Reyen oireyhtymä
Viimeksi tarkistettu: 23.04.2024
Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
[Mikä aiheuttaa Reyen oireyhtymän?
Reyen oireyhtymän patogeneesi perustuu synnynnäiseen mitokondrioiden vajaatoimintaan. Myös urean, ornitiinisyklin (ornitiinianti- karbamiini, karbamiinifosfaattisyntetaasi jne.) Synteesiin liittyvien entsyymien synnynnäinen vika on tärkeä. Oireyhtymä voi aiheuttaa huumeita (salisylaatit), hepatotrooppisia myrkkyjä ja muita aineita.
Reyen oireyhtymän oireet
Mahdollinen valmistusvaihe, joka toimii ARVI- tai OCI-tyypin mukaan. Oksentelu on usein tärkein kliininen oire ennen kooman kehittymistä. Reeman oireyhtymää sairastavilla potilailla koiran erityispiirteet ovat lihasävyjen varhainen kohoaminen jopa epämuodostuman jäykkyyteen asti. Käytännöllisesti katsoen kaikki potilaat ovat pahoin kiinnitetty tonic kouristuskohtaus. Meningaalinen oireyhtymä ei ole täysin ilmaistu, epävakaa. Hepatomegalia ilmaistaan maksimaalisesti koiran kehityksen 5.-7. Päivänä. Aivojen turvotuksen tyypilliset oireet.
Vakavuus neurologiset häiriöt, neurologiset häiriöt syvyys on jaettu neljä astetta: I - uneliaisuus, II - semisopor, III - itse asiassa kooma, IV - pääte kooma. Muutoksia voidaan eriasteisia: I asteen aktiivisuuden lisääntyminen tyypillinen aminotransferraz ja ammoniakin tasot II astetta - yhteys vika oireet belkovosinteticheskoy toiminto (alennettu albumiini tasot, protrombiinin et ai.), Varten III - ulkonäkö hemorraginen oireyhtymä.
Reyen oireyhtymän diagnoosi
Laboratorioarvoista: lisääntynyt aminotransferaasipitoisuuksia (2-5 kertaa), lyhyt hyperammonemian (edeltää kooma), hypoglykemia (2,5 mmol / L) gipofibrinogenemia ilman läsnä veressä fibriinin hajoamistuotteiden (ei ICE), hypoalbuminemiaa, ja niin edelleen. Keltaisuus ja hyperbilirubinemia ovat epäselviä.
Entsyymien ja ammoniakin pitoisuudet nousevat 3-4 päivää. Reyen oireyhtymän diagnoosin selvittämiseksi tarvitaan usein lävistyksen maksan biopsia. Lapset kärsivät pääasiassa 3 kuukauden ja 3 vuoden iästä.
Использованная литература