunestejärjestelmä reagoi: lähellä olevat imusolmukkeet suurenevat.

Yleisoireet ovat tyypillisempiä pahanlaatuisille osteoblastoklastoomille ja johtuvat kehon myrkytysprosesseista. Potilailla voi olla:

• kuume, kuumeiset tilat;
• laihtuminen;
• jatkuva heikkous;
• uneliaisuus tai unettomuus, ruokahaluhäiriöt;
• liiallinen hikoilu yöllä;
• romahdus.

On myös pieni prosenttiosuus osteoblastoklastoomia, jotka ovat yleensä pieniä eivätkä kliinisesti ilmeisiä. Niistä tulee satunnaisia ​​löydöksiä radiologisten tai kuvantamistutkimusten aikana muista syistä.

Ensimmäiset merkit osteoblastoklastooman luutumisesta

• Kasvaimen kasvun nopeuttaminen.
• Lisääntynyt kipuoireyhtymä.
• Tuhoavan fokuksen laajeneminen halkaisijaltaan tai solu-trabekulaarisen muodon muuttuminen lyyttiseksi muotoksi.
• Kortikaalisen kerroksen hajoaminen suhteellisen pitkällä alueella.
• Tuhoavan fokuksen konfiguraatioiden selkeyden menetys.
• Ydinkanavan tukkineen suljinlevyn hajoaminen.
• Perosteaalinen reaktio.

Osteoblastoklastooman pahanlaatuisuus perustuu kliinisiin ja radiologisiin indikaattoreihin, ja sen vahvistaa väistämättä kasvainkudosten morfologinen diagnoosi.

Aluksi hyvänlaatuisen kasvaimen osloplastisoitumisen lisäksi on olemassa myös primaarinen pahanlaatuinen osteoblastoklastooma. Itse asiassa tällainen kasvain on eräänlainen osteogeenisen etiologian sarkooma.

Pahanlaatuisen osteoblastoklastooman sijainti on sama kuin hyvänlaatuisessa prosessissa. Röntgenkuvaus paljastaa luukudoksessa tuhoavan fokuksen ilman selkeitä ääriviivoja. Kortikaalisen kerroksen tuhoutuminen jatkuu, usein havaitaan itämistä pehmytkudosrakenteiksi.

Merkkejä pahanlaatuisen osteoblastoklastooman erottamiseksi osteoklastisen sarkooman osteogeenisestä muodosta:

• Potilaiden pääosin iäkäs ikä;
• vähemmän elävä oireyhtymä;
• suotuisampi pitkän aikavälin ennuste.

Osteoblastoklastooma lapsilla

Osteoblastoklastooma lapsuudessa on harvinainen: tapauksia on vain kaksi tai kolme miljoonaa lasta kohden. On huomattava, että kaikista lapsipotilaista yli 10-15-vuotiaat ovat hallitsevassa asemassa.

Tutkijat eivät voi nimetä lasten osteoblastoklastooman tarkkaa syytä. Oletettavasti patologia liittyy lapsen kehon intensiiviseen kasvuun sekä geneettiseen tekijään.

On myös viitteitä sellaisista mahdollisista syistä kuin radioaktiivinen altistuminen (erityisesti sädehoito), kemoterapia (sytostaattien käyttö). Monet kemoterapialääkkeet voivat tuhota luusolujen geneettisen materiaalin, mikä johtaa tuumorigeneesin kehittymiseen.

Lisäksi osteoblastoklastooman riski on suurempi lapsilla, joilla on tiettyjä synnynnäisiä sairauksia, kuten molemminpuolinen retinoblastooma tai Li-Fraumenin oireyhtymä. Syy-yhteys on olemassa myös Pagetin taudin kanssa.

Tiedetään myös, että suurimmalla osalla lapsista (noin 90 %) lääkärit eivät pysty havaitsemaan mitään edellä mainituista riskitekijöistä.

Osteoblastoklastooman etenemistä lapsuudessa on vaikea ennustaa, koska se riippuu tietyn kasvaimen ominaisuuksista, sen sijainnista, levinneisyysasteesta diagnoosin hetkellä, hoidon oikea-aikaisuudesta ja kasvaimen poistamisen täydellisyydestä.

Osteoblastoklastooman hoidon laatu on edistynyt suuresti viimeisen 2-3 vuosikymmenen aikana. Hoitoprotokollasta on tullut yhdistetty ja paranemisaste on noussut yli 70-80 %:iin. Myönteistä lopputulosta voidaan sanoa, jos kasvainprosessi poistetaan radikaalisti kirurgisesti ja vaikutus vahvistetaan riittävällä kemoterapiakuurilla. Lapsilla, joilla on hyvänlaatuinen osteoblastoklastooma, on parhaat mahdollisuudet toipua.

Kun julkistetaan konkreettisia parantuneiden potilaiden lukuja, näemme vain yleisiä lukuja: mikään tilasto ei voi ennustaa ja määrittää tarkasti tietyn lapsen mahdollisuuksia. Termi "toipuminen" ymmärretään ensisijaisesti "kasvainprosessin puuttumiseksi kehosta", koska nykyaikaiset terapeuttiset lähestymistavat pystyvät varmistamaan, että uusiutumista ei esiinny pitkällä aikavälillä. Ei kuitenkaan pidä unohtaa ei-toivottujen sivuvaikutusten ja myöhäisten komplikaatioiden mahdollisuutta. Siksi minkä tahansa hoidon, sen monimutkaisuudesta riippumatta, tulisi johtaa korkealaatuisiin kuntoutustoimenpiteisiin. Lisäksi lapset tarvitsevat vielä pitkään ortopedista hoitoa.

Lomakkeet

Luukudoksen kasvainten luokitus on melko laaja. Huomiota kiinnitetään pääasiassa solurakenteen vaihteluihin, kasvainprosessin morfologisiin ominaisuuksiin. Siten kasvaimet jaetaan kahteen luokkaan:

• osteogeeninen (muodostettu luusolujen perusteella);
• Neosteogeeninen (muodostuu luuhun muiden solutyyppien - esimerkiksi verisuoni- tai sidekudosrakenteiden - vaikutuksen alaisena).

Luun osteoblastoklastooma on pääasiassa hyvänlaatuinen kasvain. Tästä huolimatta sillä on usein aggressiivista kasvua, se edistää luukudosten tuhoutumista ja ohenemista, mikä tekee kirurgisesta toimenpiteestä pakollisen. Samaan aikaan jättisoluinen osteoblastoklastooma voi olla myös pahanlaatuinen.

Kliinisistä ja radiologisista parametreista sekä morfologisesta kuvasta riippuen erotetaan kolme osteoblastoklastoomien perusmuotoa:

• Solumuotoa esiintyy pääasiassa vanhuksilla, sille on ominaista hidas kehitys. Diagnoosi paljastaa paksuuntuneen, kyhmyisen turvotuksen ilman mahdollisuutta kliinisesti erottaa kasvainkohta terveiltä luualueilta.
• Kystinen muoto ilmenee ensinnäkin kipuna. Palpatorisesti määritetään "pergamentin crunch" oire. Visuaalisesti havaitaan luinen kasvain, jonka muoto on tasaisesti kupera, kupumainen.
• Lyyttistä muotoa pidetään patologian harvinaisena muunnelmana, se havaitaan pääasiassa murrosiässä. Kasvainprosessi kehittyy riittävän nopeasti, potilasta alkaa vaivata kipu, myös tunnustelussa.

Jättimäinen solukasvain voi muodostua melkein mihin tahansa luuston luuhun, vaikka raajojen, kylkiluiden ja selkärangan putkiluihin vaikuttaa jonkin verran useammin. Alaleuan osteoblastoklastoomaa esiintyy kaksi kertaa useammin kuin yläleuassa. Palpatorisesti havaitaan tiheä kasvain, jossa on pehmennetyt alueet. Potilaiden yleisimmät valitukset: pullistuma, joka vuotaa verta ja aiheuttaa epämukavuutta ruoan pureskelun aikana. Ongelman edetessä sitä täydentää temporomandibulaarisen nivelen toimintahäiriö. Putkimaisista luista kasvain vaikuttaa useammin reisiluun ja sääriluun. Reisiluun osteoblastoklastoomaa esiintyy pääasiassa keski-ikäisillä ihmisillä. Tautiin liittyy vastaavan nivelen heikentynyt toiminta, ontuminen tapahtuu ja kasvaimen päällä oleva iho peittyy voimakkaalla verisuonikuviolla.

Yllä olevan luokituksen lisäksi patologiassa on keskus- ja perifeerisiä muotoja, vaikka niiden välillä ei ole morfologisia eroja. Perifeerisellä osteoblastoklastoomalla on ienlokalisaatio, ja keskusmuoto kehittyy luuhun ja erottuu siitä, että siinä on useita verenvuotoja (siksi keskusosteoblastoklastooman toinen nimi on ruskea kasvain). Ruskean värin ulkonäkö johtuu punasolujen kertymisestä, jotka hajoavat hemosideriinin muodostuessa.

Pahanlaatuiset luukasvaimet käyvät läpi seuraavat kehitysvaiheet:

1. 3-5 cm:n T1-pesäke sijaitsee luussa ja yhdessä lihas-faskialisessa segmentissä.
2. T2-pesäkkeet ulottuvat enintään 10 cm luun kulkua pitkin, mutta ne eivät ulotu yhden fasciaalisen kotelon yli.
3. T3-pesäkkeet jättävät yhden muskulofaskiaalisen tapauksen rajat ja itävät läheiseen.
4. T4-pesäkkeet itävät ihosta tai neurovaskulaarisista rungoista.

Samalla tavalla imusolmukkeiden osallistumisen aste ja etäpesäkkeiden leviäminen luokitellaan.

Komplikaatiot ja seuraukset

Osteoblastoklastooman komplikaatioiden joukossa on kasvaimen aktiivisuuden lisääntyminen, mikä tapahtuu erityisen usein pitkän hiljaisen ajanjakson taustalla. Joissakin tällaisissa tapauksissa puhumme kasvainprosessin pahanlaatuisesta rappeutumisesta tai sen itämisestä herkkiin lähellä oleviin anatomisiin rakenteisiin:

• Hermon runkoon leviäminen provosoi neuropaattisen kipuoireyhtymän esiintymisen suuren kaliiperin hermon vaikutuksesta. Tällaista kipua ei käytännössä poisteta tavanomaisten kipulääkkeiden ottamisen jälkeen, joten se kirjaimellisesti uuvuttaa potilasta.
• Verisuoniin leviäminen voi vaikeutua äkillisen massiivisen verenvuodon ja hematooman muodostumisen vuoksi.

Komplikaatioita ei suljeta pois, joihin liittyy läheisten nivelten toiminnan rikkominen: osteoblastoklastooman kasvu tällaisessa tilanteessa estää tuki- ja liikuntaelinten mekanismin riittävän toiminnan, mikä johtaa rajoitettuun liikerataan ja kipuoireyhtymän ilmaantuvuuteen.

Osteoblastoklastooman yleisimpiä komplikaatioita pidetään patologisina murtumina vaurioituneella alueella. Ongelma ilmenee jopa pienellä traumaattisella vaikutuksella, koska luukudos muuttuu erittäin hauraaksi ja epävakaaksi.

Lisäksi asiantuntijat puhuvat myös erityisistä yleisistä ja paikallisista haittavaikutuksista, jotka ovat ominaisia ​​pahanlaatuiselle osteoblastoklastoomalle:

• kaukaisten ja lähellä olevien etäpesäkkeiden muodostuminen;
• kehon myrkytys hajoamistuotteista.

Jos etäpesäkkeitä havaitaan jonkin aikaa ensimmäisten diagnostisten toimenpiteiden jälkeen, se osoittaa meneillään olevan hoidon tehottomuutta ja kasvaimen etenemistä.

Erillinen komplikaatioiden rivi on uuden kasvaimen tai yleisen patologian ilmaantuminen kemoterapian tai osteoblastoklastooman luun fokuksen säteilytyksen seurauksena.

Diagnostiikka osteoblastoklastoomia

Osteoblastoklastooman havaitsemiseen käytettyjä diagnostisia menetelmiä ovat:

• Kliininen, johon sisältyy patologisesti muuttuneen alueen ulkoinen tutkimus ja tunnustelu;
• Röntgenkuvaus (anteroposteriorinen ja lateraalinen röntgenkuvaus, jos osoitettu - kohdennettu ja vino röntgenkuvaus);
• tomografia (käyttäen tietokoneistettua tai magneettikuvausta);
• radioisotooppi;
• morfologinen, joka sisältää pistoksen tai trepanobiopsian aikana saadun biomateriaalin histologisen, histokemiallisen ja sytologisen analyysin;
• Laboratorio.

Lääkäri tutkii huolellisesti sairauden historiaa, määrittää ensimmäiset merkit, määrittää kipuoireyhtymän sijainnin ja tyypin, sen ominaisuudet, ottaa huomioon aikaisempien tutkimusten ja hoitotoimenpiteiden tulokset, arvioi potilaan yleistilan dynamiikkaa. Jos epäillään pitkien putkiluiden patologiaa, asiantuntija kiinnittää huomiota turvotukseen, motorisiin rajoituksiin lähemmässä nivelessä sekä neurologisten oireiden, lihasheikkouden ja hypotrofian esiintymiseen. On tärkeää tutkia huolellisesti sisäelimiä metastaasien mahdollisen leviämisen varalta.

Kaikille potilaille otetaan yleiset veri- ja virtsakokeet proteiinien ja proteiinifraktioiden, fosforin ja kalsiumin sekä siaalihappojen määrittämiseksi. On myös tarpeen määrittää fosfataasien entsymaattinen aktiivisuus, suorittaa lopullinen testi, tutkia C-reaktiivisen proteiinin indeksiä. Jos osteoblastoklastooma on tarpeen erottaa myloomasta, potilas läpäisee virtsatestin patologisen Bence-Jones-proteiinin esiintymisen varalta.

Radiologinen diagnoosi on perustavanlaatuinen osteoblastoklastooman diagnosoinnissa. Pakollinen määrätty tarkastus ja kohdennettu röntgenkuvaus, laadukas tomografia, jonka avulla voidaan selvittää patologisen fokuksen sijainti, tyyppi, leviäminen muihin kudoksiin ja elimiin. CT:n ansiosta on mahdollista selventää pehmytkudoksen tilaa ja ohuimpia luurakenteita tarvittavassa tasossa, tunnistaa syviä patologisen tuhon pesäkkeitä, kuvata niiden parametreja luurajojen sisällä, määrittää ympäröivän vaurion aste. kudoksia.

Samaan aikaan MRI:tä pidetään informatiivisimpana diagnostisena menettelynä, jolla on useita etuja sekä radiografiaan että CT:hen verrattuna. Menetelmän avulla voit tutkia ohuimmatkin kudoskerrokset, muodostaa kuvan patologisesta turvotuksesta spatiaalisen kolmiulotteisen kuvan avulla.

Pakollista instrumentaalista diagnostiikkaa edustavat morfologiset tutkimukset. Arvioidaan biomateriaalia, joka saadaan aspiraation ja trepanobiopsian aikana tai luusegmenttien resektiossa yhdessä kasvaimen kanssa. Punktibiopsia suoritetaan erityisillä neuloilla ja radiologisella kontrollilla.

Seuraavia röntgenoireita pidetään tyypillisinä osteoblastoklastoomaan:

• huokoisuuden rajoitus;
• Luun hajoamisen homogeenisuus ohuen trabekulisaation tyypissä;
• pseudokystisten lucensioiden läsnäolo, joilla on omituisten "saippuakuplien" rakenne.

Tähän radiologiseen kuvaan liittyy primaarisen tai sekundaarisen reaktiivisen osteoformatiivisen periostoosin puuttuminen. Kortikaalisen kerroksen oheneminen ja surkastuminen havaitaan.

Pahanlaatuinen osteoblastoklastooman tyyppi, joka johtuu intensiivisestä verisuonten itämisestä, lisää laskimopysähdystä. Verisuonimuutoksilla on ilmennyt kasvain, jossa on runsas vaskularisaatio.

Differentiaalinen diagnoosi

Joskus on erittäin vaikeaa tunnistaa osteoblastoklastoomaa. Ongelmia syntyy eri-ikäisten potilaiden osteogeenisen sarkooman ja luukystojen erotusdiagnoosissa. Tilastojen mukaan yli 3 prosentissa tapauksista osteoblastoklastooma erehtyi luultavasti osteogeeniseen sarkoomaan ja lähes 14 prosentissa tapauksista luukystaksi.

Taulukossa on yhteenveto näiden patologioiden tärkeimmistä merkeistä:

Indikaattorit	Osteoblastoklastooma	Osteogeeninen osteoplastinen sarkooma	Luun kysta
Yleisin ilmaantuvuusikä	20-30 vuotta vanha	20-26 vuotta vanha	Alle 14-vuotiaat lapset
Sijainti	Epimetafyysinen alue	Epimetafyysinen alue	Metadiaphysis alue
Luun uudelleenkonfigurointi	Voimakas epäsymmetrinen pullistuma.	Pieni poikittaislaajeneminen	Karan muotoinen pullistuma.
Tuhoavan fokuksen konfigurointi	Muodot ovat selkeät	Ääriviivat ovat epäselviä, ei ole selkeyttä	Muodot ovat selkeät
Selkäydinkanavan kunto	Peitetty sulkulevyllä	Avaa kasvaimen rajalla	Ei muutosta.
Kortikaalisen kerroksen tila	Ohut, kuitumainen, epäjatkuva.	Harvennus, pilalla	Ohut, litteä
Skleroosin ilmiöt	Epätyypillistä	Esittää	Epätyypillistä
Perosteaalinen reaktio	Poissa	Esitetään "periosteaalivisiiri" -tyyppisellä tavalla	Poissa
Epifyysin tila	Lamina on ohut, aaltoileva.	Alkuvaiheessa osa epifyysistä pysyy ehjänä	Ei muutosta.
Lähistöllä oleva luuosa	Ei muutosta.	Osteoporoosin merkkejä	Ei muutosta.

Pakollinen huomio vaatii sellaisia ​​​​indikaattoreita kuin potilaan ikä, patologian kesto, sairastuneen fokuksen sijainti, muut taulukossa mainitut anamnestiset tiedot.

Seuraavat diagnostiset virheet ovat yleisimpiä, kun osteoblastoklastooma sekoitetaan tällaisiin patologisiin prosesseihin:

• aneurysmaalinen kysta (paikallinen pitkien putkiluiden diafyyseihin tai metafyyseihin);
• Monoaksiaalinen kuitumainen osteodysplasia (ilmenee pääasiassa lapsuudessa, johon liittyy luun kaarevuus ilman luun ilmapalloa);
• hyperparatyroidinen osteodystrofia (ei selkeää fokuksen rajaamista terveen luun alueelta, ei selkeää luun pullistumaa);
• yksinäinen syöpäluun etäpesäke (jolle on ominaista tuhoavat pesäkkeet kaarevilla "syödyillä" muodoilla).

On tärkeää pitää mielessä, että hyvänlaatuinen osteoblastoklastooma voi aina muuttua ja muuttua pahanlaatuiseksi. Pahanlaatuisuuden syitä ei ole vielä tarkasti määritelty, mutta tutkijat uskovat, että traumat ja hormonaaliset muutokset (esim. raskauden aikana) vaikuttavat siihen. Joidenkin havaintojen mukaan pahanlaatuisuutta on esiintynyt myös toistuvilla etäsäteilyhoitosarjoilla.

Luutumisen oireet:

• kasvain alkaa kasvaa nopeasti;
• kipu pahenee;
• tuhoavan fokuksen koko kasvaa ja solu-trabekulaarinen vaihe siirtyy lyyttiseen vaiheeseen;
• kortikaalinen kerros hajoaa;
• tuhoavan fokuksen ääriviivat muuttuvat epäselviksi;
• lukituslevy on romahtamassa;
• siellä on periosteaalinen reaktio.

Primaarisen pahanlaatuisen kasvaimen (osteogeeninen osteoklastinen sarkooma) ja pahanlaatuisen osteoblastoklastooman erilaistumisprosessissa kiinnitetään erityistä huomiota patologian kestoon, radiologisen kuvan arviointiin dynamiikassa. Primaarisen pahanlaatuisen kasvaimen röntgenkuvassa ei ole osteoblastoklastoomalle tyypillistä luun ulkonemaa, ei ole luusiltoja, havaitaan sklerosoitunutta aluetta, jossa on epäselviä ääriviivoja. Malignisaatiossa sulkulevyssä on kuitenkin usein pieni alue, joka on aiemmin toiminut esteenä terveelle luusegmentille.

Hoito osteoblastoklastoomia

Ainoa oikea hoito osteoblastoklastoomapotilaille on leikkaus. Lempein interventio tapahtuu kasvainprosessin kehityksen alkuvaiheissa ja edustaa sairastuneiden kudosten leikkausta ja ontelon täyttämistä edelleen siirteellä. Siirrännäinen otetaan potilaan toisesta terveestä luusta. Tällainen interventio on edullisin ja vähemmän traumaattinen, mutta joissain tapauksissa se on myös vähemmän radikaalia. Vaurioituneen luufragmentin leikkaus yhdessä kasvaimen kanssa pidetään luotettavampana menetelmänä, joka vähentää kasvaimen uudelleenkasvun todennäköisyyttä minimiin.

Jos kyseessä on laiminlyöty ja suurikokoinen osteoblastoklastooma, joka on erityisen altis pahanlaatuisuudelle tai jo pahanlaatuinen, raajan osittaista tai täydellistä amputointia harkitaan usein.

Yleensä osteoblastoklastooman kirurgisen hoidon taktiikka valitaan patologisen fokuksen sijainnin, leviämisen ja aggressiivisuuden mukaan.

Jos kasvain vaikuttaa pitkiin putkimaisiin luihin, on suositeltavaa kiinnittää huomiota tämäntyyppisiin kirurgisiin toimenpiteisiin:

• Reunan resektio alloplastialla tai autoplastialla hyvänlaatuisille, viivästyneelle prosessille, solurakenteisille pesäkkeille ja epimetafyysin reuna-alueille. Kiinnitys metalliruuveilla.
• Kun sellulaarinen osteoblastoklastooma leviää luun halkaisijan keskelle, kaksi kolmasosaa kondylistä, osittain diafyysistä ja nivelpinnasta leikataan. Vika on täytetty nivelrustoallograftilla. Se on kiinnitetty tiukasti kiinnityspulteilla ja ruuveilla.
• Epimetafyysin koko pituudelta rappeutumisen tai patologisen murtuman tapauksessa käytetään sellaisia ​​taktiikoita kuin segmentaalinen resektio nivelleikkauksella ja defektin täyttäminen allograftilla. Se kiinnitetään sementoidulla sauvalla.
• Jos proksimaalisella reisiluun alueella on patologinen murtuma ja osteoblastoklastooman pahanlaatuisuus, suoritetaan lonkkanivelleikkaus.
• Polven nivelvyöhykkeen päiden resektiossa käytetään allopolyainesiirron tekniikkaa kiinnityksellä. Täydellinen endoproteesi pidennetyllä titaanivarrella on usein edullinen myöhemmän sädehoidon varmistamiseksi.
• Jos patologinen fokus sijaitsee sääriluun distaalisessa päässä, suoritetaan resektio luuplastisella nilkan artrodesilla. Jos talusluu on vahingoittunut, se poistetaan artrodeesilla.
• Kohdunkaulan selkärangan vaurioissa etummaisen pääsyn _C1 ja _C2 nikamat suoritetaan. Anterolateraalinen pääsy on edullinen. klo _Th1-Th2 tasolla käytetään vino sternotomialla varustettua etupäätä kolmanteen kylkiluiden väliseen tilaan (suonet siirretään varovasti alaspäin). Jos kasvain vaikuttaa 3-5 rintanikaman runkoon, suoritetaan anterolateraalinen pääsy kolmannen kylkiluun resektiolla. Lapua siirretään taaksepäin katkaisematta lihaksistoa. Jos osteoblastoklastooma löytyy thoracolumbar alueelta välillä _Th11 ja _L2, valittu leikkaus on oikeanpuoleinen thoracofrenolumbotomia. Pääsy ristiluun 3 ylemmän nikaman etuosaan on vaikeampaa. Suositellaan anterolateraalista retroperitoneaalista oikeanpuoleista sisäänkäyntiä, jossa verisuonten rungot ja virtsanjohdin tyhjennetään huolellisesti.
• Jos nikamakappaleet ovat tuhoutuneet vakavasti tai patologia on levinnyt kaarialueelle rinta- ja lumbosakraalisessa selkärangassa, tässä tapauksessa suoritetaan selkärangan transpedikulaarinen-translaminaarinen kiinnitys, jonka jälkeen tuhoutuneet nikamat poistetaan autoplastialla.
• Jos kulmakarvassa ja iskiasluussa havaitaan osteoblastoklastooman hyvänlaatuinen muoto, patologisesti muuttunut segmentti poistetaan terveistä kudoksista ilman luunsiirtoa. Jos acetabulumin lattia ja katto ovat vahingoittuneet, suoritetaan resektio luunsiirrolla vaurion korvaamiseksi ja kiinnitetään spongioosikiinnikkeillä.
• Jos lonkka-, rinta- tai iskiasluu on vahingoittunut, suoritetaan alloplastia rakenteellisella allograftilla, siirrännäisen osteosynteesi, sementtipohjainen plastinen insertio ja proteesin pään uudelleenasentaminen keinotekoiseen onteloon.
• Jos ristiluu ja L2 _ovathoidetaan kaksivaiheinen interventio, mukaan lukien patologisesti muuttuneen alemman sakraalfragmentin posterior access -resektio (jopa _S2), transpedikulaarinen kiinnitys ja kasvaimen poistaminen etupuolelta retroperitoneaalisella menetelmällä luunsiirrolla.

Lääkäri määrittelee kussakin erityistilanteessa sopivimman kirurgisen toimenpiteen menetelmän, mukaan lukien mahdollisuuden soveltaa uusinta teknologiaa hoidon tulosten parantamiseksi ja potilaan normaalin elämänlaadun varmistamiseksi.

Ennaltaehkäisy

Osteoblastoklastooman spesifistä ehkäisyä ei ole olemassa. Ensinnäkin tämä johtuu riittämättömästä tutkimuksesta tällaisten kasvainten kehittymisen syistä. Monet asiantuntijat korostavat luujärjestelmän traumojen ehkäisyä tärkeimpien ehkäisevien kohtien joukossa. Ei kuitenkaan ole näyttöä trauman suorasta vaikutuksesta luukasvaimien muodostumiseen, ja trauma kiinnittää monissa tapauksissa vain huomion olemassa olevaan kasvainprosessiin, eikä sillä ole ilmeistä merkitystä patologisen fokuksen alkuperässä, mutta samaan aikaan. , se voi edistää sen kasvua.

Ei pidä unohtaa, että osteoblastoklastooma muodostuu usein luihin, jotka ovat aiemmin altistuneet ionisoivalle säteilylle - esimerkiksi muiden kasvainprosessien hoitoon. Radioindusoidut kasvaimet ilmaantuvat yleensä aikaisintaan 3 vuotta säteilyaltistuksen jälkeen.

Epäspesifisiä ehkäiseviä toimenpiteitä ovat:

• huonojen tapojen poistaminen;
• terveellisten elämäntapojen johtaminen;
• laadukas ja kestävä ravitsemus;
• kohtalainen säännöllinen fyysinen aktiivisuus;
• vammojen ehkäisy, kehon patologisten prosessien oikea-aikainen hoito, immuniteetin vakauttaminen.

Ennuste

Patologisia murtumia esiintyy usein luukudoksen vahingoittuneella alueella. Tässä tapauksessa hyvänlaatuisilla kasvaimilla, edellyttäen, että käytetään radikaalia hoitomenetelmää, on suotuisa ennuste, vaikka patologisen fokuksen uusiutumisen ja pahanlaatuisuuden mahdollisuus ei ole poissuljettu. Hyvänlaatuisen osteoblastoklastooman epäsuotuisa lopputulos ei ole poissuljettu, jos pesäkkeelle on ominaista aktiivinen kasvu ja voimakas luun tuhoutuminen. Tällainen kasvain voi nopeasti tuhota koko luusegmentin, mikä johtaa patologisen murtuman kehittymiseen ja luun toiminnan merkittävään heikkenemiseen. Tällaisilla potilailla on usein ongelmia luukudosvaurion kirurgisessa korvaamisessa, ja murtuman paranemattomuuteen liittyviä komplikaatioita kehittyy.

Keskimääräinen viiden vuoden eloonjäämisaste kaikilla pahanlaatuisten osteoblastoklastoomien muunnelmilla sekä lapsilla että aikuisilla on 70 %, jota voidaan pitää melko hyvänä. Tästä syystä voimme päätellä, että monissa tapauksissa tällaiset kasvaimet paranevat melko menestyksekkäästi. Tietenkin sellaiset seikat kuin kasvainprosessin tyyppi, sen vaihe, vaurion aste ja pahanlaatuisuus ovat myös erittäin tärkeitä.

Ilmeisesti pahanlaatuinen osteoblastoklastooma muodostaa suurimman uhan. Tässä tilanteessa voimme puhua suotuisasta ennusteesta vain varhaisessa havaitsemisessa, helposti saatavilla olevassa kirurgisessa lokalisoinnissa, fokuksen herkkyydessä kemopreventiivisille aineille ja sädehoidolle.