Munuaisvaurion hoito Wegenerin granulomatoosin kanssa

Luonnollisella kurssilla ilman hoitoa ANCA-sidoksissa oleva vaskuliitti on epäsuotuisa ennuste: ennen immunosuppressiivisten lääkkeiden käyttöönottoa kliiniseen käytäntöön, 80% Wegenerin granulomatoosin potilaista kuoli taudin ensimmäisenä vuonna. 1970-luvun alussa ennen sytotoksisten lääkkeiden laajamittaista käyttöä 5 vuoden eloonjäämisaste oli 38%. Jos käytät immunosuppressiivisia Wegenerin granulomatoosin ennusteen tämän sairauden on muuttunut: syövyttävien terapeuttisten hoito voidaan saavuttaa vaikutus 90%: lla potilaista, joista 70%: lla oli täydellinen remissio palauttaminen munuaisten toiminta tai sen stabilointi, katoaminen verivirtsaisuus ja Ekstrarenaalisen merkkejä sairaudesta.

Koska ennuste riippuu Wegenerin granulomatoosin hoidon alusta, hoidon tärkein periaate on sen aikaisin puhkeaminen, vaikka ei olekaan morfologisten ja serologisten tutkimusten tietoja.

ANCA-yhdisteisiin liittyvien vaskulitidien hoito munuaisvaurioilla on 3 vaihetta: remission induktio, ylläpitohoito ja pahenemisvaiheiden hoito. Paras tulos saatiin syklofosfamidin kanssa yhdessä glukokortikoidien kanssa.

• Vapautuksen induktio.
  • Käytettäväksi remission induktioon metyyliprednisolonin pulssi hoito käytetään annoksena 500-1000 mg suonensisäisesti 3 päivä, minkä jälkeen Oraalisen prednisoloni annoksella 1 mg / kg kehon paino päivää kohti vähintään 1 kuukausi. Sitten prednisoloniannosta vähennetään vähitellen ylläpitoon: 6 kuukauden hoidolla - 10 mg / vrk.
  • Syklofosfamidia annetaan muodossa pulssin hoidossa 800-1000 mg laskimoon kerran 1 kuukausi tai kuukausittain oraalinen annos 2-3 mg / kg kehon painokiloa kohti päivässä (150-200 mg / päivä) 4-6 kuukautta.
  • Alkuvaiheessa hoidon on perusteltua pitämällä yhden kerran "pulssi" -therapy metyyliprednisoloni ja syklofosfamidi. Annokset riippuvat vakavuudesta potilaan vakavuudesta munuaisten vajaatoiminnan: metyyliprednisolonia annetaan annos ei ylitä 500 mg suonensisäisesti 3 päivä, syklofosfamidi - 400-600 mg kerran suonensisäisesti potilaille, joilla on vaikea valtimon gpertenziey, elektrolyytti häiriöt glomerulussuodatusnopeus on vähemmän kuin 30 ml / min, potilailla alttiimpia infektioille ja sytopenia. Kokousten välit istuntojen pulssihoidon tällaisissa tilanteissa pitäisi alentaa 2-3 viikkoa.
• Wegenerin granulomatoosin tukeminen.
  • Jos 6 kuukauden hoidon jälkeen taudin remissio saavutetaan, syklofosfamidin annosta pienennetään ylläpitoannokseen (100 mg / vrk), jonka potilas kestää vähintään yhden vuoden. Vaihtoehtoinen ylläpitohoidon vaihtoehto on syklofosfamidin korvaaminen atsatiopriinilla annoksella 2 mg / kg ruumiinpainoa päivässä.
  • Sytostaattien hoidon optimaalista kestoa ei ole määritetty. Useimmissa tapauksissa hoito voidaan rajoittaa 12 kuukauteen, ja jos kliinisen laboratorion remissio saavutetaan, lääkkeitä tulee lopettaa, jonka jälkeen potilaan tulee olla asiantuntijan valvonnassa. Kuitenkin tämän hoitojärjestelmän avulla remission kesto on tavallisesti pieni. Siksi kun remissio on saavutettu, sytostaattihoitoa suositellaan jatkavan vielä 12-24 kuukautta, mikä vähentää merkittävästi pahenemisvaaraa. Sekä syklofosfamidin antotavat (pulssihoidon ja nielemisen muodossa) ovat yhtä tehokkaita vaskuliitin toiminnan estämisessä hoidon alussa. Kuitenkin, taajuus pahenemisvaiheita edellä, ja remission kesto on vähemmän kuin potilailla, joita hoidettiin erittäin suuria annoksia laskimoon lääkkeitä, ja sen vuoksi sen jälkeen, kun useita istuntoja pulssihoidon on suositeltavaa mennä vastaanotto syklofosfamidin sisällä.
  • Plasmafereesin rooli "matala-immuniteetin" ANCA-sidoksissa olevan vaskuliitin hoidossa on epäselvä. Uskotaan, että Wegenerin granulomatoosi plasmafereesin esitetty tapauksissa nopea kehitys munuaisten vajaatoiminta (kreatiniinipitoisuus veressä yli 500 pmol / l), ja munuaisten biopsia, kun läsnä on mahdollisesti palautuvia muutoksia. On suositeltavaa suorittaa 7-10 plasmapheresis-istuntoa korvaamalla 4 pl plasmaa 2 viikon kuluessa. Positiivisen vaikutuksen puute näissä ehdoissa tekee menetelmän soveltamisesta edelleen epäkäytännölliseltä.
• Pahistumishoidon hoito. Täydellisestä hoidosta taudin puhkeamisen jälkeen 40% potilaista kehittää pahenemisvaihetta keskimäärin 18 kuukautta hoidon lopettamisen jälkeen. Yleensä tässä vaiheessa sama ihottuma kuin alussa taudin, mutta se on mahdollista, ja ottamalla mukaan uusia elimiä. Paheneminen glomerulonefriitti nähdään mikrohematurialle ja munuaisten toiminta heikentyi. Se ei ole suositeltavaa harkita vaihtelut proteinuria luotettava merkki pahenemista, koska on mahdollista kohtalainen proteinuria glomeruloskleroosin kehitystä. Wegenerin granulomatoosin ja pahenemisvaiheita vaatii samoja terapeuttinen lähestymistapa, jota käytetään alussa taudin. Seurata Wegener granulomatoosi toimintaa ja varhaista hoitoa pahenemisvaiheiden tarjoavat tehdä tutkimusta Anca tiitteriin dynamiikkaa. Mukaan eri tekijöiden, ANCA tiitterinousu totesi aikana pahenemista taudin 25-77%: lla potilaista, mutta Anca titterit ei tulisi käyttää ratkaisevaa merkitystä määritettäessä merkintöjen jatkamiselle immunosuppressiohoitoa, tai sen peruuttamisesta, koska osa potilaista pahenemista ei liity kasvua ANCA tiitteri , ja korkeiden titterien pysyvyys havaittiin henkilöillä, joilla oli selkeä kliininen remissio.

Munuaisten korvaushoito

Lähes 20%: lla potilaista, joilla Wegenerin granulomatoosi on välttämätön hemodialyysin aikaan diagnoosin. Puolet heistä hemodialyysin - väliaikainen toimenpide, joka onnistuu pysähtyä 8-12 viikkoa. Kuitenkin, alussa tämän tyyppinen hoito on lähes mahdotonta määrittää, mitkä immunosuppressiivisten potilaille, joilla on Wegenerin granulomatoosi, toteutetaan rinnakkain, johtaa munuaistoiminnan palautumista ja katoaminen tarve hemodialyysissä. Tulevaisuudessa suurin osa näistä potilaista kestää useita kuukausia 3-4 vuotta kehittää terminaali krooninen munuaisten vajaatoiminta. Potilaat, joilla Wegenerin granulomatoosi, jotka ovat hemodialyysihoidossa yhteydessä terminaalin kroonista munuaisten vajaatoimintaa yleensä Ekstrarenaalisen merkkejä vaskuliitti toimintaa eivätkä vaadi huoltoa immunosuppressiivista hoitoa, mutta joissakin tapauksissa kehittyi akuutti sairaus, joka on osoitus aloittamiseksi uudelleen aktiivisen glukokortikoidihoito ja sytostaatit, jonka hallinto on säätää riippuen tilan dialyysihoitoa.

Munuaistransplantaatiota tehdään tällä hetkellä pienellä määrällä potilaita, joilla on Wegenerin granulomatoosi.