Lääketieteen asiantuntija
Uudet julkaisut
Tekijä VII (prokonversiini)
Viimeksi tarkistettu: 23.04.2024
Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Veren plasman VII-aktiivisuuden viitearvot (normi) ovat 65-135%.
Tekijä VII (prokonvertii- tai Convertino) koskee a 2 globuliinit ja syntetisoituu maksassa, johon osallistuu vitamiini K pääasiassa mukana muodostumiseen kudoksen protrombinaasia ja protrombiinin konversio trombiiniksi. Sen puoliintumisaika on 4-6 tuntia (lyhyin puoliintumisaika hyytymistekijöiden joukossa).
Proconvertinin synnynnäinen puute
Kerroin VII synnynnäinen puute aiheuttaa Aleksanterin taudin kehittymistä - autosomista recessiivistä sairautta, joka liittyy proconvertinin synteesiin liittyvään vikaan.
Tämän patologian kannalta on tyypillistä hemorrhaginen oireyhtymä, joka on sekamuotoista - hematoma-mikro-kierto. Merkittävät kliiniset oireet: melena, ekhymoosi ja kivekset, verenvuotoa napanuorasta, keuhkokuume. Näitä tyypillisiä ilmenemismuotoja esiintyy vain, kun veren proconvertinin osuus on alle 5% normaalista, jota harvoin havaitaan kliinisessä käytännössä.
Laboratoriotutkimuksissa havaittiin hyytymisaikaa (normaalissa verenvuodotusaikana ja verihiutaleiden määrä), PV: n ja APTT: n lisääntymistä. Diagnoosin lopullista vahvistamista varten on välttämätöntä määrittää prokonvertin sisältö veriseerumissa (standardissa 65-135%).
Hoito
Protrombiinikompleksin väkevöityä valmistetta, johon kuuluu tekijä VII, 15-30 yksikköä / kg suonensisäisesti.
Vastasyntyneiden VII-kerta-annosten annostusta ei ole tehty, mutta se ei saa ylittää 70 yksikköä. Tarvittaessa laskimonsisäinen antaminen voidaan toistaa. Tehokkaampi tämän koagulopatiaa laskimoon antiingibitornogo koagulanttia kompleksi (FEIBA T1M 4 Immuno) annoksena 50-100 U 2 kertaa päivässä tai lääkkeen NovoSeven® (INN: Eptakog alfa aktivoitu) annoksella 20-70 ug / kg välein 3 tuntia .
Hankittu Proconvertin-puutos
Hypoprokonvertinemian hankitut muodot ovat mahdollisia potilailla, joilla on maksavaurioita, sekä välillisten antikoagulanttien vaikutuksesta. Prokonversonin aktiivisuuden väheneminen veriplasmassa havaitaan potilailla, joilla on viruksen hepatiitti, maksakirroosi, akuutti alkoholipitoinen hepatiitti, krooninen jatkuva hepatiitti. Maksakirroosipotilailla on selvä yhteys prokonversonin tason alenemisen ja prosessin vakavuuden välillä. Lyhyen puoliintumisajan takia proconvertinin aktiivisuuden väheneminen on maksan vajaatoiminnan kehityksen paras merkki, jonka puhkeamista voidaan seurata kirjaimellisesti tunnilla, ja tutkitaan prokonvertin aktiivisuutta veressä.
Vakion VII aktiivisuuden minimaalinen hemostaattinen taso veressä on 10-20%, ja alempi määrä positiivisen verenvuodon riskiä on erittäin korkea. Ekspressiivisen verenvuodon VII-aktiivisuuden minimaalinen hemostaattinen taso on 5 - 10%, ja verenvuodon pysähtyminen pienentynyt ilman VII-tekijän käyttöönottoa on mahdotonta.
ICE-oireyhtymällä, joka alkaa II-vaiheesta, tekijä VII: n aktiivisuus on selvästi vähentynyt kulutus-koagulopatian vuoksi.
[10]