Vaskulaarinen dementia - Diagnoosi

Verisuoniperäisen dementian diagnostiset kriteerit

A. Useiden samanaikaisesti ilmenevien kognitiivisten häiriöiden kehittyminen

1. Muistihäiriöt (heikentynyt kyky muistaa uutta tai palauttaa mieleen aiemmin opittua tietoa)
2. Yksi (tai useampi) seuraavista kognitiivisista häiriöistä:
   • afasia (puhehäiriö)
   • apraksia (heikentynyt kyky suorittaa toimintoja, vaikka perusmotoriset toiminnot ovat säilyneet)
   • agnosia (heikentynyt kyky tunnistaa tai tunnistaa esineitä, vaikka perusaistitoiminnot ovat säilyneet)
   • sääntely- (toimeenpano-) toimintojen häiriö (suunnittelu, organisointi, vaiheittainen toteutus, abstraktio)

B. Jokainen kriteereissä A1 ja A2 määritellyistä kognitiivisista häiriöistä aiheuttaa merkittävää toimintakyvyn heikkenemistä sosiaalisessa tai ammatillisessa elämässä ja edustaa merkittävää laskua suhteessa edelliseen toimintakykyyn.

B. Fokusaaliset neurologiset oireet (esim. vilkaat syvät jännerefleksit, ojentaja-jalkalihaksen oireet, pseudobulbaarinen halvaus, kävelyhäiriöt, raajojen heikkous) tai aivoverisuonisairauden parakliiniset oireet (esim. useita aivokuoreen ja alla olevaan valkeaan aineeseen vaikuttavia infarkteja), jotka voivat etiologisesti liittyä kognitiiviseen heikentymiseen

D. Kognitiivista heikkenemistä ei esiinny yksinomaan deliriumin aikana.

Verisuoniperäisen dementian diagnostiset kriteerit ADDTC

I. Mahdollinen vaskulaarinen dementia

A. - Dementia

• Kaksi (tai useampia) aivohalvauksia tai yksi aivohalvaus, jolla on selkeä ajallinen yhteys dementian puhkeamiseen
• Ainakin yksi neurokuvantamisella dokumentoitu aivojen ulkopuolinen infarkti

B. Mahdollisen verisuoniperäisen dementian diagnoosi vahvistetaan myös:

• Useiden infarktien merkkejä alueilla, joilla vaurio voi johtaa dementiaan
• Useiden TIA-kohtausten historia
• Verisuonitautien riskitekijöiden esiintyminen (valtimoverenpainetauti, sydänsairaus, diabetes mellitus)
• Korkea pistemäärä Khachinsky-asteikolla.

C. Kliiniset piirteet, joita pidetään vaskulaarisen dementian ilmentyminä, mutta jotka vaativat lisätutkimuksia:

• Kävelyhäiriöiden ja virtsankarkailun suhteellisen varhainen alkaminen
• T2-tilassa periventrikulaarisen ja syvän valkean aineen muutokset ovat selvempiä kuin vastaavat ikään liittyvät muutokset.
• Fokusmuutokset elektrofysiologisten tutkimusten (EEG, EP) tai neurokuvantamismenetelmien mukaan.

D. Kliiniset oireet, joilla ei ole tarkkaa diagnostista merkitystä (eivät "puolesta" eivätkä "vastaan" mahdollisen verisuoniperäisen dementian diagnoosin suhteen):

• Oireiden hitaan etenemisen jaksojen esiintyminen.
• Illuusiot, psykoosit, hallusinaatiot
• Epileptiset kohtaukset

E. Kliiniset piirteet, jotka kyseenalaistavat mahdollisen vaskulaaridementian diagnoosin:

• Transortaalinen sensorinen afasia ilman vastaavia fokaalisia leesioita neurokuvantamisessa
• Fokusaalisten neurologisten oireiden puuttuminen (muita kuin kognitiivisia häiriöitä)

II. Todennäköinen vaskulaarinen dementia.

• Dementia ja yksi (tai useampi) seuraavista:
  • Aiempi tai kliinisesti todistettu yksittäinen aivohalvaus (mutta ei useita aivohalvauksia) ilman selkeää ajallista yhteyttä dementian puhkeamiseen.
  • Tai Binswangerin oireyhtymä (ilman useita aivohalvauksia), johon kuuluvat kaikki seuraavat ilmenemismuodot: Virtsankarkailun ilmaantuminen taudin alkuvaiheessa (joka ei liity urologiseen patologiaan) tai kävelyhäiriöt (parkinsonin tauti, apraksinen, "seniili"), joita ei voida selittää perifeerisillä syillä.
  • Verisuonitautien riskitekijät
  • Laajat valkean aineen muutokset neurokuvantamisessa

III. Selvä vaskulaarinen dementia

Verisuoniperäisen dementian lopullinen diagnoosi edellyttää aivojen histopatologista tutkimusta sekä:

• A - kliinisen dementiaoireyhtymän esiintyminen
• B - useiden infarktien morfologinen vahvistus, myös pikkuaivojen ulkopuolella.

Verisuoniperäisen (ja degeneratiivisen) dementian edetessä aivojen surkastumisen merkkejä ilmenee sivukammioiden ja konveksitaalisen lukinkalvon avaruuden laajenemisena, mikä heijastaa merkittävän osan aivojen tilavuuden menetystä. Minkä tahansa dementian esiintyminen määräytyy joko menetettyjen aivoaineiden kriittisen tilavuuden (50–100 ml) tai leesion sijainnin perusteella, joka on strategisesti tärkeä dementian kehittymiselle (aivokuoren assosiatiiviset alueet, aivojen etuosat, ajallinen, limbinen, talamuksen rakenteet, aivokurkiainen).

Dementian kliininen kuva Alzheimerin taudissa ja verisuoniperäisessä enkefalopatiassa on lähes identtinen. Mutta koska degeneratiiviset ja verisuoniperäiset dementiat muodostavat absoluuttisen enemmistön kaikista mahdollisista dementian syistä, niiden erotusdiagnoosi on ensiarvoisen tärkeää. Tässä suhteessa Khachinsky-asteikko on saavuttanut laajan suosion, sillä se perustuu selkeisiin kliinisiin oireisiin, on helppokäyttöinen ja sillä on korkea diagnostinen resoluutio: noin 70 %:ssa tapauksista Khachinsky-asteikkoon perustuva diagnoosi on sama kuin TT- tai MRI-tietojen. Dementian äkillinen puhkeaminen, sen vaihteleva kulku, valtimoverenpainetauti, aivohalvauksen historia ja fokaaliset neurologiset oireet viittaavat dementian verisuoniperäiseen luonteeseen, mikä vahvistetaan korkeilla pisteillä (7 pistettä tai enemmän) Khachinsky-asteikolla. Edellä mainittujen ilmentymien puuttuminen antaa tällä asteikolla yhteensä 4 pistettä tai vähemmän, mikä viittaa primaariseen degeneratiiviseen dementiaan, pääasiassa Alzheimerin tautiin tai Alzheimerin taudin tyyppiseen seniiliin dementiaan.

On kuitenkin tärkeää ottaa huomioon, että sekä Alygheimerin tauti että verisuoniperäinen dementia ovat ikään liittyviä sairauksia ja siksi ne esiintyvät usein samanaikaisesti samalla potilaalla. Tällaista sekamuotoista degeneratiivista-verisuoniperäistä dementiaa on vaikea diagnosoida ja se on melko yleinen (joidenkin lähteiden mukaan noin 10 % dementioista). Siksi muiden etiologisten dementian muotojen ("muiden" dementioiden), jotka liittyvät päihtymyksiin, aineenvaihduntahäiriöihin, kasvaimiin, infektioihin, aivovammoihin, vesipäähän jne., osuus on vain noin 10 % kaikista dementiatapauksista. HIV-infektioon liittyvä dementia (ns. "AIDS-dementiakompleksi") on yhä merkityksellisempi.

Neurologian viime vuosien tärkeä saavutus on niin sanottujen palautuvien ja palautumattomien dementian muotojen käsitteen kehittäminen. Palautuvia dementioita esiintyy monissa sairauksissa, kuten päihtymyksissä, infektioissa, ravitsemushäiriöissä (ravitsemusdementiat), aineenvaihdunta- ja verisuonihäiriöissä, volumetrisissa kallonsisäisissä prosesseissa ja normotensiivisessä vesipäässä.

On hyödyllistä muistaa, että päihtymykset voivat johtua huumeiden käytöstä, joko tahallisesti tai vahingossa. On tarpeen rekisteröidä jokainen käytetty lääke, myös näennäisesti vähäpätöisimmistä. Dementiaa aiheuttavien lääkkeiden luettelo laajenee vähitellen. Näitä ovat opioidikipulääkkeet, kortikosteroidit, antikolinergit, verenpainelääkkeet, digitalis ja sen johdannaiset. Lopulta myös lääkeyhdistelmillä voi olla näin tuhoisa vaikutus. Lisäksi käytännössä kaikki huumeina käytettävät kemikaalit heroiinista liimaan voivat aiheuttaa dementiaa. Myös muut kemikaalit voivat aiheuttaa saman lopullisen vaikutuksen: hiilimonoksidi, lyijy, elohopea ja mangaani.

Kaikki aivoihin vaikuttavat infektiot voivat johtaa korjautuvaan dementiaan: bakteeri-, sieni- tai virusenkefaliitti. Ravitsemushäiriöistä korjautuvan dementian mahdollisena syynä on kuvattu sellaisia tiloja kuin B1-vitamiinin puutos, jatkuva oksentelu raskauden aikana, pernisioosi anemia, folaatin puutos ja pellagra.

Aineenvaihduntahäiriöihin, jotka voivat aiheuttaa palautuvaa dementiaa, kuuluvat kilpirauhasen ja lisäkilpirauhasten, lisämunuaisten ja aivolisäkkeen sairaudet. Keuhkosairaudet voivat aiheuttaa palautuvaa dementiaa hypoksian tai hyperkapnian vuoksi. Munuaisten tai maksan vajaatoimintaan liittyvän enkefalopatian ja dementian ennuste ja kulku riippuvat taustalla olevasta syystä.

Normaalipaineisen vesipään sunttileikkauksella on usein dramaattinen vaikutus, joka aiheuttaa dementian kääntymisen.

Palautumattomat dementiat ovat tyypillisiä sellaisille hermoston eteneville rappeuttaville sairauksille kuin Alzheimerin tauti, Pickin tauti, Parkinsonin tauti, Huntingtonin korea, multippeli systeemiatrofia, jotkin amyotrofisen lateraaliskleroosin muodot, etenevä supranukleaarinen halvaus, kortikobasaalinen rappeuma, diffuusi Lewyn kappale -tauti ja Creutzfeldt-Jakobin tauti. Lähes kaikki edellä mainitut sairaudet tunnistetaan dementiaan liittyvien tyypillisten neurologisten oireiden perusteella. Jälkimmäisistä parkinsonismi on yleisin.

Khachinskyn iskeemistä asteikkoa on perinteisesti käytetty verisuoniperäisen dementian diagnosointiin. Jos tätä asteikkoa käytetään kuitenkin erillään muista tiedoista, sen tarkkuus, herkkyys ja spesifisyys ovat kliinisten ja patomorfologisten vertailujen mukaan melko alhaiset. Khachinskyn asteikko erottaa hyvin potilaat, joilla on kliinisesti ilmeneviä keskikokoisia ja suuria infarkteja, ja potilaat, joilla on muita hyvin heterogeenisiä muutoksia: lakunaarisia infarkteja, subkliinisiä infarkteja, kroonisia iskeemisiä valkean aineen vaurioita, Binswangerin tautia, verisuoniperäisen dementian ja Alzheimerin taudin yhdistelmää – eli verisuoniperäisen dementian variantteja, jotka eroavat moni-infarktidementiasta.

Verisuoniperäinen dementia on heterogeeninen joukko sairauksia, joille on yhteistä dementian esiintyminen, jonkinasteinen aivoverenkierron häiriö ja niiden välinen syy-seuraussuhde. Diagnoosi vahvistetaan huolellisesti kerätyn anamneesin, tutkimustietojen ja neuropsykologisten testien avulla.

Usein käytettyihin kriteereihin kuuluvat kansainvälisen työryhmän NINDS-AIREN (National Institute of Neurological Disorders and Stroke - Association Internationale pour la Recherche et l'Enseignement en Neurosciences) kehittämät vaskulaarisen dementian kriteerit. NINDS-AIREN-kriteerien mukaan vaskulaarisen dementian diagnoosi vahvistetaan akuutin kognitiivisen heikentymisen, kävelyhäiriöiden tai tiheiden kaatumisten, tiheän virtsaamisen tai virtsankarkailun, fokaalisten neurologisten oireiden (hemipareesi, kasvojen alaosan kasvolihasten heikkous, aistihäiriöt, näkökenttäpuutokset, pseudobulbaarioireyhtymä, ekstrapyramidaaliset oireet), masennuksen, affektiivisen labiilin ja muiden mielenterveysongelmien perusteella. NINDS-AIREN-kriteerien mukaan dementia määritellään muistin heikkenemiseksi, johon liittyy kahden muun kognitiivisen alueen (suunnan, tarkkaavaisuuden, puheen, visuaalisten-spatiaalisten ja toimeenpanotoimintojen, motorisen kontrollin ja käytännön toiminnan) heikentyminen. Kognitiivisen heikentymisen tulisi häiritä päivittäisiä toimintoja riippumatta aivohalvaukseen liittyvän fyysisen heikentymisen vaikutuksesta. Tapaukset, joissa esiintyy tajunnan heikkenemistä, deliriumia, sensomotorisia häiriöitä, vaikeaa afasiaa ja psykoosia, tulee sulkea pois, jos ne estävät täydellisen neuropsykologisen arvioinnin. NINDS-AIREN-kriteerien mukaan neurologisessa tutkimuksessa tulisi havaita aivohalvaukseen sopivat fokaaliset löydökset ja oireet. Kriteerit tunnistavat useita iskeemisen aivovaurion tyyppejä, jotka voivat johtaa vaskulaariseen dementiaan, mukaan lukien: laajat infarktit, joihin liittyy suurten aivovaltimoiden vaurioita, yksittäiset infarktit strategisilla alueilla (joiden kognitiivinen heikentyminen vastaa niiden sijaintia), lakunaariset infarktit syvässä valkeassa ja harmaassa aineessa, laaja iskeeminen vaurio valkeassa aineessa tai näiden muutosten yhdistelmä. Dementian on ilmentävä kolmen kuukauden kuluessa dokumentoidusta aivohalvauksesta tai sille on oltava ominaista kognitiivisten toimintojen äkillinen heikkeneminen tai vaihteleva kulku, jossa kognitiivinen heikentyminen etenee asteittain.

Verisuoniperäisen dementian ja Alzheimerin taudin erotusdiagnoosi on tärkeä, koska näiden sairauksien hoitomenetelmät eroavat toisistaan; verisuoniperäisessä dementiassa on mahdollista saada tehokasta primaarista ja sekundaarista ennaltaehkäisevää hoitoa. Alzheimerin taudin NINCDS-ADRDA-kriteerien mukaan dementian diagnoosi edellyttää kognitiivisen heikentymisen tunnistamista vain kahdella alueella, mukaan lukien muistialueen ulkopuolella olevat.