Ptoosi

Ptoosi ilmenee ylemmän silmäluomen patologisessa laskemisessa, mikä rajoittaa silmän avautumista. Se voi olla yksipuolinen tai kaksipuolinen ja havaitaan, kun:

1. Ylimpi silmäluomen nostaminen ylävartalon lihasten tappio (m. Levator palpebrae superior).
2. Päihittää hermon, joka innervaa tämän lihaksen (oculomotor hermo tai sen ydin).
3. Apraksin avasi silmät Parkinsonismin ja muiden tautien oireyhtymään.
4. Harsin taudin lihasten sileiden lihaskudosten autonomisen innervaation häiriö (Hornerin oireyhtymä).
5. Väärennetty ilme ptosis ((ilmeinen ptosis) läsnäolosta, koska tämä silmä tai exophthalmos vetäytyvät vastakkaiselta puolelta.

Näin ollen todellinen ptosi on kolme mahdollista syytä: oculomotor-hermon osittainen vaurio (sivuliike, joka innervaa lihaksen, joka nostaa ylemmän silmäluomen) tai sen ytimen; vahinkoa sympaattiselle polulle (tarsalihaksen heikkous) ja myopatialle. Pitoosin yksipuolisuus osoittaa hermoston rajoitetun polttomaalion läsnäolon. Kahdenvälinen ptoosi on lähes aina merkkinä diffuusiin lihastopatologiaan tai, harvoin, ääreishermoston sairauksiin. Diagnostisen algoritmin ensimmäinen osa on määritellä muiden ulkoisten silmä-lihasten läsnäolo tai poissaolo potilailla, joilla on ptosi, toinen on oppilaan leveyden ja valokäsittelyn tarkastelu. Homoosin havaitseminen silmien liikkeiden säilyttämisellä osoittaa Horner-oireyhtymän esiintymisen potilaassa ja mahdollistaa kolmannen kallonhermon tappion sulkemisen. Oppilaan lievä dilataatio ja tämän oppilaan suoran reaktion heikentyminen valolle on ominaista kolmannelle kallon hermolle ja sallii sekä Hornerin oireyhtymän että myopatian sulkemisen. Tietenkin on olemassa tapauksia, jotka vahingoittavat kolmannen kallonhermon, kun parasympaattiset kuidut pysyvät ennallaan. Myopatiassa ptosis lisäksi, muiden silmä-lihasten heikkous, kasvojen lihakset ja (tai) ääripäiden lihakset paljastuvat usein.

Luonnollisesti tämä artikkeli sisällöstä merkittävässä osassa on päällekkäinen ulkoisen silmä-lihaksen akuutin paresis-luvun kanssa. Siksi osa tämän luvun jaksosta on esitetty varsin ytimekkäästi ja tarkoituksena on ensisijaisesti kiinnittää huomiota ptosiin oireeksi, jota usein esiintyy vain lääkärintarkastuksessa ja joka harvoin on potilaan itse aktiivinen valitus. Jos ptosis kehittyy vähitellen, jotkut potilaat eivät edes pysty kertomaan, onko heillä ollut silmäluomien (silmäluomien) laiminlyönti synnytyksen jälkeen tai se on syntynyt tietyssä iässä.

A. Yksipuolinen

1. Oculomotor sympaattisen innervation (Hornerin oireyhtymä)
2. Keskivaurion vaurioituminen
3. Kolmannen hermon rungon sijoittelu
4. Intraorbitaalinen kasvain ja pseudotumor
5. Synnynnäinen ptosis

B. Kaksipuolinen

1. synnynnäinen
2. myopatia
3. "Ophthalmoplegia plus"
4. myastenia
5. Keskivaurion vaurioituminen
6. Perinnölliset metaboliset neuropatiat (Refsumin tauti, Bassen-Cornzweig-tauti)
7. Silmäluomen avautumisnopeus (mukaan lukien idiopaattinen blefarospasmi)

[1]

Ptoosi on merkki hermoston ja lihasten eri tasojen tappion oireista

A. Supranukleaarinen taso

Supranukleaarinen taso (jossa on leesio tällä tasolla, ptosis voi olla yksipuolinen ja kahdenvälinen).

1. Yksipuolinen ptosi: iskeeminen infarkti vasta-aivopuoliskon keskivartalolla (useimmiten), kasvain, valtimotukosten epämuodostuma.
2. Kahdenvälinen ptosi: voidaan havaita yksipuolisella (useimmiten - oikealla puolipallilla) ja kahdenvälisellä puolipallergialla. Kaksipuolinen ptosi, jossa katseen alas on halvaantunut, kuvataan keskivartalolla olevan gliooman avulla.
3. "Ptoosi" (ei tosi) kuvassa apraksiaan aukon ikä: at vaurion oikean aivopuoliskon tai kahden- leesioita aivopuoliskot, jossa ekstrapyramidaaliset häiriöt, kuten Huntingtonin tauti, Parkinsonin tauti, progressiivinen supranukleaarinen halvaus, amyotrofinen lateraaliskleroosi, Shy-Drager-oireyhtymä, neyroakantsitoz tauti Wilsonin kanssa. Kuvattu dopa-herkkä aukon apraksiaan luvulla ilman muita keskushermosto-oireet.
4. Psykogeeninen ptosis (tavallisesti ei ilmene todellisen ptosis, vaan psykogeeninen blepharospasm).
5. Ptosis Duane-oireyhtymän kuvassa (Duane-oireyhtymä). Oireyhtymä on useammin yksipuolinen. 

[2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

B. Nuclear, radicular ja axonal (oculomotor nerve) tasot

Näissä tasoissa esiintyvät vauriot ovat yleensä mukana muiden oculomotor-häiriöiden (esim. Mydriaasi) kanssa. Ydinvoimakustannusten kattamiseen voi liittyä kahdenvälinen ptosis.

Se esiintyy sairauksia ilmenee erinomainen silmäkuopan halkeama oireyhtymä, oireyhtymä kiertorata kärjet syvä sinus-oireyhtymä, oireyhtymä revitty reikiä ja varsi oireyhtymät kasvaimissa, trauma, tulehduksellinen, aneurysmat, hyperostoo- ja muita sairauksia kallon ja aivojen.

[9], [10], [11], [12]

C. Synaptiset ja lihakset

Lihas ja synaptic taso: myasthenia gravis, botulismi, silmän myopatia, distireoidnaya orbitopathy, polymyosiitti, silmäkuoppaan prosessit mekaanisen vahingoittumisen nostaa silmäluomen lihas, involuutiopsykoosin ptoosia iäkkäillä, synnynnäinen ptoosi.

Ajoittainen ptoosi haamukuvia kuvattu perinnöllinen moottori aisteihin polyneuropatiaa I ja II tyyppien (amyotrofiakompleksia Charcot-Marie-Tooth (Charcot-Marie-Tooth); hitaasti etenevä ptoosi saattaa kehittyä diabeteksen paikallisella vahinkoja lihaksen Levator silmäluomen tai sileä tarsal lihakseen (tai molemmat lihas) aiheutuvat paikallisista iskemian tai hypoksian. Satunnaisesti ptoosia, yksipuolinen tai molemminpuolinen, voidaan havaita kuvassa Miller Fisher oireyhtymä.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

A. Yksipuolinen ptosi

Hornerin oireyhtymä. Tämä muoto ptoosin (halvaus sileän ylä- tarsal lihas), yhdessä enemmän tai vähemmän selvä mioosi (lihashalvauksen laajentaa oppilas), lasku punoitus sidekalvon (vasomotorisia halvaus), enophthalmos (läsnä tämän oire ei ole pakollinen), usein vastaisesti hikoilu ylempi puoli keho, muodostavat Hornerin oireyhtymän. Olisi pidettävä mielessä, että kun ero Hornerin oireyhtymä luomiraon leveys pienenee, kun etsii (aktivoitu ehjä ja vahva poikkijuovaisten m. Levator palpebrae ylivoimainen).

Hornerin oireyhtymä voi johtua seuraavista syistä:

Hypotalamuksen homobateraalisten keskinäisten sympaattisten reittien vaurioituminen, keskiviivaaukon posterior-uloimmat osat ja selkäydin sivuakselit. Seuraavat syyt johtavat aina Hornerin oireyhtymään sekä muihin keskushermoston häiriöihin:

• kardiovaskulaariset aivohalvaukset, erityisesti aivoissa, kuten:
  • Wallenberg-Zakharchenko-oireyhtymä.
  • syringomyelia
  • progressiivinen hemifaattinen atrofia

Paravertebral-sympaattisen ketjun ja sen radicular afferenttien vaurioita.

Jos paravertebral-sympaattisen ketjun yksittäinen komponentti vaikuttaa, hermojärjestelmän toimintahäiriöitä ei ole. Horner-oireyhtymän mukana on kuitenkin kasvojen anhydroosi, mutta tähtien ganglion leesio. Hornerin oireyhtymää ei havaita, kun (ventralaaliset) juuret C8: sta T12: een kärsivät (radicular-häiriöt havaitaan). Kun paravertebral-sympaattinen ketju vaurioituu välittömästi kauemmaksi tähtikuviolle, havaitaan kasvojen erillinen anhydroosi ilman Hornerin oireita. Mahdollisia syitä ovat:

• kasvaimen vaikutus paravertebral-sympaattiseen ketjuun (usein mukana brachial plexuksen toimintahäiriö);
• root vahinko johtua traumasta tai ketju (muodostumista ilmarako pohja olkavarren pleksopatian kuten radikulaarinen oireyhtymä C8 - T1, nikamavaltimon hematooma);
• klusteripäänsärkyä, johon liittyy usein Hornerin oireyhtymä.

Keskivaikeuden vahinko, jossa kolmannen kallonhermon ydinkompleksi sijaitsee, voi johtaa erilaisiin neurologisiin oireyhtymiin riippuen aivovaurion lokalisoinnista. Näissä tapauksissa ptosis, kuten kolmannen hermon tappion oireena, liittyy yleensä muiden oculomotor hermo-oireiden oireita sekä aivorungon suuosien läheisiä muodostumia. Ne voivat vahingoittaa keskivartalon karpakannen vain yhdellä ptosialilla, joten niiden on oltava niin pieniä (esimerkiksi matala laikku), että ne vaikuttavat vain m: iin meneviin ytimiin ja kuituihin. Levator palpebrae ylivoimainen ja eivät vaikuta läheisiin rakenteisiin. Tätä tilannetta on joskus havaittu aivorungon pienien alusten vaurioissa (yleensä potilailla, jotka kärsivät verenpaineesta). Hitaasti kehittyvien prosessien, jotka vaikuttavat oculomotor hermon ydin, ptosis esiintyy usein ulkoisen silmän lihasten paresiseksen jälkeen ("verho putoaa viimeiseksi"). Lisäksi jokaisessa tällaisessa tapauksessa ptosiin liittyy oireita muiden aivorungon (tai usein kahdenvälisten) aivorungon hermojen tai (ja) johtimien oireista.

Yksipuolinen ptosi, joka on oire kolmanten hermon rungon vahingoittumisesta aivojen perusteella, havaitaan myös seuraaviin oireisiin:

Ylemmän kiertoradan oireyhtymä: III, IV, VI hermot + VI (trigeminaalihermon ensimmäinen haara). Yleisimpiä syitä ovat pterygoidiset kasvaimet, kohokasvaimet, periostitis, osteomyeliitti, leukemia tai granulomatoottinen infiltraatio ylemmän kudoksen alueella. Kiertoradan kärjen oireyhtymä Rollet (Rollet): III, IV, VI hermot + II hermo Syyt: volumetriset prosessit silmämunan takana (retrobulbarno).

Oireyhtymä syvä sinus Bonn (strongonnet}: III, IV, VI hermojen + VIi, exophthalmos ja sidekalvon (hyperemia ja turvotus sidekalvon ja silmäluomien) aiheuttaa. Kasvaimen syvä sinus aneurysman kaulavaltimon syvä sinus tromboosi sivuseinän oireyhtymä syvä sinus Foy {. Foix}: III, IV, VI hermoja + VI (ensimmäinen haara kolmoishermon) aiheuttaa. Aivolisäkkeen kasvain, sisäisen kaulavaltimon aneurysma, märkivä prosessien syvä sinus, syvä sinus tromboosi.

Jeffersonin repeytyneen reiän oireyhtymä: III, IV, VI hermoja + VI. (Aneurysma sisäisestä karotidisesta valtimosta)

Intraorbitaalinen kasvain ja pseudotumor. Jälkimmäisellä termillä tarkoitetaan ylimääräisten lihasten tilavuuden lisääntymistä (tulehduksen vuoksi) ja joskus myös muita orbien sisältöä. Orbitaalista pseudotumoria seuraa sidekalvojen ja lievien eksophthalmojen, retroorbital kipujen, jotka voivat joskus simuloida migreenin tai nipun päänsärkyä. Ultraäänitutkimus tai kiertoradan CT ilmaisee kiertoradan sisällön suuruuden lähinnä lihasten tapaan samalla tavoin kuin esi-istuutisen silmätautien löydöksessä. Sekä Tolosa-Huntin oireyhtymä että kiertoradan pseudotumori vastaavat kortikosteroidihoitoon. Kiertoradion kasvaessa edellä mainittujen oireiden lisäksi liittyy myös II-parin puristus ja siten näkökyvyn heikkeneminen (Bonnet's of orbit syndrome).

Synnynnäinen yksipuolinen ptosi voi ilmentää Gunn-ilmiötä, joka perustuu patologisiin yhteyksiin neuronin välille, jotka tarjoavat ylähuovan ja rypytyksen nostamisen. Tällöin laskettu ylempi silmäluomen (tavallisesti vasen) kohoaa, kun suu avataan tai kun alaleuka liikkuu päinvastaiseen suuntaan kuin ptosis.

[19], [20], [21], [22], [23]

B. Kaksipuolinen ptosi

Synnynnäinen, joskus yksipuolinen synnynnäinen ptosi, ei havaittavissa, voi seurata ulkoisten silmien lihasten heikkous. Kahdenväliset häiriöt ovat usein perhesuuntaisia, tyypillinen asento, jossa pään taakse poikkeaminen.

Myopatia (okulofaringealnaya lihasdystrofia) luonnehtii myöhemmällä iällä (4-6 elinvuosikymmenen) ja ilmenee vaurioita silmän lihaksia (myös ptoosi), samoin kuin lihakset kurkunpään heikentynyt nielemisvaikeuksia. On myös muoto, jossa on vain oculomotor-lihasten eristetty vaurio, joka vähitellen etenee lopulta johtaa täydelliseen ulkoiseen oftalmoplegiaan. Yleensä heikkous ja kasvojen lihakset ovat tiettyjä. Silmätaudit yleensä etenevät ilman kaksinkertaistumista (silmän myopatia tai progressiivinen ulkoisen oftalmoplegia). Diagnoosi on vahvistettu EMG-tutkimuksella. CPK-taso nousee harvoin (jos prosessi ulottuu muihin striated-lihaksisiin). Harvoin, muut myopatia muodot johtavat ptosiin.

Ophthalmoplegia plus- tai Kearns-Sayre-oireyhtymä ilmenee progressiivisella ulkoisella oftalmoplegialla ja ptosisilla. Oireyhtymä viittaa mitokondrioiden encephalomyopathies ja lisää usein havaittu muodossa satunnaisia tapauksia (vaikka on myös perheen versio progressiivinen silmälihasheikkoutta) ja, tyypillisesti, liittyy osallistuminen useiden elinten ja järjestelmien. Tauti alkaa ennen 20 vuoden ikäisyyttä. Velvoittaa taudin oireita: silmälihasheikkoutta, johtumishäiriöitä, retinitis pigmentosa, lisääntynyt proteiinin pitoisuus aivo-selkäydinnesteessä. Muita oireita ovat ataksia, kuulovamma, useat endokrinopatiat ja muut ilmentymät. Progressiivisen ulkoisen oftalmoplegian perheversiolla on heikkouksia kaulan ja raajojen lihaksissa.

Myasthenia gravis. Jos epäillään myasthenia graviksen, tarvitaan yksinkertainen kliininen tutkimus poikkeavan lihasten väsymyksen havaitsemiseksi - potilasta pyydetään 30-40 kertaa (tai vähemmän) suorittamaan nämä kärsivät liikkeet. Tällöin suljetaan ja avautetaan silmät. Jos tämän testin aikana on lisääntynyt ptosis (kahdenvälinen tai yksipuolinen), farmakologiset testit ovat tarpeen. Antikoliiniesteraasi-lääkkeiden (esim. Proserin) lihaksensisäiset injektoinnit johtavat ptosis-elimen poistamiseen 30 sekunnin kuluttua - 2 minuuttia useita minuutteja puoleen tuntiin. Mitä kauemmin elpyminen on, sitä vähemmän tyypillistä on myasthenia gravis, ja sen pitäisi olla perusta diagnostisen haun jatkamiseksi.

Keskimmäisen aivojen kolmannen hermon tason tasolla voi liittyä kahdenvälisen ptoosin ja muiden okkultomotoristen hermojen tukahduttamisen oireita sekä aivoverenkierron taustalla olevia johtimia.

Ptoosi voi olla harvinaisten perinnöllisten metabolisten neuropatioiden ilmentymä, kuten esimerkiksi Refsum- tai Bassen-Kornzweig-taudin tauti. Jänneheijastusten lieventyminen tai katoaminen sekä hermojen hermostuneisuuden hitaus viittaavat ääreishermojen vaurioon. Metabolisten häiriöiden etsiminen määrää diagnoosin onnistumisen.

Apraxin avaaminen silmäluomet voi (harvoin) simuloida kaksipuolinen ptoosin potilailla, joilla on Parkinsonin tauti, Huntingtonin tauti ja muut ekstrapyramidaalisia tauteja (cm. Alla), mukaan lukien kasvojen paraspazme (kuvattu yhdistelmä apraksiaan avaamalla silmäluomien ja blefarospasmia).

Lisäapua ptosis -hoidon sidekudosluokituksen arvioinnissa voidaan antaa seuraavilta ominaisuuksiltaan, kun hermoston eri tasot vaikuttavat.

[24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31], [32]