Tromboottinen mikroangiopatia: diagnoosi

Tromboottisen mikroangiopatian laboratoriodiagnoosi

Tromboottisen mikroangiopatian diagnosointi on tunnistaa tämän taudin päämarkkerit - hemolyyttinen anemia ja trombosytopenia.

Anemia kehittyy 1-3 viikon kuluessa taudin puhkeamisesta, useimmilla potilailla se ilmaistaan merkittävästi ja 75 prosentissa tapauksista se tarvitsee verensiirtoja. Hemolyyttisen ureeminen oireyhtymän potilailla keskimääräinen hemoglobiinitaso on 70-90 g / l, vaikka se on mahdollista pienentää nopeasti 30 g / l: iin. Anemian vakavuus ei korreloi akuutin munuaisten vajaatoiminnan kanssa. Korkea retikulosytoosi, konjugoimattoman bilirubiinin määrän kasvu, veren haptoglobiinin väheneminen osoittavat hemolyysin esiintymisen. Haemolyysin herkimpi merkkiaine, joka suoraan korreloi sen vakavuuden kanssa, on LDH-tasojen nousu. Tromboottisen mikroangiopatian myötä LDH-aktiivisuuden lisääntyminen johtuu paitsi entsyymin vapautumisesta erytrosyytteistä, myös iskeemisesta elimistövaurioista. Luonto mikroangiopaattinen hemolyysiä HUS / TTP vahvisti negatiivinen Coombs reaktio ja havaitseminen perifeerisen veren kokeena muotoaan, modifioitu erytrosyytit (shizotsitov).

Trombosytopenia on selvempi tromboottinen trombosytopeeninen purppura kuin hemolyyttinen ureeminen oireyhtymä. Puhkeamista tromboottinen trombosytopeeninen purppura, verihiutaleiden määrä usein alennetaan 20 000 1 mm, kun hemolyyttinen-ureeminen oireyhtymä - tyypillisesti jopa 30 000 000-100 1 L, vaikka se on mahdollista normaali määrä verihiutaleiden. Trombosytopenia jatkuu 7-20 päivää, mutta sen vakavuus ja kesto eivät korreloi taudin vakavuuden kanssa. Verihiutaleiden toimintaan tutkimus paljastaa rikkomuksia tarttumisen ja aggregoitumisen in vitro, lyhentää elämäänsä, sekä merkkejä aktivaation in vivo: kasvu plasman 4-verihiutaleiden tekijä beeta tromboglobuliinin, serotoniini. Verihiutaleiden toimintahäiriö voi jatkua jopa niiden normalisoinnin jälkeen.

Potilailla, joilla on tyypillinen hemolyyttis-ureeminen oireyhtymä, havaitaan leukosytoosia, kun kaava siirtyy vasemmalle, jonka vakavuus on prognostisesti epäedullinen tekijä.

HUS / TTP: ssä ilmenee muutoksia veren hyytymisjärjestelmässä fibriinin hajoamistuotteissa, trombiiniajan piteneminen. Fibrinogeenikonsentraatiolla vain hieman vähennetty alkaessa taudin (joka osoittaa vähemmän kuin verihiutaleiden kulutus sen prosesseissa trombin muodostumisen) ja sitten normalisoidaan, ja jopa kasvoi. Aktivoitu partiaalinen tromboplastiiniaika ja protrombiiniaika normaaleissa rajoissa tallennettu vahvistetaan harvinaisuus DIC - oireyhtymä tromboottisen mikroangiopatian.

Tromboottisen mikroangiopatian differentiaalinen diagnoosi

Sairaita lapsia postdiareynym hemolyyttis-ureeminen oireyhtymä selventää diagnoosi tromboottisen mikroangiopatian munuaisten biopsia ei ole esitetty yhteydessä tyypillistä kliinistä kuvaa ja mahdollisuus täydellinen toipuminen. Kun tromboottinen trombosytopeeninen purppura ja epätyypillisten hemolyyttis-ureeminen oireyhtymä morfologinen tarkastelu munuaiskudosnäytteillä tarpeen tarkistaa diagnoosi ja erotusdiagnoosi muiden nefropatiat esiintyy progressiivinen munuaisfunktion heikentyminen. Hemolyyttis-ureeminen oireyhtymä ja tromboottinen trombosytopeeninen purppura on erotettava toisistaan. Lisäksi, tromboottisen mikroangiopatian tulee erottaa nopeasti etenevä glomerulonefriitti, sepsis monielinvaurio-, vakava hypertensio, systeeminen lupus erythematosus, skleroderma akuutti nefropatia, katastrofaalinen antifosfolipidisyndrooma.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]