Kasvava follikkelinen dyskeratoosi

Kasva- nut folikulaarinen dyskeratoosi (sininen Darya-tauti) on dermatoosi, joka on periytynyt autosomaalisella dominanttityypillä. Kolme kliinistä lajiketta kuvataan: klassinen; lokalisoitu (lineaarinen tai zosteriformnaya); warty kiistele.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Kasvaimen follikkelisen dyskeratoosin patomorfologia

Darrierin tauti on tunnusomaista nadbazalnym acantholysis muodostaa rakoja sisältävät akantolyyttinen soluja, ja leviämisen ihonystyssä, vystupayushih virtsarakon onteloon. Dyskeratoosin havaittu useimmin alueilla muodostumisen aukkoja muodossa "pyöreän soluja rakeinen ja vilja -. Sarveiskerroksen kerrokset kierroksen verisoluja ovat epiteelisolujen pyöristetty, ei ympäröivistä soluista, joilla basofiilisiä homogeeninen solulimassa, pyknoottisia tumaan ja kirkas vanteen kehän ympäri viljaa. - . Homogeeninen eosinofiilinen koulutuksen hienovaraisia ytimiä tai ilman niitä orvaskeden merkitty giperortokeratoz muodostumista kiimainen tulpat suuhun karvatupet, acanthosis, papillomatoosin verinahassa -. Perivaskulaariset l mfogistiotsitarny tunkeutua yksittäisiä eosinofiilisten granulosyyttien.

Elektronimikroskooppisten tietojen mukaan pyöreitä aivoja edustavat suuret solut, joiden ytimen ympärillä on laajat tyhjolohkot, ja solun kehän ympärillä on organeleja. Akantolyyttisillä soluilla on myös samanlainen rakenne. Vakuolisaatiota sytoplasmassa kasvaa, kun solujen ete- ihon pinnan rakeisen kerroksen menttejä ja niihin liittyviä työnnetään keratohyaliinigranuloita solukalvon, lamelli- rakeet litsevassa organelleja. Jyvät sisältävät hienojakoisia ja hienojakoisia rakenteita, jotka sijaitsevat sytoplasmassa hajallaan, ydin ei ole. Epidermiksen ylemmissä kerroksissa havaitaan lyysattuja epiteelisoluja, jotka todennäköisesti edustavat pyöreiden elinten loppuvaihetta. Atyyppiset desmosomat löytyvät acantholysis vyöhykkeeltä. Jossa keskikerros on poissa tai valaistunut, epätasaisesti vastakkain, koska se syö.

Kasviperäisen follikkelisen dyskeratoosin histogeenisyys

Mukaan elektroneja mikroskooppinen tutkimus, perustoimintojen ja iho, tunnettu siitä, että yksittäiset vakuolisaatiota epiteelisolujen, progressiivinen kun se liikkuu pintaan epidermiksen soluista ja kondensoituu sinne menttejä, on yhdistetty viimeksi suuri keratogialinovymi rakeet havaittavissa jo spinosum kerros. IB Caulfield kutsui tätä prosessia ennenaikainen keratinisaatio. Aikaisemmin oletettiin, että jyvät - loppuvaiheessa erilaistumisen pyöreitä soluja, kuitenkin, koska jyvät eivät sisällä keratiini, todennäköisesti ne on muodostettu toisistaan riippumatta ympäri Telen. Acantholysis pohjalta, Darrierin tautia pidetään viallinen muodostuminen Desmosomien, menetys menttejä yhteyksiä desmosomit ja solujen väliset sementillä aine vika.

Patogeneesiin Darierin tauti ja ovat merkitykseltään Druts tekijät. Jännitteet vähentää soluvälitteisen immuniteetin aktiivisuutta tiettyjen entsyymin (NADP-riippuvainen ja T-6-FDP,. Prosessiin osallistuva keratinisaation oletetun tärkeän roolin vitamiinin puutos, epäsuoria todisteita, jotka voidaan hoitaa sairaudet, aromaattiset retinoidit ja A-vitamiini.

Daryan taudin oireet

Taudin kliiniset ilmentymät esiintyvät lapsuudessa, prosessi kestää kroonisen kurssin, jolla on taipumus kehittyä. Ihottuma on yleensä lokalisoitu seborrheic ihoalueille rinnan, selän, päänahka, BTE alueella, mutta voivat ulottua ihoon raajojen, kasvojen lyödä suullista limakalvoja. Luonteenomaisia keratotyyppisiä follikulaarisia papulejeja, joilla on normaali ihonväri tai kellertävän ruskea, peitetty pienillä kuoreilla, on myös verukouspapuleita, joilla on kosteuden ilmiöitä. Voi olla vesicular-rakkulainen ihottuma, muuttuu naulalevyjen kuvattu palmoplantaarinen keratoosin kohdassa, yhdistelmä luun kystat. Kädet takaosassa näkyvät usein ihottumat, jotka muistuttavat yhteisiä syyliä, todennäköisimmin vastaavan Hopfin akrokeratoosin klassista kuvaa. Usein sekundaarinen infektio vaikeuttaa dermatoosia.